Patología Obstructiva Alta

Pediatría 6to año - Grupo # 3Integrantes:

Huang Carpio Juan JoséJaramillo Castro HugoHidalgo Carpio Kevin

Docente: Dr. Jorge Ocaña García

ESTENOSIS PIELOURETERAL

• Es una obstrucción al paso de orina desde la pelvis hacia el uréter que produce lesiones a nivel de la pelvis renal y del parénquima renal .

• En ecografias prenatales un diámetro renal mayor de 20 mm tiene mayor riesgo de cirugía postnatal.Su frecuencia es de 4 a 11 casos por 10.000 Recien Nacidos,siendo la causa mas comun de hidronefrosis en ecografias prenatales.

• Tiene 2 poblaciones de edad con síntomas y causas diferentes:Recien nacidos diagnosticado por eco prenatal y niños mayores y adolescentes que consultan por síntomas.

• El 25% se detecta en el primer año de vidaEs mas frecuente en niños que niñas con una proporción de 2:1 y màs común al lado izq. La bilateralidad se presenta en el 10 a 40% de los casos .Se asocia a otras anomalías urológicas .

• IntrínsecaLa estenosis del uréter en la unión Pielo-ureteral se debe a la interrupción de la musculatura circular de la unión Pieloureteral o a una alteración de las fibras colágenas alrededor de las fibras musculares. Ellas se encuentran separadas y atenuadas produciendo una discontinuidad en las contracciones musculares y un vaciamiento incompleto de la pelvis.También se ha encontrado una hipertrofia (mayor crecimiento) de las fibras musculares longitudinales lo que aumentaría la obstrucción

• ExtrínsecaLa causa mas común es un vaso aberrante (que no està en su lugar habitual)del polo inferior que cruza la unión pielo-ureteral anteriormente lo que produce una obstrucción mecánica. Es la causa mas frecuente de OPU en adultos y niños mayores.

• Sintomas y Presentaciòn:-Recién nacidos y Menores de 1 año:Con el uso de la ecoprenatal la mayoría de los RN son asintomáticos y el enfoque esta dirigido a demostrar que la dilatación pélvica es un enfermedad. La infecciòn urinaria en los últimos años ha dejado de ser “el síntoma de presentación.”-Niños Mayores:Son frecuentes los episodios de dolor tipo cólico acompañados de nauseas y vómitos.Un 25% presenta hematuria secundaria a a traumas abdominales de poca intensidad. Se cree que se debe a la ruptura de vasos sanguíneos mucosos ubicados en la pelvis renal.

Estudios de Imagenes:• Ecografia • Uretrocistografìa • Resonancia Nuclear magnètica• Renograma Nuclear

• Diagnostico y tratamiento:En casos de recien nacidos asintomaticos en los cuales la ecografia prenatal incidentalmente mostrò hidronefrosis el diagnostico puede ser dificil de establecer.Despues del nacimiento se indica una ecografìa renal a los 3 dias de vida para confirmar el diagnòstico y tambien una uretrocistografia para descartar un reflujo vesico-ureteral.Si no se encuentra dilataciòn de la pelvis renal se puede repetir la ecografìa renal al mes de vida.Si la dilatacion de la pelvis renal es leve y el parenquima renal se encuentra normal se indica un periodo de observacion con ecografias renales hasta que la hidronefrosis desaparezca.Se usa tambien un tratamiento de quimioprofilaxis con antibioticos.Si la hidronefrosis es moderada a severa debe efectuarse ademas un renograma nuclear entre las 4 a 6 semanas de vida para evaluar el drenaje de la pelvis y la funcion renal. Si la funcion renal del riñon afectado esta disminuida y hay signos de obstruccion se prefiere el tratamiento quirurgico (especialmente en aquellos casos en los cuales la pelvis renal mide mas de 2 cms.).

MEGAURETER CONGENITO

• El megauréter congénito primario (MCP) es una condición idiopática en la que la vejiga y la salida de la vejiga son normales, pero el uréter está dilatado en algún grado.

• El MCP puede ser obstructivo, refluyente, o no obstructivo y no refluyente.

• La prevalencia es desconocida, pero el MCP constituye la segunda causa más frecuente de hidronefrosis neonatal.

• La relación hombre-mujer es aproximadamente de 4:1 y a menudo el lado izquierdo se afecta con mayor frecuencia que el derecho (1,6-4,5 veces más).

• La mayoría de los casos son no refluyentes y no obstructivos.• La incidencia del megauréter obstructivo es de 1/10.000.• En un 20% de los casos se detecta un MCP bilateral, que es más

probable en niños menores de un año que en pacientes mayores.

• En el MCP unilateral, el riñón contralateral está ausente o es displásico en un 10-15% de los pacientes.

• La mitad de los casos son asintomáticos y se descubren mediante ecografía prenatal rutinaria.

• La mayoría de pacientes asintomáticos padece MCP no obstructivo.

• Cuando el MCP es sintomático, se manifiesta por infecciones del tracto urinario, hidronefrosis, fiebre y dolor abdominal .

• Es frecuente la hematuria microscópica; que puede aparecer sin infección y puede indicar formación de cálculos.

• Los pacientes raramente presentan signos de insuficiencia renal.

• La causa es desconocida, pero puede deberse a un alto flujo de salida de la orina fetal, cambios en el uréter pre y postnatales u obstrucciones anatómicas transitorias, como los pliegues ureterales.

• El MCP refluyente está causado por un uréter intravesical corto o ausente, divertículo paraureteral congénito u otros trastornos de la unión vesicoureteral. • E l MCP obstructivo constituye una

obstrucción funcional resultante de un segmento yuxtavesical aperistáltico de 0,5-4 cm de longitud incapaz de transportar orina en tasas aceptables.• El MCP no es hereditario, pero se han

descrito familias con más de un miembro afectado.

• El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en las ecografías pre y postnatales, y se confirma mediante la urografía intravenosa y el renograma diurético isotópico.• El reflujo se diagnostica mediante la

cistouretrografia miccional. La escintigrafía renal, la ecografía Doppler y estudios del flujo-presión determinan la obstrucción. • El diagnóstico prenatal se basa en la

demostración de hidronefrosis por ecografía, y en la confirmación postnatal.

• El megauréter congénito obstructivo primario se define por una dilatación ureteral congénita de localización proximal a un obstáculo situado en el uréter terminal yuxtavesical. Este obstáculo se manifiesta por una terminación filiforme (denominada en cola de rábano) del extremo ureteral. En la actualidad, el 50% de los casos de megauréter se descubren ante una dilatación renal prenatal. El estudio postnatal precoz permite descartar los megauréteres secundarios, así como los que requieren un tratamiento quirúrgico urgente. La regresión espontánea se produce en alrededor del 70% de los casos, por lo que el tratamiento conservador se ha convertido en el tratamiento de primera elección. Si esto fracasa, el tratamiento quirúrgico de referencia es la reimplantación ureterovesical con resección de la terminación ureteral. Los nuevos tratamientos poco invasivos, como el tratamiento endoscópico, son una alternativa prometedora y atractiva.

Duplicación del sistema colector

Duplicación del sistema colector.• Es la Malformacion congénita mas frecuente del aparato urinario con

una incidencia del 0.5 al 10% de todos los recién nacidos.• Se divide en: • Completa: cuando existe duplicación de sistemas colectores así como

de uréteres y estos tienen un orificio propio en la vejiga.• Incompleta: cuando los uréteres se unen y entran en la vejiga a

través de un solo orificio ureteral.• La duplicación ocurre mas frecuentemente en mujeres que en

hombres y a menudo es bilateral.

Duplicidad del Uréter.• Se da porque surgen dos muñones ureterales, del conducto de wolf,

que crecen independientemente hasta alcanzar una parte del metanefros.

• En la incompleta los dos ureteres se unen en forma de «Y» antes de llegar a la vejiga y desembocan en un orificio único. • En la completa existe dos ureteres totalmente separados, que drenan

el mismo riñón pero por meatos vesicales distintos.• El uréter que drena el hemiriñon superior, desemboca mas abajo en

relación al que drena el hemiriñon inferior, que desemboca cranealmente.

Infecciones persistentes y recurrentes.

Reflujo vesicoureteral

Mujeres: incontinencia caracterizada por escurrimiento constante, y al mismo tiempo un

patrón normal de vaciado

Hombres: no presenta incontinencia

Clínica

• Demuestra la duplicaciónUrografía excretora

• Descubre el reflujo vesicoureteral y la presencia de ureterocele

Cistouretrografía

• Visualiza un polo superior hidronefrótico, uréter distal dilatado, grosor del parénquima y anomalías de la vejiga.

Ultrasonografía

La gammagrafía renal es útil para la estimación del grado de la función renal en cada segmento renal

Diagnóstico

Doble sistema ureteral incompleto. UROGRAFIA EXCRETORA

Doble sistema ureteral incompleto. TC

Doble sistema ureteral incompleto. TC 3D

Doble sistema ureteral completo.UROGRAFIA EXCRETORA

•El tratamiento del reflujo solo no debe estar influido por la presencia de la duplicación ureteral

•Los grados más bajos de reflujo se tratan medicamente y los grados altos quirúrgicamente

Tratamiento

ANORMALIDADES DE LA POSICIÓN URETERAL

• Un uréter retrocavo es un uréter embriológicamente normal que se queda atrapado por detrás de la vena cava debido a persistencia anormal de la vena subcardinal derecha

• Esto obliga al uréter derecho a circundar la vena cava desde la parte de atrás

• El uréter desciende normalmente hasta L3, donde se curva hacia atrás y arriba en forma de J invertida para pasar por detrás de la VC.

Urografía excretora

Ultrasonografía

RMN

La reparación quirúrgica consiste en separar el

uréter, llevando el uréter distal desde detrás de la

vena cava y reanostomosándolo al

extremo proximal.

Ureterocele y uréter ectópico • Son las anomalías principales asociadas a una

duplicación renal completa.

• La ecografía prenatal detecta ambos procesos en la mayoría de los casos.

• En etapas posteriores de la vida, estas anomalías se ponen de manifiesto por los síntomas clínicos

Ureterocele• Es una dilatación quística que se

desarrolla en la porción intravesical del uréter correspondiente al polo superior de una duplicación renal.

• Los ureteroceles suelen ser obstructivos para la fracción del polo superior, pero el grado de obstrucción y deterioro funcional es variable en función del tipo de ureterocele y displasia del polo superior

Clasificación Ectópico• Forma mas común.

• Bilateral en 40% de los casos.

• El orificio del ureterocele es estrecho, rara vez grande, y se localiza cerca del cuello de la vejiga.

• En el 50 % de los casos se asocia a una duplicación renal contralateral

Ortotópico• Representa el 15% de los

casos.

• Se observa únicamente en mujeres.

• Se asocian en su mayoría a sistema colector único.

Cuadro clínico • Itu frecuentes.

• Dolor abdominal

• Masa palpable en abdomen o prolapsada por la uretra.

• Incontinencia, tenesmo.

• Obstrucción.

Dx.• Estudios de laboratorio.

• Ecografía Pre natal y Pos natal.

• Cums.

• Urograma excretor.

• Tac, RMN.

• Cistoscopia

Tratamiento

AntibioticoterapiaProfiláctico hasta procedimientos de seguimiento

Quirúrgico-Obstruccion del cuello de la vejiga.

-Hidronefrosis.

-Perdida de función renal

-Descompresión endoscópica.(3)

-Uretero-ureterostomia. (1)

_Heminefroureteroctomia (2)

Complicaciones• ITU recurrentes.

• Formación de cálculos.

• Obstrucción.

• Incontinencia urinaria.

Uréter ectópico • Desembocadura anormal del orificio

ureteral.

• Es mas común que el ureterocele.

• Mas frecuente en mujeres.

• 80% se asocia a duplicación renal completa.

Hombres• Porción posterior de la uretra

por encima del veru montanum y nunca por debajo del esfínter externo (40%).

• en la vía seminal (conducto deferente, conductos eyaculadores, vesículas seminales (60%).

Mujeres• uretra, desde el cuello de la

vejiga hasta el meato (35 %).• Vestibulo vaginal(30%).

• Vagina (25%).

• Útero y trompas de Falopio.

Cuadro clínico

Hombres• ITU

• Urgencia miccional, polaquiuria.

• Epididimitis.

• Dolor abdominal pélvico.

Mujeres• Incontinencia urinaria frecuente.

• ITU.

• Flujo vaginal continuo.

Diagnostico• Ecografia.

• CUMS.

• Urografia excretora.

• Cistoscopia

tratamiento

Quirúrgico• Uretero-ureterostomia • Heminefroureterectomía