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ev Mex Oftalmol. 2016;90(4):188---194
www.elsevier.es/mexoftalmo
ASO CLÍNICO
piteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocalguda unilateral. A propósito de un caso
na Isabel Díaz Zapién ∗, Sofía López Mendoza,oisés Alejandro Nuno Suarez y Luis Eduardo Aceves Monroy
ftalmología, Servicio de Retina, Hospital Regional Valentin Gomez Farias, ISSSTE, Zapopan, Jalisco, México
ecibido el 19 de abril de 2015; aceptado el 2 de julio de 2015isponible en Internet el 31 de agosto de 2015
PALABRAS CLAVEMéxico;Fluorangiografía;Puntos blancos;Coriorretinitis;Epiteliopatiapigmentaría placoideposterior multifocal;Esteroides
Resumen Se presenta el caso de una mujer de 48 anos de edad, que inicia su cuadro clínico condisminución súbita de agudeza visual acompanado de la presencia de un escotoma central enojo derecho unilateral, sin otros síntomas acompanantes, antecedentes personales patológicosnegados, 4 semanas después la paciente recupera visión llegando a un 20/20 sin la presencia delescotoma. La epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda (EPPPMA) es unapatología inflamatoria coriorretiniana, que se presenta en adultos jóvenes, sanos, sin predomi-nio por algún género, produciendo alteraciones visuales agudas, con hallazgos fundoscópicoscaracterísticos de lesiones placoides blanco-amarillentas a nivel del epitelio pigmentario de laretina. El diagnóstico se basa en los datos clínicos y la evolución complementado con la fluo-rangiografía, la mayoría de los casos con buen pronóstico visual, con una recuperación de laagudeza visual completa dentro de las primeras 3-6 semanas.© 2015 Sociedad Mexicana de Oftalmologıa. Publicado por Masson Doyma Mexico S.A. Este esun artıculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).
KEYWORDSMexico;
Unilateral acute posterior multifocal placoid pigmentary epitheliopathy. A case report
Fluorangiography;White dot;Chorioretinitis;
Abstract We present the case of a 48-year-old woman, who started with sudden decreaseof visual acuity accompanied by the presence of a central scotoma in the right eye unilate-ral; with no other symptoms or past medical history. Four weeks later, the patient recovered20/20 visual acuity and the scotoma had disappeared. The acute posterior multifocal placoidpigmentary epitheliopathy is an inflammatory corioretinal disease, which affects young adults,
en, causing acute visual alteration with fundoscopic typical findings
predominantly healthy wom∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (A.I. Díaz Zapién).
ttp://dx.doi.org/10.1016/j.mexoft.2015.07.002187-4519/© 2015 Sociedad Mexicana de Oftalmologıa. Publicado por Masson Doyma Mexico S.A. Este es un artıculo Open Access bajo laicencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).
Epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda unilateral 189
Acute posteriormultifocal placoidpigmentaryepitheliopathy;Steroids
of white-yellowish placoid lesions at the retinal pigment epithelium. The diagnosis is based onthe clinical evaluation and the angiography with fluorescein; in most cases, in most cases, thevisual prognosis is good, with a complete recovery of visual acuity from 3 to 6 weeks.© 2015 Sociedad Mexicana de Oftalmologıa. Published by Masson Doyma Mexico S.A. This is anopen access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
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Introducción
La epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocalaguda (EPPPMA) o acute posterior multifocal placoid pig-ment epitheliopathy (APMPPE) por sus siglas en inglés, sedefine como una patología inflamatoria coriorretiniana auto-limitada de etiología desconocida.
Descrita por primera vez en 1968 por Gass quien describióel cuadro clínico y los hallazgos angiográficos encontradosen 3 mujeres jóvenes presentando disminución súbita de laagudeza visual en uno o ambos ojos, lesiones en placa colorblanco-amarillentas en polo posterior a nivel del epiteliopigmentario de la retina, las cuales desaparecieron ocasio-nando una lesión pigmentaría con mejoría de la agudezavisual1.
La EPPPMA afecta principalmente pacientes jóvenesentre la 2-4a décadas de la vida, afecta a ambos génerospor igual, generalmente sanos, la enfermedad es clásica-mente bilateral y solo algunos casos aislados se han descritode forma unilateral2---4.
Estos pacientes generalmente inician con baja visual asi-métrica, acompanada de un escotoma central, también sepueden presentar fotopsias, visión borrosa y miodesopsiassiendo un cuadro autolimitado con una mejoría de la agu-deza visual total en 3-6 semanas.
Durante la fundoscopía es característico encontrar lesio-nes placoides blanco-amarillentas a nivel del epiteliopigmentario de la retina con predominio en polo posterior,en la fluorangiografía el patrón característico consiste enhipofluorescencia en etapas iniciales con hiperfluorescenciaen fases tardías5.
La EPPPMA en general no requiere tratamiento ya quela recuperación es espontánea en la mayoría de los casos conrecuperación de la agudeza visual. Algunos autores sugierenel uso de esteroides en casos asociados a vasculitis, papilitiso con involucro macular6.
Aunque a nivel ocular la enfermedad es en términos gene-rales benigna, es importante mencionar que puede estarasociada a alteraciones neurológicas siendo la más frecuentecefalea, otros síntomas descritos son parestesias, psicosis,vértigo y algunas más severas como evento vascular cerebralsecundario a vasculitis7.
Presentación del caso
Paciente del sexo femenino, de 48 anos de edad, maestra,que acude a consulta por presentar disminución de la agu-deza visual en ojo derecho de forma súbita de 3 días de
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volución sin ningún síntoma acompanante. Antecedentesersonales patológicos negados. A la exploración oftalmoló-ica presenta una agudeza visual del ojo derecho (OD) 20/60ue no mejora con estenopeico, ojo izquierdo (OI) 20/20, seealiza refracción reportando OD + 1.00 con 0.50 100◦ y (OI)
0.62 con 0.37 95◦, capacidad visual del OD 20/60 y delI 20/20; se realiza amsler encontrando un escotoma cen-ral en ojo derecho. Presión intraocular 16 mmhg en ambosjos. En segmento anterior se observa cornea transparente,ámara anterior formada, pupila redonda, refléctica, cris-alino transparente en ambos ojos, tyndall negativo. Enegmento posterior en ojo derecho encontramos excavacióne 0.3, emergencia central de vasos, la presencia de lesioneslacoides blanco-amarillentas que involucran polo poste-ior y se extienden fuera de las arcadas, retina aplicada,apila de bordes sutilmente difusos, vítreo transparente.jo izquierdo de características normales (fig. 1).
La angiografía con fluoresceína se realizó con una cámaraigital de alta resolución del fondo de ojo ZEISS, VISUCAM,arl Zeiss Meditec A6, 07740, Jena, Alemania. Se observójo derecho en la fase arterio-venosa media fluorescenciaomogénea en los 4 cuadrantes; en la fase tardía se apreciana hiperfluorescencia papilar (fig. 2).
Se solicitó tomografía de coherencia óptica (TCO) ambosjos que se realizó con el equipo de TCO tipo time-domainTD-TCO) Stratus; Carl Zeiss Meditec, Inc. En el mapa macu-ar, en el círculo concéntrico de los 3 mm se aprecia unumento del grosor retiniano en ojo derecho, ojo izquierdoe características normales (fig. 3).
Se solicitan marcadores inflamatorios básicos velocidade sedimentación globular (10 mm/h), proteína C reac-iva (0.1 mg/dL), factor reumatoide (20 u/ml) se reportaronentro de parámetros normales, anticuerpos antinucleares:40 negativo, estudios serológicos para VIH y VDRL resulta-on negativos. Debido al hallazgo de papilitis se solicitó unaesonancia magnética de cráneo en la cual no se observarononas hipointensas sugestivas de vasculitis.
Una vez descartada alguna patología del sistema nerviosoentral asociada con el hallazgo de papilitis se decide ini-iar con esteroides vía oral. Cuatro semanas después deaber iniciado el cuadro clínico, la agudeza visual en ojoerecho se recuperó, alcanzando una agudeza visual de0/20, desapareciendo el escotoma central. A la explora-ión de fondo de ojo no se aprecian las lesiones placoideslanco-amarillentas con normalización de bordes papilaresn ojo derecho. Ojo izquierdo de características normales
fig. 4).Se decide realizar una nuevamente tomografía de cohe-encia óptica un mes después de ambos ojos, en donde se
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Figura 1 Fotografía clínica de ambos ojos, en ojo derecho se observa la presencia de lesiones placoides blanco-amarillentas quei apilan
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nvolucran polo posterior y se extienden fuera de las arcadas, pormales.
precia una disminución en el volumen macular en el círculoe los 3 mm en el ojo derecho (fig. 5).
Se realiza campimetría posterior al tratamiento con unquipo Humphrey Visual Analyzer, Carl Zeiss Meditec Inc.;berkochen, Alemania. Prueba SITA-Standard 30-2 confia-le, reportándose dentro de límites normales en ambos ojos,o se observa escotoma en ojo derecho.
En cuanto al diagnóstico diferencial existen varias pato-ogías que presentan un cuadro similar los cuales se englobann el término de síndromes de puntos blancos que engloba aa EPPPMA, síndrome de puntos blancos evanescentes múl-iples (SPBEM), coroiditis serpiginosa, retinocoroidopatía enerdigonada, síndrome de coroiditis multifocal y panuveí-is (CMP), coroidopatía interna punteada (CIP) y retinopatíaguda zonal oculta externa (REOZA). En la (tabla 1) se men-ionan las características principales de cada uno de estosíndromes.
iscusión
i hablamos de la EPPPMA se cree que existen más de00 casos reportados, esta patología presenta predominio
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igura 2 Angiografía con fluoresceína de ojo derecho en la fase arten la fase tardía se aprecia una hiperfluorescencia papilar.
de bordes sutilmente difusos. Ojo izquierdo de características
or adultos jóvenes, sin predominio establecido por algúnenero2. La EPPPMA característicamente se presenta conisminución de la agudeza visual, y esta puede acompanarseor escotomas o metamorfopsias, en 75% de los casos es bila-eral aunque esta descrito que puede comenzar de formanilateral y en el transcurso de meses o anos afectar el ojoontralateral2. En la fundoscopía es característico encon-rar lesiones placoides blanco-amarillentas, con predominion polo posterior2. En algunos casos también está repor-ada la presencia de papilitis; Kirkham et al. sugieren quea presencia de papilitis en EPPPMA probablemente reflejenvolucro del flujo coroideo hacia el nervio óptico, lo cualugiere un peor pronóstico visual y en estos casos puedestar indicado el uso de esteroides6. En la fluorangiografíae observan lesiones hipofluorescentes en etapas tempra-as con hiperflourescencia en etapas tardías2,8. Lo queugiere una inadecuada perfusión coroidea. La etiología dea EPPPMA es aún incierta, existe la posibilidad de que latiología sea infecciosa por la frecuencia con que se asocia
un cuadro gripal9---11. Se considera que la enfermedad tienena etiología inflamatoria y que el mecanismo desencade-ante de la misma es la activación de los leucocitos por unroceso infeccioso. Se han reportado múltiples asociaciones
ria-venosa media fluorescencia homogénea en los 4 cuadrantes;
Epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda unilateral 191
Figura 3 Tomografía de coherencia óptica ambos ojos; en el mapa macular, en el círculo concéntrico de los 3 mm se aprecia unaumento del grosor retiniano en ojo derecho, ojo izquierdo de características normales.
Figura 4 Fotografía clínica de ambos ojos un mes después del inicio del cuadro clínico en donde no se aprecian las lesionesplacoides blanco-amarillentas con normalización de bordes papilares en ojo derecho. Ojo izquierdo de características normales.
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Figura 5 Tomografía de coherencia óptica un mes después de ambos ojos, en donde se aprecia una disminución en el volumenmacular en el círculo de los 3 mm en el ojo derecho.
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omo uveítis, desprendimiento de retina seroso, vasculitis9,nmunizaciones (influenza, varicela, hepatitis b), granulo-atosis de Wegener2,4 y algunos subtipos de HLA-A3, A2, B7
C74,12.En relación con el tratamiento se trata de una pato-
ogía autolimitada la mayoría de las ocasiones con buen
ronóstico visual por lo que no se sugiere tratamiento,unque algunos autores reportan que está justificado el usoer
e esteroides en casos con involucro del sistema nerviosoentral, macular o papilitis4,13.
En nuestra paciente se presentó un cuadro clásicoe EPPPMA, con disminución súbita de la agudeza visualcompanada de escotoma central, sin ningún otro síntomacompanante, en este caso unilateral. En la fundoscopía se
ncontraron lesiones placoides blanco-amarillentas caracte-ísticas en este caso asociadas a papilitis, con mejoría de la
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gudeza visual a las 4 semanas y desaparición de las lesioneslínicas sin dejar secuelas.
onclusiones
a EPPPMA es una entidad poco frecuente que en muchascasiones no es diagnosticada debido a su curso autolimi-ado, generalmente es bilateral y la mayoría de los casos conuen pronóstico visual, en este caso concluimos en este diag-óstico ya que la paciente presentó un cuadro característicoe esta patología comenzando con baja visual, que si bieno es lo clásico que sea unilateral, existen casos reportadosn la literatura, las lesiones placoides blanco-amarillentasn polo posterior de causa no determinada que se autolimi-aron de forma espontánea sin presentar secuelas con unaecuperación completa de la agudeza visual.
esponsabilidades éticas
rotección de personas y animales. Los autores declaranue para esta investigación no se han realizado experimen-os en seres humanos ni en animales.
onfidencialidad de los datos. Los autores declaran quean seguido los protocolos de su centro de trabajo sobrea publicación de datos de pacientes.
erecho a la privacidad y consentimiento informado. Losutores han obtenido el consentimiento informado de losacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu-ento obra en poder del autor de correspondencia.
inanciamiento
os autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo estertículo.
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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