malformación congénita maxilofacial

MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA

REGIÓN MAXILOFACIAL

OLIVARES PULIDO, Rudy

INCIDENCIA

PALATINA LABIAL

García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.

INCIDENCIA

Caucásicos : 1: 1000 Japoneses, Orientales : 2,1 : 1000 Latino America : 2 : 1000 España : 1 : 1000 Africanos : 0.21 : 1000


El labio leporino ( asociado o no a fisura) es mas frecuente que la fisura palatina aislada. Es unilateral en el 80% y más frecuente en el lado izquierdo.


Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis.

Hupp J , Ellis E , Tucker M , CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA. 6° ed. Barcelona:Elsevier Mosby 2014.

PREVALENCIA

[NOMBRE DE

CATEGORÍA]

0.3%

[NOMBRE DE

CATEGORÍA]

0.1%

[NOMBRE DE

CATEGORÍA]

0.3%

EEUU : 2.7 %

La National Health and Nutrition

Examination Survey (NHANES III)

1989 – 1994

14 000 individuos 8 – 50 años


ETIOLOGÍA

TRauma

Problemas

Crx Genética Herencia

Influencias

Ambientales

Problemas de DSX


FACTORES GENÉTICOS Herencia Multifactorial :Genotipo predisponente (genes menores con acción aditiva) y Factores medioambientales . No sigue patrón de Mendel.

Herencia Monogenética : Por Mutación del gen mayor , dominante o recesivo.

Herencia Cromosómica : por alteraciones en forma o número de los cromosomas . Sindromes que asocian diversas malformaciones y psicomotor.


FACTORES AMBIENTALES

• Alcohol, anticomiciales (disminuye el Acido Fólico), benzodiacepinas, corticoides y otros teratógenos .

• Traumatismos abdominales con desgarros de bolsa. Se producen fibras de tejido conectivo quee pueden quedar atrapadas en al región oral del feto.


E M B R I L G Í A

LA morfología facial fundamental ocurre entre la 4ta y 8va VIU.

La Fisura Labiopalatina se debe a un defecto de funsion de los elementos del labio superior hacia la 7ma semana VIU, habitualmente seguida de una defecto de cierre del paladar primario.


EL centro topográfico de la formación de la

cara es el estomodeo y alrededor aparecen

hacia la 4ta semana VIU, los cinco procesos

faciales :

• Frontal nasal medial (único)

• Maxilares y madibulares ( pares y

derivados del primer arco braquial)

Sorolla J , Rev. Med. Clin. Condes – 2010, 21(1) 5 – 15

4TA SIU

Se forman las placodas nasales y alrededor de ellas las prominencias nasales mediales

Sorolla J , Rev. Med. Clin. Condes – 2010, 21(1) 5 – 15

Elevacion del proceso frontonasal y humdimiento de las placodas.Los procesos maxilares recién crecen hacia la línea media

EMBRIÓN 5TA SIU

Los procesos maxilares se unien con

las nasales laterales a lo largo del

surco nasolagrimal uniendo ala

nasal y mejilla.

EMBRIÓN 6TA SIU

Fusión de los procesos nasales mediales entre si y con los maxilares y nasales laterales,

originando la continuidad del maxilar con el labio superior y la separación de las fosas

nasales y el estomodeo. http://www.youtube.com/watch?v=wFY_KPFS3LA#

EMBRIÓN 7MA 10MA

PALATOGÉNESIS Desde Final de la 5ta semana hasta 12ava semana.

Se forma a partir de dos primordios :

El paladar primario que forma parte del paladr

duro, por delante del agujero incisivo.

El paladar secundario que da lugar al paladar

duro pro detrás del agujero incisivo y al paladar

blando.

Sefusiona con el tabiquenasal t la parte

posterior del pladar primario.

FISURA DE LABIO Y

PALADAR (LABIO LEPORINO)

FISURA DE LABIO Y PALADAR (LABIO LEPORINO)

CORBO RODRIGUEZ, María Teresa y MARIMON TORRES, María E. Labio y paladar fisurados: Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2001, vol.17, n.4, pp. 379-385. ISSN 1561-3038.

En un estudio colaborativo latinoamericano de malformaciones congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1990 se encontró una tasa global para labio leporino 10,49 × 10 000, llamando la atención la alta frecuencia en Bolivia(23,7), Ecuador (14,96) y Paraguay (13,3),seguramente debido a que sus poblaciones tienen mezcla con raza india.

Se encontraron,sin embargo, tasas más bajas en Venezuela (7,92), Perú (8,94), Uruguay (9,37) y Brasil (10,12), todas × 10 000 habitantes que se explican por la mezcla con la raza negra de sus poblaciones.




Stark y Kernahan (1958)


FISURA DE LABIO

MALFORMACIONES CRANEOFACIALES

MALFORMACIONES CRANEOFACIALES

FISURAS FACIALES

CRANEOSINOSTOSIS

DISOSTOSIS CRANEOFACIALES

CRANEOSINOSTOSIS Craneosinostosis (del griego sinóstosis = cierre)

Cierre prematuro de una o más suturas craneales, dando lugar a deformaciones que pueden causar daño cerebral

CRANEOSINOSTOSIS

Simples:

Cuando comprometen una sola sutura.

• Escafocefalia o Dolicocefalia: cráneo alargado

• Plagiocefalia Anterior: distorsión asímétrica oblicua

• Braquicefalia: la sutura coronal se funde prematuramente

• Trigonocefalia: es la fusión prematura de la sutura metópica

• Plagiocefalia Posterior: la sutura lamboidea cierra antes de tiempo.

• Turricefalia: diámetro vertical exagerado

• Oxicefalia: cierre prematura de la sutura coronal.

CRANEOSINOSTOSIS

Sindrómicas

Cuando están varias suturas fusionadas. En estos casos, se les debe operar a los niños, lo más pronto posible. Se liberan todas las suturas y retornan todos los huesos a su posición normal, para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar la presión en los ojos y el cerebro.

Crouzon , Apert ,Pfeiffer , Chotzen

SINDROME DE COUZON

• Incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos.

• Autosómica dominante, por mutación en el brazo corto del cromosoma 10

• 30 - 60% son casos esporádicos, por mutaciones novo esporadicas

• Región frontal prominente

• Hipoplasia maxilar superior

• Prognatismo mandibular relativo

• Nariz aguileña

• Desviación tabique nasal

• Exoftalmus

• Estrabismo divergente

• Hipertelorismo Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana

Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001

CARACTERISTICAS CRANEOFACIALES

Paladar alto y hendido

Mordida cruzada posterior (2/3 de los casos)

Apiñamiento dentario

Erupción ectópica 1° molar superior (47%)

Mordida abierta anterior

Oligodoncia, macrodoncia, hipodoncia

CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS

SINDROME APERT ACROCEFALOSINDACTILIA

Caracterizado por craneosinostosis, malformaciones faciales y sindactilia de las manos y pies Se hereda en forma autosómica dominante, aunque la mayoría de los casos se deben a mutaciones de novo esporádicos. Prevalencia 16 / millón nacimientos.

4 – 5 % de los casos craneosinostosis, H/M 1:1

Más 500 casos han sido reportados .

1906,Francés Eugene Apert

CARACTERISTICAS CLINICAS

Hipoplasia A-P del tercio

medio de la cara,

Hipoplasia del reborde

orbitario

Pabellón auricular grande y

generalmente en localización

baja

Esteban Papp. Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia). Presentación de dos Casos Clínicos . Acta odontol. venez v.37 n.3 dic. 1999

Fusión de los dedos índice, medio y anular con el pulgar y el meñique queda libre.

SINDACTILIA

Sindactilia tipo 1

Sindactilia tipo 2).

Fusión de los dedos índice, medio, anular y meñique con el pulgar libre

Sindactilia tipo 3

Fusión de todos los dedos

La sindactilia puede ser ósea y/o cutánea,

SINDROME DE PFEIFFER Es un síndrome de reciente descripción.

R. Pfeiffer lo informó en 1964 y consiste

en una braquicefalia, con la estenosis de

las suturas coronales y la sagital,

asociada a sindactilias membranosas en

manos y pies; como dato característico

presenta los pulgares y los ortejos

engrosados, con una muy clara

desviación en varus.

SINDROME DE CHOTZEN

Descrito por dos autores alemanes,

Saethre en 1931 y Chotzen en

1932, consiste en una

craneoestenosis variable que puede

afectar cualquier sutura, aunque

predomina en las Coronales.

DISOSTOSIS CRANEO-FACILES

• Fascie "pájaro o pez".

• Hipoplasia del maxilar inferior 78%

• Hipoplasia apófisis cigomática 81%

• Malformaciones en el oído externo 36%

• sordera conductiva 28%

• Atresia del conducto auditivo externo 40%

• Anomalías en los ojos 53%

• Macrostomia

• Paladar hendido 33%

• Presencia pelo cara 26%

• Maloclusión dentaria

MICROSOMIA HEMIFACIAL SINDROME DE GOLDENHAR

Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001

Incidencia 1/5000 nacimientos

Síndrome 1° arco branquial Causa : Gen autosómico dominante, autosómico recesivo, multifactorial

Formación y migración de la célula neural

O : Distorción orbital M : Hipoplasia mandibular E : Anomalia ojos N: Compromiso Nervio S: Deficiencia tejido blando

Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001

CARACTERISTICAS CLINICAS

Asimetría facial , Micrognatia

Macrostomia

Hipoplasia / aplasia condilo

Angulo gonial aplanado

Hipoplasia de los músculos

Malformaciones del oído externo

Alteraciones oftalmicas

Sordera conductiva

Mordida abierta

Maloclusión dentaria

Fisura labio / palatina

Agenesia glándula parótida

Agenesia dentaria 25%

Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132,

October 2001

CARACTERISTICAS ORALES

SINDROME DE TREACHER COLLINS

Características Clinicas

Hipoplasia del hueso cigomático del maxilar.

SINDROME DE TREACHER COLLINS

Características Clinicas

• Problemas de la visión. • Colomba al 69% • Pérdida o disminuciónd e

las pestañas 53% • Anquilosis, hipoplasia o

ausencia de los huesilos del oído ½.

• Paladar Hendido con o sin labio leporino

BIBLIOGRAFIA

• Hupp J , Ellis E , Tucker M , CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA. 6° ed. Barcelona:Elsevier Mosby 2014.

• Sorolla J , Rev. Med. Clin. Condes – 2010, 21(1) 5 – 15

• García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.

• CORBO RODRIGUEZ, María Teresa y MARIMON TORRES, María E. Labio y paladar fisurados: Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2001, vol.17, n.4, pp. 379-385. ISSN 1561-3038.

• Esteban Papp. Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia). Presentación de dos Casos Clínicos . Acta odontol. venez v.37 n.3 dic. 1999

• Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001

malformación congénita maxilofacial

Science