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VÁLVULAS URETRALESPOSTERIORES

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1. CIE -10 Capítulo XVII Q642

2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA

Las válvulas uretrales posteriores (VUP) es una anomalía congénita del tracto urinario que resultade la obstrucción de la uretra en el periodo neonatal. A pesar de un tratamiento óptimo, los niñoscon VUP pueden presentar insuficiencia renal en un tercio de los casos. Las VUP son encontradasen 1 de 1,250 en la población que es sometida a ultrasonido fetal. La incidencia estimada es de 1en 5,000 a 12,500 recién nacidos vivos.

Clasificación:

La clasificación de Young (1919) es la más utilízada y la divide en tres categorías; considerandoel tipo I y 111 como obstructivas, sin embargo el tipo II es parecida a un repliegue y no la consideraobstructiva refiriéndose a ella ya sin el concepto de valva.Tipo I (90-95%) es el tipo más común se presenta como válvula que cubre el píso de la uretra y sucircunferencia que se continua hasta el verumontanum y se desplaza en dos hojas con dírecciónanterior hasta la unión de uretra membranosa y bulbar.Tipo III Este tipo de válvula se encuentra en diferente posición de la uretra posterior con unaconfiguración como diafragma que aparentemente no tiene relación con el verumontanum, puedeestar más anterior.

3. VALORACiÓN INICIAL

El recién nacido (RN) con diagnóstico prenatal de probable VUP debe de ser investigado alnacimiento valorando datos de:

• Oligohidramnios (pb. hipoplasia pulmonar secundaria).• Urosepsis• Insuficiencia renal.• Ascitis.

Como síntomas asociados a las válvulas de uretra posterior.El grado de obstrucción en la uretra es variable y los síntomas pueden estar en relación a laseveridad de la obstrucción:

• La uretra prostática es dilatada y los conductos eyaculadores pueden estar dilatados porreflujo urinario. El cuello de la vejiga esta hipertrófico y rígido.

• La vejiga hipertrófica ocasionalmente tiene múltiples divertículos.• Casi todos los pacientes tíenen dilatado ambos tractos urinarios. Esto puede ser debido a

la misma valva y a la alta presión de la vejiga o debido a la obstrucción de la uniónureterovesical por hipertrofia de la vejiga (detrusor).

• Sí existe reflujo secundario, la función renal se afecta en la mayoría de los casos.

Elaboró AprobóDr. Miguel A. ZambranoVelarde

SubdirectorM .

Revisó

Mtra. BeatrizGutiérrezMoreno

Gerente de .calidadC2k).h

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• En el ultrasonido prenatal, la hidroureteronefrosis bilateral y la vejiga distendida son signosde sospecha de VUP. Encontrar la pared vesical engrosada y dilatación de la uretra (Signode la cerradura) hace al diagnóstico como muy probable.

El principal objetivo en el diagnóstico y manejo de las valvas de uretra posterior (VUP):1. Prevenir e daño renal adquirido.2. Mejorar la función vesical.Un objetivo secundario es facilitar la continencia urinaria.Resumen de evidencias para estos objetivos:

• Serie de casos reporta enfermedad renal terminal del 3 al 42% de pacientes durante unseguimiento promedio de 4 a 12 años:

• Ningún hallazgo prenatal (oligohidramnios, anamnios, hiperecogenisidad renal, perdida dela diferenciación corticomedular) o exámenes de orina fetal predice con precisión la funciónrenal postnatal.

4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO.

A su ingreso será necesario solicitar estudios como:• Biometría hemática.• Crealinina, urea, nitrógeno ureíco séricos.• Electrolitos séricos.• Urianálisis-Urocultivo.• Tiempos de coagulación.• Ultrasonido renal y vesical.

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

En el diagnóstico prenatal, a pesar de los avances tecnológicos de la ultrasonografía, un estudioretrospectivo reporta alta sensibilidad a diagnosticar VUP pero baja especificidad para distinguirvalvas de reflujo vesicoureteral (RVU) bilateral y síndrome de Prune Belly en fetos masculinos conhidronefrosis bilateral. Los mejores indicadores fueron el incremento del espesor de la vejiga ydilatación, mientras que el "signo de la cerradura" no fue diagnóstico (p= 0.27).En el diagnóstico diferencial postnatal se debe considerar:

• Reflujo vesicoureteral (RVU).• Obstrucción ureterovesival (megaureter primario).


Subdirector~<:: ST' J¡;l!r, LuísGustavoOroz IJefe de la Divisiónde

Revisó


Gere" l- ~lidad

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6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECíFICOS.

Ultrasonido renal con rastreo vesical para confirmar los hallazgos prenatales, dehidroureteronefrosis bilateral, engrosamiento de la pared vesical y signo de la cerradura, con altasospecha de VUP.El uretrocistograma miccional (CUM) confirma el diagnóstico de VUP. Este estudio es esencial parapoder ver la anatomia de la uretra. El RVU es observado al menos en el 50% de los pacientes conVUP.El Gamagrama renal con función diferenciada es importante para investigar la función renal.

7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

• El ultrasonido puede sospechar de VUP, pero se requiere de del CUM para confirmar eldiagnóstico.

• Gamagrama renal con DMSA midiendo la función renal por separado es necesario parainvestigar la función renal.

• La creatinina sérica es un marcador pronóstico, la cual> 0.8mg/dl es de mal pronóstico.

8. CRITERIO DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN.

• Todo paciente con diagnóstico prenatal de sospecha de VUP• RN con urosepsis.• Anomalías en ultrasonido postnatal.

9. CRITERIO DE REFERENCIA.

El paciente debe de ser atendido en esta Institución desde el nacimiento hasta su egreso yconsulta externa de Urología, Nefrología, Genética y Neonatología.

10. CRITERIO DE DERIVACiÓN O TRNASFERENCIA.

Queda sujeto a la falta de Urólogo Pediatra y que sea valorado previamente por el Servicio deCirugía Pediátrica y decida traslado a Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde", de locontrario se deberá de atender e ésta Institución.


SubdirectorMéd'c

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11. TERAPIA FARMACOLÓGICA.

• La terapia farmacológica está dirigida a terapia antimícrobiana según susceptibilidad deantibiograma si presenta datos de ínfección urinaria o urosepsís.

• En caso de datos clínicos de urosepsis se iniciara de forma empírica con Amikacina-Cefalotina o Antibiótico de amplio espectro según resistencia bacteria del momento ysiempre apoyados por el servicio de neonatología.

• El manejo de sostén será indicado por el servicio de neonatología en conjunto con elnuestro.

13. PROCEDIMIENTOS.

TRATAMIENTO POSTNATAL

Drenaje de la vejiga. Si el niño nació con la sospecha de VUP, se debe realizar el drenajeinmediato de la vejiga con catéter 3.5 o 5 Fr y CUM lo antes posible. Una alternativa será lapunción supra-púbica con colocación de catéter.

• Ablación de valvas. Si el RN se encuentra estable con creatinina bajando, se podrá realizarresección de valvas con uretrocistoscopío 7fr con canal de trabajo, incidiendo la valva en laposición de las manecillas del reloj 4-5,7-8 Y 12.

• Vesicostomía. Si el neonato es muy pequeño o su estado de gravedad para endocirugía,se realizará una vesicostomía temporal para drenaje de la vejiga, para una subsecuenteresección de valvas trasendoscópica.

• Si la vesicostomía no fue suficiente para drenar el tracto urinario superior y el pacientecontinua inestable, deberá ser considerada la necesidad de realizar una derivación alta(pielostomía, ureterostomía alta o baja en asa son opciones).

14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADEMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLO.

• Los procedimientos deberán ser realizados por Urólogo Pediatra o en su ausencia porCirujano Pediatra si así lo considera.

15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA PSICÓLOGICA.

No aplica.

Elaboró AprobóDr. Miguel A ZambranoVelarde

SubdirectorMédico

Revisó


Gerente de Calidad.;-dI'

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16. TIEMPO DE ESTANCIA.

El tiempo de estancia es variable depende de la edad gestacional, morbilidad y patologiaconcomitante.

17. REQUISITOS PARA El ALTA.

• Estabilización de signos vitales.• Peso adecuado para manejo fuera de incubadora.• Tolerancia completa a la va.• Libre de infección urinaria o de otro órgano o sistema.• Resolución de la obstrucción de uretra ya sea definitiva o con procedimiento temporal.

18. SEGUIMIENTO Y VIGilANCIA MÉDICA.

El seguimiento a largo plazo es indispensable en todos los pacientes ya que pueden presentardisfunción vesical o falla renal de etapa terminal.

• Los pacientes con creatinina > 0.8mg/dl tienen pobre pronostico y a pesar del manejoóptimo el10 a147% de ellos desarrollaran IRC en etapa terminal.

• La creatinina alta y disfunción vesical severa son factores de riesgo para terapia renal deremplazo.

• El trasplante renal puede ser realizado con seguridad si la función vesical es estable.• Requiere seguimiento en consulta de Urologia Pediátrica y Nefrologia.

19. SEGUMIENTO y CUIDADOS EN EL HOGAR.

• Si se realizó vesicostomia cutánea, se debe adiestrar a la mama para realizar dilatacionesde la misma en casa con termómetro, para evitar la estenosis del estoma.

• Colocar vaselina periestoma para disminuir la irritación de la orina en piel.• Informar los signos de alarma como fiebre, pérdida de apetito o rechazo al mismo, orina

fétida o turbia, falta de incremento de peso; deberá de acudir a servicio de UrgenciaPediatria o consulta externa.

Elaboró Revisó


Gerente de Calidad?d/

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20, ALGORITMO DEL RECIÉN NACIDO CON POSIBLE VALVULAS DE URETRA,

RN con posible VUP. dilatación del tracto urinario superiore insuficiencia renal

US renal/vesical y Cistograma miccionalInvestigar Función renal y electrolitos

Confirmar diagnóstico

!Drenaie de vejiQa

Cuidados Nefrológicossi son necesarios

NO mejora la dilatación nila función renal

Seguimiento estrechoMonitoreo de IVUMonitoreo de funciónrenalMonitoreo de función

(No estabilización

NO mejora y enfermo

1Considerar derivación

i

Elaboró

Perdida progresiva de función renalIVU recurrentePobre vaciamiento1-4-( ---- ••••)

1 Largo plazo

Considerar aumento vesical yMitrofanoff

AprobóDr. Miguel A. Zambrano Velarde

Subdirector M .

( ) 1 Corto plazo I

Checar VUP residualCateterismo limpio intermitenteno funcionaConsiderar drenaje nocturnoConsiderar alfa-bloquedaoresAnticolinérgicos si existe sobreactividad vesical

Revisó

Mtra. Beatriz GutiérrezMoreno

Geren.te de 9aJidad¿Z¿; ld.-/.

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21. BIBLIOGRAFíA.

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Subdirector Mé .

Revisó

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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22014822.






http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1450856





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Subdirector Médi

Revisó

Mtra. Beatriz GutiérrezMoreno

Gerente de Ca]idild•..•.. ~,

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22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTíFICA DE LA BIBLIOGRAFíA DE REFERENCIA.

POR APARTADO Nivel de Evidencia Nivel de RecomendaciónDIAGNOSTICO 3 BTRATAMIENTO 3 BSEGUIMIENTO 3 A

La Evidencia Cientifica 3 procede de estudios descriptivos no experimentales, bien diseñadoscomo estudios comparativos, de correlación o de casos y controles.

HISTORIAL DE CAMBIOS.

VersiónO

Fecha del cambio24/10/14

Descripción de cambiosNueva emisión


Subdirector Médico

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Gerente de C~d7d)~.

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