hemoglobina presentacion
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/._./ HEMOGLOBINA \._.\
Definición La hemoglobina, un pigmento de
color rojo presente en los glóbulos rojos de la sangre, es una proteína de transporte de oxígeno y que está compuesta por la globina y cuatro grupos Heme.
Cuando la hemoglobina se une al oxígeno se denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, dando el aspecto rojo o escarlata intenso característico de la sangre arterial. Cuando pierde el oxígeno, se denomina hemoglobina reducida, y presenta el color rojo oscuro de la sangre venosa (se manifiesta clínicamente por cianosis).
Estructura
La hemoglobina Hb o HGB es un cromoproteido constituido por dos porciones
Un grupo proestetico (no proteico) que recibe generalmente el nombre de hem o hemo, y que proporciona a la sangre su color rojo característico.
Un grupo proteico llamado globina.
El hem consta a su vez, de 4 ferroporfirinas autenticas. Cada una de ellas esta compuesta por:
o Una protoporfirina IX.o Un átomo de hierro en estado ferroso
(Fe++).
La globina consta de 4 cadenas polipeticas, iguales 2 a 2, y constituidas cada una por algo mas de 140 aminoácidos.
o Cada cadena polipeptidica de la globina se engarza, a traves de un aminoacido de histidina, el átomo de hierro de su ferroporifirina correspondiente.
Hay varias clases de cadenas de globina, que son las siguientes:
o Cadena alfa (α)o Cadena beta (β)o Cadena gamma (γ)o Cadena delta (δ)o Cadena epsilon (ε) además de las cadenas γ, que tienen un
aminoácido glicina en su posición 136, se llaman Gγ, y las que poseen un aminoácido alanina se denominan Aγ.
SÍNTESIS
La biosíntesis de la Hb guarda estrecha relación con la eritropoyesis. La expresión genética y el contenido de Hb acompañan la diferenciación de las unidades formadoras de colonias eritroides (UFC-E) en precursores eritroides.
SÍNTESIS
Cada una de las cadenas polipeptídicas de la Hb cuenta con genes propios: α, β, δ, γ, ε. Los genes α y β son
independientes y se ubican en cromosomas distintos. El grupo α, se localiza en el brazo corto del cromosoma 16 y contiene además los codificadores de la cadena z. El grupo β se localiza en el brazo corto del cromosoma 11 e incluye a los genes de las cadenas γ, δ y ε.
SÍNTESIS El grupo Hem se sintetiza en virtualmente todos los
tejidos, pero su síntesis es más pronunciada en la médula ósea y el hígado, debido a la necesidad de incorporarlo en la Hb y los citocromos, respectivamente. Es una molécula plana que consta de un hierro ferroso y un anillo tetrapirrólico, la protoporfirina III o IX. El Hem es un factor fundamental en la regulación de la tasa de síntesis de la globina. Su principal efecto se ejerce en la iniciación de la traducción, donde bloquea la acción de un inhibidor de la producción de globina. También participa en la transcripción y el procesamiento del ARNm.
SÍNTESIS
TIPOS DE HEMOGLOBINA
Se distinguen distintos tipos de Hb atendiendo las cadenas globínicas que poseen. Los principales son:
HEMOGLOBINA A (Hb A)
Consta de 2 cadenas α y 2 βEs la mayoritariamente en el adulto, ya
que constituye, el 97% de la Hb total.
HEMOGLOBINA A₂(Hb₂ A₂)
Consta de 2 cadenas α y 2 δ
En el adulto, constituye, 2,5% de la Hb total.
HEMGLOBINA FETAL (Hb F) Consta de 2 cadenas de α y 2 γEs la mas abundante desde el cuarto mes
del embarazo hasta los 6 meses de edadEn un pequeño porcentaje, también puede
encontrarse en la sangre del adulto
HEMOGLOBINA PORTLAND
Consta de 2 cadenas de δ y 2 γ
HEMOGLOBINA GOWER I (Hb G I)
Consta de 2 cadenas de δ y 2 ε
HEMOGLOBINA GOWER II (Hb G II)
Consta de 2 cadenas α y 2 ε Junto con las Hbs Portland y G I, son las
mayoritarias en el embrión.
Función
La principal función de la Hb consiste en transportar el oxigeno (O₂) desde los alveolos pulmonares hasta los tejidos.
Si la Hb esta cargada de CO₂, se llama oxihemoglobina (Hb-O₂), y si esta libre de el se denomina desoxihemoglobina o Hb reducida (Hb-red).
CATABOLISMO DE LAHEMOGLOBINA
HEMOGLOBINA
GLÓBULOS ROJOS
CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
Los GR envejecidos son destruidos en el
SISTEMA RETICULOENDOTELIAL (SER):
- la GLOBINA se separa de la molécula de Hemoglobina.- el grupo HEMO es transformado en
BILIVERDINA. La BILIVERDINA es convertida en BILIRRUBINA y
se excreta por bilis.
El Fe del HEMO es reutilizado en la síntesis de nueva Hemoglobina.
Medula
Destrucción de células eritroides de
maduración
SRE
Destrucción de eritrocitos senescentes
CATABOLISMO DEL GRUPO HEMO
DESTINO DE LA BILIRRUBINA
La Bilirrubina liberada por el SER (BILIRRUBINA NO CONJUGADA): pigmento amarillo soluble en solventes orgánicos, muy poco soluble en solventes acuosos a pH fisiológico. Difundiría facilmente a través de membranas, pasaría a la célula donde su acumulación es tóxica. Para prevenirlo circula en plasma unida a la albúmina. Conc. normal 0.5-1.0 mg/dlCiertas sustancias (sulfamidas, aspirina, tiroxina, acidos grasos) compiten por los sitios de unión a la albumina, si es desplazada difunde hacia células.
Si se eleva considerablemente: por ej. recien nacido ictérico, se satura su union a la albumina,difunde a celulaspenetra en las neuronas de glanglios basales, medula hipocampo y cerebelo causando necrosis de estas celula (kernicterus).
El hígado posee una capacidad selectiva para remover la Bilirrubina no conjugada del plasma por acción de la enzima glucuroniltransferasa del retículo endoplásmico que transfiere ácido glucurónico a la bilirrubina: BILIRRUBINA CONJUGADA, más soluble en agua y puede excretarse por bilis y orina. hiperbilirrubinemia no conjugada transitoria de los neonatos:maduracion enzimatica tardía
TRANSPORTE DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA
•La Bilirrubina Conjugada pasa a sangre y de allí a la bilis que la transporta al intestino donde la flora bacteriana la reduce a compuestos que reciben el nombre de UROBILINOGENO.
•Una parte de la Bilirrubina Conjugada unida a la albúmina puede ser eliminada por orina.
•CONCLUSIÓN: la mayor parte de la Bilirrubina se excreta por heces mientras una pequeña fracción lo hace por orina.
EXCRECIÓN DE BILIRRUBINA CONJUGADA
Valores normales de bilirrubina
Bilirrubina directa.............hasta 0,4 mg/dl
Bilirrubina indirecta..........hasta 0,6 mg/dl
Bilirrubina total..................hasta 1,0 mg/dl
Catabolismo de la hemoglobina
Alteraciones del catabolismo del hemIctericias
Ictericia pre hepática o hemolítica
Ictericia hepática o hepatocelular Ictericia post hepática u
obstructiva
Ictericia
Se denomina ictericia a la coloración amarilla de la piel y mucosas, especialmente la esclerótica, ocasionada por un aumento en los valores de la bilirrubina por arriba de 2.0 mg/dl
Ictericia: amarillo en piel y mucosas
Alteraciones del catabolismo del hemIctericias
Ictericia pre hepática o hemolítica
Ictericia hepática o hepatocelular Ictericia post hepática u
obstructiva
Hemólisis
Acoluria
Pleicolia
Alteraciones del catabolismo del hemIctericias
Ictericia pre hepática o hemolítica
Ictericia hepática o hepatocelular Ictericia post hepática u
obstructiva
Hepática
Coluria
Hipocolia
Alteraciones del catabolismo del hemIctericias
Ictericia pre hepática o hemolítica
Ictericia hepática o hepatocelular Ictericia post hepática u
obstructiva
Obstrucción
Coluria
Acolia
Técnica de determinación de hemoglobina en sangre
DETERMINACIÓN DE LA HEMOGLOBINAPRÁCTICA DE LABORATORIO:
INTRODUCCIÓN La determinación de la hemoglobina en
sangre es un paso fundamental en el diagnóstico de las anemias. Por ello se exige que el método utilizado sea preciso y fiable.
DETERMINACIÓN DE LA HEMOGLOBINA
Existen varios métodos para su determinación, aunque todos ellos se basan en las propiedades fisicoquímicas de la molécula de hemoglobina. Las más utilizados se fundamentan en la capacidad para absorber lus de la hemoglobina o alguno de sus derivados, como la oxihemoglobina o la cianmentahemoglobina
DETERMINACIÓN DE LA HEMOGLOBINA
El Comité internacional para la estandarización de la Hematología recomienda el método colorimétrico de la cianmetahemoglobina por su exactitud y precisión, y por la posibilidad de utilizar un patrón de referencia internacional muy estable que sirve para verificar los resultados obtenidos en el laboratorio, y elaborar curvas de calibración
DETERMINACIÓN DE LA HEMOGLOBINA
El método de la oxihemoglobina es más rápido y simple, pero no dispone de un patrón de oxihemoglobina estable
FUNDAMENTO
Se basa en la transformación de la hemoglobina en cianmentahemoglobina mediante los siguientes pasos:
FUNDAMENTO
En primer lugar el Fe⁺₂ de la hemoglobina, en presencia de ferricianuro postásico, se oxida a Fe⁺₃ dando lugar a la metahemoglobina. Posteriormente, y en presencia de cianuro postásico, la metahemoglobina pasa a cianmentahemoglobina. Éste es un compuesto estable, de color ojo, con un pico de absorción máximo a 540 nm y cuya concentración puede ser determinada por métodos colorimétricos empleando un patrón de concentración conocida
MATERIAL
Tubos de ensayo Pipetas de seguridad Espectrofotómetro o fotocolorímetro Cubetas para colorimetría
REACTIVOS
Reactivo de Drabkin: Ferricianuro 20nM Cianuro 43nM Conservantes y estabilizantes
Estandar equivalente a 20 g de hemoglobina
MUESTRA
Sangre total anticoagulada con heparina o EDTA
LECTURA DE RESULTADOS
Se hecha el contenido de los tubos en cubetas para fotocolorimetría y se hace lectura a 540 nm
CÁLCULOS
FIN…
…Y PARA LOS QUE NO APUNTARON NADA, O NO PUSIERON ATENCIÓN…
…RECUERDEN QUE:
!TODO ESTO VA A VENIR EN EL EXAMEN¡…