°epidermolisis ampollosa presentacion de un caso y cuidados especificos de enfermeria neonatal
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EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y CUIDADOS ESPECIFICOS DE ENFERMERIA NEONATAL
Martha Isela Yánez- Aguilar Georgina Hernández- Chico;Yolanda Miranda
ENFERMERA ESPECIALISTA ENCARGADA DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL TURNO VESPERTINO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.
ENFERMERAS ADSCRITAS AL SERVICIO ENCARGADAS DE LA ATENCIÓN DEL NEONATO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.
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epidermolisis ampollosa
RESUMEN
La Epidermólisis Ampollosa (EA) es un grupo heterogéneo poco común de trastornos hereditarios, caracterizados por la fragilidad de la piel y las mucosas que requieren atención especializada, intervención y tratamiento oportuno para evitar complicaciones que amenazan la vida. Se presenta en 1 de cada 50,000 recién nacidos.Existen 3 grupos de EA; que se clasifican en relación a la región en donde se forma la ampolla. Así en las epidermólisis ampollosa simple; la ampolla se forma en las porciones inferiores de la epidermis, en la EA de unión se forma a nivel de la lámina lúcida y en la EA distrófica se forma por debajo de la lámina densa.Estas tres formas pueden presentarse con más de 20 fenotipos diferentes; que se clasifican en relación a los hallazgos clínicos, hereditarios y moleculares.Los pacientes de epidermólisis ampollosa pueden tener mayor riesgo de contraer cáncer de células escamosas de la piel.La enfermera enfrenta retos al tener a su cuidado a neonatos con patologías complejas, y la toma de decisiones dependerá de los conocimientos científicos; que nos guiarán para poder establecer un Plan de Atención acorde a las necesidades.
PALABRAS CLAVE
Epidermólisis Ampollosa, cuidados de enfermería, neonato.
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( E. A:) epidermolisis ampollosa.
DEFINICIÓN.
La Epidermólisis Ampollosa (EA) Es un grupo de enfermedades hereditarias que se presentan principalmente en los niños. Su manifestación clínica más importante es la aparición de vesículas hemorrágicas y ampollas en piel y mucosas, después de un trauma directo, de un roce mínimo o aparecen de manera espontánea.
La clasificación más utilizada es la de tipo histológico y según la localización de las ampollas, se describen 3 entidades: EA Simple o intradérmica, EA de Unión y la EA Distrófica o intradérmica.1
La Epidermòlisis simple tiene algunos subtipos más graves, como son las formas de Koebner, Dowling-Meara, y Weber-Cockayne.
ETIOLOGÍA.
La piel es el órgano más grande y complejo del cuerpo humano. A partir de la cuarta semana de gestación se encuentra definida la epidermis primitiva, con dos capas de células peridermo y extracto germinativo. Luego aparecen los anexos pilosos, glandulares, los vasos, los nervios y los melanocitos.El mesodermo primitivo da origen a la dermis o corion, tejido de sostén de la epidermis constituido por los fibroblastos, las fibras colágenas y la sustancia fundamental.La función primordial de la piel es la de defender al organismo de las agresiones del medio externo. 2
Para tener conocimiento del proceso fisiopatógico, debemos conocer la anatomía de la dermis. La capa más profunda es la membrana basal; es una estructura especializada que une el epitelio celular y el tejido conectivo adyacente a el. La unión entre la dermis y la epidermis esta formada por 4 capas.El cito esqueleto que consta de dos elementos; queratocitos basales unidos firmemente a la dermis por los hemidesmosomas.La lámina lucida que se encuentra debajo de los queratocitos basales.La lamina densa que esta situada debajo de la lámina lucida y por encima de la dermis papilar.La sub lámina densa situada inmediatamente debajo de la lámina densa.3
La Epidermólisis Ampollosa tiene su origen en defectos asociados a los queratinocitos basales y a la zona de la epidermis-membrana basal-dermis
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subyacente. Esta zona, en muchos tejidos como la piel y las mucosas, está formada por diversos componentes especializados, que se combinan mutuamente para formar diferentes tipos de anclaje.
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Los distintos tipos de Epidermólisis Ampollosa derivan de mutaciones de los genes que codifican todas las proteínas anteriores, que forman el sistema de anclaje de la epidermis a la dermis.
Así, la Epidermólisis Ampollosa distrófica se debe a mutaciones del gen KRT5, 14 que codifica las queratinas 5 y 14 y la epidermólisis de unión se debe a mutaciones del gen LAMA3, que codifica la laminina.4
Diversos estudios clínicos demuestran su origen genético. En la EA simple, hay mutaciones en los genes que sintetizan las queratinas basales 5 y 14, localizadas en los cromosomas 14q y 12 q respectivamente. En la EA de unión, hay falta de laminina 5 también llamada kalinina o niceina. En la EA distrófica, se han encontrado mutaciones en el gen de la colágena tipo VII, también se describe una actividad incrementada de la colagenaza en cultivo de fibroblastos, la cual se conoce degrada la colágena En la forma EA simple el primer cambio que se observa es la vacuolización de queratinocitosis basales (citólisis). El plano de clivaje se produce a este nivel, por ello pueden quedar remanentes de los queratinocitos en el suelo de la ampolla acompañando a la membrana basal. Porinmunoperoxidasa se pueden evidenciar en el suelo de la ampolla por la tinción positiva para queratina y colágeno IV o laminina. En las lesiones evolucionadas la imagen es de una ampolla subepidérmicel suelo de la ampolla. Ultraestructuralmente se demuestra que el nivel de separación está en la lámina lúcida. Indistinguible de la juncional la EB distrófica(dermolítica) también se presenta como unaampolla subepidérmica con mínimo o ausenteinfiltrado inflamatorio (Figs. 3 y 4). En las formasevolucionadas se ve fibrosis de ladermis superficial.La membrana basal se localiza en el techo dela ampolla lo que puede ponerse en evidencia porinmunohistoquímica o por estudio de microscopia.5
En los casos de EBS, clásicas, autosómicas dominantes, tales como: EB Weber-Cockayne; EB Koebner, EB Dowiing-Meara y EBS con pigmentación moteada, se han demostrado mutaciones en los genes que acodan las queratinas basales, tipo K 5 y K 14 .
Las formas de EBS autosómicas recesivas, están relacionadas a mutaciones completas del gen que acoda queratina K 14 .
Recientemente una variante de EBS, autosómicas recesiva, que puede clínicamente estar asociada a distrofia muscular, o compromiso de vías respiratorias (estrechez laríngea supraglótica), o neurodegeneración, ha sido
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relacionada con anormalidades en una proteína estructural denominada plectina .
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La plectina es una proteína de 500K Da, involucrada en la adhesión de filamentos intermedios a complejos transmembrana intercelulares de algunos tejidos, incluyendo el epitelio de vías respiratorias, tejido muscular y tejido neuronal
Esta localización, explica el compromiso multisistémico que puede presentarse en estas formas de EBS, cuando ocurre mutación en el gen que acoda plectina: PLEC1 .Se demuestra, en estos pacientes, inmunoreactividad anticuerpos monocionales contra plectina ausente o disminuida así como por microscopía electrónica hemidesmosomas hipoplásicos, con una reducida unión a filamentos intermedios de queratina .
En las EB junturales, los genes que codifican los componentes estructurales de los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje son los relacionados con estas variantes clínicas.
Están implicados el gen que codifica la integrina beta 4, asociada a hemidesmosoma y los genes que codifican la lámina 5, de los filamentos de anclaje .
Las integrinas forman la familia alfa y beta glicoproteínas transmembranas que juegan un rol importante en definir la adhesión de las células epiteliales, transmitir señales que regulan la expresión de genes y el crecimiento celular
Mutaciones que afectan los genes que codifican las integrinas han sido asociados con deficiencia en la adhesión leucocitaria (16), la trombastenia de Glanzmann es un desorden genético caracterizado por ausencia de agragación plaquetaria .Recientemente, se ha demostrado que en la epidermis humana, los queratinocitos basales expresan integrinas de tipo alfa 2 beta 1, alfa 3 beta 1, y alfa 6 beta 4.La localización de las alfa 2 beta 1 y alfa 3 beta 1, es la superficie lateral celular, sugiriendo un rol en interacción de célula a célula, mientras la alfa 6 beta 4 es restringida a la superficie ventral, en relación con la zona de membrana basal, sugiriendo un rol en la adhesión de matriz-célula. En los epitelios estratificados y transicionales, la alfa 6 beta 4 integrina, se encuentra participando en la adhesión filamentos intermedios-hemidesmosomas, a través del dominio citopismátíco beta 4integrina conectado a filamentos intermedios .
Defectos genéticos o expresión alterada de alfa 6 beta 4 integrina, pueden
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interferir con la formación de hemidesmosomas, fragilidad de epitelios y mucosas, como lo observado en algunas formas de EBJ, asociadas a atresia pilórica, aplasia,cutis, etc.
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La obstrucción gástrica congénita, así como la aplasia cutis congénita y la obstrucción en la unión uterovesical, son una consecuencia de traumas químicos, mecánicos o deqenerativos prenatales que ocurren en pacientes con integrinas defectuosas.
Puede inferirse, por lo tanto, que estas anomalías pueden ser un evento dentro del gran efecto clínico de las EBJ, asociadas a alteración de alfa 6 beta 4 integrina.En otras formas de EBJ, las alteraciones encontradas son al nivel de lámina lúcida.Proteínas integrantes de los filamentos de anclaje (ubicados en la lámina lúcida) como niceina /kalinínal/epiligrina han sido encontradas alteradas en algunas formas de EBJ.
Laminina 5 (antes Klinina) consta de 3 subunidades: alfa 3, beta 3 y gamma 2. Mutaciones en la cadena garnma 2 (LAMC2) son las responsables de la presencia defectuosa de filamentos de anclaje y por lo tanto de algunas formas severas de EBJ tipo Herlitz.
Los defectos genéticos específicos y las mutaciones que afectan la conformación de proteínas estructurales, tales como plectina, integrinas y lamininas son las últimas evidencias asociadas con la epidermolisis bulosas. 6
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
EA SIMPLE Es la forma más frecuente, el patrón de herencia es autonómico dominante, las lesiones están presentes al momento del nacimiento, o aparecen en la primera infancia; en forma de ampollas tensas con un halo eritematoso, curan sin dejar cicatriz, no hay afección de mucosas y uñas.
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA SIMPLE: se caracteriza por la presencia de ampollas intradérmicas debidas a mutaciones de la queratina. Al menos se conocen 11 subtipos, de los cuales 7 son de naturaleza autosómica dominante.
La más frecuente es la Epidermólisis Ampollosa tipo Koebner (también llamada Epidermólisis simple generalizada), en la que las ampollas surgen durante el primer año de vida en los sitios de mayor roce y traumas. Suelen estar presentes hiperqueratosis y erosiones palmo-plantares. Curan sin dejar cicatriz.
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El subtipo de Weber-Cockayne, también autosómica dominante; es la más común de todas las epidermólisis. Puede aparecer en la infancia o más tarde y se caracteriza por la aparición de ampollas en las manos y los pies después de un ejercicio excesivo o con el calor.
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La Epidermólisis Ampollosa de Dowling-Meara; se presenta en el momento del nacimiento y muestra una distribución generalizada. Se caracteriza por las lesiones que se agrupan en el tronco y extremidades siguiendo una pauta herpetiforme, pero que curan sin dejar cicatriz. Las uñas pueden caerse y volver a crecer con atrofia. Frecuentemente, la mucosa oral está afectada
Otros subtipos de Epidermólisis Ampollosa simple son la de Ogna (una localidad de Noruega) en la que subsiste un defecto de la transaminasa glutámico pirúvica de los eritrocitos, con tendencia de las ampollas a presentar hemorragias, y la Epidermólisis Ampollosa con distrofia muscular muy rara.
EA AMPOLLOSA DE UNIÓN O JUNTURAL. Se transmite de forma recesiva, la separación se produce a nivel de la unión dermo-epidérmica a nivel de la lámina lúcida, es la forma más grave de la Epidermolisis Bullosa con una mortalidad elevada en los primeros años de vida, las lesiones curan con rapidez y no dejan cicatriz, con el tiempo tardan más en cicatrizar. Las ampollas aparecen en el cuero cabelludo, hay pérdida de uñas, dientes hipoplàsicos y caries aceleradas, hay afección de la mucosa oral por lo que hay dificultad para la ingesta de alimentos, anemia y en casos graves atresia del píloro.
Esta forma de Epidermólisis, es la que muestra mayores variaciones fenotípicas con mutaciones de al menos 7 componentes de la membrana basal. Todos los tipos tienen en común la formación de ampollas en la lámina lucida. Los subtipos más frecuentes de Epidermólisis juntural son la letal (tipo Herlitz o epidermolisis juntural gravis) y la mitis.
Los pacientes con Epidermólisis tipo Herlitz, no sobreviven a la infancia y la mayoría mueren antes de los 5 años. En el momento del nacimiento; se presentan ampollas generalizadas con abundante tejido de granulación periorificial, con pérdida precoz o distrofia de las uñas. Otros síntomas asociados a este tipo son ampollas en el epitelio de las mucosas respiratorias, gastrointestinales y genitourinarias. Los pacientes mueren usualmente debido a infecciones generalizadas o disfunción multiorgánica.
Algunos pacientes muestran en el momento del nacimiento una Epidermólisis juntural moderada, sobreviven a la infancia y mejoran con el tiempo. Son prominentes las lesiones periorales que no cicatrizan y lesiones de las uñas y cuero cabelludo entre los 5 y 10 años. Este tipo de Epidermólisis se denomina mitis o juntural no letal.
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EA DISTROFICA. También denominada dermolíticas, porque, el nivel de separación se produce por debajo de la lámina densa de la unión dermoepidèrmica.Puede ser de herencia autosómica dominante y recesiva, siendo está última más grave. Las ampollas sanan pero dejan cicatrices atróficas y el desarrollo de contracturas. A l nacer existen áreas extensas de piel denudada, generalmente en los pies (Síndrome de Bart). Los sucesivos episodios de aparición de ampollas en manos y pies, condicionan la fusión de los dedos (deformidad en mitón) y las uñas se pierden, así como contracturas en áreas de flexión de muñecas, codos y rodillas.Hay afectación de la mucosa oral, faríngea, esofágica y del ano. La afectación de las mucosas condiciona contracción de la boca, fijación de la lengua, dolor a la deglución, estenosis esofágica y reflujo gastrointestinal. Todo lleva a una desnutrición severa y progresiva, las lesiones anales ocasionan dolor al defecar y estreñimiento crónico. Se conocen cuatro subtipos principales de Epidermólisis Ampollosa Distrófica, todos los cuales se caracterizan por ampollas subepidérmicas, debidas a mutaciones de las fibrillas de anclaje a base de colágeno VII.Dos de ellas son de carácter autosómico dominante y las otras dos, recesivas.
La variante tipo Cokayne-Touraine; se caracteriza por ampollas en las extremidades y distrofia de las uñas con formación de cicatrices o milias. Las lesiones orales son poco frecuentes y los dientes son normales
La variante de Pasini; se caracteriza por lesiones papulares, similares a cicatrices que aparecen espontáneamente en el tronco, en ausencia de trauma. Estas lesiones reciben el nombre de lesiones albopapulosas. Son frecuentes la distrofia o ausencia de las uñas, pero las mucosas no son afectadas.
Las Epidermólisis Distróficas recesivas, engloban un amplio espectro que van desde formas menos graves; que son clínicamente similares a las formas distróficas dominantes localizadas; hasta subtipos mutilantes como la variante mutilante de Hallopeau-Siemens. Las ampollas generalizas presentes en el momento del nacimiento progresan durante la infancia, desarrollándose una sindactilia adquirida en las manos y pies La formación de milias puede ser considerable.
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DIAGNOSTICO.
La biopsia cutánea, permite el diagnóstico de confirmación y del subtipo de EA. La tinción con hematoxilina-eosina, solo permite ver la ampolla a nivel dermoepidérmico.La microscopia electrónica o técnicas de inmunofluorescencia, en la cual se emplean anticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de la membrana basal (laminina 5, colágeno tipo VII, colágeno tipo IV, integrinas...) para localizar el nivel de separación. Para tomar la biopsia debe ser una ampolla reciente (<24 h).
TRATAMIENTO.
No hay un tratamiento específico para la Epidermólisis, tiene como objetivos: minimizar la formación de ampollas, proporcionar las mejores condiciones de cicatrización, evitar infecciones y control del dolor.
Cuidado de la piel.
Hay que evitar los traumatismos aún mínimos, protección de áreas de roce, evitar en el período neonatal cargar al niño por las axilas, ropa y sábanas suaves de algodón, tener un microambiente de humedad ideal aplicando emolientes, las heridas deben cubrirse con un apòsito no adherente, se fijan con un vendaje con gasas, que a su vez se recubren con un vendaje elástico. La curación se realiza diario con previa analgesia, hay que separa los dedos para evitar la fusión. Mantener una buena nutrición es indispensable para una buena cicatrización de las heridas. 7
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CASO CLINICO.
Neonato femenino, la cuál nació en Cd. Victoria Tamaulipas el día 12 de Octubre del 2007, obtenido por cesárea a las 40.1 SDG.Peso de 2800 gramos, producto de la GII de Madre de 36 años profesora de secundaria. Sin antecedentes de importancia, Padre sano de 29 años tablajero.Al nacimiento se observan lesiones peribucales y gingivales sangrantes, posteriormente ampollas en extremidades superiores e inferiores, por lo que es trasladada el día 19 de Octubre al CMN “20 de Noviembre” ISSSTE , a su llegada presenta zonas extensas de piel denudada en tórax, manos, pies y lesiones en mucosas, irritable . Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales el 20 de Octubre donde es manejada con baño coloide 2 veces al día y aplicación de cold cream, con el diagnóstico de probable Epidermolisis Ampollosa, es necesario que suturen herida sangrante de miembro inferior izquierdo el día 24 de octubre, toman biopsia y se realiza la transferencia al servicio de Terapia Intermedia neonatal.El día 25 de Octubre valora infecto pediatría para descartar herpes virus.Se maneja en aislamiento protector, paracetamol c/6 h, curación diaria con flictenòlisis. El 30 de octubre inicia Permanganato de potasio dilución 1:2000 para acción antimicrobiana, cremas inertes especiales, se protege con apòsitos de poliuretano espuma hidrofìlico y vendaje no compresivo, así como colutorios con solución philadelphia por turno.Analgésico previo a curación matutina, se evitan medios invasivos de monitorización, toma de signos vitales evitando la toma de presión arterial. Durante su estancia el 31 de octubre, solo presenta un pico febril de 38.1 de Noviembre; análisis de Laboratorios: Leucocitos de 31 490, Hb 8.7 y HTO 2, por lo que el día 2 de Noviembre transfunden e inicia antibióticoterapia con Amikacina y Dicloxacilina, el 3 de nov descartan herpes congénito, el 7 de Noviembre incrementa la PCR de 2 a 13.El 8 de Noviembre; valora cirugía plástica por sindactìlia simple incompleta, este día los laboratorios indican una Hb de 10 y Hto de 31.7, por lo que recibe una nueva transfusión el día 11 de Noviembre, plaquetas de 671, albúmina de 1.7 y leucos de 12 000, inicia vitamina E (10 gotas al día) , Carnitina y lovebat gel en labiosEl día 14 de Noviembre; recibe el diagnóstico por resultado de biopsia de Epidermolisis Ampollosa simple variante Weber Cockayne con predominio en extremidades y boca.El 24 de Noviembre inicia dicloxacilina v.o. 150 mg c/6, sulfato ferroso 15 g c/24 hSe observa mejoría, egresando el día 17 de Noviembre del 2007 a su domicilio, teniendo control por medio telemedicina.Actualmente con 11 meses de edad presenta un adecuado crecimiento para la edad y sexo. Presenta heridas sangrantes en área dorsal y miembro superior izquierdo, se le cubre con algodón como medio de protección y acude a control
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en DEBRA Monterrey, refiere ya realizar baño completo pero aplican aún el permanganato, la dieta es a base de papillas, se ministra analgésico por razón necesaria.
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DISCUSION.
El nacimiento de un bebé tiene una historia de esperanza e ilusiones, sabemos que llegará un ser indefenso y frágil, pero no como para limitarnos en los cuidados y muestras de cariño, ya que ese pequeño nace y al verlo sabemos que no está bien, es tan delicado de su piel como las alas de una mariposa; frente a nuestros ojos estará el dolor físico de un ser indefenso, el emocional de su familia, ya que aparece el miedo y la incertidumbre.
Pero llama la atención que el tipo de Epidermolisis que fue diagnosticado no se presenta en la etapa neonatal. Según la literatura ocurren los primeros episodios a los 18 meses en las rodillas y espinillas con el gateo o en los pies después de caminar.
Algunas personas afectadas, no manifiestan la enfermedad hasta la adolescencia o comienzos de la vida adulta.Aunque las ampollas suelen ser confinados a las manos y los pies, pueden ocurrir en cualquier lugar adecuado, dado el trauma.
Es necesario que como enfermeras contemos con los conocimientos actualizados, para poder llevar a cabo una valoración de todas las necesidades de manera integral, realizando un Plan de Atención para poder limitar daños y evitar complicaciones; ya que nuestras acciones determinaran la calidad de vida durante la hospitalización, la capacitación a los padres determinara el estado físico y emocional a largo plazo.
Es importante destacar los cuidados específicos de enfermería, ya que nunca se perdió el contacto físico otorgando cuidados con calidez, la responsabilidad y la empatía en el manejo de la pequeña con sus padres.
Este estudio de caso tiene como base teórica las 14 necesidades propuestas por Virginia Henderson, se logro identificar las necesidades de seguridad y protección, nutrición, eliminación, movimiento y postura, sueño y descanso, vestido, termorregulación, higiene corporal, evitar los peligros del medio, comunicación, respeto de creencias y valores, realización y aprendizaje.
Se realizo el análisis de los datos objetivos y subjetivos para detectar las necesidades afectadas de la niña y su entorno y realizar diagnósticos de enfermería reales , utilizando el formato PES (Problema- Etiología - Signos y síntomas) .
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CENTRO MEDICO 20 DE NOVIEMBRESERVICIO DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL
PLAN DE ATENCIÓN DE ENFERMERIA
NEONATO FEMENINO DX MEDICO: EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA : Alteración en la seguridad y protección, Relacionado con anomalía dérmica por alteración genética de las proteínas de anclaje, Manifestada por vesículas y zonas denudadas en piel y lesiones en mucosa oral.
OBJETIVO: Lograremos proteger a nuestro neonato contra el medio externo con medidas universales y dispositivos físicos para evitar lesiones y favorecer la cicatrización evitando infección.
FECHA INTERVENCION FUNDAMENTACION EVALUACION
24OCT2007
Aislamiento protector
Colocación de colchón de agua.
Baño sin fricción
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Ministraciòn de analgésicos.
El aislamiento protector es una de las medidas universales para proteger contra infecciones cruzadas en un medio hospitalario.
Mantener una base que favorezca la circulación evitando el daño tisular por presión
El baño como medio para eliminar residuos de descamación y residuos de excretas , no se lleva acabo como tal ya que por la alteración en la piel ocasionaríamos lesiones.
La dermis contiene múltiples zonas nerviosas conductoras del dolor .El dolor que ocasiona la Epidermolisis ampollosa es tal como el de una quemadura, es difícil la situación del neonato ya que su medio extrauterino
Se proporcionó un área especial para nuestra bebé, proporcionó los cuidados una sola enfermera en cada turno.
El aspecto de la piel mejoró notablemente, manteniendo así la función como barrera física.
Al inicio se ministraba nubaìn, previo a las curaciones posteriormente solo se ministro paracetamol.
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Curación de las lesiones y flictenòlisis.
Lubricación de la piel.
Cubrir zonas específicas de presión con apòsitos especiales.
Aseo de la cavidad oral con solución Philadelphia.
es agresivo por lo que nuestro actuar será el mantener un confort.
La curación es de suma importancia para eliminar la materia muerta que favorece la proliferación de microorganismos patógenos y que se lleve a cabo la cicatrización de la piel para mantener la barrera de protección, se aplicó un antiséptico el permanganato de potasio.La flictenòlisis es un procedimiento para drenar el material serohemàtico de la lesión ampollosa que ocasiona dolor agudo, si se encuentra no necrótica se deja el techo.Se debe favorecer la microhumedad de la piel para evitar lesiones, se aplica en las gasas, con vendaje como medio de contención.Los apòsitos de poliuretano espuma hidrofílico, se aplican como medida de protección contra la posición y presión.
La solución Philadelphia permite tener controlada la flora de la cavidad oral, tiene acción analgésica ,se disminuye la respuesta inflamatoria y retiramos residuos para evitar la proliferación bacteriana.
Se logra una mejoría notable, favoreciendo la cicatrización, limitación de daños dérmicos, se controla el dolor y el servicio de dermatología logra evitar la sindactilia .retirando el material necrótico y separando los dedos para mantener la integridad dérmica , su morfología y evitar la deformidad en articulaciones.
Se ajustaron a las extremidades torácicas y pélvicas, evitando y limitando lesiones por presión.
Se logra controlar las lesiones, no hay sangrado, ni hay datos de infección.
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DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Déficit de la oxigenación y circulación, relacionado con pérdidas hemàticas por lesiones dérmicas manifestada por palidez y hemoglobina de 8.7 HTO 24.
OBJETIVO: Lograremos con cuidados específicos una homeostasis para el adecuado funcionamiento multiorgánico evitando complicaciones .
FECHA INTERVENCION FUNDAMENTACION EVALUACION
31 OCT2007
Curación gentil.
Valoración clínica y toma de signos vitales
Canalización de vena periférica para la transfusión de concentrado eritrocitario.
Para evitar lesiones traumáticas con sangrado.
La anemia es el déficit de hemoglobina que se traduce clínicamente en taquicardia por querer aumentar la precarga incrementa la contracción del miocardio, como mecanismo compensador en busca de una adecuada hematosis y nutrición celular. La piel es uno de los órganos que primero se afecta por el déficit circulatorio, por lo que la palidez es el signo que encontramos. La valoración de clínica de Enfermería es herramienta fundamental para la detección oportuna de problemas y limitación de daños.
El tener una vía venosa para introducir al cuerpo los productos sanguíneos que compensen las pérdidas de eritrocitos encargados del intercambio gaseoso a nivel celular.
Las lesiones están cicatrizadas.
Nuestra bebé nunca presentó taquicardia o polipnea, tenìa una adecuada diuresis, el único signo fue la palidez de mucosas y tegumentos, no se valoró la T/A, para evitar lesiones, su llenado capilar era de 2 segundos.
El mantener una vía venosa con apòsitos especiales que evitan lesiones dérmicas fue importante, manteniendo una fijación adecuada.La hemoglobina aumento de 8 a 11 mg/dl Mejoró la coloración
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DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Alteración de la termorregulación relacionada con proceso infeccioso manifestado por fiebre de 38º C ,leucocitosis de 31 490 yPCR 13.OBJETIVO: Lograr la eutermia y evitar procesos sépticos por agentes infecciosos patógenos y oportunistas.
FECHA INTERVENCION FUNDAMENTACION EVALUACION
1NOV2007
Toma de signos vitales.
Iniciar registro en curva térmica y Ministraciòn de antibióticos.
Los signos vitales reflejan alteraciones que se producen en respuesta del cuerpo en contra de un agente patógeno, eleva la temperatura en presencia de proteínas extrañas. La vigilancia de los eventos o picos febriles determina la conducta a seguir , en este caso apoyados en el resultado de los laboratorios y por el riesgo de sepsis mortal en neonatos iniciaron antibióticos.
Presenta un pico febril durante el turno vespertino, no hay taquicardia, ni polipnea.
Fue solo un pico febril.
Se logra completar esquema con Dicloxacilina y Amikacina por vìa intravenosa
La necesidad de nutrición a pesar de las lesiones en la mucosa oral no se vio afectada, existió un incremento ponderal adecuado 31 de octubre peso de 2957 gr. 8 de noviembre 3350 gr. (393 gr) Existió hipoalbuminemia (1.7) indicaron L- Carnitina para favorecer el metabolismo de las proteínas, ya que se incrementa el gasto de calorías por los continuos procesos de cicatrización y algunos neonatos requieren de gastrostomias por el tipo de lesiones en todo el tubo digestivo.La eliminación intestinal y urinaria sin problema.La necesidad de movimiento y postura no se afectó ya que existió el conocimiento para dar cambios de posición en forma gentil y adecuada por parte del personal de enfermería y de los padres.Las creencias, valores y aprendizaje no fueron obstáculo en el proceso de educación continua debido al nivel escolar de la madre, enfrentó la situación buscando el conocimiento de la patología, se apoyó en su religión e interactuó
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con empatía durante el proceso de capacitación para el baño, curación y vestido.
ANEXOS
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Fig.1 Lesiones en mucosa oral, lengua y labios.
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Fig.2 Lesiones en manos con Anoniquia, piel tensa con alteración de la morfología y movilidad.
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Fig. 3 Lesiones en miembros inferiores.
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Fig. 4 Desaparición de lesiones pos tratamiento, así como manejo del dolor.
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Fig. 5 Mejoría en dedos con lesiones ya cicatrizadas no sangrantes.
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epidermolisis ampollosa
BIBLIOGRAFIA
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