peroxisoma (microsomas) clase 13
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Christian de Duve citólogo y
bioquímico inglés(1917-2013)
Los peroxisomas, identificados por De Duve en (1960), en el riñón del ratón y
debido a que su función era desconocida se le asignó el nombre de microcuerpo
(microbody).El término de peroxisoma fue asignado a
esta organela debido a su papel en la formación y oxidación del peróxido de
hidrógeno (H2O2).En 1976, se demostraron que la
organela también desempeñaba un papel en la oxidación de los ácidos
grasos. Se asegura de que es el sitio de una
amplia variedad de reacciones, especialmente de degradación de
compuestos, totalmente diferentes de los que realizan los lisosomas.Al menos 50 reacciones
enzimáticas se han localizado que catalizan la síntesis de
muchos compuestos.
Es una organela celular que consta de membrana de
doble capa lipídica, que contiene
varias proteinas.Están presentes en
todos los tejidos (hígado, riñón y
cerebro), menos en los eritrocitos.
Son de forma redonda u oval.En su interior
contienen una fina matriz, donde se encuentra una
masa densa (nucleoide)
compuesta de enzimas
totalmente diferentes a la de
los lisosomas.Es la ultima sub organela celular
descrita.
La alteración en la función de los peroxisomas produce una
enfermedad metabólica llamada ADRENOLEUCOIDISTROFIA
LIGADA AL CROMOSOMA- X.
Los niños con ALD-X presentan alteraciones neurológicas entre los 5 a
10 años.Muestran apatía, trastornos del
comportamiento y del aprendizaje. Tienen degeneración visual y auditiva.
En algunos casos epilepsia e hiperpigmentacion en la piel.
Degradan a los ácidos grasos de cadena muy larga (22 carbonos)
y del ácido fitánico.
Interviene en la formación del colesterol y ácidos biliares.
Una cuarta parte de alcohol que entra en el hígado se procesa en
los peroxisomas (catalasas y peroxidasas).
La función que se destaca del peroxisoma es el
metabolismo de los lípidos.
La ALD-X es una enfermedad metabólica hereditaria de almacenamiento en la cual un defecto en una enzima
específica resulta en la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en los tejidos del cuerpo,
especialmente al cerebro y las glándulas suprarrenales. En definitiva, la vaina de mielina que rodea los nervios se
destruye causando problemas neurológicos. El gen ABCD1 que codifica la proteína ALDP está localizado
en el cromosoma X, o sea que su herencia es materna.