retinitis pigmentaria

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Caso Clínico Retinitis Pigmentosa Unilateral [Laboratorio de Clínica de Campo Visual I, VII Semestre, 2014] Universidad de Tarapacá Facultad de Ciencias de la Salud Departamento de Tecnología Medica Tecnología Medica en Oftalmología y Optometría Felipe Godoy Inostroza 26 de Julio del 2014

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Retinosis Pigmentosa

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Page 1: Retinitis Pigmentaria

Caso Clínico Retinitis Pigmentosa Unilateral [Laboratorio de Clínica de Campo Visual I, VII Semestre, 2014]

Universidad de TarapacáFacultad de Ciencias de la SaludDepartamento de Tecnología MedicaTecnología Medica en Oftalmología y Optometría

Felipe Godoy Inostroza26 de Julio del 2014

Page 2: Retinitis Pigmentaria

También conocida como RetinosisPigmentosa o Pigmentaria.

Se Trata de una Distrofia de la Retinasiendo la principal causa de ceguera enadultos sin cura hoy en día.

Retinitis Pigmentosa

Su prevalencia a nivel mundial es de 1.500.000 personas, en Chile afecta a cerca de 6.000 habitantes

Page 3: Retinitis Pigmentaria

Definición

Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas que causan distrofias retinianas, las cuales afectan los fotoreceptores, primeramente los bastones con posterior degeneración de los conos.

Retinitis Pigmentosa

Page 4: Retinitis Pigmentaria

Se desconocen las causas del origen de la enfermedad.

La distrofia difusa de los bastones y conos es generalmente bilateral y simétrica siendo causal de nictalopía (ceguera nocturna) , la cual puede evolucionar hacia una ceguera total.

Más de 70 diferentes defectos genéticos han sido identificados por RP heredado:

Autosómica dominante (22%)

Autosómica recesiva (16%)

Ligada al cromosoma X (9%)

Causas

Page 5: Retinitis Pigmentaria

Triada ClásicaEspículas

Oseas Retinianas

Palidez Cerosa

del Disco Óptico

Atenuación o Adelgazamiento

Arteriolar

Page 6: Retinitis Pigmentaria

Nictalopía

Perdida del Campo Visual

Disminución de la Agudeza Visual

Vicios de Refracción

Baja Sensibilidad al Contraste

Manifestaciones Clínicas

Page 7: Retinitis Pigmentaria

• Datos del Paciente:

• Sexo: Femenino Fecha: 1985

• Edad: 31 años

• Motivo de consulta: Disminución gradual del campo visual del OI

Caso ClínicoRetinitis Pigmentosa Unilateral

Page 8: Retinitis Pigmentaria

Anamnesis: Paciente acude anteriormente a control oftalmológico a los 18 años (1971) por una miopía simple, le recetan lentes ópticos con los cuales alcanza una visión de 20/15 AO.

Durante los años posteriores se realiza controles sin observarse alteraciones aparentes, hasta que refiere molestias en el año 1985.

Retinitis Pigmentosa Unilateral

Page 9: Retinitis Pigmentaria

• Antecedentes Oculares: Miopía Simple AO y una pequeña zona atrófica de EPR en el OI.

Sin cirugía previas, Inflamación o trauma ocular.

• Antecedentes Médicos Generales: Sin antecedentes relevantes.

• HTA(-)

• DM (-)

• Medicamentos: (-)

• Antecedentes Familiares: Sin antecedentes, tanto oculares como generales de algún tipo de alteración y/o enfermedad.

Anamnesis

Page 10: Retinitis Pigmentaria

• Agudeza Visual (AV) pl/cc: 20/20 AO

• PIO: AO: 16 mmHg

• Motilidad: n/e

• Evaluación del Segmento Anterior: n/e

• Campo Visual por Confrontación: Revela un defecto en el OI

Exámenes Oftalmológicos

Page 11: Retinitis Pigmentaria

• Campo Visual Goldmann:

• OD: Campo visual sin alteraciones• OI: Perdida del Campo Visual Periférico Superior*

• FO (Dilatación pupilar) :

• OD: Sin alteraciones aparentes• OI: Se observan cambios de la Pigmentación especialmente grupos

lineales de pigmentos en la periferia superior se observa una zona atrófica, sin crecimiento de masas quísticas o fibrosas.

• Se realiza extracción de sangre a la paciente y al grupo familiar para la realización de exámenes genéticos.

Exámenes Oftalmológicos

Page 12: Retinitis Pigmentaria

Campo Visual Goldmann / FO - OI (1985)

Campo Visual Goldmann OIPupila: 7mm *se realiza dilatación Corrección: + 2.50 Estímulos: V4 - I4 - I2

Page 13: Retinitis Pigmentaria

Campo Visual Goldmann - OI (1987)

Campo Visual Goldmann OIPupila: 4mmEstímulos:Isóptera ´´Extrema´´ PeriferiaIsóptera PeriféricaIsóptera Central

Page 14: Retinitis Pigmentaria

Campo Visual Goldmann – AO (1997)

Campo Visual Goldmann OIPupila: 4mmCorrección: +1.00DEstímulos: V4 - III4 - I4

Campo Visual Goldmann ODPupila: 4mmCorrección: +1.00DEstímulos: I4 - Isóptera Central

Page 15: Retinitis Pigmentaria

Jack J. Kanski “Oftalmología clínica” Edición en español de la sexta edición de la obra original en inglés Capítulo 18 “Distrofias del fondo de ojo” pág. 651

Patricia Flores-Rodríguez – Elena Loma Serrano – Pablo Gili – Gonzalo Carracedo “Retinitis Pigmentosa, Revisión bibliográfica” Edición Gaceta de Optometría y Óptica Oftálmica, Artículo científico de la Pontificia Universidad Católica de Valparaíso, Mayo 2013.

Jordan M. Graff, MD and Edwin Stone, MD, PhD, Unilateral Retinitis Pigmentosa, University of Iowa, Opthalmology and Visual Sciencies, 2008

Disponible en: http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/49-Unilateral-Retinitis-Pigmentosa.htm

Bibliografía