padecimientos inmunoproliferativos malignos
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GAMMAPATÍAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALESMONOCLONALES
Padecimientos inmunoproliferativos malignos
INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN
Incluyen todas las enfermedades que se originan a partir del linfocito B, caracterizadas por la producción de moléculas o fragmentos de inmunoglobulinas, absolutamente idénticas entre sí y que se identifican en el suero u orina en forma de banda proteica llamada componente monoclonal.
Sinonimia:
Enfermedades o discrasias de células plasmáticas
Inmunoglobulinopatías
Paraprotéinemias
Disproteinemias
Disglobulinemias.
INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN
Malignas Mieloma múltiple: Ig G, Ig A, Ig M, Ig D, Ig E y de cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones)Leucemia de células plasmáticasMieloma no secretorPlasmacitoma:
•Oseo solitario•Extramedular, solitario y múltiple
Enfermedades linfoproliferativas malignasMacroglobulinemia de WaldenströmLinfoma malignoEnfermedades de cadenas pesadas
•Gama•Alfa•Mu•Delta
Amiloidosis •Primaria•Con mieloma
De significado indeterminado Benignas (IgG, IgA, IgM, IgD e infrecuentemente de cadenas ligeras o cadenas pesadas gama)Asociadas a neoplasias de células no productoras de proteínas monoclonales gammapatías biclonales
CLASIFICACIÓN DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALESCLASIFICACIÓN DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES
POLICLONALIDAD YPOLICLONALIDAD Y MONOCLONA MONOCLONALIDADLIDAD
POLICLONALIDAD YPOLICLONALIDAD Y MONOCLONA MONOCLONALIDADLIDAD
Policlonal•Hepatopatías
•LES e
•infecciones crónicas
Monoclonal
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
Etiología:Etiología: desconocida radiaciones ionizantes, infecciones virales, tóxicos, genéticos, etc.
Frecuencia:
• E.U. 10% de todas las enfermedades hematológicas
• México 3.7 %
Patogenia:Patogenia: proliferación de células plasmáticas causan:
1) Desplazamiento del tejido hematopoyético en MO anemia, leucopenia, granulocitopenia y plaquetopenia.
2) Destrucción ósea
3) Deficiencias inmunológicas
4) Sobreproducción de Ig´shiperviscosidad, crioglobulinemia, amiloidosis e interferencia con procesos de coagulación.
5) Excresión de cadenas ligeras insuficiencia renal
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
Electroforesis de proteínasElectroforesis de proteínas
Normal Gammapatía policlonal
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
Electroforesis de proteínasElectroforesis de proteínas
MM IgA MM IgG
MM IgM
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
LaboratorioLaboratorio
•Anemia normocítica normocrómica
•Rouleaux
•Células plasmáticas anormales y linfocitos inmaduros a veces
•Si hay > 2000 C. Plasmáticas = Leucemia de células plamáticas
•MO: infiltración de c. Plasmáticas >15%
•Electroforesis anormal: ratifica y establece el Dx.
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
Lesiones osteolíticasLesiones osteolíticas
Rouleaux
Células plasmáticas
Binucleada Flama
Plamáticas alrededor de un histiocito
Tesaurocito
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
Fenotipo inmunológicoFenotipo inmunológico
CD19 + en células plasmáticas normales y ténue en anormales
CD38+ instenso en normales
CD45+ ténue en anormales
CD56 + a veces en anormales
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
DiagnósticoDiagnóstico
1) BH
2) Mielograma y biópsia de MO
3) Electroforesis de proteínas en suero y orina
4) Inmunoelectroforesis o inmunofijación del suero y orina
5) Cuantificar Ig´s
6) Cuantificar proteínas urinarias
7) Radiografías
Otros:• Microglobulina -2: pronóstico
• Viscosidad
MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE
Criterios DiagnósticosCriterios DiagnósticosCriterios MayoresCriterios Mayores
• Plasmocitosis en MO (>15%) con expresión de una clase de cadena pesada y ligera de Igs.
• Componente M en el suero>3.5 g/dL de IgG, ó >2.0 g/dL de IgA.• Excresión urinaria de cadenas ligeras >1 g/24 hrs de una sola clase ( o
)• Biopsia diagnóstica de plasmocitoma
Criterios MenoresCriterios MenoresA. Menos de 15% de células plasmáticas en MO, pero con predominio de una
clase de cadena pesada y ligera de Ig.B. Un componente M cuantitativamente inferior al indicado antes.
• Lesiones líticas en huesos u osteopenia radiológica inexplicable• Disminución de Ig´s (no del componente M)• Anemia normocítica normocrómica inexplicable• Concentraciones de b2-microglobulina > 4 mL• Disfunción renal inexplicable• Hipercalcemia inexplicable
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Enfermedad de edades avanzadas (60-70 años)
Frecuencia: México (7.5 % de las GM), EU (18.7%, Europa (27.3%)
Clínica: Linfadenopatía, visceromegalia, Sx de hiperviscosidad y proliferación de L. Plasmocitoides productores de una banda monoclonal.
Laboratorio:
•Anemia normocítica normocrómica
•MO: infiltración de LP con pequeños linfocitos
•Electroforesis: banda monoclonal IgM.
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Enfermedades de Cadenas PesadasEnfermedades de Cadenas Pesadas
Padecimientos muy raros
Excretan el fragmento Fc
Variantes: , , ,
AmiloidosisAmiloidosis
Incluye un grupo de padecimientos que tienen en común el Incluye un grupo de padecimientos que tienen en común el depósito en diversos órganos y tejidos de un material depósito en diversos órganos y tejidos de un material homogéneo y amorfo llamado amiloide por su afinidad al homogéneo y amorfo llamado amiloide por su afinidad al yodo.yodo.
Grupos: Grupos:
1. Generalizadas: variedades
a) Amiloidosis primaria
b) La que se asocia a enf. De cél. Plasmáticas (MM y MW)
c) Las secundarias que coexisten con AR, Inf. Cx y E. Hodgkin.
d) Heredofamiliares:
2. No generalizadas: se confinan a un órgano o sistema o estar localizadas.
AmiloidosisAmiloidosis
Laboratorio:Laboratorio:
•Proteinuria frecuente y a veces excresión de cadenas ligeras.
•Solo el 28% de los enfermos la electroforesis con componente monoclonal.
DiagnósticoDiagnóstico
Demostrar la birrefringencia típica verde esmeralda en el tejido infiltrado, tinción de rojo Congo, examinado con microscopio de luz polarizada.
AmiloidosisAmiloidosis
CRIOGLOBULINEMIACRIOGLOBULINEMIA
Por lo general se encuentra asociada a otros padecimientos.
Son proteínas que se precipitan en frío y redisuelven al calentarse
TIPOSTIPOS
•Tipo I: proteínas IgG, M y A o B-J. Se observa en MM, MW, gammapatía monoclonal de significado indeterminado, enfermedad por aglutininas frías y otras afecciones linfoproliferativas.
•Tipo II: Ig´s monoclonales (IgM) y policlonales (IgG). Se encuentra en enf. Infecciosas crónicas incluyendo Hepatitis C.
•Tipo III: una o más clases de Ig´s policlonales. [proteínas] baja (0.1 – 1.0 mg/dL) y la precipitación es difícil. Se encuentra en muchos enfermos afectados de padecimientos inflamatorios o infecciosos. Se encuentra asociada a hepatitis, lo cual determina falsos positivos para ac´s anti-HIV.
Vasculitis y crioglobulinemia asociadas a hepatitis C.
FABIOLA:
Mecanismos hemostáticos
ARACELY:
Plaquetas y púrpura trombocitopénica