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RESUMEN

La osteomielitis multifocal crnica recurrente (OCMR)es una enfermedad rara en nios caracterizada por infla-macin asptica de las metfisis de los huesos largos, fre-cuentemente de las clavculas, aunque puede afectar a todoel esqueleto. La etiologa es desconocida ya que habitual-mente no se encuentran grmenes responsables en el lugarde la lesin. El curso clnico es subagudo o crnico variable,con remisiones y exacerbaciones.

Se presentan dos casos de OCMR de edad peditrica,con formas diferentes de presentacin clnica, lesiones condistintas localizaciones y evoluciones clnicas diferentes. Enambos casos inicialmente se sospech osteomielitis agudade etiologa infecciosa, que posteriormente se descart tantopor la evolucin clnica como por la ausencia de respuestaal tratamiento antibitico y la obtencin de cultivos asp-ticos de las lesiones.

Palabras clave: Osteomielitis crnica multifocal recu-rrente; Nios.

ABSTRACT

Chronic recurrent multifocal osteomielitis (OCMR) is arare disease of children characterized by aseptic inflamma-tion in the metaphyses of long bones and usually in clavi-cles, however lessions can affect at all the skeleton. The etio-logy is unknown because usually no infectious agents arefound at the site of the lesion. The clinical course is variablewith remissions and exacerbations.

We present two OCMRs cases of paediatric age, withforms different from clinical presentation, lessions with dif-ferent locations and clinical different evolutions. Initially inboth cases we diagnose osteomielitis of etiologa infectious,later we discard it, because we do not find germs in thelesions, and the patients did not answer to the antibiotics.

Key words: Chronic recurrent multifocal osteomielitis;Children.

136 VOL. 47 N 200, 2007

BOL PEDIATR 2007; 47: 136-141

Caso clnico

Osteomielitis crnica multifocal recurrente (OCMR). Experiencia en nuestro Servicio

L. REGUERAS SANTOS, I. LEDESMA BENTEZ, L.J. FERRERO DE LA MANO, E. DEL RO GONZLEZ,

M.T. FERNNDEZ CASTAO

Complejo Asistencial de Len. Servicio de Pediatra. Hospital de Len.

Correspondencia: Laura Regueras Santos. C/ La Sal, n 2, 2 B. LenCorreo electrnico: [email protected] mejor comunicacin tipo pster, XIX Memorial Guillermo Arce y Ernesto Snchez Villares; Salamanca, 20-21 deOctubre de 2006

2007 Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Lenste es un artculo de acceso abierto distribuido bajo los trminos de la licencia Reconocimiento-NoComercial de Creative Commons(http://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.5/es/), la cual permite su uso, distribucin y reproduccin por cualquier medio para fines no comerciales,siempre que se cite el trabajo original.

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INTRODUCCIN

La osteomielitis multifocal crnica recurrente (OCMR)es una entidad poco frecuente en la edad peditrica, de etio-loga poco aclarada, que afecta mayoritariamente a nios yadolescentes con una mayor incidencia en el sexo femeni-no. Se caracteriza por una afectacin sea multifocal, de evo-lucin clnica subaguda o crnica con remisiones y exacer-baciones. En su fase aguda inicial presenta alteraciones radio-lgicas y gammagrficas compatibles con osteomielitis/oste-oartritis, pero a diferencia de la de origen infeccioso, concultivos negativos y clnica refractaria al tratamiento anti-bitico.

La primera vez que se describe en la literatura un cua-dro similar en nios fue en 1972 y se le dio el nombre deOsteomielitis Simtrica Crnica y Subaguda(1). Fue en poste-riores publicaciones donde se nombra a este desorden comoOsteomielitis Crnica Multifocal Recurrente(2,3).

El objetivo de este artculo es describir nuestra expe-riencia en el Servicio de Pediatra del Hospital de Len.

CASO 1

Se trata de una nia de 9 aos que acude a Urgenciaspor cuadro de dolor en regin esterno-clavicular izquier-da de 2-3 semanas de evolucin acompaado de tumora-cin en los ltimos 6-7 das, sin fiebre ni otra clnica acom-paante y sin existir un traumatismo previo aparente. Entre

sus antecedentes personales no destaca nada excepto porser una nia deportista que va a clases de ballet y no haberenfermedades de tipo autoinmune o colagenosis en la fami-lia. A la exploracin fsica presenta una tumoracin en reginesterno-clavicular izquierda, dolorosa a la palpacin, sinotros signos inflamatorios siendo el resto de la exploracinsistemtica normal.

El hemograma y bioqumica general fueron normalessalvo por una velocidad de sedimentacin globular (VSG) de30 mm/h con una protena C reactiva (PCR) negativa. Den-tro de las pruebas de imagen se observa en la radiografade trax (Fig. 1) una lesin ltica mal definida en la regin cla-vicular proximal izquierda. Posteriormente en la gamma-grafa sea DPD-Tc99m (Fig. 2) se objetiva un aumento devascularizacin tanto a ese nivel como contralateral y en elcalcneo izquierdo, todas compatibles con procesos infla-matorios o bien secundario a actividad (ballet en el caso delpi izquierdo), sin evidenciarse captacin de tipo tumoral enla gammagrafa MIDI-Tc99m. En la resonancia nuclear mag-ntica (Fig. 3) se detecta a nivel de los extremos proximalesde las clavculas unas lesiones lticas que rompen la corti-cal, principalmente la izquierda, sin componente extraseo.

Respecto a los estudios microbiolgicos, los cultivos deltejido seo y de lquido sinovial fueron negativos tanto parabacterias aerobias y anaerobias como para hongos y micro-

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L. REGUERAS SANTOS Y COLS.

Figura 1. Rx clavcula izquierda: rarefaccin sea local.

Figura 2. Gammagrafa sea DPP-Tc99m caso 1: hipercaptacinde ambas clavculas y calcneo.

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bacterias. Las serologas de Brucella, Salmonella typhi yparatyphi fueron igualmente negativas. Por ltimo en el estu-dio anatomopatolgico del tejido seo afecto se aprecia unareaccin inflamatoria de tipo mixto a expensas de linfoci-tos, clulas plasmticas con escasos polimorfonucleares ysin signos histolgicos de malignidad.

Al ingreso se paut antibioterapia emprica (Cefotaxi-ma i.v. y Cloxacilina i.v.), sin presentar mejora clnica apa-rente e incluso aparecieron nuevas lesiones con molestiassimilares, no evolucionando de forma favorable hasta haberiniciado tratamiento con Naproxeno (20 mg/kg/da) y repo-so durante la fase aguda. En la actualidad se mantiene asin-tomtica sin tratamiento pudiendo realizar ejercicio fsicomoderado.

CASO 2

Varn de 11 aos que presenta dolor en el muslo y cade-ra derecha de 2 semanas de evolucin, acompaado de sn-drome constitucional, febrcula y prdida ponderal (3 kg enlos ltimos 2 meses). Antecedente de leve traumatismo enregin costal derecha los das previos al inicio del cuadro.

En la exploracin fsica presenta palidez constitucional,dolor intenso a la palpacin en cuadriceps derecho y cade-ra sin signos inflamatorios agudos. La exploracin neuro-lgica y osteoarticular fue normal.

En el hemograma presenta trombocitosis con una serieroja y blanca normal, la velocidad de sedimentacin glo-bular (VSG) de 90 mm, en la primera hora, la protena Creactiva (PCR) negativa, la bioqumica general normal, HLA-B27 negativo y pruebas reumticas normales.

En las pruebas de imagen se observan imgenes lticasen metfisis distal del fmur derecho en la serie sea radio-lgica (Fig. 4) con depsitos patolgicos en cuatro focos(metfisis y difisis en el femoral derecha, unin osteocon-dral en la quinta costilla derecha y en el hmero derecho)en la Gammagrafa Osea con Galio (Fig. 5) y tres focos quepueden corresponder a una osteomielitis multifocal en laResonancia Nuclear Magntica (Fig. 6)

Los estudios microbiolgicos que se realizaron tanto cul-tivos del tejido seo para aerobios, anaerobios, hongos ymicobacterias, como las serologas resultaron negativos.Finalmente en el estudio anatomopatolgico del tejido seose detect una reaccin inflamatoria del tipo mixto similaral caso previo, sin signos de malignidad.

Inicialmente se instaura tratamiento antibitico con cefo-taxima y cloxacilina a dosis habituales IV sin objetivar mejo-ra clnica por lo que se comenz tratamiento con Napro-

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Osteomielitis crnica multifocal recurrente (OCMR). Experiencia en nuestro Servicio

Figura 3. RNM caso 1: lesiones lticasbien delimitadas que rompen la corticalsin componente extraseo, en regin pro-ximal clavicular derecha e izquierda.

Figura 4. Rx MMII: lesiones lticas en metfisis distal de fmurderecho.

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xeno (10-15 mg/kg/da) y reposo, logrando una mejora ini-cial pero con posteriores recadas por lo que se asoci Azi-tromicina y corticoide oral (Deflazacort 1,5 mg/kg/da) sinconseguir una evolucin favorable, persistiendo molestiasseas difusas sin impotencia funcional hasta la actualidad.

DISCUSIN

La OCMR es una forma poco frecuente de osteomielitis,habindose constatado en la literatura unos 200 casos ennios y adultos jvenes. Afecta a nios mayores con unaedad media de presentacin en torno a los 8 aos y un pre-dominio por el sexo femenino con una proporcinmujer:hombre de 4-2:1(4-6). En los casos clnicos presentadostenemos una mujer y un varn (1:1) con una edad media de10 aos.

La etiologa y patognesis de esta enfermedad no estntotalmente aclaradas. Por una parte, debido a su asociacincon otras enfermedades autoinmunes (pustulosis palmo-plantar, psoriasis vulgar, enfermedad inflamatoria intesti-nal o sndrome de Sweet), a su mejora clnica con corticoi-des o AINEs y a su mayor presencia en el sexo femenino, sepostula un origen autoinmune que no se ha llegado a con-firmar(4,5). Otras posibles etiologas son la infecciosa (Mico-plasma hominis) o la gentica(7).

Las m