ICTERICIA NEONATALICTERICIA NEONATAL

GENERALIDADESGENERALIDADES

Entidad mas frecuente en la practica neonatologica

60% de las RNAT y 80% de los RNPT sufren de ictericia en la primera semana de vida

10% de los RN alimentados con leche materna permanecen ictericos al mes

Concentraciones de BD mayor de 1.5 mg/dl nunca es fisiologica.

La ictericia aparece con valores mayores a 5 mg/dl

Fundamentos de Pediatría, Tomo I, Ictericia neonatal, CIBManual de neonatología, Lippincott, Hiperbilirrubinemia neonatal

EFECTOS TOXICOSEFECTOS TOXICOSLa bilirrubina afecta de manera irreversible

las neuronas, especialmente las del prematuro, en un proceso que se denomina Kernicterus, interfiriendo la síntesis de DNA mitocondrial

Son factores agravantes: La hipoalbuminemia, infecciones, acidosis, hiperoxia, sepsis, prematurez e hiperosmolaridad

La encefalopatía bilirrubinica se desarrolla en 3 fases según el grado de compromiso del SNC:

◦ Fase 1: Pobre succión, estupor, hipotonía y convulsiones

◦ Fase 2: Estupor moderado, irritabilidad e hipertonía, episodios de llanto que pueden alternas con episodios de somnolencia e hipotonía

◦ Fase 3: Opistotonos, apnea, fiebre, como profundo, convulsión y muerte. Daño irreversible de SNC

CLASIFICACION DE LA ICTERICIACLASIFICACION DE LA ICTERICIA

ICTERICIA FISIOLOGICA: La mayoría de los recién nacidos tiene una concentración sérica de BI por encima de 2 mg/dl en al primera semana de vida. Esto se atribuye a:◦ Mayor producción de bilirrubina◦ Mayor circulación enterohepatica◦ Déficit de captación◦ Déficit de conjugación: Debido a la menor

actividad de la UDPG–T◦ Menor excreción hepática de bilirrubina

CLASIFICACION DE LA ICTERICIACLASIFICACION DE LA ICTERICIA

ICTERICIA NO FISIOLOGICA:◦ SITUACIONES GENERALES:

Inicio de la ictericia antes de las 24 horas de vida

Cualquier elevación de la concentración que requiera fototerapia.

Aumento de la concentración de bilirrubina superior a 0.5 mg/dl/h o 5mg/dl/día

Signos de enfermedad subyacente Ictericia persistente después de 8 días en

el recién nacido a termino o de 14 días en el prematuro

CLASIFICACION DE LA ICTERICIACLASIFICACION DE LA ICTERICIA

ICTERICIA POR LECHE MATERNARecién nacidos que reciben lactancia materna

exclusivaDos formas

Precoz: más común, técnica deficienteTardía: rara, existencia de ácidos grasos y metabolitos en la leche que inhiben el metabolismo normal de la bilirrubina. Puede persistir hasta 9 semanas

No suspender lactancia maternaAumentar frecuencia 10-12 veces/díaVigilar ganancia de pesoSi ganancia de peso inadecuada, pérdida >10% y BT>18 mg/dL, suspender 24-48 horas, control y reiniciar

CLASIFICACION DE LA ICTERICIACLASIFICACION DE LA ICTERICIA

ICTERICIA PROLONGADA: Toda ictericia clínica importante que se prolongue mas de 14 días en RNAT y 21 días en RNPT, las causas mas frecuentes son:

◦ Prolongación de una ictericia precoz por isoinmunizacion de grupo o Rh

◦ Prolongación de una ictericia precoz por infección prenatal

◦ Ictericia por leche materna◦ Sangre extravasada ◦ Otras

Entre las causas menos frecuentes encontramos:

◦ Cuadros congénitos de obstrucción intestinal◦ Hipotiroidismo◦ Síndrome de Down◦ Estenosis pilorica hipertrofica◦ Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa◦ Atresia de vías biliares◦ Hepatitis B◦ Prematurez◦ Nutrición parenteral en prematuros

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

INCOMPATIBILIDAD ABO:

◦ Interacción de los anticuerpos anti–A o anti–B de una madre de grupo O, con los eritrocitos A o B del RN

◦ Los anticuerpos pueden ser IgA, IgM o IgG, pero solo los IgG atraviesan la placenta y son los encargados de la enfermedad

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

INCOMPATIBILIDAD Rh: ◦ La sensibilización materna se inicia con la

entrada a su organismo de un antígeno globular del que ella carece

◦ Pequeñas cantidades (0.05 a 0.1mL de células), en particular si se presenta de forma reiterada son suficientes para causar inmunización

◦ La formación inicial es de anticuerpos tipo IgM, cuando se produce un nuevo estimulo desencadenante de respuesta, se originan anticuerpos de tipo IgG.

OTROSOTROSCRIGLER NAJJAR: Ictericia no hemolítica

familiar, sin visceromegalia ni anemia hemolítica, cifras elevadas de bilirrubina por ausencia de difosfato uridin glucoronil transferasa.

SINDROME DE GILBERT: Enfermedad hereditaria, donde existe una disminución de mas de la mitad de la enzima UDPG–T

DIAGNOSTICODIAGNOSTICOLa tasa de elevación de la bilirrubina serica

en el recién nacido ictérido, debe ser determinada por el laboratorio, pero según el examen físico se pueden hacer unas aproximaciones:

DIAGNOSTICODIAGNOSTICOEn los pacientes con ictericia no fisiológica

están indicadas las siguientes pruebas:

◦ Bilirrubinas total y directa◦ Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo◦ Grupo sanguíneo y Rh de la madre◦ Extendido de sangre periférica, recuento

de reticulocitos◦ Hemoglobina y hematocrito

Nomograma para indicación de fototerapia

Mazzi E. y Col, Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (1): 26 – 35

Nomograma para exanguinotransfusion

Mazzi E. y Col, Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (1): 26 – 35

FOTOTERAPIAFOTOTERAPIASe basa en la capacidad que tiene la luz de

actuar sobre la bilirrubina en la piel, cuando la bilirrubina absorbe la luz, se producen 3 tipos de reacción:

◦ Fotoisomerizacion: La bilis◦ Isomerización estructural : En la orina◦ Fotooxidacion: En la orina

EFECOS ADVERSO DE EFECOS ADVERSO DE FOTOTERAPIAFOTOTERAPIADiarreaEritema cutáneoAumento de perdidasSíndrome del bebe bronceadoQuemaduras cutáneasDaño retinianoHipocalcemia

Debe considerarse como una medicación

Continua vs intermitente:Mejor continua y descansar al alimentar, visita de padres, baño

Hidratación:No hay evidencia de que la sobrehidratacion mejore niveles, el mejor liquido es la leche materna

Fototerapia en casa:Solo para los RN que tengan un nivel en opcional fototerapia

Exposición al sol:Podría disminuir niveles de Bilirrubina, provee irradiancia 425-475 nm pero conlleva a riesgo de quemadura en el niño por luz solar.

American Academy of Pediatrics. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004; 114(1):297-316

FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA

EXANGUINOTRANSFUSIONEXANGUINOTRANSFUSION Se basa en la remoción mecánica de la sangre

del recién nacido y su reemplazo por sangre de un dador compatible. Sus principales efectos son: ◦ Remover anticuerpos◦ Eritrocitos sensibilizados◦ Corregir la anemia en las enfermedades

hemolíticas◦ Sustraer bilirrubina del compartimiento

intravascular

La presencia de acidosis, hipoglicemia, hipoalbuminemia, falla cardiaca o choque, implican corrección antes del procedimiento

Volumen◦Doble de la volemia, 160-200ml/kg

Sangre total con Hto 45-50%Grupo: Incompatibilidad Rh: Igual grupo, Rh

negativoIncompatibilidad ABO: Igual Rh, Grupo ONo hemolisis: igual grupo, igual Rh

American Academy of Pediatrics. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004; 114(1):297-316

EXANGUINOTRANSFUSIONEXANGUINOTRANSFUSION

INDICACIONESINDICACIONES Isoinmunizacion Rh con:

◦ Prueba de Coombs directa positiva◦ Bilirrubina del cordón mayor de 4mg/dL◦ Hemoglobina menor de 13gr/dL

Enfermedad hemolítica con incompatibilidad Rh cuando la bilirrubina aumenta mas de 0.5mg/h

Si los valores no disminuyen o aumentan a pesar de fototerapia intensiva se debe considerar exanguinotransfusión

FARMACOSFARMACOSFENOBARBITAL:

Inductor enzimático que aumenta la conjugación y excreción de bilirrubina, se puede utilizar en ictericia prolongada, con valores superiores a 15mg/dl y donde la fototerapia no haya sido eficaz

FARMACOSFARMACOSGAMMAGLOBULINA IV: Reducir los niveles de

bilirrubina en RN con enfermedad hemolítica isoinmune a dosis de 0.5 a 1 gr en 2 horas, si es necesario esta dosis se puede repetir en 12 horas.

◦ Reduce la necesidad de exanguinotransfusión en enfermedad hemolítica por Rh o ABO

◦ Ocuparía los receptores de las células reticuloendoteliales, impidiendo lisar los glóbulos rojos cubiertos de anticuerpos

GRACIAS