Hepatomegalias Dra Vallejo R2Rx

Definición • La hepatomegalia es el aumento del tamaño del

hígado, por sobre los límites estimados como normales para cada grupo de edad.

• En niños es una hallazgo que requiere extensa evaluación.

• Es importante certificar el tamaño del hígado en la evaluación clínica.

• La presencia de un hígado palpable por el médico, no significa necesariamente que haya hepatomegalia, ya que el tamaño aparente del órgano depende en gran parte de su relación con las estructuras subyacentes.

Evaluación de hepatomegalia•Varios autores han estudiado el tamaño del

hígado en individuos, desde el nacimiento hasta los 18 años, mediante palpación del borde hepático inferior y percusión del órgano a nivel del borde superior, especialmente a lo largo de la línea medio-clavicular (LMC).

•Los estudios han concluído que el tamaño del hígado aumenta con la edad, la estatura y el peso, y que no hay diferencias significativas entre los niños y niñas.

Estudios radiológicos

•Placa simple de abdomen▫Hígado tiene densidad de tejidos blandos,

puede delimitarse y medirse, pero es poco probable determinar la causa, excepto en

▫Cambios de la densidad que sugieren hemocromatosis o infiltración grasa

▫Presencia de calcificaciones que sugieren lesiones antiguas (infecciosas o tumorales)

▫Anormalidades en la posición que sugieren tumores o quistes

Estudios radiológicos

•US▫Determina el tamaño▫Visualiza lesiones focales y determina su

naturaleza▫Identifica algunas enfermedades difusas,

patologías de las vías biliares e HT portal

Estudios radiológicos

•TC:▫Muy útil en evaluación de masas focales o

hepatomegalia asociada a trauma▫Poca resolución para evaluación de

enfermedades difusas.

Estudios radiológicos

•RNM▫Mejor sensibilidad en amplio rango de

tumores, lesiones obstructivas, infecciones o enfermedades metabólicas

▫Particularmente útil en evaluación tumoral y de metástasis, así como de vascularización.

Estudios radiológicos

•Angiografía▫Estudio de elección para determinar

extensión de masas solidas en relación con anatomía vascular, antes de una cirugía.

•Cintigrafía hepatobiliar▫Informacion anatómica y funcional sobre el

hígado y vías biliares.

Clasificación de hepatomegalia

•Por fisiopatología de producción▫Inflamación▫Congestión▫Enfermedades de depósito▫Infiltración celular▫Hiperplasia del sistema reticuloendotelial▫Tumores▫Fibrosis

1.- Hepatomegalia por inflamación•Mecanismo mas importante de producción, en especial en niños

•Incluye:▫Hepatitis viral▫Sindrome de torch▫Absceso hepático▫Colestasis intra y extrahepática▫Farmacos (metildopa, sulfonamidas,

propiltiouracilo)

Hepatitis viral

Enfermedad frecuente a nivel mundialProduce muerte por necrosis aguda,

hepatitis crónica, HT portal, cirrosis, carcinoma hepatocelular

Hepatitis viral• RM:

▫Hepatomegalia▫Alta densidad del parénquima debido al linfedema o

inflamación• TC: hallazgos inespecíficos

▫Hepatomegalia, engrosamiento de la pared vesicular, baja densidad en tejidos periportales

▫Linfadenopatía en hepatitis crónica• US:

▫Hígado normal▫Parénquima hepático puede tener una menor

ecogenicidad▫Brillo acentuado de la triada portal▫Hepatomegalia▫Engrosamiento de la pared vesicular

Síndrome de Torch• Es una serie de infecciones congénitas causadas por Toxoplasma

gondii, virus de la rubeola, CMV y virus del herpes simple tipos 1 y 2.

• Los pacientes con infecciones viricas por CMV, toxoplasma y rubeola tienen manifestaciones cutáneas que incluyen ictericia, petequias, púrpura y eritropoyesis dérmica, en cambio los pacientes con infecciones por herpes virus el 80% son asintomaticos con escasas lesiones dermicas ampulosas , orales o conjuntivitis

• Los signos extracutáneos son variables▫ Toxoplasmosis: calcificaciones intracerebrales difusas,

corioretinitis y microcefalia▫ Rubeola: sordera , cardiopatía congénita, retinopatía y

calcificaciones cerebrales.▫ CMV: hepatomegalia, esplenomegalia, calcificación paraventricular,

RCIU▫ HSV: alteraciones cerebrales y oculares

• Cardiomegalia, velocidad elevada de la ACM, esplenomegalia fetal, calcificaciones periventriculares, atrofia cerebral

Absceso hepático•Diseminación hematógena de infección GI,

colangitis, infección de tejido necrótico•Lesiones solitarias o múltiples de mm hasta

varios centímetros, los bordes del absceso están formados por tejidos con datos de inflamación crónica

•Imagen: micro-abscesos menores de 2cm, macro-abscesos, hipoecoicos de bordes mal definidos, halo hiperecogénico, puede contener aire, refuerza la pared a la aplicación del contraste

Colestasis

•Padecimientos que producen incapacidad de excreción biliar

•Colangitis esclerosante, procesos obstructivos extrahepáticos

•Dilatación de la vía biliar, probable formación de microabscesos periportales

2.- Hepatomegalia por congestión•Crecimiento es a causa de la expansión

del espacio vascular y sinusoidal del hígado secundario a un incremento en la presión venosa sistémica (ICC, pericarditis constrictiva)

•Incluye:▫ICC o Taponamiento cardiaco▫Síndrome de Budd-Chiari▫Obstrucción de la vena cava▫Enfermedad veno-oclusiva

Higado congestivo por ICC o taponamiento cardiaco•Incremento en la vascularidad hepática

secundaria a falla en el drenaje venoso•Dilatación del sistema venoso•Hepatomegalia•Disminución de la ecogenicidad, de la

densidad en TC e incremento de intensidad en RM

•A la aplicación del contraste realce en formade nuez moscada

Budd Chiari• Enfermedad poco frecuente causada por la

oclusión de la vena hepática o la VCI▫Primario: por formación de redes o “diafragmas”

de tejido, que producen un incremento en la presión sinusoidal, incluso flujo reverso que modifican la morfología hepática US: hepatomegalia, ascitis, hígado lobulado, S1

respetado y de gran tamaño TC: realce de lóbulo caudado agrandado sin realce

de parénquima periférico, generalmente no se localizan las venas hepáticas, permanece de esta manera tras la aplicación del contraste

RM: puede mostrar reducción del calibre o ausencia de venas hepáticas o VCI, presencia de vasos colaterales intrahepáticos

3.- Hepatomegalia por enfermedades de depósito• Acumulación intracelular de sustratos no

degradables• Incluye:

▫Glicogenosis ▫Lipoidosis▫Mucopolisacaridosis▫Gangliosidosis▫Amiloidosis▫Deficiencia de alfa-1 antitripsina▫Enfermedad de Wilson▫Deposito de hierro▫Higado graso

Glucogenosis •Las glucogenosis son un grupo de

enfermedades hereditarias con una característica bioquímica común: una alteración del depósito de glucógeno en los tejidos

•Se producen cuando existe deficiencia genética de la actividad de alguna de las enzimas que lo degradan o lo sintetizan.

•Los dos tejidos más afectados sean aquéllos en los que el metabolismo del glucógeno es más importante: el hígado y el músculo

Glucogenosis • Las manifestaciones clínicas se consideran una

expresión de la dificultad que existe en estos tejidos para movilizar sus depósitos de glucógeno.

• La afección hepática causa hepatomegalia, alteración en la regulación de la glucemia en el período postabsortivo e hipocrecimiento.

• La afección muscular aparece debilidad muscular, fatigabilidad precoz al ejercicio, dolor muscular y contracturas cuando el ejercicio es rápido e intenso.

Glucogenosis •Tipos de glucogenosis por déficit enzimático

•Tipos de glucogenosis por sitio de afección

▫Glucogenosis hepática▫Glucogenosis muscular▫Glucogenosis generalizada (con manifestaciones

hepáticas, musculares y cardíacas)

Glucogenosis

•Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa•Se manifiesta en periodo neonatal con

hepatomegalia, nefromegalia y convulsiones hipoglucémicas

•Ecográficamente no se distingue de una infiltración grasa difusa

Esteatosis • Se debe al deposito de triglicéridos en los hepatocitos

▫ Se asocia a hepatopatía alcohólica, DM, obesidad, malnutrición, hepatitis crónicas, quimioterapia y uso prolongado de cortico esteroides.

▫ Focal o difuso• TC sin contraste: la esteatosis disminuye la densidad

del parénquima, normalmente las UH hepáticas siempre es por lo menos 8 UH mayor que la densidad esplénica

• Se considera una esteatosis leve cuando la densidad hepática iguala a la del bazo, moderada cuando en menor a la del bazo y severa cuando la densidad es incluso menor a la de los vasos sanguíneos

Esteatosis

•US:▫Esteatosis difusa leve: mínimo aumento de la

ecogenicidad hepática▫Moderada: moderado incremento de la

ecogenicidad hepática, ligera disminución de la visualización de vasos intrahepáticos y del diafragma

▫Severa: pobre penetración del haz sónico, imposible evaluación de segmentos posteriores y nula visualización de estructuras vasculares y diafragma.

Esteatosis

•Focal: pueden confundirse con lesiones neoplásicas

•Suele presentar una distribución focal o segmentaria, con un borde geográfico, generalmente se extienden hasta la capsula hepática sin modificar el contorno hepático, tiene la característica que no desplaza vasos

Us esteatosis focal•Zonas de ecogenicidad incrementada

sobre zonas de parénquima normal•Perivesicular, perihiliar•cambios rápidos en el tiempo

Hemocromatosis • Se tiene que diferenciar la forma congénita de la

adquirida considerando la localización del depósito celular

• Primaria:30-40 años, defecto en la mucosa intestinal incrementa la captación de hierro, depositándolo en los hepatocitos (páncreas, riñones, corazón, articulaciones)

• Secundaria: hemosiderosis, pacientes con anemias crónicas y múltiples transfusiones, complicaciones de TIPS, el depósito se realiza en las células de Kupffer, bazo ganglios y médula osea

Hemocromatosis

•El deposito férrico produce un incremento de la atenuación del parénquima hepático por encima de los 70UH en la TC sin contraste.

•El hígado puede aparecer normal si el depósito es leve o si se asocia a esteatosis

•RM: disminuye la señal hepática debido al efecto paramagnético de los iones de hierro, se diferencia de la hemosiderosis por la atenuación esplénica no presente en la hemocromatosis

Amiloidosis •Enfermedad de etiología desconocida, que se

caracterizan por el depósito de una sustancia amorfa (amiloidea) en los espacios extracelulares de diversos órganos y tejidos, condicionando alteraciones funcionales y estructurales, según la localización e intensidad del depósito

•La sustancia amiloidea es un material proteico, fibrilar, con estructura molecular que lo hace resistente a la proteolisis e insoluble

•Hígado: hepatomegalia sin ictericia y con laboratorio normal

Amiloidosis

•Los hallazgos de imagen son inespecíficos e incluyen:▫ Hepatomegalia ▫Zonas de baja atenuación, que son los

depósitos de amiloide ▫Poco realce a la aplicación del contraste

por la infiltración sinusoidal y vascular

4.- Hepatomegalias por hiperplasia del sistema retículo-endotelial•Proliferación de las células de Küpffer que

normalmente representan el 10% de la masa celular hepática

•Incluye:▫Septicemia▫Hepatitis granulomatosas (Tb, sarcoidosis)▫Hipervitaminosis A

Hepatitis granulomatosa• Enfermedad hepática inflamatoria asociada con la

presencia de un granuloma.• Et: Tb, sarcoidosis, histoplasmosis• Granulomas hepáticos usualmente se presentan

como infiltrado nodular de bordes bien definidos, con un halo con infiltrado linfocitario

• Son lesiones hipoecoicas o hipodensas que permanecen así tras contraste IV

• RM: hipointensas en T1, isointensas en T2• Tb miliar: puede presentar licuefación central y

fibrosis periférica y calcificaciones, o unicamente hepatomegalia

Hígado séptico• En condiciones normales el hígado presenta una

barrera a la infección sistémica gracias a las células de Kupffer que representan el 80% del sistema retículo endotelial del organismo y 10% de la masa hepática

• De origen multifactorial:▫ Aumento de virulencia de agente causal▫ Asociación de varios gérmenes▫ Disminución de defensas del hospedero

• La capacidad de fagocitar gérmenes se ve sobrepasada y el hígado sufre la invasión bacteriana, desarrollando lo que se conoce como Hígado de Sepsis.

Hígado séptico

•Agentes causales:▫Escherichia Coli es el microorganismo mas

frecuente▫Klebsiella, Proteus, Pseudomona,

Staphylococcus aereus, espretococos, clostridium, bacteroides y flora mixta de bacilos Gram (-) y anaerobios que son actualmente los que predominan y hoy constituyen el 50% de la etiología del hígado de sepsis.

Hígado séptico• Existe una infiltración de PMN en los espacios porta,

hipertrofia de las células de Kupffer y trombos de colestasis. • No hay necrosis, solamente hay alteración de la membrana

celular.• CLINICAMENTE

▫ Manifestaciones toxi-infecciosas: astenia, anorexia, náuseas, vómitos, pérdida de peso, anemia.

▫ Síntomas respiratorios: cuando la sepsis es severa ▫ Fiebre: es el síntoma dominante, pero sin dolor, lo que permite

descartar clínicamente una colangitis aguda por litiasis. La persistencia de fiebre obliga a realizar hemocultivos seriados tanto para gérmenes aerobios como anaerobios.

▫ Ictericia con coluria e hipocolia sin prurito▫ Es importante aclarar que en una Hepatitis Viral, la ictericia es

en meseta y que no cursa con dolor. El dolor en la Hepatitis Viral aparece antes que se instale la ictericia. La excepción la constituye la hepatitis sub

Vías de infección del hígado séptico• Por extensión de la infección de los órganos vecinos:

▫ colecistitis aguda, colangitis aguda, úlceras gastroduodenales penetrantes. Esta invasión generalmente es vía linfática o por ruptura del lecho vesicular en parénquima hepático

▫ En la colangitis en cambio, la extensión es por vía canalicular ascendente.

• Por vía hematógena:▫ A través de la vena porta: a partir de apendicitis aguda,

diverticulitis, perforaciones de colon por cuerpo extraño, infecciones de pelvis como abortos sépticos, abscesos peri rectales.

▫ Por vía hematógena arterial: en el 20% en forma secundaria a una sepsis deribada de una endocarditis, focos pulmonares –neumonías o empiemas-, renales, infecciones óseas, óticas, caries dentaria, de partes blandas.

• De origen idiopático: no es posible reconocer en ellos el foco primario de infección, pudiendo tratarse de pequeñas lesiones que pasaron inadvertidas

US• Permite hacer el diagnóstico de colecistitis aguda:

tamaño vesicular aumentando, pared engrosada, grumos en su interior y presencia de litiasis.

• La técnica permite también mostrar que la ictericia es intrahepática, pues no existe dilatación del árbol biliar intrahepático y el colédoco presenta un diámetro fino de 5 mm de diámetro.

• En los casos en que no hay colecistitis aguda la ecografía abdominal no debe limitarse a estudiar el abdomen superior, sino también el inferior y la pelvis en busca de focos infecciosos y/o colecciones, apendicitis aguda, diverticulitis, pielonefritis o hidronefrosis por litiasis, abortos sépticos o colecciones pélvicas por traumatismo.

Embolismo séptico, en un paciente con pileflebitis portal por sepsis urinaria y desarrollo secundario de abscesos hepáticos e infarto esplénico.

a) Ecografía que muestra ocupación intraluminal por material ecogénico de la vena porta en relación con trombosis, séptica en este caso.

b) TC contraste en fase portal, se observa ausencia de realce de vena porta ocupada por material hipodenso, una lesión hepática redondeada hipodensa de límites imprecisos compatible con absceso, y otra lesión esplénica también hipodensa irregular de base capsular compatible con infarto

Hipervitaminosis A

•Es la acumulación de Vitamina A en el organismo debido a la ingesta aumentada de esta, superando los requerimientos necesarios para el cuerpo.

•La vitamina A es liposoluble lo que hace que no se pueda eliminar fácilmente del cuerpo y se pueda acumular.

•La toxicidad de esta vitamina se da por consumos mayores a 15000μg para adultos y 6000μg para niños

Hipervitaminosis A

•Aguda: provocada por ingerir demasiada vitamina A en un período corto de tiempo.

•Crónica: provocada por ingerir demasiada vitamina A en un período largo de tiempo.

Hipervitaminosis A• Reblandecimiento anormal del hueso del cráneo (craneotabes, en

bebés y niños) que produce prominencia de las fontanelas• Visión borrosa• Artralgias • Cambios en el estado de conciencia, somnolencia, irritabilidad• Anorexia • Diplopía • Vértigo • Cefalea• Hipertensión intra craneana• Daño hepático• Náuseas y vómitos• Cambios en el cabello y la piel

▫ Agrietamiento de las comisuras labiales▫ Pérdida del cabello▫ Fotosensibilidad▫ Seborrea ▫ Ictericia

De manera difusa disminuye densidad hepática en TC y RM, así como incrementa ecogenicidad en US

Hepatomegalia Trastorno crónico puede llevar a cirrosis:

irregularidad de los contornos, aspecto nodular

7.- Hepatomegalia por fibrosis

•No representa una etiología aislada, se le considera un mecanismo coadyuvante en el resto de las hepatomegalias

•Incluye:▫Cirrosis (infecciosa, drogas, idiopática)▫Enfermedad hepática poliquística▫Fibrosis hepática congénita

Enfermedad hepática poliquística• La enfermedad poliquística del hígado presencia de múltiples

quistes en el hígado y el riñón que producen síntomas por su crecimiento y efecto de masa.

• La incidencia de la enfermedad quística hepática simple se reporta entre 0,15% y 0,5%,

• Quistes hepáticos congénitos, tanto solitarios, como múltiples. • Su prevalencia puede ser de 2% a 7,8%, con una relación de

mujer a hombre de 4 a 1; se presenta,principalmente, entre la cuarta y la quinta décadas

• La formación de estos quistes es debido a la presencia de algunos conductos intralobulares aberrantes que no se comunican con el árbol biliar, donde se acumula líquido y se forman los quistes

•US: presencia de múltiples lesiones anecoicas, de bordes bien definidos, con refuerzo acústico posterior, distribuidas en el parénquima hepático, estando los riñones libres de lesiones.

•RM: lesiones hipointensas en T1 similar a LCR, mientras que en secuencia T2 con saturación grasa, las lesiones presentan un comportamiento hiperintenso

Cirrosis •Histopatologica:

▫Micronodulillar y macronodulillar•Crónica e irreversible (???)•Punto comun de numerosas enfermedades

hepáticas•Signo, sintomatologia diversa•Complicaciones comunes a la cirrosis y no a

la causa

Epidemiología •INCIDENCIA ANUAL DE 360/100000

habitantes•Causa mas común: alcoholismo, seguido

de la hepatitis virales•Solo el 10-15% de los alcohólicos

evolucionan a cirrosis.•Es una enfermedad subclínica de

evolución larga y en ocasiones diagnóstico incidental

Cuadro clinico• Arañas vasculares• Eritema palmar, y atrofia• Fragilidad de las uñas• Hepato-esplenomegalias• Atrofia testicular• Disminución de la libido• Ginecomastia• IctericiaCOMPLICACIONES

▫Ascitis▫Encefalopatía hepática▫Hemorragia digestiva alta asociada a hipertensión

portal

Us

•Micronodular (.1-1cm): OH•Macronodular (hasta 5 cm): VHC

TC

•Incremento de densidad hepática, el cual es poco o nulo si se asocia a esteatosis

•Nódulos de regeneración hipodensos en relación a halo fibrótico