MIOCARDIOPATIA

Se define como miocardiopatía dilatada a lacombinación de dilatación y de disfunción sistólicadel ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos

El hecho de que sólo se diagnostiquen pacientessintomáticos hace que se infraestime su incidenciareal (desconocida),a la vez que se sobrevalore suseveridad.

Es la causa más frecuente de insuficienciacardiaca y trasplante cardiaco, tanto en adultoscomo en niños.

Report of the 1995 World Health Organization/ International

Society and Federation of Cardiology Task Force on the

definition and classification of cardiomyopathies. Circulation

1996; 93: 841-842.

Causas de miocardiopatía

dilatada en niños

Idiopáticas 70%

Miocarditis Víricas: Coxackie A y B, Echovirus,

VEB, Adenovirus, Influenza A y B,

herpes simple, Dengue, FA, CMV , VHA

y B y VIH Protozoos

(tripanosomiasis),leihmaniasis,Ascariasi

s,Sifili,Bat:TBC,Difteria, Mycoplasma,

Clamidias, Estafilococos,

Neumococo,Meningo

Enfermedades

neuromusculares

Duchenne, Becker, Barth,

cardiomiopatía ligada al X, atrofia

muscular espinal juvenil progresiva,

miopatía miotubular…

Isquémicas Síndrome hipóxico-isquémico del recién

nacido

• Anomalías coronarias:

– Congénitas (ALCAPA)

– Adquiridas: Kawasaki

Familiar

Reacciones de Hipersensibilidad Cefalosporinas, Sulfonamidas, diureticos

tiazidas, Picadura de

insectos(arañas,avispas), mordedura de

serpientes.

Tóxicos Antraciclinas, cobalto, plomo, alcohol,

simpático-miméticos

Taquiarritmias Taquicardia supraventricular, flutter

auricular, taquicardia

ventricularEndocrinas Hipo/Hipertiroidismo, hipoglucemia,

feocromocitoma,neuroblastoma, hiperplasia

adrenal congénita

A pesar de la gran variedad de causas, sólo llegamos al diagnóstico etiológico en el 30%, siendo la idiopática la más frecuente en la infancia (70%)

Las causas detectadas con mayor frecuencia en la infancia son la miocarditis y la asociada a enfermedades neuromusculares.

La miocaditis resulta de la inflamación del musculo cardiaco, daño miocelular que produce disfunción miocárdica

Historia clínica

Se debe sospechar Miocarditis en un niño con aparición aguda de insuf. Cardiaca sin cardiopatia estructural, especialmente después de un cuadro viral

Síntomas relacionados con el bajo gasto cardíaco y el edema pulmonar. Mayor riesgo de arritmias y compromiso hemodinámico.

En lactantes, los síntomas son más vagos. Se presentan con taquipnea, disnea, irritabilidad y dificultad para la alimentación.

Diagnóstico

Biopsia Endomiocardica. (E:90-100% S:38%)

Enzimas cardiacas: refleja necrosis

miocárdica (Troponina I S:34%,E:89%, CK-

MB)

ECG: ascenso ST, T invert., taquicardia

sinusal, EX

Ecocardiografia: disfunción ventricular

RMN: permite identificar si la miocarditis es

focal o difusa.(S:85%,E:95%)

Evaluación, manejo y tto. De la pericarditis y miocarditis aguda en urgencias.

División of cardiology. Toronto General Hospital, University Hearlth Network,

Tratamiento

Es el tratamiento convencional de insuficiencia

cardiaca: Fase aguda: diuréticos, inotropicos

((dobutamina, milrrinona, levosimendán),

ECMO. Fase crónica: IECA, Digoxina,

Inhibidores de la aldosterona

(espironolactona)

Algunos estudios informan de un mejor

pronóstico en los niños tratados con

inmunoglobulinas e inmunosupresores. Las

inmunoglobulinas pueden ser útiles, pero el

papel de los inmunosupresores…

USO DE

INMUNOGLOBULINAS

Pocos estudios reportan resultados discordantes con el tratamiento con inmunosupresores. En el estudio controlado aleatorizado más grande,The MyocarditisTreatment Trial, se comparó el uso de ciclosporina, prednisona y azatioprina en pacientes con miocarditis idiopática, sin detectar diferencias significativas en la fracción de eyección ni en los diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo.

Además, se observó mejoría espontánea en los pacientes que no recibieron terapia con inmunosupresores . Por tanto, el tratamiento con inmunosupresores sólo está indicado en casos especiales, como la miocarditis de células gigantes y la miocarditis asociada a enfermedades autoinmunes.

Mason JW, JB O´Cnnell, y Col. N.Engl J Med. 1995; 333 (5): 269

Una alternativa es el uso inmunoglobulina

humana,

como inmunomodulador a una dosis de 2

g/kg,día, ha mostrado resultados promisorios

en estudios de pacientes pediátricos. Altas

dosis de IVIG mejoran la función ventricular

izq y la supervivencia en el primer año. Gamma-globulina tratamiento de la miocarditis aguda en la

población pediatrica. Druker NA, Colan SD, AB Lewis, AS Beiser

and Cols. Circulatión.1994;89(1):252

Pronóstico

El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis tienen una recuperación espontánea, pero ésta puede tardar hasta un año. Es más probable la recuperación

completa en las formas hiperagudas que en las insidiosas y en las que se presentan con fracción de eyección conservada o con su normalización precoz (6-8 meses)(15).

Lamentablemente incluso los casos con aparente recuperación completa pueden tener una esperanza de vida más corta. El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis desarrollarán MCD, sobre todo cuando no hay recuperación precoz. En general, la mortalidad descrita en la literatura es del 20% al año y del 56% a los 4 años.