Antgenos de la clula roja:Proyectan por fuera de la membrana de la clula rojaPueden encontrarse en otros fluidosAntgenos proticos (integrados)Antgenos mucopolisacridos: receptores especficos

GENERALIDADES

MEMBRANA ERITROCITARIA

La sociedad Internacional de Transfusin Sangunea acepto:255 antgenos: sistemas, colecciones, antgenos de baja y alta frecuencia195: 26 sistemas mayores11: caractersticas bioqumicas, serolgicas o genticas: colecciones37 de baja incidencia y 12 de alta incidenciaLandsteiner: reaccin de aglutinacin al mezclar clulas y suero de el mismoGENERALIDADES

Anticuerpos naturales: ABO, LEWIS, P, Ii, MNSAnticuerpos inmunes: Rh, Kell, Duffy, KiddHerencia de los grupos sanguneos: Gentica MendelianaGENERALIDADES

Nomenclatura convencional:Si el nombre del antgeno incluye un subndice, el gen codificador lleva un superndice. Los nombres de los antgenos designados con un perndice o nmero se escriben con letras comunes y los nmeros en la misma lnea. Los superndices se escriben con minscula.Cuando los fenotipos antignicos se expresan con una sola letra, los resultados suelen indicarse con o -, en la misma lnea: K+k-GENERALIDADES

Nomenclatura convencional:

4. Para expresar los fenotipos antignicos designados con una letra superndice, sta se coloca entre parntesis, en la misma lnea: Fy(a+) y Fy(-).5.En los antgenos identificados con nmeros, el smbolo que define el sistema se escribe con mayscula, seguida de dos puntos y el nmero correspondiente. Si las pruebas son positivas, NO SE AGREGA EL SIGNO +, pero si son negativas se aade el signo antes del nmero: K:1,K:-1. Si son varios antgenos de grupo el fenotipo se designa con la letra del locus o sistema, seguida de dos puntos y los nmeros de los antgenos separados por comas: K:-1,2,-3,4. Solo se designan los antgenos analizados.GENERALIDADES

GENERALIDADES

EJEMPLOS DE TERMINOS GENTICOS, ANTIGNICOS Y FENOTPICOSSISTEMAGENESANTIGENOSFENOTIPOSABOA A1 A2 BA A1 A2 BA A1 A2 BRhD C E c eD C E c eD+ C+ E- c+ e+MNM N S sM N S sM+ N+ S- s+PP1P1P1+ P1-LewisLe leLea LebLe (a+) Le (a-b+)KellK k Kpa JsaK k Kpa JsaK- k+ Kp(a+) Js(a-)KellK1 K2 K3K1 K2 K3K:-1,2,-3SciannaSc1 Sc2 ScSc1 Sc2Sc:-1,-2,-3KiddJka Jkb Jk3Jka Jkb Jk3Jk(a+) Jk(a+b+) Jk:3

Nomenclatura ISBTEs una nomenclatura numrica apropiada para los sistemas informticos, o bases de datos.Corresponde a una numeracin de seis dgitos, los tres primeros corresponden al grupo sanguneo y los tres ltimos identifican la especificidad individual La asignacin de antgeno a un sistema especfico depende de las relaciones genticas, serolgicas y/ o bioqumicas001 : ABO : 001 OO1 A002: MNSs: 002 001 M

GENERALIDADES

SISTEMA ABOInmunologa Bsica de los Grupos Sanguneos

AntgenoAnticuerpo: Ig G e Ig MRespuesta Inmune. Primaria y SecundariaAnticuerpos naturales e inmunes

SISTEMA ABO

Diferencias entre los anticuerpos Ig G e Ig MIg GIg M% de inmunoglobulinas totales738Peso Molecular150.000900.000Aglutinacin eritrocitariaNoSiCruce placentarioSiNoActivacin del complementoSiSiReaccin ptima a37 C4CTipo de anticuerpoInmuneNatural

SISTEMA ABOReacciones antgeno anticuerpo eritrocitarias

Tcnicas: Aglutinacin

Ocasiones: Lisis de glbulos rojos

Aglutinacin: fijacin de los anticuerpos a los antgenos de varios eritrocitos

Paso 1:Anticuerpos se fijan a los antgenos eritrocitarios: No causa aglutinacin

Paso 2:Se forma una red que determina aglutinacin

SISTEMA ABO

SISTEMA ABOFactores que afectan las reacciones antgeno anticuerpo

Carga inica:La distancia que los separa es mnima pero suficiente para que las molculas pequeas de Ig G no se interpongan entre las clulas y las aglutineIg M son ms grandes y podran unirlas y provocar aglutinacin directa de los glbulos rojos

SISTEMA ABOFactores que afectan las reacciones antgeno anticuerpo

Temperatura:Grupos sanguneos ABO: 4C y los Rh: 37C

pH:6.5 a 7.5

SISTEMA ABOFactores que afectan las reacciones antgeno anticuerpo

Antigedad del suero y los eritrocitos:Sueros y eritrocitos frescos

Proporcin entre anticuerpos y antgenos:Excesiva: Enmascarar la presencia de anticuerpos dbiles

SISTEMA ABOMAPA GENTICO

SISTEMA ABOHerencia:

Genotipo: Genes heredados de cada uno de los progenitores y que se encuentran en los cromosomasFenotipo: Efecto observable de los genes heredados, es decir, el grupo sanguneo

SISTEMA ABOHerencia:

Los genes A y B son dominantes con respecto a OGenotipo: AO BO

Genotipo: AB AO BO OO

Fenotipo: AB A B O

SISTEMA ABOAntgenos ABO

Sustancia HSustancia precursora sobre la que actan los productos de los genes A y B (transferasas)Gen O: gen silenciosoGenotipo hh: Fenotipo Bombay

SISTEMA ABOAntgenos ABO FENOTIPO AG EN EL HEMATIE HHAA, H HhBB, HOHABA, B, H

hh Bombay (Oh)

CADENAPOLISACARIDAPRECURSORA

SUSTANCIAH

PRECURSOR

PRECURSOR NOMODIFICADO

SISTEMA ABOSustancia H

RGALGALGLcNAcFUC

SISTEMA ABOAntgeno A

RGALGALGLcNAcFUCGLcNAc

SISTEMA ABOAntgeno B

RGALGALGLcNAcFUCGAL

SISTEMA ABOAntgeno s A y B

Aumenta: Vida fetal hasta la adolescenciaAl nacer son ms dbiles que en el adultoAl principio los anticuerpos anti A y anti B son dbiles: 3 mesesGrupo sanguneo: repetirlo a los 3 meses

SISTEMA ABOAntgeno s A , B y O

Antgeno A: 810.000 1.170.000 determinantes antignicosAntgeno B: 600.000 y 830.000 determinantes antignicosLa expresin fenotpica del grupo sanguneo ABO: edad, raza, interaccin gentica y estados de la enfermedad

SISTEMA ABOAntgeno s A , B y O

Fenotipo Bombay: OhEstado homocigotoNo heredan el gen HNo pueden producir antgeno A o BTienen actividad anti A, B o H en su sueroHay mayor concentracin

SISTEMA ABOFenotipo Bombay: Oh

Ha sido clasificado en 4 categoras diferentes: dependiendo de la herencia de alelos (hh) o genes modificados (zz)Grupo 1: Clsico bombayGrupo 2: Bombay no secretor deficiente de H: usualmente las clulas rojas de esos individuos tienen una pequea cantidad de ags ABO el cual se puede detectar por elucin o absorcin: Ah, Bh, ABh

SISTEMA ABOFenotipo Bombay: Oh

Grupo 3: Bombay secretores deficientes de H herencia recesiva: Individuos heredan dosis de gen recesivo z. El gen Z es un gen regulador que junto al gen H produce de forma normal ags ABO en clulas rojas, en individuos zz, los determinantes ABO no son expresados en clulas rojas, pero si en secreciones: HzA, HzB y HzABGrupo 4: Bombay secretor deficientes de H Herencia dominante: contienen sustancia ABO en sececiones siempre y cuando tengan el gen secretor.

SISTEMA ABOFrecuencia:

GRUPOBLANCOSNEGROSORIENTALESA402728B112027AB445O454940

SISTEMA ABOAnticuerpos:

La sntesis de anticuerpos alcanza los niveles del adulto a los 5 10 aos, las personas de edad avanzada poseen concentraciones bajas de anticuerposLos recin nacidos: anticuerpos derivan de la transferencia placentariaAnticuerpos anti A y anti B reaccionan fuertemente con los antgenos correspondientes a los glbulos rojos: no es la exposicin.Bacterias: exposicin ambiental a esos antgenos induce la produccin continuada de anticuerpos

SISTEMA ABOAnticuerpos:

Grupo A: anticuerpos anti BGrupo B: anticuerpos anti AGrupo O: anticuerpos anti A y anti BGrupo AB: no tienen ningn anticuerpoNios: demasiado jvenes para formar anticuerposPx con inmunidad humoral defectuosa no tendrn estos anticuerpos

SISTEMA ABOAnticuerpos:

ANTI A, ANTI B, ANTI - ABClnicamente significativo: SIClase de Anticuerpos: Ig M e Ig GRango Trmico: 4C y 37CEHRNREACCIONES TRANSFUSIONALESH. ExtravascularH. Intravascular

SISTEMA ABOSubgrupos:

A:1911: Sistema ABO era ms complejoA1 (80%) y A2 (20%)Los individuos A1 producen ag A a partir de todas las cadenas H de tipo II, A2 solo a partir de la cadena H1 y H2, por tanto los individuos A1: cantidad de antgeno ALos hemates A3: aglutinacin caracterstica con el suero anti A: aglutinacin mixtaEl fenotipo A3 se presenta en una frecuencia de 1 por 1000

SISTEMA ABOSubgrupos:

A:A int: es ms frecuente en raza negra, es un fenotipo intermedio entre A1 y A2, presenta reacciones de aglutinacin ms intesa con el reactivo anti H que A2

FENOTIPOA1A2FRECUENCIA80%20%SUST PRECURSORAH1, H2. H3, H4H1, H2No. SITIOS ANTIGENICOS850.000240.000AC PRESENTE EN EL SUEROANTI BANTI B, ANTI 1

SISTEMA ABOSubgrupos:

A:Otros subgrupos son: Ax, Am, A bantuLectina: Dolichos biflorus: A1 A2

ANTI A1Clnicamente significativo: A VECESClase de Anticuerpos: Ig M Rango Trmico: 4C y 22 CEHRN: NOREACCIONES TRANSFUSIONALESH. Extravascular: NOH. Intravascular: RARO

SISTEMA ABOSubgrupos:

B:Son menos comunes que los ASe encuentran: B3, Bm, Bx, BelUso de reactivos monoclonales anti A y anti B disminuy el nmero de subgrupos A o B dbiles detectados.

SISTEMA ABOAnti - H

Autoanticuerpo natural en el suero: A1Aloanticuerpo en el plasma: fenotipo bombay

AUTO ANTI - HClnicamente significativo: NOClase de Anticuerpos: Ig M Rango Trmico: 4C EHRN: NOREACCIONES TRANSFUSIONALESH. Extravascular: NOH. Intravascular: NO

ALO ANTI - HClnicamente significativo: SIClase de Anticuerpos: Ig M e Ig GRango Trmico: 4C , 22 C y 37CEHRNREACCIONES TRANSFUSIONALESH. ExtravascularH. Intravascular

SISTEMA SECRETORGen Secretor:

Los antgenos A, B, O se hallan en plasma, saliva y otros lquidos orgnicos: gen secretorAutosmico dominanteSeSe - Sese (80%) y sese (20%)Individuo es secretor: presencia de sustancias del grupo ABO en su saliva

SISTEMA LEWISSistema LewisProcede del plasma y se absorben a los hematesGen LeAntgenos Le a y Le b

Anticuerpos anti - Lewis

ANTICUERPOS DEL SISTEMA LEWISClnicamente significativo: RARAS VECESClase de Anticuerpos: Ig M Rango Trmico: 4C Y 22 CEHRN: NOREACCIONES TRANSFUSIONALESH. Extravascular: RAROH. Intravascular: RARO

SISTEMA LEWISSistema Lewis

SISTEMA PSistema P

Los antgenos formados son: P1, Pk y PP1 se halla en el 79% de la poblacin, los individuos que carecen de P1 se llaman P2Los individuos que no poseen ninguno de estos antgenos son designados como pAnticuerpo que reacciona con p: anti - Tja

SISTEMA PSistema P

Anti P1 es un anticuerpo natural de clase Ig MEl anti P puede presentarse como un aloanticuerpo: Ig M o como un autoanticuerpo: tipo Ig G, con rango trmico bifsico (se fija a 0 C y hemoliza a 37 CEl anti Tja puede estar constituida por Ig G o Ig M y puede ser la causa de reacciones transfusionales y EHRNAbortos espontneos

SISTEMA IiSistema Ii

Se hallan en casi todos los hematesI: adulto y poca cantidad en el recin nacidoi: recin nacido y poco en el adultoi:I se da en los primeros 18 meses de vidaEstn localizados sobre los mismos glucolpidos ABOAntgeno i: cadenas lineales y Antgeno I: cadenas ramificadas

SISTEMA IiSistema Ii

Los anticuerpos son tipo Ig M de rango trmico bajoGeneralmente no tienen significancia clnica, aunque pueden producir hemlisis si tienen un rango trmico elevado

SISTEMA DE GRUPO SANGUNEO Rh Complejo Rh en la membrana eritrocitaria

SISTEMA Rh

1939 Levine y Stetson: EHRN: HDNCausado por un anticuerpo materno presente en circulacin fetalEst constituido por 40 antgenos, de los cuales existen cinco de importancia clnicaAnti Rh que Landsteiner y Wiener produjeron en conejosLa importancia clnica est basada en la inmunogenicidad del antgeno D (habilidad para estimular la produccin de anti D en individuos anti D negativos

SISTEMA Rh

TeorasTeora de Fisher Race: se heredan de cada progenitor tres genes situados en locis muy prximos, D y d, C y c, E y e, cada gen a excepcin de d, codifican un antgeno especficoLa presencia o ausencia del antgeno D es la que determina que un individuo es Rh positivo o Rh negativo

Teora de Wiener: se basa en la herencia de un solo gen procedente de cada progenitor, R1 codificara: C, D y e y el gen r: c y e pero no D, C ni E

SISTEMA Rh

Terminologa Rosenfield: describe antgenos y anticuerpos (Rh1 y anti Rh1) y genes Rh, el fenotipo rr o cde/cde puede ser escrito como fenotipo Rh: -1, -2, -3, 4, 5 o genotipo Rh -1, -2, -3, 4, 5Modelo gentico Tippett: Genes Rh(RHD y RHCE) Estructura: loci D y CcEePrimer locus: D y no D, en locus CcEe (ce, Ce, cE, CE)El primer gen designado RHD determina la presencia de antgeno D, el segundo gen RHCE responsable de la produccin de C o c, E o e

SISTEMA Rh

Primer locusSegundo locusFisher - RaceWienerExpresinRHDRHDRHDRHDRHceRHCeRHcERHCEDCE

Rh0 rhrh

R0R1R2RzRh0 hr hr DceRh0 rh hr DCeRh0 hr rh DcERh0 rh rh DCE

----RHceRHCeRHcERHCEdCcEehrhrrrrry- hr hr dce- rh hr dCe- hr rh dcE- rh rh dCE

SISTEMA RhD dbil:Es una variante dbil del antgeno DPoco frecuente en raza blanca pero comn en raza negra (22%)Generalmente dan reacciones dbiles o negativas con el anti DPueden ser clasificados en tres categoras

D dbil adquirida: La herencia del gen C en posicin trans con relacin al gen D (dCe/DcE) dan como resultado una reaccin dbil en los hemates

SISTEMA RhD dbil:

Variante D dbil: El antgeno D consta como mnimo de 4 partes, si falta una o ms partes puede tener una expresin dbilUn individuo puede producir aloanticuerpos contra la parte del antgeno que le hace falta: Rh negativa

D dbil hereditario: Est debilmente expresado, desconcindose la causa de este hecho

SISTEMA RhHemates con deleccin Rh (-D-) y Rh nulo:

DELECCION DE ANTIGENOS Rh (- D -/ - D -)Rh NULO (- - -)MORFOLOGIA DE LOS HEMATIESNORMALESTOMATOCITOSANTIGENOS RhAUMENTO DEL NMERO DE ANTIGENOS D POR HEMATIENO SE EXPRESAN LOS ANTIGENOS C, c, E, e NI DSUPERVIVENCIA IN VIVONORMALREDUCIDA

SISTEMA RhAnticuerpos del sistema Rh

ANTICUERPOS DEL SISTEMA RHESUSClnicamente significativo: SIClase de Anticuerpos: Ig G Rango Trmico: 37 CEHRNREACCIONES TRANSFUSIONALESH. Extravascular: SIH. Intravascular: NO

DETERMINACION GRUPOS SANGUINEOSistema ABO

Prueba globularPrueba srica

Sistema Rh

Suero anti - D

SISTEMA MNS

ANTIGENOS M,N,S,s y U

Consta de 40 tipos de Ag vinculados con dos glicoforinas o molculas hibridas de estas protenasLos Ag M y N estas en las glicoforinas ALos S,s y U en las B El complejo gnico que produce N con s es mucho mas comn que el determinante N con S Los Ag M y N estn codificados por el gen GYPA y los S y s por GYPB ambos presentes en CR 4 en la posicin 4q28-q31

ANTIGENOS DE BAJA INCIDENCIA DEL SISTEMAS MNSSe debe a una o mas sustituciones aminoacidicas, a la variacin del grado o tipo glucosilacion o a la existencia de SPG hibridasLos antgenos MNS variantes podrn ser causas de resultados improvisto en la fenotipificacion

Los Ag del sistema MNS se transportan en las GPA y GPB, glucoproteinas que atraviesan la membrana una sola vez.El segmento carboxi terminal (C) de las GP se extiende hasta el citoplasma eritrocitarioEl segmento hidrfobo de 23 aa esta inmerso en la bicapa lipidicaEl segmento amino terminal (N) se ubica en el medio extracelular

Las molculas son sensibles al clivaje a cargo de ciertas proteasas, en posiciones variables.La actividad antignica M y N reside en el segmento extracelularCuando las GPA poseen actividad antignica M (GPAM), el primer aminocido es la serina y el quinto, la glicina.Cuando tienen actividad antignica N (GPAN), la serina se reemplaza por leucina y la glicina se reemplaza por acido glutmico en la posiciones 1 y 5

Los GR que carecen de la mayora o de todas las GPA se designan En (a-)Las GPB contienen los Ag S,s y quizs los U.Los 26 aa del extremo N-terminal de las GPAN, responsables de la presencia de Ag N (N) en todos los GR de los tipos MNS normales.Los eritrocitos que carecen de GPB tampoco poseen actividad S,s, U y N.

Los individuos con fenotipo M+N-S-s-U-inmunizados pueden producir anti-N (anti-U/GPB).Estos anticuerpos reaccionan con todos los GR de los tipos MNS normales, N positivos y negativos.Las GPB que expresan actividad S poseen metionina en la posicin 29; las GPB con actividad s tienen treonina en esa posicin.

La sensibilidad a las proteasas podra se til en la identificacin de los anticuerpos contra los Ag M, N,S,s.Los Ag S son sensibles a la presencia de cloroLas molculas hibridas que podran surgir del entrecruzamiento desigual o la conversin gnica GYPA GYPB son portadores de Ag de baja incidenciaOtros hbridos son molculas de GPB con un fragmento de GPA o viceversa

Los Ag de baja incidencia Hil (MNS20), Sta (MNS15), Dantu (MNS25) y Mur (MNS10) se asocian a SPG hibridas Los anti-M son aglutininas salinas y pueden ser IgM o IgG Algunos anti-M producen mayor aglutinacin cuando se reduce el pH a 6.5 o se analizan GR con doble dosis Ag M; otros reaccionan a 37 C o en fase antiglobulinica

Pueden causar EHRN o hemilisis de las clulas transfundidas

Los anti- N son IgM

Los anti-S, anti-s y anti-U provocan RHT y EHRN y se detentan en fase antiglobulinica.

SISTEMA KELLLos Ag Kell se expresan con baja incidenciaSe debilitan o destruyen por el tratamiento con agente reductores o cidos El gen (K) esta presente el 9% de los blancos y en el 2% de negrosEl alelo k es determinante de los Ag K2 Incluye otros Ag: Kpa (K3),Kpb (K4) y Kpc (K21); Jsa (K6) y Jsb (K7); K11, K17,K14 y K24 LOS Kpa predominan en los blancos y los Jsa en los negrosK0 es un genotipo nulo ( no Ag del sistema Kell)

Los fenotipos que expresan dbilmente los Ag del sistema Kell son K mod se deriva de la herencia de dos genes recesivosLos Ag del sistema Kell se encuentran en protenas de membrana de 93 KD Son susceptibles a los reactivos sulfhdrilos rompiendo los puentes disulfuros de las cisteinas Son semejantes a los Ag comunes de la leucemia linfoblastica aguda

Anti-K reacciona en las pruebas antiglobulinicas y algunas fijan C, pueden ser causa de RHT inmediatas y tardasLos anti- Kpa y anti Kpb anti- Jsa y anti-Jsb podrian desarrollarse despus de una transfusin o inmunizacion fetomaterna

SISTEMA DUFFY

Fya y Fyb estn codificados: Locus FY del cromosoma 1Codifican protenas que se expresan en otros tejidos (Cerebro, rinn, bazo, corazn y pulmn)Los individuos Fy (a-b-) no producen transcripcin medular y los glbulos rojos carecen de protenas Duffy: No Malaria

SISTEMA DUFFYAnticuerpos del sistema Duffy

ANTICUERPOS DEL SISTEMA DUFFYClnicamente significativo: SIClase de Anticuerpos: Ig G Rango Trmico: 37 CEHRN: SIREACCIONES TRANSFUSIONALESH. Extravascular: SIH. Intravascular: SI

SISTEMA KIDD

Estos Ag se localizan en los transportadores de urea, codificados por el gen HUT11 del cromosoma 18).GR Jk(a-b-), que crecen de la proteina Jk, son ms resistentes a la lisis mediana por la urea 2M.Los dos fenotipos Jk normal en solucion de urea 2M, experimentan tumefaccin y lisis rapida.El fenotipo Jk(a-b-) se da por la presencia homocigoto del alelo silencioso jk y accion de un gen dominante inhibidor llamado In(jk).

Ac anti-Jka y anti-Jkb, reaccionan mas en las pruebas antiglobulinicas, pero a veces se observa reactividad salina en muestra recien extraidas o durante del desarrollo de los Ag.Los Ag del sistema Kidd podrian causar EHRN y RHT pero en general es leve.AC anti-Jk3 estan en personas con fenotipo Jk(a-b-), contiene anticuerpos que reaccionan con todos los GR jk(a+) y jk(b+), pero no con los jk(a-b-).

SISTEMA LUTHERAN

Ag Lua y Lub. El fenotipo Lu(a-b-) podria deberse al gen Lutheran amorfo (Lu) que se hereda de ambos progenitores. El genotipo negativo se hereda como rasgo dominante atribuido al gen inhibidor de segregacin independiente In(Lu), que impide la expresin normal de los Ag Lutheran, resulta de un supresor recesivo perteneciente al cromosoma X.Ag de alta incidencia (LU4, LU5, LU6, LU7, LU8, LU11, LU12, LU13, LU16, LU17 Y LU20).

Ag de baja incidencia, LU9 y LU14. Sistema Lutheran. Los Ag se encuentran en glucoproteinas que poseen oligosacridos en ligadura N y O.Los Ag se destruyen por accion de la tripsina, alfa- quiniotripsina y egentes reductores sulfhidrilos.El numero de punto Ag Lub por GR es limitado, de alrededor 600-1600 en los Lu(a+b+) y 1400-3800 en los Lu(a-b+).

Los loci Lu y Se (secretor) estn ligados y ste fue el primer ejemplo en ligadura autosmica.Los dos loci se ubican en el cromosoma 19. Los anti-Lua y anti-Lub se producen en respuesta a embarazos o transfusiones, en ausencia de estimulacin eritrocitaria obvia. Ag poco desarrollados al nacer, no provoque EHRN, no se asocian a RHT.Anti-Lua y anti-Lub aglutinan los GR suspendidos en solucion salina.

SISTEMA CARTWRIGHT Ag Yta e Ytb codificados por un gen del cromosoma 7.Los Yt se localizan en el acetilcolinnesterasa (ACE) eritrocitaria, enzima importante en la transmisin neuronal (SNC), pero de funcion desconocida en los GR.AC anti-Yt destruccin acelerada de los GR Yt(a+) trnasfundidos.

Los anti-Yta no provocan EHRN. Los anti-Ytb son inusuales y no causan EHRN ni RHT.Los Ag se denominan Xga, su herencia ligada a cromosoma X.AC anti-Xga reaccionan en las pruebas antiglobulinicas, solucion salina.Los Ag Xga no llevan a EHRN ni RHT.

SISTEMA SCIANNATipos de Ag Scianna; Sc1, Sc2, y Sc3.Sc1 son Ag de alta incidencia.Los Sc2 son excepcionales.Sc1 y Sc2 productos de genes allicos.Los Sc3 estn presentes en los GR de todos los individuos que heredan un gen Sc1 o Sc2 funcional.El gen en el cromosoma 1 se asigna a glucoproteinas de 60-80 kD. Los anti-Sc1 no provocan RHT ni EHRN. Y los anti-Sc2 causan EHRN leve.

SISTEMA DOMBROCKAg del sistema Dombrock. Doa y Dob. Ag de alta incidencia: Gya, Hy y Joa.Los GR Gy(a-) representan al fenotipo nulo.Los fenotipos Gy(a+w), Hy- y Jo(a-) slo se encuentran en los negros.Los Ag Dombrock se localizan en glucoproteinas de 46-58 kD.AC anti-Dombrock pueden ser causa de EHRN y RHT.

SISTEMA COLTON El sistema Colton consiste en los Ag Coa de baja incidencia y Cob considerados productos de los genes Coa o Cob. Codificados por un gen del cromosoma 7.Los Ag Colton se localizan en las proteinas de membrana CHIP 28 (acuaporinas), que operan como transportadoras del agua eritrocitaria.AC anti-Colton. Anti-Coa y anti-Cob nuNnca provocan EHRN.

SISTEMA LW

Ag LW se desnaturalizan por la accion de agentes sulfhidrilo. El gen LW se ubica en el cromosoma 19.Las glucoproteinas que codifican exhiben homologia con las molculas de adhesin celular.Los GR de las personas con fenotipo Rhnulo son LW(a-b-).Las glucoproteinas de los Ag LW requieren interaccion con las prteinas Rh para expresarse.Los AC anti-LWa no son causa de RHT ni EHRN.

SISTEMA CHIDO/RODGERS

Los Ag Chidos (Ch) y Rodgers (Rg) de alta incidencia, se encuentran en UN componente del complemento C4. No son propios de lo GR.Los Ag se absorben en los GR desde el plasma.Grupo WH requieren la interaccin de Rg1 y Ch6 para su expresin

El C4 est codificado por dos genes ligados, C4A y C4B, del cromosoma 6.AC anti-Chido/Rodgers. AC contra Ch y Rg son inocuos.Para identificarlos con rapidez se utilizan GR recubiertos con C4 o inhibicin con una mezcla de plasma de individuos Ag positivos.

SISTEMA GERBICH

Ag (G2, G3, y G4) son de alta incidencia y cuatro (Wb, Lsa, Ana Dha) de baja incidencia.Se encuentra en las glucoforinas C(GPC) y D(GPD).Las GPC transportan los Ge3 y Ge4 y las GPD, los Ge2 y Ge3.

SISTEMA CROMERAg Cromer. Los Tca son antiteticos de los Tcb en los negros y los Tcb en los blancos. Lo WESb son los Ag de alta incidencia antiteticos de los WESa. Los Cra, Dra, Esa y UMC no se asocian a Ag de baja incidencia. Los IFC slo estn ausentes en el fenotipo nulo( INAB).

Los Ag se localizan en las proteinas reguladoras del complemento denominadas factores de aceleracin de la declinacin (FAD), codificados por el gen DAF, que pertenece al complejo regulador de la activacion del complemento (RAC), del cromosoma1.AC anti-Cromer. Algunos disminuyen la sobrevida de los GR transfundidos (no provocan EHRN).

SISTEMA KNOPSLos Ag Kna, McCa McCb, Sla e Yka se localizan en los receptores de complemento de los eritrocitos C3b/C4b (CR1).Los CR1 estan codificados por un gen del cromosoma 1.AC exhiben reactividad variable en la fase antiglobulinica.

SISTEMA INDIANLos Ag Ina e Inb se localizan en las CD 44, protenas de amplia distribucin tisular con caracteristicas de molcula de adhesin celular. Los Ina son Ag de baja incidencia y los Inb se expresan en forma atenuada en los GR Lu(a-b-) de tipo In(Lu), pero normal en los de las personas homocigotas para el amorfo o que posean el gen supresor ligado al cromosoma X.

SISTEMA OKAg de alta incidencia, los Oka.Los pocos individuos Ok(-) identificados hasta ahora son japoneses.Los Ag Oka se transportan en una serie de glucoproteinas presente en muchos tejidos humanos.Anti-Oka reaccionan en la prueba antiglobulina indirecta.Causan destruccin rapida de los GR Ok(a+).

SISTEMAS RAPH

Ag los MER2. No ha se descubierto reacciones transfunsionales y no se saben si pueden provocar EHRN.

COLECCIONES DE GRUPO SANGUINEO.

No cumplen con los criterios de grupo sanguineo establecidos por la ISBT.Coleccin Cost.Csa y Csb. Los Csa se comportan de manera similar a los AC inducidos por los Ag del sistema Knops.Fenotipos: Er(a+b-),Er(a+b+), Er(a-b+) y Er(a-b-).Los Era son Ag de alta incidencia, presentes en > 90% de los GR.

AG ERITROCITARIOS DE ALTA INCIDENCIA NO ASIGNADOS A NINGUN SISTEMA O COLECCIN

Las personas que sintetizan a los AC contra Ag del grupo sanguineo especifico siempre poseen GR que carecen de esos Ag.La ausencia de Ag de alta incidencia implica homocigocidad para el gen recesivo.

AG VEL.No se afectan por el tratamiento con proteasas y sulfhidrilos.Estan bien desarrollados al nacer, pero su expresin es variable.Anti-vel reaccionan en las pruebas antiglubulinicas, y a solucion salina.Son IgM y no parece provocar EHRN, puede ser causa de RHT.Los anti-vel fijan complemento.

AG SDALos Sda son Ag que se distribuyen en los tejidos y liquidos organicos de los mamiferos.Ag Sda(a+) durante el embarazo podrian desaparecer.En la antilobulinica, los AC Anti-Sda suelen ser reactivos.El glucido inmunodominante de los Ag Sda es la N-acetilgalactosamina (GalNAc).

AG ERITROCITARIOS DE BAJA INCIDENCIA NO ASIGNADOS A NINGUN SISTEMA O A UNA COLECCIONSe heredan en forma dominante.AC contra Ag de baja incidencia podrian ser causa de reacciones transfunsionales y EHRN.Reaccionan como aglutininas salinas. En pruebas antiglobulinicas.

AG BG (BENNETT-GOODSPEED)

Ag Bg, los Bga corresponden a los HLA-B7; los BgB, a los HLA-17 y los Bg0, a los HLA-A28.AC de algunos sueros antileucocitarios reaccionan con los GR de las personas que expresan HLA-A10.Reacyividad es mas comun en las pruebas antiglobulinicas, anti-Bg muy potentes podrian aglutinar en forma directa.Los Ag Bg se desnaturalizan por accion del difosfato de clroquina o la solucion de glicina-HCI/EDTA.

AG Y AC PLAQUETARIOS

AC causa de disminucin de la sobrevida de las plaquetas transfundidas.En las embarazadas, los AC antiplaquetarios plasmaticos podrian provocar trombocitopenia aloinmune neonatal (TAN).La purpura transfunsional (PPT) es una trombocitopenia que se desarrolla cuando los AC antiplaquetarios destruyen las plaquetas autologas y transfundidas.

Ag plaquetarios

Se clasifican en tres grupos: ABO, HLA y antiplaquetarios especificos.Los Ag ABO plaquetarios son componentes intrinsecos de la membrana y tambien se adquiere por absorcin desde el plasma. De las docenas de glucoproteinas de la membrana plaquetaria, cuatro son polimorfas (GPLa, IB, IIb y IIIa) y por lo tanto, capaces de inducir la sntesis de aloanticuerpos.

Un quinto tipo de glucoproteinas, las GPIV o CD36, exhiben isoantigenos Naka.Ag plaquetarios especificos son causas mas frecuentes de trombocitopenia autoinmune, purpura postransfunsional y trombocitopenia aloinmune neonatal

ANTIGENOS PLAQUETARIOSAntgenos no especficos de las plaquetas

ABO

HLA

Antgenos especficos de las plaquetas

ANTGENOS PLAQUETOESPECFICOSEndoteliales, fibroblastos y clulas de msculo liso.

La composicin de la membrana plaquetaria

La inmunogenicidad plaquetaria

Denominados HPA (Human Platelet Antigens)

SISTEMAS ANTIGENICOS PLAQUETOESPECIFICOS

Sistema aloantignicoOtras DenominacionesAlelosFrecuencia antignicaAminocido sustitutoHPA-1P1, ZwHPA-1a (PIa1)HPA-1b (PIa2)98%27%GPIIIaleuPro33HPA-2Ko, SibHPA-2a (Ko-b)HPA-2b (Ko-a)15%85%GPIbThrMet145HPA-3Bak, LekHPA-3a (Bak-a)HPA-3b (Bak-b)Max-bMax-a85%63%99%99%

SISTEMAS ANTIGENICOS PLAQUETOESPECIFICOS

HPA-6Ca, TuHPA-6a (Ca-b)HPA-6b (Ca-a)>99%99%99%

PREVENCIN DE ALOINMUNIZACIN PLAQUETARIAGlbulos rojos filtrados

Hemocomponentes leucorreducidos

La terapia de plaquetas por afresis

Componentes lavados

Componentes irradiados

ANTGENOS NEUTRFILOSAntgenos identificados por aloanticuerpos

Antgenos neutrfilos especficos (N)NA, NB, NC, ND, NE, HGA-3, LANAntgenos distribuidos en los neutrfilos y en otras clulas hematolgicas

Antgenos granulocticos (G), Antgenos granulocticos/monocticos (GM): HGA-1Antgenos granulocticos / monocticos / linfocticos / plaquetarios (GMLP): Mart, Ond

Antgenos distribuidos en otros tejidos

ABH, HLA, grupo 5, antgenos leucocitarios definidos por la reaccin con anticuerpos fros (Li)

Antgenos definidos por anticuerpos monoclonales

Receptor Fc: FcRI, FcRII, FcRIII-1, FcR2 integrina: LFA-1, CR3, P150,95

FRECUENCIA E IMPORTANCIA CLNICA DE LOS ANTGENOS ESPECFICOS NEUTRFILOS