- Nueva Cascada de la coagulación-

MIP. Leticia E. Velázquez Fregoso

- Hospital Infantil del Estado De Sonora-

Dra. Luisa María Godoy Olvera

-Introducción-

Factores de Coagulación › Proteínas que participan en

la formación de un coagulo› 13 factores› Necesitan de cofactores para

su activación › Todo proceso de trombosis

tiene su origen en una alteración o rotura del endotelio vascular

-Introduccion- Cascada coagulación: MacFarlane en

el año 1964:

Vía extrínsecaVía intrínseca

Factor IX, XI, XII, XIII

Factor tisular y factor VII

Factor X

Protrombina Trombina Fibrinóge

no

-Introducción- Cascada de la coagulación:

investigadores de Houston y Carolina del Norte › 1994 Se presenta la Nueva cascada › Factor tisular y factor VII participan en la

activación del factor IX por lo que las dos vías, intrínseca y extrínseca van unidas desde el inicio del proceso.

› Tres fases : Inicial, Amplificación, Propagación

-Fase Inicial-

Exposición del factor tisular tras la lesión vascular

Esta fase tiene lugar en cels productoras de factor tisular, las cuales conllevaran a la generación de factores Xa y Ixa y pequeñas cantidades de trombina , suficientes para iniciar el proceso.

-Fase Inicial- Proceso

inflamatorio

Lesión Vascular :

Monocitos, Fibroblastos

Factor Tisular

“Activación”

FT-VII

IX X Xa Va

II IIa

IXa

-Fase de amplificación-

Plaquetas son activadas por trombina generada y acumulan factores y cofactores en su superficie para que así se den las reacciones enzimáticas.

- Fase de amplificación-

Plaqueta

II IIa Trombina

V

Va

VIII

VIIIa

XI

XIa

Plaqueta Activada

-Fase de Propagación-

Durante esta fase, actúan el complejo tenasa, el cual cataliza la conversión del factor Xa, el otro complejo “protombinasa, cataliza a nivel de la superficie plaquetar, la conversión de protombina en grandes cantidades de trombina.

-Fase de Propagación-

Plaqueta Activada

IX

XIa

VIIIa

Va

“TEN

AS

A”

X

IXa

Xa

“Protombinasa”

II IIa

Fibrinógeno

Fibrina

XIII

-Mecanismos de control-

El sistema de coagulación debe estar regulado para mantener hemostasia

Evitar la producción excesiva de trombina

Sistemas anticoagulantes naturales presentes en endotelio vascular

Inhibidor de la vía del factor tisular (TFPI), Antitrombina, Sistema de la proteína C.

-Mecanismos de control-

Inhibidor de la vía del factor tisular (TFPI)

› Células endoteliales, lugar de producción› Se une al complejo FT/FVII, impidiendo así

la fase inicial de la coagulación.

FXaTFPI

FXa

TFPI

FVIIa

FT

-Mecanismos de control-

Antitrombina › Inhibe la trombina y

otros factores de la coagulación como Fxa y FIXa

› Antitrombina III: Proteasa inhibitoria plasmática

› En el endotelio existen glicosaminoglicanos ,, con afinidad a la antitrombina.

HEPARINA

ANT-III

Trombina

-Mecanismos de control-

Proteína C› Se activa a nivel del endotelio por

trombina , en presencia de un receptor endotelial.

› Trombomodulina› Proteína S Proteína C activada

Factor V y VIII Trombina

-Mecanismos de control-

Fibrinólisis› Mecanismo esencial para eliminar los

coágulos de fibrina durante el proceso de cicatrización

› Remover coágulos intravasculares para impedir la trombosis

› Plasmina: PDF y Dimero D› TAFI : Elimina residuos de la fibrina

-Interpretación de las pruebas de laboratorio para el estudio de la

coagulación-

-Laboratorios-

El estudio inicial de un paciente con sangrado requiere de la realización sencilla de pruebas analíticas.

-Laboratorios-

TP TTPA

Tiempo de trombina Fibrinógeno

-Laboratorios-

Tromboplastina parcial activada (TTPA)

No siempre indica trastorno hemorrágico

› Alargamiento del TTPA Hemofilia A ( FVIII) Enfermedad de VW Déficit de FIX, FXI, FXII, Calicreina Inhibidores de la coagulación Anticoagulante lupico

-Laboratorios-

Tiempo de Protrombina› Déficit de FVII, FX, V› Déficit de Protrombina› Déficit de fibrinógeno

› Enfermedades Hepáticas› Déficit de Vitamina K› CID

Hereditarios

Adquiridos

-Laboratorios-

Tiempo de Trombina› Valora fase final de la coagulación

› Déficit de fibrinógeno› Presencia de Heparina› CID, por presencia de productos de

degradación del fibrinógeno (PFD)

-Laboratorios-

DIMERO D› Demuestra la presencia de productos de

degradación del fibrinógeno› Aumenta : CID, Tromboembolismo, e

hiperfibrinolisis

-Uso de Hemoderivados en Pediatría-

-Introducción-

Transfusión: Infusión de componentes sanguíneos o sangre total en el torrente circulatorio

Medida terapéutica

-Hematíes / glóbulos rojos-

Establecer causa de anemia No transfundir en cado de anemias con

otro tratamiento efectivo Siempre documentar en historia clínica

y razón por la cual se indica Consentimiento informado

-Indicaciones-

Periodo Neonatal (1er mes de vida)

• Hb < 10 g/dl, cx mayor, enfermedad cardiopulmonar o 1era semana de vida y enfermedad clínica

• Hb<13 g/dl y enfermedad cardiopulmonar grave que amerita ventilacion mecanica u O2 suplementario

• Hb<8g/dl con anemia sintomatica

• Hemorragia aguda con perdida mayor de 25% de la volemia o con síntomas de hipoxia tras la corrección con cristaloides/ coloides

RN Pretermino

• Distres respiratorio: durante la 1era semana de vida si hto <40%, y en mayores de 8 dias si Hto < 30%

• Sin distres respiratorio: 1era semana de vida hto <30% o hto <20% con reticulocitos < 100 000 / micromol en prematuros asintomaticos

• Hto<35% en prematuros con FiO2: <.35, CPAP o ventilacion mecanica, aumento de peso inferior a 10g/dia, apneas con bradicardia, taquicardia 180 lpm, taquipnea 80 X, durante mas de 24 hrs

Lactante, Preescolar y escolar

• Perdida sanguinea aguda, con sintomas de hipoxia a pesar de correccion con cristaloides/ coloides

• Preoperatorio con Hb < 8g/dl y clinica de anemia

• hb<12 g/dl mas enfermedad cardiorespiratoria que amerita ventilacion mecanica, O2 suplementario

• Hb<10 g/dl y enfermedad cardiopulmonar moderada , que amerita oxigeno complementario

-Plasma fresco congelado-

Hemorragia activa Pacientes que serán sometidos a tx

quirúrgico, con antecedente de déficit de múltiples factores de coagulación

Pacientes con déficit congénito (Déficit de FV, purpura trombotica trombocitopenica y sx hemolítico urémico)

Trasplante hepático Déficit de Vitamina K CID

Plaquetas

Prematuros: › Con factores de riesgo de sangrado <50

000 plaquetas› Sin factores de riesgo de sangrado <100

000 plaquetas

› Termino: Sin factores de riesgo, plaquetas <10 000

Bibliografia

La nueva cascada de coagulación y su posible influencia en el difícil equilibrio entre trombosis y hemorragia Rev Esp Cardiol. 2007;60(12):1217-9.

Interpretación del hemograma y de las pruebas de coagulación, Ed.curso de actualización pediátrica 2012; pag. 203-216

Coagulación 2009 una visión moderna de la hemostasia, Rev. Medica Universidad Navarra, Vol.53, N°1, 2009, pag.19-23

Transfusión de hemoderivados en pacientes pediátricos, Servicio de pediatría , Hospital clínico San Cecilio Granada, año 2012 Pag.85-92