GLIOMA Y PSEUDOTU

Casi 75% los gliomas asintomáticos de nervio optico se vuelven óbvios antes de la edad de 10 años. De 25 a 50% están asociados a neurofibromatosis. Hay bajo grado de astrocitomas. Los que se ubican delante del quiasma tienden a comportarse en forma benigna y tienen la posibilidad de regresión espontanea. Aquellos en y posteriores al quiasma pueden ser mas agresivos. La pérdida visual y la atrofia óptica son los signos mas comunes. Si el tumor está en la órbita, tiene lugar la proptosis.

El riesgo de contraer gliomas de las vías ópticas es mayor en los niños que padecen de un trastorno genético llamado neurofibromatosis tipo 1 (NF1). La NF1 es una afección poco frecuente que produce manchas marrones y tumores en la piel, pecas en áreas de la piel no expuestas al sol, tumores en los nervios y cambios en el desarrollo del sistema nervioso, los músculos, los huesos y la piel. Los niños con NF1 que contraen gliomas de las vías ópticas pueden tener una buena probabilidad de recuperarse y pueden no necesitar tratamiento hasta que los síntomas aparezcan o cambien.Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:-Movimiento involuntario del globo ocular-Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera-Estrabismo-Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos: -que lleva finalmente a ceguera -que puede ser una pérdida de visión periférica o la pérdida puede ser más general El paciente puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca retraso en el crecimiento, inapetencia y grasa corporal, sueño durante el día y disminución de la memoria y las capacidades intelectuales.

Un examen neurológico muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, incluyendo inflamación o cicatrización del nervio o palidez y atrofia del disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos. Asimismo, puede haber signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal), al igual que signos de neurofibromatosis 1 (NF1).

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Angiografía cerebral: a menudo no necesaria, pero si se usa muestra una masa que ocupa espacio. Tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética (IRM) de la cabeza: confirman el diagnóstico y la

ubicación exacta del tumor. TC y la RNM delimitan la extensión y características de la invasión de canal óptico y quiasma, teniendo la RNM más definición.

Se examina el tejido extraído del tumor durante una cirugía o una biopsia guiada por tomografía computarizada para confirmar el tipo exacto de tumor.

Las pruebas del campo visual pueden ayudar a determinar qué tan invasivo es el tumor.

El tratamiento es controversial. No hay estadísticas convicentes que indiquen que alguna forma de tratamiento es aplicable a todos los casos. Algunos creen que estos tumores no requieren tratamiento. Otros dicen que pueden requerir extirpación quirúrgica, radioterapia o quimioterapia. Si el crecimiento del tumor y la perdida visual progresivos pueden documentarse con claridad, la radioterapia suele ser efectiva en la estabilización e incluso mejora la visión. Hay riesgo de daño secundario al sistema nervioso central, pero hay pocos datos de seguimientos a largo plazo. En ojos ciegos con marcada proptosis, la aparencia cosmética del paciente a menudo puede mejorarse por extirpación del tumor através de una orbitotomia lateral.

-En los masivos para evitar la infiltración quiasmática se usa una orbitotomía transcraneal neuroquirúrgica. Se excinde el nervio óptico con liberación del canal y colocamos una prótesis integrada en la órbita suturándola a la musculatura extrínseca. El intentar conservar el ojo es una utopía si crecen rápidamente o son muy desfigurantes.

Son casos límite la evidencia por RNM de estar a 3 mm del quiasma, el tener buena visión y la presencia de lesiones quísticas intratumorales que artefactan su real crecimiento. Sucede a veces que pese a la negatividad de las exploraciones complementarias, la invasión del quiasma se comprueba por anatomía patológica tras la cirugía y nos deja en mal lugar pese a los avances de la tecnología (187).

La quimioterapia permite retrasar la necesidad de radioterapia con lo que las funciones endocrinas y su desarrollo cerebral son mejores, pero no es la panacea.

La radioterapia externa es la última posibilidad cuando no se puede resecar, el tumor sigue creciendo a través de quiasma y cintillas ópticas y aparece sintomatología neurológica. Las complicaciones secundarias de la radiación en el crecimiento de estos niños y la aparición de segundos tumores son importantes. Debido a que la radioterapia puede afectar el crecimiento y desarrollo del cerebro, se están evaluando en ensayos clínicos para disminuir o retrasar la radioterapia, especialmente entre los niños más pequeños. Estas pruebas incluyen la radioterapia interna, en la que se suministra radiación al cerebro a través de sondas delgadas de plástico y la radioterapia hiperfraccionada, en la que se suministra la radioterapia en varias dosis pequeñas al día en lugar de toda a la vez. La radioterapia conformacional utiliza una computadora para crear una imagen tridimensional del tumor, y los haces de radiación se configuran para ajustarse al tumor; esto facilita mantener la radiación lo más lejos posible del tejido sano.

La mortalidad cuando llegan al quiasma es del 20% a los 10 años, en el cerebro del 55% y en la orbita del 5% (189).

PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO

El pseudotumor inflamatorio de laórbita si bien es poco frecuente, entraen el diagnóstico diferencial de lasinflamaciones orbitarias y por ello esimportante conocerlo. Sus causas ymecanismos fisiopatológicos no estánbien dilucidados, en las últimas décadasse ha logrado entender de mejor formaesta entidad clínica, ayudados por lamejoría en las técnicas de imágenes,inmunopatogénicas y moleculares.La primera descripción de pseudotumorse remonta a 1905 cuando Birch-Hichsfeld describieron un misteriososíndrome orbitario caracterizado poraumento de volumen palpebral, en elque durante la exploración quirúrgicase encontró solo tejido inflamatorio,no pudiéndose diferenciar en esa épocala evolución benigna o maligna de estehallazgo. Con el paso del tiempo, y lamejoría en los métodos diagnósticos,

se ha atribuido esta lesión un procesoinflamatorio benigno no específico dela región orbitaria, sin evidencia deenfermedad local o sistémica.Actualmente se acepta la separación delos procesos orbitarios en específicos yno específicos. La frecuencia en que sediagnostican los procesos específicosha aumentado con la mejoría de lastécnicas diagnósticas y el estudio de losprocesos fisiopatogénicos de distintasenfermedades, constituyendo en algunoscentros, los procesos inflamatoriosno específicos la minoría de los casosdiagnosticados como inflamaciones dela órbita.La definición de los procesos noespecíficos orbitarios es eminentementeclínica pudiendo presentarse en formaaguda o subaguda; para un mejorentendimiento del cuadro se clasificansegún su localización anatómica:miosíticos, lacrimales, anteriores, difusosy apicales.

se caracteriza por unaclínica variable, no existiendo uncuadro patognomónico. La formade presentación más frecuente esel compromiso orbitario unilateral,pudiendo variar desde una lesión quepor efecto de masa provoca proptosis,alteraciones en la motilidad ocular,diplopia y compresión del nervio ópticohasta aquellos que se presentan comoinflamación orbitaria asociada a dolorperiocular, ojo rojo, edema, quemosis,epífora y ocasionalmente pérdida devisión; estas manifestaciones clínicasvan a depender tanto de la ubicacióncomo de la extensión de la lesión enla órbita, además del componentefibrótico de la lesión. En general lossíntomas se desarrollan en el curso dedías (pseudotumor agudo) a semanas(pseudotumor subagudo), pero nofaltan los casos en que la sintomatologíase extiende por meses (pseudotumorcrónico).“El punto eje para sospechar el diagnósticode Pseudotumor Orbitario es un síndromeque involucra la inflamación comohallazgo clínico, se presenta en formaaguda o subaguda e histológicamenteestá compuesto de infiltrados polimorfosde células inflamatorias”. Este hechocontrasta con la presentación clínicade inflamaciones infiltrativas yenfermedades granulomatosas, lasque se caracterizan por efecto de masaasociado a destrucción local insidiosa ydesmoplasia, orientándose al diagnósticosolo con el resultado de la biopsia.Otro punto importante es la excelenterespuesta a la terapia esteroidal, que se puede observar ya a las 12 horasde iniciada, como sus característicasradiológicas donde la lesión principalcaracterísticamente presenta márgenesirregulares en relación al foco primario,además de inflamación local y refuerzode la lesión con medio de contraste. MIOSITIS ORBITARIA:INFLAMACIÓN AGUDA YSUBAGUDA NO-ESPECÍFICAEs la forma de presentación máscomún. Se puede subdividir en aislado,recurrente y atipico. Las formas aisladas yrecurrentes se presentan con inflamacióny edema periorbitario, dolor retrobulbary a la motilidad ocular. La mitad delos pacientes además se presentan

con diplopia, inyección conjuntival yproptosis. Por el contrario, las formasatípicas no refieren dolor como molestiaimportante, asi como tampoco presentandificultades a la motilidad ocular,no tienen patrones típicos al TAC,son progresivos y pueden presentarneuropatía óptica. Habitualmente serequiere biopsia para su diagnóstico,pudiendo encontrarse hallazgos que vandesde infiltrados polimorfonuclearesa inflamaciones esclerosantes,enfermedades granulomatosas yenfermedades linfoproliferativas.Si existe solo un músculo involucrado,es más probable que se trate de uncaso aislado, y la patología no recurra,por el contrario, si existe compromisomuscular múltiple es más probable querecurra en el tiempo y sea bilateral. Enesta enfermedad no hay preferencia poralgún músculo en particular, incluso enlas formas recurrentes lo habitual es queel compromiso sea en nuevos músculos.Para su tratamiento es fundamentalconocer la forma de presentación, asíen los casos aislados se han visto buenosresultados tanto con el uso de antiinflamatorios no esteroidales, comocon el uso de bajas dosis de esteroidesorales. Por el contrario, los pacientes quepresentan compromiso bilateral o difusorequieren mayor seguimiento debiendodescartarse compromiso sistémico. Sutratamiento es más agresivo, ya seacon pulsos de esteroides endovenosos oesteroides orales en altas dosis por unperíodo variable de 4 a 6 semanas. Enalgunos casos incluso es necesario el usode drogas inmunosupresoras INFLAMACIÓN LACRIMAL NOESPECÍFICALa dacrioadenitis sigue en frecuenciaa la miositis como patología orbitariano específica. La presentación típicacorresponde a dolor, sensibilidade inyección de la porción temporaldel párpado superior y del fórnixconjuntival, asociado a palpacióndolorosa de la glándula y deformaciónen S del párpado. Es menos frecuenteencontrar proptosis con desplazamientohacia inferior y nasal del globo ocular.Alrededor de la mitad de los pacientescon este cuadro tienen un potencialdesarrollo de algún cuadro sistémico,por lo que se tiende a indicar la biopsia

en forma más precoz. La patologías masfrecuentemente encontradas incluyen:linfomas y neoplasias hematológicas,Sarcoidosis, Síndrome de Sjögren,Granulomatosis de Wegener.Los hallazgos radiológicos incluyenaumento de tamaño glandular, refuerzocon el medio de contraste y márgenesirregulares, confinados al margensuperolateral orbitario.El eje fundamental en el manejo deesta presentación es tener alto índice desospecha de patología sistémica asociada,la que pueda requerir biopsia. En casode confirmarse el diagnóstico su manejoes con esteroides en dosis intermedias (40mg/día de prednisona), con resolución enun período que varía desde 1 a 3 meses.INFLAMACIÓN ORBITARIANO ESPECÍFICA ANTERIOR YDIFUSA, AGUDA Y SUBAGUDA.En los pacientes con inflamación anteriorel mayor compromiso se encuentra enel globo y la órbita. Se puede observardolor, proptosis, ptosis, edema palpebral,inyección conjuntival y en algunasocasiones disminución en la agudezavisual. Dentro de los hallazgos ocularesse encuentran la uveítis, papilitis,esclerotenonitis y desprendimientosretinianos. Este cuadro es mas frecuenteen niños y adultos jóvenes. La únicadiferencia entre el compromisoanterior y el difuso, es que este últimoademás presenta compromiso de losmúsculos extraoculares y las estructuras

neurosensitivas.Los hallazgos radiológicos consisten eninfiltración orbitaria irregular que selocaliza en forma anterior adyacente alojo, lo que se traduce en engrosamientoescleral y coroideo que puede extendersehasta la unión del globo ocular con elnervio óptico. En el compromiso difuso,toda la órbita se encuentra afectada.El tratamiento incluye el uso de esteroides orales con lo que se observarápida resolución de los síntomas,particularmente del dolor. Se puedemonitorizar la respuesta a través deimágenes. En ocasiones hay recurrenciadel cuadro.INFLAMACIÓN ORBITARIAAPICAL NO ESPECÍFICA AGUDA YSUBAGUDA.Ésta se caracteriza por una anormalidadfuncional desproporcionada comparadocon el grado de signos inflamatorios,en las imágenes se evidencia un focoapical. Esta presentación es la menosfrecuente y también una de las quedeben hacer sospechar otros diagnósticosdiferenciales, por lo que se recomiendano tratarlo en forma inespecíficasin una evaluación sistémica ni unseguimiento cuidadoso. Patologías comoangiosarcoma, Síndrome Tolosa-Hunt,linfoma, tumores secundarios de senosadyacentes pueden simular este cuadro,por lo que la biopsia podría ser el pasoinicial según la forma de presentación.