epidermolisis ampollar

5/22/2018 epidermolisis ampollar

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PIEL DE CRISTALPIEL DE CRISTAL

(EPIDERMLISIS BULLOSA)(EPIDERMLISIS BULLOSA)


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DefinicinDefinicin

La Epidermlisis Bullosa o Ampollar (EB)La Epidermlisis Bullosa o Ampollar (EB)

hereditaria es una genodermatosis (dermatosishereditaria es una genodermatosis (dermatosisde causa gentica en cuyo origen no influyende causa gentica en cuyo origen no influyenfactores ambientales) de muy baja prevalencia,factores ambientales) de muy baja prevalencia,

transmitida de forma dominante o recesiva ytransmitida de forma dominante o recesiva ycausada por una alteracin de las protenas de lacausada por una alteracin de las protenas de launin epidermodrmica que altera la cohesinunin epidermodrmica que altera la cohesinde la dermis con la epidermis, hecho que dade la dermis con la epidermis, hecho que dalugar a la formacin de ampollas y erosioneslugar a la formacin de ampollas y erosiones

cutneas y mucosas.cutneas y mucosas.


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ClasificacinClasificacin

Epidermlisis Bullosas SIMPLES (EBS):Epidermlisis Bullosas SIMPLES (EBS): dondedonde

la ampolla se localiza a nivel Intraepidrmico,la ampolla se localiza a nivel Intraepidrmico,justo en las clulas de la capa basal.justo en las clulas de la capa basal.


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Epidermlisis Bullosas Junturales (EBJ):Epidermlisis Bullosas Junturales (EBJ): en laen la

que la ampolla se localiza a nivel de la membranaque la ampolla se localiza a nivel de la membranabasal.basal.


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Epidermlisis Bullosas Distrficas (EBD):Epidermlisis Bullosas Distrficas (EBD): en lasen las

que la ampolla se localiza por debajo de laque la ampolla se localiza por debajo de lamembrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.Siendo la ms grave de la clasificacin.Siendo la ms grave de la clasificacin.


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ComplicacionesComplicaciones

EBSEBS: Las ampollas como principal caracterstica,: Las ampollas como principal caracterstica,

stas se resuelven sin cicatriz y no afectanstas se resuelven sin cicatriz y no afectanmucosas, dientes y uas. S afecta manos y pies.mucosas, dientes y uas. S afecta manos y pies.


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ComplicacionesComplicaciones

EBJ:EBJ: Se observan lesiones bullosas y erosionadasSe observan lesiones bullosas y erosionadas

en pliegues cutneos. Afectacin de las mucosasen pliegues cutneos. Afectacin de las mucosasnasal y oral, en extremidades en general y vasnasal y oral, en extremidades en general y vasurinarias. Dejando grandes reas de cicatricesurinarias. Dejando grandes reas de cicatricesatrficas.atrficas.


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ComplicacionesComplicaciones EBDEBD: Las ampollas se localizan: Las ampollas se localizan

fundamentalmente en las zonas de mayor roce yfundamentalmente en las zonas de mayor roce ytraumatismo como manos, codos, rodillas.traumatismo como manos, codos, rodillas.Afectan las mucosa orales, esofgicas,Afectan las mucosa orales, esofgicas,

alteraciones dentales y sindactilia (ausencia dealteraciones dentales y sindactilia (ausencia deespacios interdigitales). Posteriormente porespacios interdigitales). Posteriormente porcontinuas sobre infecciones hay prdida decontinuas sobre infecciones hay prdida defalanges, desarrollando muones.falanges, desarrollando muones.

Prurito. Anemia. Dolor. Infeccin.Prurito. Anemia. Dolor. Infeccin.


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Epidermlisis Bullosa SimpleEpidermlisis Bullosa Simple


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Epidermlisis Bullosa JunturalEpidermlisis Bullosa Juntural


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Epidermlisis Bullosa DistrficaEpidermlisis Bullosa Distrfica


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Materiales Necesarios para realizarMateriales Necesarios para realizar

las curas.las curas. Foco de luz para visualizar las ampollas msFoco de luz para visualizar las ampollas ms

pequeas.pequeas. Una fuente de calor para evitar la hipotermia.Una fuente de calor para evitar la hipotermia. Guantes Estriles.Guantes Estriles. Baera para lactantes.Baera para lactantes. Gel o aceite de bao.Gel o aceite de bao.

Compresas Estriles.Compresas Estriles. Campos Estriles.Campos Estriles. Tijera con punta romaTijera con punta roma..


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Materiales Necesarios para realizarMateriales Necesarios para realizar

las curas.las curas. Apsitos de silicona.Apsitos de silicona.

Pomada ocular.Pomada ocular. Analgsicos.Analgsicos.

Solucin Fisiolgica.Solucin Fisiolgica. Agujas finas.Agujas finas. Solucin de Clorhexidina.Solucin de Clorhexidina. Vendas Camisetas.Vendas Camisetas. Vendas Elsticas.Vendas Elsticas.


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Protocolo para la Atencin de stosProtocolo para la Atencin de stos

Pacientes.Pacientes.Perinatal:Perinatal: las principales medidas preventivas para evitarlas principales medidas preventivas para evitarla formacin de ampollas, que se aplican desde el partola formacin de ampollas, que se aplican desde el partoen un paciente con sospecha de EB son:en un paciente con sospecha de EB son:

Evitar el uso de pinzas en el cordn umbilical. EsEvitar el uso de pinzas en el cordn umbilical. Espreferible aplicar la tcnica de dos nudos.preferible aplicar la tcnica de dos nudos.Secar con tcnica de tocacin y NO por friccin,Secar con tcnica de tocacin y NO por friccin,

produce mayor dao.produce mayor dao.Tener preparada una incubadora para evitarTener preparada una incubadora para evitarprdidas excesivas de calor.prdidas excesivas de calor.


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Evitar la utilizacin de tarjetas de identificacin deEvitar la utilizacin de tarjetas de identificacin de

plstico.plstico.Colocar al paciente sobre superficie untada en vaselinaColocar al paciente sobre superficie untada en vaselinalquida, ej: pao limpio untado en vaselina lquida o paallquida, ej: pao limpio untado en vaselina lquida o paal

de adulto untado en vaselina lquida.de adulto untado en vaselina lquida.Trasladar al paciente con sospecha de EB al servicioTrasladar al paciente con sospecha de EB al servicioneonatologa.neonatologa.

El aseo ocular debe ser por irrigacin con solucinEl aseo ocular debe ser por irrigacin con solucinfisiolgica NO con algodn por arrastre. La profilaxisfisiolgica NO con algodn por arrastre. La profilaxis

con Vitamina K se deben realizar como de costumbre.con Vitamina K se deben realizar como de costumbre.No hay contraindicacin en cuanto a vacunacin. LaNo hay contraindicacin en cuanto a vacunacin. Lavacuna BCG, debe colocarse como de costumbre.vacuna BCG, debe colocarse como de costumbre.


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El screening neonatal PKUEl screening neonatal PKU--TSH, debe tomarse, seTSH, debe tomarse, se

sugiere que sea por muestra sangunea por puncin, yasugiere que sea por muestra sangunea por puncin, yaque la compresin del taln pudiera ocasionar unaque la compresin del taln pudiera ocasionar unaampolla o bulla.ampolla o bulla.

Para la puncin o colocacin de va venosa hay quePara la puncin o colocacin de va venosa hay queevitar ligar al paciente. Solo se debe comprimirevitar ligar al paciente. Solo se debe comprimirmanualmente la piel cubierta con ligas elastizadas conmanualmente la piel cubierta con ligas elastizadas convelcro que se colocan sobre la superficie vendada delvelcro que se colocan sobre la superficie vendada delpaciente. Jams utilizar ligas de ltex o directo sobre lapaciente. Jams utilizar ligas de ltex o directo sobre lapiel.piel.

No utilizar cintas adhesivas de ningn tipo sobre la piel.No utilizar cintas adhesivas de ningn tipo sobre la piel. Para tomar urocultivos, usar sonda de recinPara tomar urocultivos, usar sonda de recinnacidos pequea y de silicona.nacidos pequea y de silicona.


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EvitarEvitar el uso de sondas de cualquier tipo. En el casoel uso de sondas de cualquier tipo. En el caso

de requerir alimentacin por sonda nasogstricade requerir alimentacin por sonda nasogstricapreferir el uso de sondas de silicona, fijndolas SINpreferir el uso de sondas de silicona, fijndolas SINadhesivos.adhesivos.

Punzar y aspirar el contenido de TODAS las bullasPunzar y aspirar el contenido de TODAS las bullasque aparezcan en la piel del paciente.que aparezcan en la piel del paciente.

Movilizar el sensor del saturmetro en formaMovilizar el sensor del saturmetro en formafrecuente, para evitar lesiones.frecuente, para evitar lesiones.

Proteger las zonas de contacto con gasas vaselinadasProteger las zonas de contacto con gasas vaselinadas

Controlar la presin arterial la menor cantidad deControlar la presin arterial la menor cantidad deveces posible como lo permita el paciente y colocandoveces posible como lo permita el paciente y colocandoel manguito sobre gasa o sobre ropa, no directo en lael manguito sobre gasa o sobre ropa, no directo en la

piel.piel.


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NO colocar electrodos adherentes sobre la piel. RecortarNO colocar electrodos adherentes sobre la piel. Recortarel borde adhesivo y fijar con gasa alrededor del trax.el borde adhesivo y fijar con gasa alrededor del trax.Proteger los puntos de apoyo: occipucio, reginProteger los puntos de apoyo: occipucio, regin

escapular, codos, caderas, sacro y talones con mallasescapular, codos, caderas, sacro y talones con mallasvaselinadas y luego vendajes protectores.vaselinadas y luego vendajes protectores.

El vendaje debe ser de proteccin y NO de compresin.El vendaje debe ser de proteccin y NO de compresin.

Usar de preferencia gasas suaves.Usar de preferencia gasas suaves.Usar vendajes con vaselina en espacios interdigitalesUsar vendajes con vaselina en espacios interdigitales

para as mantener separados cada dedo de mano o pie.para as mantener separados cada dedo de mano o pie.Tener cuidado con los paales. Recortar los elsticosTener cuidado con los paales. Recortar los elsticosinternos para evitar el roce.internos para evitar el roce.


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Manejo de heridasManejo de heridasEvitar la infeccin, se inicia con un aseo local del lechoEvitar la infeccin, se inicia con un aseo local del lechode la herida con solucin fisiolgica estril, para eliminarde la herida con solucin fisiolgica estril, para eliminarcuerpos extraos, exudado y reducir la colonizacin porcuerpos extraos, exudado y reducir la colonizacin porgrmenes. Esto permite despegar con mayor facilidad losgrmenes. Esto permite despegar con mayor facilidad losapsitos que tienden a adherirse.apsitos que tienden a adherirse.Antes y durante la curacin de heridas debemos procurarAntes y durante la curacin de heridas debemos procurardisminuir al mximo el dolor. Se puede utilizardisminuir al mximo el dolor. Se puede utilizarpremedicacin con analgsicos como el Paracetamolpremedicacin con analgsicos como el Paracetamol(produce menor irritacin gstrica). En casos ms severos(produce menor irritacin gstrica). En casos ms severosse podra utilizar morfina o incluso anestesia general.se podra utilizar morfina o incluso anestesia general.Usar proteccin ocular con lgrimas artificiales cada 4Usar proteccin ocular con lgrimas artificiales cada 4horas en cada ojo para evitar lceras cornales.horas en cada ojo para evitar lceras cornales.


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Las complicaciones secundarias de EB que requierenLas complicaciones secundarias de EB que requierenresolucin quirrgica son:resolucin quirrgica son:

Estenosis esofgicaEstenosis esofgica -- FimosisFimosis -- Manos en Capullo.Manos en Capullo. En la estenosis esofgica el procedimiento quirrgicoEn la estenosis esofgica el procedimiento quirrgico

indicado es una dilatacin esofgica, la cual requiereindicado es una dilatacin esofgica, la cual requierede un estudio radiolgico baritado previo.de un estudio radiolgico baritado previo.

En una circuncisin, sta debe realizarse en formaEn una circuncisin, sta debe realizarse en formacompleta, no parcial, para as evitar recurrenciascompleta, no parcial, para as evitar recurrenciasdadas por las adherencias secundarias que sedadas por las adherencias secundarias que seproducen.producen.


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La ciruga de manos se lleva a cabo en aquellos pacientesque cumplen con los requisitos establecidos.

Las zonas operatorias no presentan mayores complicaciones en cuanto a su cicatrizacin.

En relacin al vestuario es recomendable el uso de ropa100% algodn. Dejar las costuras hacia fuera (usar al revsla ropa tradicional).

Un da una piel sana se har realidad,

ya no slo un sueo ser

epidermolisis ampollar

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