COLESTASIS

Dr. Jerónimo Sánchez MedinaPediatría Ambulatoria

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COLESTASIS

ICTERICIA BT: 4 a 5 mg/dl neonatosBT: 4 a 5 mg/dl neonatos BT: 2 a 3mg/dl mayoresBT: 2 a 3mg/dl mayores Diferenciar entre hiperbilirrubinemia

indirecta y directa INDIRECTA: fisiológica, seno materno,

alteraciones del eritrocito, hemólisis.

DEFINICIÓN

Mayor a 2mg/dl (34.2mmol/L) o más del 20% de la bilirrubina total

Menos común (1 en 2500) Hiperbilirrubinemia prolongada (más de 2

a 3 semanas) requiere estudio.

COLESTASIS

Dos categorías principales: OBSTRUCTIVAS HEPATOCELULARES

ATRESIA DE VIAS BILIARES

La más común y grave Afecta vía biliar intrahepática y

extrahepática Causa no definida completamente Embriológica (20%) Perinatal / adquirida (80)

ATRESIA DE VIAS BILIARES

Embriológica: ictericia desde el nacimiento.

Asociación a alteraciones cardiovasculares, gastrointestinales (malrotación, situs inversus abdominal) y esplénicas (poliesplenia)

ATRESIA DE VIAS BILIARES

ADQUIRIDA: Episodio libre de ictericia Inicio en las primeras semanas de vida Ambas: hepatomegalia y acolia Dr. Morio Kasai (1959) reestablece el flujo

biliar: 80% en menos de 60 días a 10% en los 120 días.

Previo a transplante hepático

HEPATITIS NEONATAL IDIOPATICA

De células gigantes Dx histopatológico: células gigantes,

necrosis focal de hepatocitos, infiltrado inflamatorio, hematopoyesis extramedular

Ictericia cede a las 3 a 4 semanas Pronóstico depende de si se asocia a otra

causa de base

SÍNDROME DE ALAGILLE

Autosómico dominante Hipoplasia biliar Alteración en gen JAG 1, cromosoma

20p12 Dx clínico + histopatológico Presentación en los primeros 3 meses

SÍNDROME DE ALLAGILE

Alagille (1975) Frente prominente, hipertelorismo, nariz recta y

pequeña, mentón “puntiagudo”, estenosis pulmonar arterial, alteraciones vertebrales (en mariposa), retardo en crecimiento, hipogonadismo en sexo masculino

Pronóstico de acuerdo a malformaciones asociadas

DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA

Enzima inhibidora de proteasa. Protege al tejido conectivo de degradación

Enfermedad pulmonar y hepática Principal causa de colestasis de origen

genético

DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA

Menores de 1 año y mayores de 1 mes principalmente

10% ictericia prolongada 1% cirrosis… transplante hepático

GRACIAS…