gc-smpe-003 disc conex ventri art (1) - …³n con hipoplasia deltimo. 4.2. electrocardiograma:...
TRANSCRIPT
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 1 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1. Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
Discordancia de la Conexión Ventriculo -Arterial
División de Pediatria
NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO
1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL1.1. Q20.3 Discordancia de la conexión ventriculo arterial
2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA2.1. La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalia
cardiaca congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor partedel ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en sumayor parte del ventriculo izquierdo (VI) (discordancia ventriculo-arterial).
2.2. D-TGA: Emergencia de la aorta del ventrículo derecho y situación espacial a laderecha y anterior en relación a la arteria pulmonar. Forma más común deTGA.
2.3. Se presenta en 4 distintos típos:2.3.1. TGA con septum íntegro (SI): 80%2.3.2. TGA asociada a CIV: 15%2.3.3. TGA compleja: 5%
2.4. La transposición corregida de las grandes arterias constituye una entídaddistinta a la abordada en este tema. No será tratada en estas guias.
3. VALORACiÓN INICIAL3.1. TGA con SI:
3.1.1.Se presenta como una cardiopatía cianosante progresiva y severa,debido a que, al existir dos circulaciones -la sistémica y la pulmonar-, enparalelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es imposible laoxigenación a nível de la circulación sistémica y, por tanto, esincompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacerde conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, yasea por una mezcla de uno de los dos niveles o de ambos:3.1.1.1. A nivel auricular a través de una persistencia del foramen oval
(PFO) y/o la existencia de una comunicación interauricular (CIA), omediante la realización con carácter de urgencia de una CIA por elprocedimiento de atrioseptostomia con balón.
3.1.1.2. A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistenteabierto (PCA) y, si éste se ha cerrado, reabriéndolo mediante lainyección intravenosa de prostagladinas E1 (PGE 1)'
3.2. TGA asociada a CIV grande:3.2.1.Clínicamente las TGA con CIV grande se presentan al nacer con menor
cianosis y progresivamente van apareciendo signos de ICC a medida quevan pasando los dias. Esta última situación se debe a que la disminuciónfisiológica de las resistencias vasculares pulmonares da origen a unincremento del shunt izquierda-derecha a través de la CIV.
Elaboró
D~?,;¿¿'Ortl,vazqí~L
Cirujano Cardiovascular
A robó
~g~Zambrano VelardeSubdirector Médico
Revisó
/S Ce!; ) /tI.Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
Autorizó
r n sco MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 2 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
Discordanciade la ConexiónVentriculo-Arterial
Divisiónde PediatriaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE
MANEJO
4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO4.1. Radiografía de tórax: Cardiomegalia discreta con aumento de la
vascularización pulmonar. Silueta cardiaca en forma de "huevo" conmediastino superior estrecho debido a la posición de los vasos y a la frecuenteasociación con hipoplasia del timo.
4.2. Electrocardiograma: Desviación del eje QRS a la derecha, en algunos casosposnatales, hipertrofia ventricular derecha. Existe hipertrofia biventricular encasos de CIV de gran tamaño.
4.3. Ecocardiograma: Técnica diagnóstica de elección ante la sospecha clínica,ofrece información detallada anatómica y funcional. En el eje largo paraestemal, la arteria que emerge del VI sufre una inclinación brusca posteriorcon bifurcación, sugestivo de la arteria pulmonar. En la zona proximal de losgrandes vasos se aprecia relación en paralelo (imagen en cañón de escopeta)sin observarse el cruce de los mismos en corazones normales. En el eje cortose observan ambos anillos de los vasos en paralelo y emergencia de lascoronarias del anillo anterior. El eco Doppler y el mapeo de color permitenevaluar desde el plano subcostal el grado de cortocircuito atrial antes ydespués de una atrioseptostomía con balón, además de la existencia y flujodel conducto arterioso. Cuando existe una CIV, se define el tamaño yrepercusión de la misma, asi como el grado de obstrucción dinámica o fija deltracto de salida del VI, permitiendo plantear la estrategia quirúrgica adecuada.
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5.1. Transposición corregida de grandes arterias5.2. Doble via de salida del ventriculo derecho
6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECíFICOS6.1. Ecocardiografía
7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS7.1. Los descritos en los puntos 2.1 a 2.3, 4.3, mediante ecocardiografia.
8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.
9. CRITERIOS DE REFERENCIA9.1. No aplica.
10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA10.1.No aplica.
Autorizó
sco MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
Revisó
/3 té./:) 4/1,tra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
r. iguel ÁngelZambrano VelardeSubdirector Médico
Elaboró
Dc. ::X1/ort;,Vazquez
Cirujano Cardiovascular
COPIA N
O CONTROLADA
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 3 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
Discordanciade la ConexiónVentrículo-Arterial
Divisiónde PediatríaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE
MANEJO
11. TERAPIA FARMACOLÓGICA11.1. Prostaglandina E1 (PGE1): Se aplica una dosis de choque de 0.1-
0.2¡.Jg/kg/min,seguido de una dosis de mantenimiento de 0.03-0.05¡.Jg/kg/min.Se utiliza en caso de TGA con SI donde no existe otro cortocircuito para lamezcla de circulación sistémica y pulmonar y se requiere mantener elconducto arterioso permeable.
12. TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO12.1. Medidas de sostén de acuerdo con el estado clínico del paciente, edad
gestacional y patologías asociadas.
13" PROCEDIMIENTOS13.1.Colocación de catéter venoso central.13.2.Colocación de linea arterial.13.3.lndicaciones de intervencionismo percutáneo (Urgencia):
13.3.1.Atrioseptostomia de Raskind. En la actualidad, se realizaexcepcionalmente, en el gabinete de hemodinámica. Raramente sevaloran las coronarias, se toman las presiones en las cavidades y serealiza angiocardiografía.
13.3.2.Atrioseptostomia con ecocardiografia. Es el método empleado en laactualidad en la mayoria de los centros. Se realiza habitualmente en launidad neonatal. Indicado en FO restrictivo «5mm diámetro o gradiente>
'\ 3-5mnHg, o cianosis severa)13.3.3. En la evolución post-Raskind, se retirará la PGE1 si existe buena CIA y
no existe hipertensión pulmonar.13.4. Indicaciones quirúrgicas (TGA con SI):
13.4.1. Corrección anatómica (Jatene): Pacientes menores a 4 semanas deedad. En pacientes mayores a 4 semanas, se valorará la masa del VI, siesta es mayor a 35gr/m2 se realizará la corrección en una etapa. Si estaes menor, se hará una corrección en 2 etapas, en la primera etapa secolocará un Bandaje de la arteria pulmonar, después de una a dossemanas se valorará el reentrenamiento ventricular y se optará porcorrección anatómica (si la masa del VI es adecuada) o fisiológica(cuando el VI es insuficiente, existe obstrucción a cualquier nivel del tractode salida del VI no amena a resección o cuando hay anatomía coronariacompleja).
13.5. Indicaciones quirúrgicas (TGA con CIV):13.5.1. Corrección anatómica (Jatene): La existencia de una CIV mantiene una
presión elevada del VI, lo que evita regresión del mismo y permite retrasar lacorrección, controlando el flujo pulmonar excesivo con tratamiento médico o
Elaboró
Dr. ~~~ Ortizvazqujzul
-Cirujano Cardiovascular Dr. Luis GustavAlatorr.
Jefe de. Isi
Revisó
A ¿eJ:)t&/Mira. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
Autorizó
r. Franci co MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 4 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
Discordancia de la Conexión Ventrículo -Arterial
División de Pediatría
NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO
Bandaje pulmonar. Sin embargo, por las posibles complicaciones delBandaje pulmonar (distorsión valvular neoaórtica), se prefiere la correcciónanatómica en etapa neonatal.
14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLOS14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía
Cardiotorácica, Cirugia Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en elprocedimiento quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre elprocedimiento a realizar
14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico,analgésico, hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.
14.4. Cardiólogo hemodinamista: Responsable de realizar el cateterismodiagnóstico y/o intervencionista.
Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes
15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIAPSICOLÓGICA15.1.Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
16. TIEMPO DE ESTANCIA16.1.Dependerá de la evolución del paciente
16.1.1.17. REQUISITOS PARA EL ALTA
17.1.Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica,cardiológica e infecciosa.
17.2.Tolerancia enteral adecuada.
18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA18.1.Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAREstablecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de losTrastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
Elaboró
rv;p JI)Dr. Mario ~KIOrtiz
VazquezCirujano Cardiovascular
ue geZambrano VelardeSubdirector Médico
Revisó
¡!3 Cié) ~/Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
an IS o MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 5 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓNDivisión de Pediatría
Discordancía de la Conexión Ventriculo -Arterial
NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO
20" ALGORITMO20.1. Algoritmo de manejo de la TGA
Corrección quirúrgicaanatómica
Lactancia (>4semanas):
<3Sgr/m2: Bandajepulmonar y corrección
anatómica a 1-2semanas
Elaboró
D':::!"::¿'Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Revisó
/6 cut"/I'I/Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
Autorizó
Dr. Franci ca MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 6 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Hos ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
Discordanciade la ConexiónVentriculo-Arterial
Divisiónde PediatriaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE
MANEJO
21. BIBLIOGRAFíA1. Bano-Rodriguez A, Quero Jimenez M, M Moreno Granado F, Gamallo Amat C.
Wall thickness of ventricular chambers in transposition of the great arteries. JThoracic Cardiovasc Surg 1980; 79: 592. O
2. Carbonera-Giani P. Wall thickness and chamber volume of right and leftventricles in transposi- tion of the great arteries: an anatomic study. PediatricCardiol 1983; 4: 9. O
3. Nanda NC, Gramiak R, Manning JA, Lipchik Ea. Echocardiografic features ofsubpulmonic obstruction in dextro-position of the great vessels. Circulation1975; 51: 515. O
4. Sansa M, Tonkin IL, Bargeron LM, Elliot LP. Left ventricular outflow tractobstruction in trans- position of the great arteries: an angiographic study of 74cases. Am J Cardiol 1979; 44: 88. O
5. Robisson MJ, Samson C, Oucreux C, Rudigoz RC, Gaucheraud P, Bozio A.Impact of prenatal Ddiagnosis of transposition of the great arteries anobstetric and early postnatal Management. Eur DJ Obstet Gynecol ReprodBio12009; 142: 18-22. O
6. Gutsell HP, Garzón A, MaNamara OG. Prognosis for the new-born withtransposition of the Dgreat arteries. Am J Cardiol 1997; 44: 96. O
7. Oibardino OJ, Allison Ae, Vaughn WK, Mckenzie EO, Fraser CO Jr. Currentexpectations for new- Dborns undergoing the arterial switch operation. AnnSurg 2004; 239: 588-96; discussion 596-8. O
8. Freed OH, Robertson CM, Sauve RS, Joffe AR, Rebeyka 1M, Ross OB, OyckJO; Western Cana- dian Complex Pediatric Therapies Project Follow-upGroup. Intermediate-term outcomes of the arterial switch operation fortransposition of great arteries in neonates: alive but well? J ThoracDCardiovasc Surg 2006; 132: 845-52. O
9. Castañeda A, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the neonateand infanl. Phila- L1delphia:WB Saunders Company; 1994. Chapter 26. L1
10. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Ooty OB, Hanley FL, Karp RB. Kirklin/BarratBoes Cardiac L1Surgery. 3.a ed. Ed Churchill Livingstone. Volumen 2;Chapter 38: 1438. O
11. Nicaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow reconstrution. A newsurgical repair for transposition of the great arteries associated withventricular septal defect and pulmonary Dstenosis. J Thorac Cardiovasc Surg1984; 88: 365.
ElaboróD,~irt;,Vazquez
Cirujano Cardiovascular
gue eZambrano VelardeSubdirector Médico
Revisó
/6 ¿¿£>#,Mtra. Beatriz Gutiérrez
MorenoGerente de Calidad
Autorizó
r. ranci ca MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA
o
VERSiÓN
22/10/2015
Página 7 de 7
CLAVE
GC-SMPE-003
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Hos ital Civil de Guadala.ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
Discordancia de la Conexión Ventrículo -Arterial
División de Pediatria
NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO
22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTíFICA DE LA BIBLIOGRAFíA DE REFERENCIA
NIVEL DE
RECOMENDACiÓN EVIDENCIA OGRADO DE
RECOMENDACiÓNPacientes menores a 4 semanas de edad. En pacientes mayores a 4semanas, se valorará la masa del VI, si esta es mayor a 35gr/m2 se 1realizará la corrección en una etapa. Si esta es menor, se hará unacorrección en 2 etapas.Atrioseptostomía con ecocardiografía. Es el método empleado en laactualidad en la mayoria de los centros. Se realiza habitualmente en 2la unidad neonatal. Indicado en FO restrictivo «5mm diámetro oqradiente> 3-5mnHa, o cianosis severa)TGA con CIV. Por las posibles complicaciones del Bandaje pulmonar(distorsión valvular neoaórtica), se prefiere la corrección anatómica en 2etapa neonatal.
HISTORIAL DE CAMBIOSVersión Fecha del cambio Descripción de cambios
O 1/10/2015 Nueva emisión
Elaboró
D'~~Orti'vaz~~fzUI
Cirujano Cardiovascular Dr.
Revisó
Mtra. Beatriz GutiérrezMoreno
Gerente de Calidad
Autorizó
. rancl o MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad
COPIA N
O CONTROLADA