MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SNC

HIDROCEFALIA HERRERA VARGAS, MAX

GeneralidadesLCR

ProduccinPor los plexos coroideos500cc/daSe renueva cada 6-7 hFuncionesAmortiguacinTransporte de nutrientes y deshechosEquilibrio de la presin intracraneal

Plexos coroideosAcueducto de Silvio4 ventrculoForamen de MagendieEspacio subaracnoideoGranulaciones aracnoideasRecorrido del LCREl lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a las cisternas en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea. DefinicinIncremento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo (LCR) ventricular

Que lleva a unaumento de la presin intracraneal con disminucinconcomitante de la sustancia cerebralEtiopatogeniaMecanismos:

Trastornos en la produccinTrastornos en la circulacinTrastornos en la reabsorcinClasificacinTiposDe hidrocefaliaNo Comunicante ComunicanteLCR no alcanza el espacio subaracnoideo por obstruccin a nivel del sistema ventricular.LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulacin

Etiologa: Hidrocefalia no comunicanteLesiones congnitasObstruccin o estenosis de A. de SilvioGliosisForkinEstenosis verdaderaSeptumDandy WalkerAtresia del foramen de Lushcka y Magendie.MasasQuistes intracraneanos Benignos.TumoresLesiones adquiridas

Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)Inflamaciones ventriculares y cicatricesMasas:TumoresMasa no neoplasicaCrneoPlatisbasiaAcondroplasiaEtiologa: Hidrocefalia comunicanteLesiones congnitas

Malformaciones de Arnold ChiariEncefaloceleInflamacin de LeptomeningesLisencefaliaAusencia congnita de vellocidades aracnoideasLesiones adquiridasInflamaciones de Leptomeninges:InfeccionesHemorragiasCuerpos extranosMasasTumoresNo neoplasticasHipersecrecin de LCRPapiloma de plexo coroideoHIDROCEFALIA CONGNITAASOCIACIONES

Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele, quiste aracnoideo

Extracraneales (63%): espina bfida, rin agensico o displsico multiqustico, Fallot, malrotacin intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia

Cromosmicas (11%): trisomas 18 y 21, mosaicismo, translocacin balanceada.

Manifestaciones clnicas

Sntomas tempranos en RNAumento del permetro cranealFontanelas abombadasSuturas separadas.Vmitos. De hidrocefalia continuadaIrritabilidadEspasticidad muscular

Sntomas tardos:Disminucin de la funcin mental.Retraso en el desarrollo.Disminucin de los movimientos.Letargia, somnolencia Incontinencia urinaria.Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos).

SIGNOS: Crecimiento del permetro ceflico + rpido de lo normal Cuero cabelludo fino, brillante Fontanela abombada e hipertensa, apertura de suturas. SIGNO DE COLLIER signo del sol nacienteSIGNO DE OLLA RAJADA O DE MACEWEN

Ojos en sol naciente ( s.collier)SIGNOS:

SIGNO DE MACEWEN (percusin: matidez) Parlisis d/elevacin de mirada, desplazamiento inferior de G.O Papiledema atrofia ptica y espasticidad de piernas

Criterios diagnsticosCriterio Clnico:-PRENATAL: Madre c/polihidramnios, control ultrasono-grfico fetalmacrocefalia con medicin de ventrculos ms de lo normal.-POSTNATAL: Prematuro o neonato a trmino, 40 semanas, con macrocrania, mayor del percentil ms de 36 cm.-LACTANTE: Con creciente macrocrania determinada con medicin circunferencial craneal, donde (PC) normal en relacin a la talla del nio, tiene la siguiente ecuacin:

PC=TALLA+ 10 + - 1 2

DX:CRITERIOS CLINICOSEXAMENES AUXILIARES: Ecografa transfontanelar TAC cerebral INDICE DE EVANS > 0.3 RMN cerebral

Indice de Evans: mxima distancia entre las astas frontales /mxima distancia tablas int craneales >0.30.

DI: dimetro interno AF: astas frontales AT: astas temporales DBM: dimetro biparietal mximoDBMCociente AF/DI < 40% :normal 40%-50% :valor lmite > 50% indica: hidrocefalia

ndice de Evans: proporcin entre dimetro de las AF y el DBM (de tabla interna) > 30%.

TratamientoDerivacin ventrculo-peritoneal

Ventriculoscopa endonscpica

Abordaje Quirrgico:

Dervaciones externas:Ventriculostoma hacia el exterior.Ventriculo-galial.

Derivaciones internas:Shunt ventriculoperitonealShunt ventriculoatrial Shunt ventriculopleural.Shunt ventriculoyugular.Shunt ventrculo-vesicular vesical.Shunt lumboperitoneal

Derivacion venticulo peritoneal : Desviando el LCR a cav. Abd.

El sistema consta de 3 partes:1.Catter enel ventrculo del cerebro para derivarlo al espacio peritoneal.2.Catter enel espacio peritoneal.3. La vlvula.

TERCERVENTRICULOSTOMAENDOSCPICA1923 Jason Mixter.Segura rpida bajo costoMenos riesgo de lesin de vasos y tej. Neural visin directa.Baja morbi-mortalidadSin sobre drenaje del L.C.R.Derivacin interna ms fisiolgica.Evita presencia de cuerpos extraos y necesidad de mltiples revisiones.Tercer ventrculo al espacio sub aracnoideoPreferible nios mayores de 2 aos.Menores de 6 meses slo 12.5% son exitosos.

CONTRAINDICACIONES QX Hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas

Infecciones activas.Malformacin de Dandy WalkerMalformacin de Dandy WalkerEnsanchamiento qustico IV Ventrculo. Interfiere c/flujo normal LCR por los A. Luschka y Magendie (desarrollo anormal - no atresia) Hipoplasia y agenesia: Vermix y H.cerebelosos Hidrocefalia congnita e Hipertensin IntracranealTriada caracterstica Dx

CLNICADurante lactancia: progresivo crneo (hidrocefalia)

Obstruccin salida del LCR del sistema Ventricular

X absorcin LCRX produccin

Anomalas Motilidad OcularProgresin de Hidrocefalia:Compresin va ptica (dilatacin 3 V)Atrofia pticaAfeccin 6to par (MOE)EstrabismoDescompensaciones o estadios avanzados:MuerteCompresin del tronco Herniacin (encefalo: A. Luschka y Magendie)Dx:RM (de eleccin)

Agenesia del Vermis cerebelarQuiste de fosa posterior que se comunica con el 4to V.Dilatacin ventricular

Tratamiento: Hidrocefalia: Sistema Derivacin del LCRDerivar las cavidades: (ventrculos y quiste)Con conector en Y hacia el Peritoneo