ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MAYO 2000

RESUMENDescrita a finales de la década de los cincuenta, la lipomatosis pélvica es una infrecuente entidad

patológica caracterizada por la proliferación excesiva de tejido adiposo benigno en los espacios peri-

vesical y perirrectal. Los efectos compresivos sobre las estructuras urinarias, y en menor medida,

digestivas y vasculares originan la sintomatología. Los estudios radiológicos y, especialmente la tomo-

grafía axial computerizada, nos permiten el diagnóstico. Presentamos cuatro nuevos casos en varo-

nes jóvenes diagnosticados mediante estudio imagen, así como biopsias en tres de ellos. La evolución

ha sido desigual, con control sintomático bajo tratamiento médico en dos casos y deterioro de la fun-

ción renal por uropatía obstructiva alta en los otros dos.

ABSTRACTFirst described by the end of the fifties, pelvic lipomatosis is an uncommon disease that develops

as a result of an excessive proliferation of benign fat tissue within the perivesical and perirectal spa-

ces. The compressive effect on the urinary, and to a lesser degree, the digestive and vascular struc-

tures result in the well-known symptoms. Diagnosis is reached through X-ray studies, primarily com-

puterised tomography. Contribution of four new cases in young males diagnosed through imaging stu-

dies as well as biopsies in three of them. Evolution has been varying, with medical control of symp-

toms in two cases and renal function impairment due to upper obstructive uropathy in the other two.

LIPOMATOSIS PÉLVICA: REVISIÓN CLÍNICA YAPORTACIÓN DE CUATRO NUEVOS CASOS

E. TRILLA HERRERA, C. TORRECILLA ORTÍZ, J. MUÑOZ SEGUÍ,L. RIERA CANALS, J.F. SUÁREZ NOVO, L.M. MARCO PÉREZ,

E. FRANCO MIRANDA, N. SERRALLACH MILÁ

Servicio de Urología. Hospital “Princeps d’Espanya”. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge.L´Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

PALABRAS CLAVE:Lipomatosis. Cistitis quística y glandular. Uropatía obstructiva.

KEY WORDS:Lipomatosis. Cystic and glandular cystitis. Obstructive uropathy.

Actas Urol Esp. 24 (5): 423-428, 2000

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La Lipomatosis pélvica es una rara enfermedadde carácter benigno, descrita a finales de la

década de los cincuenta por Engels1, y caracteriza-da por el depósito en exceso de tejido graso madu-ro e histológicamente normal a nivel de los espa-cios perivesical y perirrectal. Se manifiesta clínica-

mente por sintomatología secundaria a fenómenoscompresivos originados sobre las estructuras pél-vicas genitourinarias, digestivas y vasculares.

Desde 1959, en que se describe la entidad porprimera vez, se han publicado unos 140 casos enla literatura médica. La incidencia estimada se

NOTA CLÍNICA

cifra actualmente en unos 0,5 a 1,7 casos por100.000 habitantes, si bien sabemos que posible-mente la incidencia real global sea mayor en baseal mejor conocimiento de la entidad y la mejora ydesarrollo en las técnicas de imagen2.

Con este trabajo queremos aportar cuatro nue-vos casos de Lipomatosis pélvica, destacar sus asícomo demostrar que a pesar de ser consideradacomo una entidad benigna, en ocasiones su evo-lución puede ser agresiva.

CASOS CLÍNICOSEn los cuatros casos presentados se trata de

varones jóvenes con una media de edad de 32,5años (r: 19-42) que consultaron a nuestro Serviciopor síndrome disuria polaquiuria (en tres casos) ypor dolor abdominal difuso tras el coito en uno delos casos.

Los antecedentes patológicos y exploración físi-ca no aportaron datos sugestivos y junto a lasexploraciones complementaria vienen recogidasen la Tabla I.

El diagnóstico de lipomatosis pelviana se reali-zó en tres casos mediante las exploraciones deimagen (ecografía abdominal, TAC y resonanciamagnética) siendo la TAC la exploración princepsen el diagnóstico de la enfermedad, permitiendoreconocer abundante tejido graso a nivel pelvianorodeando las estructuras de la pelvis y produ-ciendo grados diversos de deformidad vesical conaumento de la distancia vésico-seminal.

Otras exploraciones como la Ecografía,Urografía intravenosa y Cistografía miccional,también permiten perfilar el diagnóstico de nues-tros casos, observando la compresión extrínsecavesical y la elongación de la uretra posterior, así

como los efectos de dicha compresión sobre eltramo urinario superior (ureterohidronefrosis enun caso y ureterectasia bilateral distal con cen-tralización de los uréteres en los otros dos). Laestenosis extrínseca de recto-sigma se pone demanifiesto mediante Enema opaco y TAC en dosde los pacientes, no evidenciándose en el otro.

No se realizaron estudios vasculares en ningu-no de los pacientes, si bien en la literatura se des-criben los efectos de dicha compresión con la apa-rición de varices, edemas y fenómenos trombóti-cos en extremidades inferiores3,4.

En los estudios ecográficos en, dos de los cua-tro casos, se visualizaron imágenes exofíticas intra-vesicales ecogénicas que al ser biopsiadas, tras lauretrocistoscopia fueron catalogadas como cistitisquística y glandular. Hecho que al revisar la litera-tura se presenta en algunos casos interpretándosecomo una respuesta del epitelio transicional a lacompresión crónica a la que es sometido17.

En tres de los casos se realizó biopsia del teji-do pélvico que se informó como tejido graso madu-ro de características normales con algún cambioinflamatorio inespecífico y fibrosis variable (másmarcada en el caso 1).

El tratamiento seguido en los pacientes ha sidodesigual (Tabla II). Mientras que en el primer y ter-cer caso tras el diagnóstico, se opta por trata-miento médico con corticoterapia temporal evi-denciándose clara mejoría. En el cuarto caso laevolución rápida y tórpida del proceso con unaprogresiva obstrucción del aparato urinario ydesarrollo de insuficiencia renal, nos obligó aoptar por una conducta más agresiva, si bien elenfermo acabó desarrollando una fracaso renal ter-minal que, a pesar de realización de una técnica de

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E. TRILLA HERRERA, C. TORRECILLA ORTÍZ, J. MUÑOZ SEGUÍ, Y COLS.

TABLA I

Caso Edad Sexo Motivo de consulta Ant. patológicos Expl. física1 27 Varón – Abdominalgia – Intervenido de rodilla – Varicocele izd.

post-coital derecha– Postectomizado

2 42 Varón – Snd. disuria-polaquiuria – Esofagitis de reflujo –

3 37 Varón – Snd. disuria-polaquiuria Ureterolitotomía izda –

4 19 Varón – Snd. disuria-polaquiuria – Amigdalectomizado– Dolor sacrococcigeo – Apendicectomizado –– Snd. tóxico – Otitis supurada de

repetición

derivación urinaria, obligó a entrar en programade hemodiálisis. La evolución final de dichopaciente fue la nefrectomía derecha secundaria apionefrosis, estando actualmente esperando eltrasplante renal.

El segundo de los pacientes desarrolló uropa-tía obstructiva bilateral con ureterohidronefrosisy deterioro progresivo de la función renal. La ure-terolisis y la reimplantación ureteral bilaterallogró la mejoría clínica y la estabilización de lascifras de creatininemia.

DISCUSIÓN Y COMENTARIOSin conocer su incidencia real, sabemos que la

Lipomatosis pélvica es más común entre la terce-ra y cuarta década de la vida, aunque se han des-crito casos en edad infantil y en la senectud. Esmás frecuente en el sexo masculino y en la razanegra5,6.

Si bien el crecimiento de tejido graso se limitafundamentalmente a los espacios perivesical yperirrectal de la pelvis verdadera, se ha descritotambién la afectación extrapélvica de grandesvasos, duodeno y colon3,4,7.

De etiología desconocida, son muchos los auto-res que han intentado desarrollar teorías etiopa-togénicas. Se cree que podría ser una manifesta-

ción local de una obesidad generalizada (Sacks yDrenick8) si bien vemos que no todos los pacien-tes afectos son obesos y en los que lo son, la pér-dida de peso no ha demostrado la mejora del pro-ceso. Otros en cambio defienden que su desarro-llo estaría en relación a una respuesta aumenta-da a fenómenos de pericistitis e inflamación pel-viana secundaria a infecciones urológicas de repe-tición. Moss y al. piensan que la LP no sería másque una manifestación local de determinadasenfermedades sistémicas9, y Morreth y Wilsonabogan por mecanismos de carácter hormonal ymetabólicos locales, que determinarían el depósi-to graso local10.

No podemos hablar de síntomas típicos de pre-sentación en la Lipomatosis pélvica, siendo losmás comunes aquellos relacionados con fenóme-nos de compresión del aparato urinario (disuria,polaquiuria, nicturia y ocasionalmente hematu-ria, síntomas obstructivos, urgencia, incontinen-cia, retención urinaria...) del tubo digestivo bajo(estreñimiento, tenesmo, diarrea, obstrucciónintestinal7) y del sistema vascular3. Otros sínto-mas registrados en muchos pacientes son dolorsuprapúbico con o sin masa palpable11, dolor anivel lumbar bajo, dolor epigástrico y centroabdo-minal, eyaculación dolorosa, epidídimo-orquitis

LIPOMATOSIS PÉLVICA: REVISIÓN CLÍNICA Y APORTACIÓN DE CUATRO NUEVOS CASOS

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TABLA II

Caso Diagnóstico Tratamiento Evolución clínica

1 – Histopatológico: grasa – Laparotomía media- – Mejoría clínicanormal. Benignidad biopsias Actualmente asintomático

– Radiológico: UIV, TAC, RNM – Corticoides

2 – Histopatológico: tejido graso – Reimplantación ureteral – Uropatía obstructiva progresivaretroperitoneal + fibrosis bilateral inicial con deterioro de función renal.

Anulación renal izda.– Radiológico: UIV, CUMS, – Corticoides Estabilización clínica y analítica

ECO, TAC (Cp normales) tras la cirugía

Actualmente función renalnormal. Asintomático

3 – Radiológico: UIV, ECO, TAC – Conducta expectante – Litiasis recidivantes

4 – Histopatológico: tejido graso – Reimplantación bilateral – Progresión a la IR terminalcon áreas de inflamación con biopsias en mismo acto Hemodiálisisinespecífica y fibrosis – Desarrollo de pionefrosis D

– Inmunosupresores que obliga a la nefrectomía– Radiológico: UIV, ECO antiinflamatorios

CUMS, TAC – Ureterostomía cutánea Actualmente en lista de esperabilateral para TR

etc. La hipertensión arterial y los síntomas cons-titucionales pueden observarse en las fases fina-les de la enfermedad cuando ésta evoluciona haciala insuficiencia renal terminal.

El examen físico suele ser anodino si bien oca-sionalmente podemos evidenciar una masa hipo-gástrica palpable11, elevación prostática al tactorectal, retención de orina o bien edemas de extre-midades inferiores secundarios a compresiónvenosa3,4.

El diagnóstico suele ser de sospecha clínica,y sobre todo apoyados en pruebas de imagen. Laradiografía simple de abdomen puede mostraraumento de la radiolucencia en la zona pélvi-ca10. Ocasionalmente imágenes radioopacassugestivas de litiasis. La UIV mostrará desvia-ción ureteral bilateral medial con ocasional-mente fenómenos de obstrucción ureteral seve-ra (17%-46%) en forma de ureterohidronefrosisuni o bilateral9-10. El cistograma pone de mani-fiesto la compresión vesical lateral (vejiga “enpera” o “en lágrima”) (Fig. 1) y en la fase miccio-nal puede demostrar elongación de la uretraposterior9-10. El Enema Opaco permitirá demos-trar elongación y estenosis de recto-sigma conmucosograma normal.

Pero actualmente es la TAC abdomino-pélvicala que permite el diagnóstico13-15 aunque pareceser necesaria la confirmación anatomo-patológicaposterior mediante laparotomía/laparoscopia ybiopsias.

La TAC muestra un exceso de grasa pélvicadiferenciándola de la densidad radiológica de lostejidos blandos de vecindad (Fig. 2). Permite des-cartar la existencia de masas pélvicas que se ori-ginen en los tejidos blandos y demostrar variosgrados de deformidad y compresión vésicorrectal.

Últimamente, la RNM se perfila también comoun método de imagen de gran importancia en eldiagnóstico de la Lipomatosis pélvica pues mejo-ra las imágenes con la ventaja de no utilizar radia-ciones ionizantes (Fig. 3)16.

Es importante destacar la asociación fre-cuente que se demuestra al revisar la literaturaentre Lipomatosis pélvica y existencia de proce-sos proliferativos de la mucosa vesical (75%): cis-titis quística y glandular así como cistitis folicu-lar17. Estas lesiones consideradas como benig-nas podrían tener su origen en grados diversos

de obstrucción linfática creados por la prolifera-ción grasa (Yaya y cols.) o simplemente traducirla irritación crónica a la que es sometido el uro-telio vesical al ser comprimido de forma crónica1.

E. TRILLA HERRERA, C. TORRECILLA ORTÍZ, J. MUÑOZ SEGUÍ, Y COLS.

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FIGURA 2. TAC: Exceso de tejido graso (densidad -100 UH)en el espacio perivesical y perirrectal.

FIGURA 1. Cistograma. Podemos observar la típica “veji-ga en lágrima o en pera” secundaria a la compresión late-ral vesical por el tejido graso.

Hay autores que consideran a éstos fenómenoscomo preneoplásicos habiéndose comunicado doscasos de adenocarcinoma vesical en pacientesafectos de Lipomatosis pélvica con cambios vesi-cales de cistitis quística y glandular (Johnson1980 y Heyns 1991)18-19.

Sea cual sea su causa, creemos que aquellospacientes afectos de Lipomatosis pélvica y en losque se evidencien lesiones exofíticas endovesica-les de cistopatía quística o glandular tras el estu-dio histopatológico, deberían ser sometidos a con-troles periódicos mediante cistoscopia y citologíaurinaria.

El diagnóstico diferencial ha de establecersebásicamente con la Fibrosis retroperitoneal, aque-llos procesos que cursan con proliferación grasalocalizada tales como la Lipomatosis nodular cir-cunscrita, la Enfermedad de Dercum, elLipogranuloma esclerosante y sobre todo a deestablecerse el diagnóstico diferencial con elLiposarcoma realizando laparotomía explorado-ra/laparoscopia y biopsias en todos aquelloscasos en que existen dudas diagnósticas en rela-ción a las pruebas de imagen20-24.

Todos aquellos procesos que originen deformi-dad vesical han de tenerse en cuenta a la hora deestablecer el diagnóstico diferencial (adenopatíasilíacas, carcinomatosis pélvica, hematomas pel-vianos, linfoceles, hipertrofia bilateral del psoasilíaco...).

Son muchos los tratamientos ensayados, algu-nos médicos a base de antibióticos, corticoides etc.,e incluso determinados autores abogaron por laradioterapia (Smith y Crane20) sin que los resulta-dos hayan sido demasiado buenos. Posiblementeel tratamiento conservador esté indicado en casospoco sintomáticos y sin repercusión sobre el árbolexcretor renal. En los casos en que la sintomato-logía sea patente y/o se demuestre uropatía obs-tructiva, es posible acudir a la cirugía y técnicasde derivación. La cirugía es difícil de llevar a cabopor la ausencia de claros planos de disección entreel tejido graso y las estructuras a las que se adhie-re, limitándose a realizar liberación ureteral, deri-vaciones urinarias y reimplantaciones ureteralescon el objetivo de evitar el progresivo deterioro dela función renal21-25.

Carpentier21 acepta la existencia de dos gran-des grupos de enfermos en función de la evoluciónde la enfermedad: aquellos que tienden a la obs-trucción progresiva ureteral (pacientes más jóve-nes) y que por lo tanto van a requerir en muchoscasos de técnicas de derivación urinaria. Otrogrupo son aquellos en que la enfermedad se mani-fiesta asintomática o bien con sintomatología pocoimportante, y en los cuales se demuestra unaausencia de progresión de la enfermedad. Sonéstos la mayoría de los pacientes descritos y quepensamos que serían subsidiarios únicamente decontroles periódicos de la función renal apoyadosen estudios de imagen.

Son muchas las cuestiones que se planteanante ésta enigmática enfermedad y que todavíapersisten sin contestar, quizás la aportación denuevos casos, el mayor desarrollo de las técnicasde diagnóstico por imagen y de la investigación desus mecanismos etiopatogénicos nos permitanpronto contestarlas.

REFERENCIAS1. ENGELS EP: Sigmoid colon and urinary bladder in

high fixation roetgen changes simulating pelvictumor. Radiology 1959; 73: 419.

2. MARTELLI A, BERCOVICH E, SOLI M, DANIELE C:Pelvic lipomatosis: a nonsurgical diagnosis. Eur Urol1979; 5: 369.

3. LOCKO RC, INTERRANTE AL: Pelvic Lipomatosis,case of inferior vena cava obstruction. JAMA 1980;244: 1.473-1.474.

4. SCHECHTER LS: Venous obstruction in pelvic lipo-matosis. J Urol 1974; 111: 757.

LIPOMATOSIS PÉLVICA: REVISIÓN CLÍNICA Y APORTACIÓN DE CUATRO NUEVOS CASOS

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FIGURA 3. Secuencia de Resonancia magnética potencia-da en T1; nótese la compresión vesical y elongación delcuello vesical en éste paciente.

15. MALTER IJ, OMELL G: Pelvic lipomatosis in awoman. A case report. Obst Gynec 1971; 37: 63.

16. GOLSTEIN H, VARGAS CA: Pelvic lipomatosis infemales. J Canad Ass Rad 1974; 25: 65.

17. JONES DJ, DHARMERATNAM R, LANGSTAFF R:Large bowel obstruction due to pelvic lipomatosis.Br J Surg 1985; 72: 309.

18. SACKS SS, DRENICK EJ: Pelvic lipomatosis: effectof diet. Urology 1975; 6: 609.

19. MOSS AA, CLARCK RE, GOLBERG HE, PEPPERHW: Pelvic lipomatosis: a roetgenographic diagno-sis. Amer J Urol 1972; 115: 411.

10. MORRETIN LB, WILSON M: Pelvic lipomatosis. AmerRoetgen 1971; 113: 181.

11. BARRY JM, BILBAE MK, HODGES CV: Pelvic lipo-matosis: a rare cause of suprapubic mass. J Urol1973; 109: 192-194.

12. SHAW JL, GISLALON GJ, IMBRIGLIA JE: Transitionof cystitis glandularis to primary adenocarcinoma ofbladder. J Urol 1958; 79: 815.

13. CRAWFORD ED, DUMBADZE I, KATZ DL, VESTERJW: Pelvic lipomatosis: diagnosis by computerizedtomography scan. Am J Med 1978; 65: 1.021-1.026.

14. SUSMANO DE, DOLIN EH: Computed tomographyin diagnosis of pelvic lipomatosis. Urology 1979; 13:215-220.

15. ESCRIBANO G, ROMERO E, PERALES L,FERNÁNDEZ E, GARCÍA R, ESCUDERO A: La lipo-matosis pélvica. Diagnóstico mediante tomografíacomputarizada. Arch Esp Urol 1987; 40: 379-481.

16. ALLEN FJ, DE KOCK MLS: Pelvic lipomatosis: thenuclear magnetic resonance appearance and asso-ciated vesico-ureteral reflux. J Urol 1987; 138:1.228-1.230.

17. YALLA SV, DUKER M, BURKOS HM y cols: Cystitisglandularis with perivesical lipomatosis: frecuentassociation of two unusual proliferative conditions.Urology 1975; 5: 383.

18. EDWARS PD, HURN RA, JAESCHKE WH:Conversion of cystitis glandularis to adenocarcino-ma. J Urol 1972; 108: 568.

19. JOHNSTON OL, BRACKEN RB, AYALA AG: Vesicaladenocarcinoma ocurring in patients with pelviclipomatosis. Urology 1980; 15: 280.

20. CRANE DB, SMITH MJV: Pelvic lipomatosis: 5-yearfollowup. J Urol 1977; 118: 547.

21. CARPENTER AA: Pelvic lipomatosis: successful sur-gical treatment. J Urol 1973; 110: 397.

22. BALLESTEROS JJ: Surgical treatment of perivesicallipomatosis. J Urol 1977; 118: 329.

23. HEYNS CF: Pelvic lipomatosis: a review of its diag-nosis and management. J Urol 1991; 149: 267-273.

24. FREDERICK A, KLEIN MJ, VERNON SMITH ANSIVER KASENETZ: Pelvic lipomatosis 35-year expe-rience. J Urol 1988; 139: 998-1.001.

25. DE CASTRO BARBOSA F, AGUERA FERNÁNDEZ L,ISA KROON W, SÁNCHEZ DE MUELA P, ROBLESJE, ZUDAIRE BERGUERA JJ, BERIÁN POLO JM:Lipomatosis pélvica: un nuevo caso. Actas Urol Esp1989; 13: 473-475.

Dr. E. Trilla HerreraC/ Sants, 303 - 2º 1ª08028 Barcelona

(Trabajo recibido el 17 Noviembre de 1999)

E. TRILLA HERRERA, C. TORRECILLA ORTÍZ, J. MUÑOZ SEGUÍ, Y COLS.

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