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GC-SMPE-012HIPOSPADIAS

Divisin de PediatriaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE

MANEJO

O.P.D. Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan 1.Menchaca". FECHA DEAREA QUE GENERA IMPLEMENTACiN 30/10/14

1. N de CIE 10 Q540 a Q549 (Segn el tipo de Hipospadias)

2. DEFINICIN DE LA PATOLOGA.

El hipospadias es una anomala congnita en la cual el meato uretral tiene apertura en la caraventral del pene, en el escroto o en el perin.La prevalencia es variable segn la regin geogrfica pero en general es de 1 caso en 350 a 400recin nacidos varones.Tipos de hipospadias (Clasificacin) Figura No 1.

,/ Distal o anterior 60 a 65% de los casos: Glandular. Coronal. Subcoronal.

,/ Medial 20 a 30%. Medio pene.

,/ Proximal o posterior 10 a 15% , es la forma ms severa. Base de pene. Pene-escrotal. Escrotal. Perineal.

CausasPuede haber una causa conocida y ser parte de un sndrome, entre las causas conocidas:

Defectos de produccin de testosterona. Falla en la conversin de testosterona a dehidrotestorona ( principio activo). Disminucin del nmero de receptores de andrgenos en el pene.

Patognesis Falta de fusin de los pliegues del tejido endodrmico durante el desarrollo

embrionario. Activacin de factor estrognico o actividad anti-andrognica: factor 3 (ATF3).

Factores de riesgoEn la causa multifactorial existen factores de riesgo como son:

,/ Factores gentic.os, placentarios o ambientales. Disrruptores endocrinos. Madres muy jvenes o mayores de 40 aos. Bajo peso al nacer PERCENTIL 10) ha incrementado las posibilidades de hipospadias

> 10 veces.

Elabor AprobDr. Miguel A. Zambrano

Subdirector ico

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Mtra. BeatrizGutirrezMoreno

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A niveldel glande

ISchaeferl

Perineal, bulbouretral, Perinealo ambas

Medloscrotal

A niveldel glade

SubcoronalDe la partemedia delcuerpo

Penase rotal

I Browne I

Peniano

A niveldel glande

Perineal

I Avellan I

Penoscrotal

o

Peniano

PerinealTercergrado

Segundogrado

Primer grado

Figura 1. Clasificacin de hipospadias.

3. VALORACiN INICIAL.

Hipospadias es una anomala que usualmente se diagnstica al nacimiento al notar elanomalas en el prepucio y la apertura del meato uretral en la cara ventral del pene.

La historia familiar de hipospadias en otro miembro de la familia es del 5.4% Valoracin de descenso testicular (Criptorquidia presente en el 10%). Establecer el diagnstico del tipo de hipospadias de acuerdo a la localizacin del meato.

4. ABORDAJE DIAGNSTICO.

AutorizRevis


Gerente de Calidad

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En los casos de hipospadias distales con testculos palpables habitualmente no requieren demayor abordaje diagnstico y de exmenes.Establecer s el hpospadias es parte de un sndrome (sindromtica) o asilada.Los siguentes estudios se indicaran solamente en los casos de hipospadias posteriores (severa):

Ultrasonido abdominal (en busca de anomala asociada de otro rgano). Ultrasonido renal (Evaluacin inicial del tracto urinario). Electrolitos sricos. Niveles de hormonas (17-hidroxiprogesterona, testosterona, hormona luteinizante, 5 alfa-

reductasa).Elabor

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Cariotipo.

Anlisis molecular gentico (receptor de andrgenos). Pruebas de estimulacin con hormona gonadotrofina corinica humana. Genitografa.

5. DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

Enfermedades que estn relacionadas con trastornos de la diferenciacin sexual (TOS). Hiperplasia adrenal congnita. TOS asociado a criptorquidia o micropene.

6. ESTUDIOS DE DIAGNSTICO ESPECFICOS.

El diagnstico es clnico y se solicitara estudios especficos dependiendo de la patologa asociadaa la hipospadias que estn sealados en el punto 4 (todos son realizables en sta Institucin).

7. CRITERIOS DIAGNSTICOS.

Posicin del meato. Forma y amplitud del orificio meatal. Forma del prepucio (completo incompleto). Aspecto y forma del escroto (Bfido, trasposicin). Tamao el pene. Curvatura el pene en ereccin. Testculos palpables y en bolsa escrotal.

8. CRITERIO DE INGRESO A HOSPITALIZACiN.

El hipospadias distal aislado sin compromiso de otra patologa asociada, se puede egresarcon cita a consulta externa de Urologa Peditrica y Gentica.

El paciente con hipospadias proximal (severa) deber de ingresar para estudio ydiagnstico definitivo y descartar condiciones asociadas a trastornos de diferenciacinsexual y ser atendido por los servicios que constituyen en nuestro hospital la Clnica deTOS (Urologa peditrica, Gentica, Endocrinologa, Imagenologia y RX , Piscologa yTrabajo Social).

ElaborDr.

Revis


Gerente de Calidad

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9. CRITERIO DE REFERENCIA.

Los casos de hipospadias proximal deben se referidos a Clnica de TDS (Urologa Peditrica,Gentica, Endocrinologa, Imagenologa y RX, Piscologa y Trabajo Social).

10. CRITERIO DE DERIVACiN O TRANSFERENCIA.

Queda sujeto a la falta de Urlogo Pediatra y que sea valorado previamente por el Servicio deCiruga Peditrica y decida traslado a Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde", de locontrario se deber de atender en sta Institucin.

11.TERAPIA FARMACOLGICA.

Manejo se sostn en su hospitalizacin ningn medicamento especfico.Al ser operado manejo antibitico (ceflotina-amikacina y analgsicos).

12. TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO.

General: Temperatura con un ambiente trmico neutro, lquidos intravenosos arequerimientos segn edad gestacional, monitoreo de frecuencia cardiaca, frecuenciarespiratoria, tensin arterial, oximetra de pulso y glucosa sangunea.

13. PROCEDIMIENTOS.

No requiere de procedimiento especfico al nacimiento, el hipospadias deber de ser operado a laedad de 6-18 (24) meses.

14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADMICO DEL PERSONAL QUE PODRIMPLEMENTARLOS.

Urlogo Pediatra.

Elabor Revis


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15. REHABILlTACION FSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA PSIClOGICA.No aplica.

16.TIEMPO DE ESTANCIAEs variable dependiendo si presenta patologa asociada, prematurez y tiempo de concluir elabordaje de estudio para diagnstico definitivo.

17. REQUISITOS PARA El ALTAUna vez concluido el abordaje diagnstico podr egresarse a su domicilio.

18. SEGUIMIENTO Y VIGilANCIA MDICAA su alta dar cita a consulta externa en 15 das en esta misma Institucin a Urologa Peditrica,Gentica, Endocrinologa y Neonatologa.

19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN El HOGARSe le informar a los padres de la conclusin diagnstica a la que se lleg y el plan de manejoposterior estableciendo probables fechas de ciruga y mencionar si se reparara en un solo tempoqurrgico o requiere de etapas programadas para su correccin dependiendo de la severidad delhipospadias.

Elabor AprobDr. Miguel A. ZambranoVelarde.

Subdirector .. o

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Divisin de Pediatria

REA QUE GENERA

O.P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE

IMPLEMENTACiN

NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO

20. ALGORITMO.Secuencia de tratamiento quirrgico propuesto de acuerdo a caractersticas de hipospadias.

I DIAGNOSTICO AL NACIMIENTO I

1

EXCLUIR TOS (Trastornos dediferenciacin sexual)

I NO CUERDA II GAP, TIP, MATHIEU. MAGPI I

I CORTAR PLATO URETRAL

!PRESERVAR PLATO URETERAL

DOS ETAPAS, ONLAY YTUBULlZAR I ONLAY Y TIP

Tcnicas quirrgicasGAP Glanduloplastia de aproximacin, TIP Tubulizacin de plato incidido (Snodgrass), MAGPIGlanduloplastia con avance meatal integrado.

Elabor AprobDr. Miguel A. Zambrano Velarde.

Subdirector M .

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Mtra. Beatriz GutirrezMoreno

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21. BIBLIOGRAFA:

Leung AK, Robson WL. Hypospadias: an update. Asian J Androl. 2007 Jan; 9(1):16-22Tekgul S, Riedmilier H, Dogan HS, et al. European Society for Paediatric Urology and EuropeanAssociation of Urology (ESPU/EAU). Guidelines on paediatric urology 2014.Morera A, Valmalie A, Asensio M, et al. A study of risk factors for hypospadias in the Rhne-Alpesregin (France). J Ped Urol2006 Jun; 2(3):169-77.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18947603.Van der Zanden LF, Galesloot TE, Feitz WF, et al. Exploration of gene-environment interactions,maternal effects and parent of origin effects in the etiology of hypospadias. J Urol 2012 Dec;188(6):2354-60.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23088992Fredell L, Kockum 1, Hansson E, et al. Heredity of hypospadias and the significance of low birthweighl. J Urol2002 Mar; 167(3):1423-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11832761Belman AB. Hypospadias and chordee. In: Belman AB, King LR, Kramer SA, eds. Clinical PediatricUrology. 4th edn. London, Martin Dunitz, 2002, pp. 1061-1092.Mouriquand 00, Mure PY. Hypospadias. In: Gearhart J, Rink R, Mouriquand POE, eds. PediatricUrology, Philadelphia, WB Saunders, 2001, pp. 713-728.Lund L, Engebjerg MC, Pedersen L, et al. Prevalence of hypospadias in Danish boys: alongitudinal study, 1977-2005. Eur Urol 2009 May;55(5): 1022-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19155122Weidner IS, M0lier H, Jensen TK, et al. Risk factors for cryptorchidism and hypospadias. J Urol1999 May; 161(5):1606-9.htlp:l/www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1 0210427Fisch H, Hyun G, Hensle TW. Rising hypospadias rates: disproving a myth. J Pediatr Urol 2010Feb; 6(1):37-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20022563N0rgaard M, Wogelius P, Pedersen L, et al. Maternal use of oral contraceptives during earlypregnancy and risk of hypospadias in male offspring. Urology 2009 Sept; 74(3):583-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19592074Van Rooij lA, van der Zanden LF, et al.Risk factors for different phenotypes of hypospadias: resultsfrom a Dutch case-control study. BJU Int 2013 Jul; 112(1): 121-8Snodgrass WT, Granberg C, Bush NC. Urethral strictures foliowing urethral plate and proximalurethral elevation during proximal TIP hypospadias repair. J Pediatr Urol2013 Dec; 9(6):990-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23707201Bracka A. Hypospadias repair: the two-stage alternative. Br J Urol 1995 Dec; 76 (Suppl 3):31-41.htlp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8535768


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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18947603.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23088992http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11832761http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19155122http://htlp:l/www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20022563http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19592074http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23707201http://htlp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8535768


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22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTFICA DE LA BIBLIOGRAFA DE REFERENCIA

POR APARTADO Nivel de Evidencia Nivel de RecomendacinDIAGNOSTICO 2 BTRATAMIENTO 2 BSEGUIMIENTO 3 B

HISTORIAL DE CAMBIOS

Versin Fecha del cambio Descripcin decambios

O 24/10/14 Nueva emisin


Subdirecto M .

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