Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa(EPID)

Flavio Jesús Sattui D`Angelo

Definición

• Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones similares:– Clínica– Radiográficas– Funcionales

• Anatopatológicamente afecta no solo a las estructuras alveolointersticiales, sino también a las pequeñas vías respiratorias y la vasculatura pulmonar.

• En estas diapositivas nos regiremos a guìas, de las cuales tomè infomaciòn de la

American Thoracic Society (ATS) , European Respiratory Society (ERS) y la guìa española SEPAR

Etiología y clasificación

• Etiología muy variada.• Mas de 150 causas diferentes• 35% es posible identificar el agente causal• Se clasifican en 3 grupos (ATS):

1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas2. De causa Conocida o asociadas3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien

definidos.

Epidemiología• Existen pocos datos sobre la

epidemiologia de la EPID. • La mayoría de los registros

de EPID se han elaborado mediante encuestas dirigidas a servicios de neumología exclusivamente, por lo que no se tienen en cuenta las enfermedades diagnosticadas por otros centros.Aprox 7.9 x 100.000 habitantes en españa, en perù no hay alguna encuesta especìfica

Las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis; seguidas por la alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a las enfermedades del colágeno.

ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS DIFUSAS DEL PULMONClasificación simplificada de las Sociedades Americana de Tórax y Respiratoria Europea

Patogenia• Las enfermedades intersticiales difusas pueden estar confinadas

exclusivamente al pulmón o ser parte de una patología sistémica multiorgánica.

• Combinan en grado variable tres mecanismos básicos: daño alveolar difuso, reacción inflamatoria y activación fibroblástica, que conducen a diferentes formas de reparación, remodelación o destrucción.

DAÑO ALVEOLAR DIFUSO.• Agente causal, conocido o desconocido, llega a la pared alveolar por vía

inhalatoria o por vía sanguínea. • En contacto con el tejido pulmonar, produce un daño en sus células

parenquimatosas y en el estroma, cuya extensión e intensidad es muy variable.

ACTIVACION FIBROBLASTICA• Aparece en algunos casos de EPID, como

una consecuencia de la inflamación y en otros sería un fenómeno primario con focos fibroblásticos, independientemente del grado previo de inflamación.

• En ambos casos el resultado es una fibrosis progresiva. Los efectos de este fenómeno son también variados:– cuando la membrana basal del epitelio alveolar

queda relativamente indemne, – se puede producir una reparación que puede

ser íntegra o con daño funcional de nula o leve expresión clínica.

• En el otro extremo, si la fibrosis es intensa y extensa, los neumocitos tipo II proliferados engloban células y detritus intraalveolares y los incorporan a los tabiques alveolares, con lo que la arquitectura resulta fuertemente distorsionada.

Fisiopatología• Disminución de la distensibilidad pulmonar: aumento de la

rigidez del intersticio como a la obliteración de alvéolos. La necesidad de generar mayores presiones negativas para ventilar el pulmón significa un aumento del trabajo respiratorio, que explica la disnea de estos pacientes. Aumento de reflejos propioceptivos que se traduce por taquipnea con reducción del volumen corriente. Alteraciones de distensibilidad determinan una restricción, frecuentemente progresiva, de los volúmenes pulmonares, con relación VEF1 /CVF normal o aumentada.

• Hipertensión pulmonar y corazón pulmonar, que se desarrollan por compromiso anatómico de los vasos pulmonares y por vasoconstricción hipoxémica. Se exteriorizan primero en ejercicio para establecerse en reposo en los casos extensos y avanzados.

• Hipoxemia: se debe a múltiples mecanismos. Áreas menos distensibles reciben menos ventilación, con disminución regional de la relación V/Q.

• Áreas obliteradas, colapsadas o con relleno alveolar actúan como cortocircuitos y, finalmente, existen trastornos de difusión debido a la interposición de infiltrado inflamatorio y/o fibrosis entre alvéolos y capilares. En la medida que estas alteraciones se extienden, se produce primero un aumento de la diferencia alvéolo-arterial de O2 en ejercicio y luego en reposo, apareciendo más adelante hipoxemia. Por la alta difusibilidad del CO2 y la eficacia de la hiperventilación compensatoria para su remoción, la retención de este gas solo se presenta en etapas terminales.

Diagnóstico:Herramientas de diagnóstico para pacientes con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial

Demográficas

Edad >50 años:

Fibrosis pulmonar idiopática, neumonía organizada criptogenética (BOOP)

20-40 años: Sarcoidosis, EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo, linfangioliomiomatosis, histiocitosis de las células de Langerhans pulmonar

Género Femenino

EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo, linfangioliomiomatosis

Masculino Ocupacional – neumoconiosis, FPI

Historia familiar Diagnóstico o síntomas de enfermedad del tejido conectivo

Exposición

Exposición ocupacional Exposición ambiental Drogas Cigarrillo

Examen físico

Examen pulmonar (crepitaciones, sibilancias) Dedos en palillo de tambor Signos de cor pulmonale Signos extrapulmonares

Pruebas de laboratorio

Análisis de rutina completos (hemograma, hepatograma) Serología reumatológica Panel de neumonitis por hipersensibilidad

Pruebas de función pulmonar

Capacidad de difusión Saturación de oxígeno en reposo y ambulatoria Distancia caminada a los 6 minutos Gases en sangre arterial

Imágenes Radiografía de tórax Tomografía computarizada de alta resolución

Biopsia Biopsia Broncoscópica Biopsia de pulmón quirúrgica

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• Disnea al esfuerzo progresiva • Tos seca• Alteraciones a RX tórax (en

algunos casos esta puede ser normal)

Los datos más relevantes de la exploración física son los estertores crepitantes y la acropaquía, aunque no están presentes en todas las EPID. Puede haber sibilancias en las alveolitis alérgicas extrínsecas y las eosinofilias pulmonares.

A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia, ingurgitación yugular).

Exámenes Sanguíneos:Los hallazgos en los análisis sanguíneos tienen interés en el diagnóstico de algunas La enzima de conversión de la angiotensina está ocasionalmente elevada en la sarcoidosis.

Radiografía de TóraxLa radiografía de tórax sigue siendo un método insustituible en la evaluación radiológica inicial y el seguimiento de

los pacientes con EPID por varios motivos:

a) el 90% de los pacientes con EPID presentan alteraciones radiográficas en el momento del diagnóstico

b) la localización del patrón intersticial y las imágenes asociadas tienen valor en la orientación diagnóstica.

c) la comparación de radiografías seriadas es útil para el seguimiento de la enfermedad.

PATRONES RADIOGRÁFICOS RELACIONADOS CON LAS EPID SON: vidrio deslustrado, nodulillar, reticular, reticulonodulillar pulmón en panal de abeja,

Suelen afectar de forma difusa ambos hemitórax y acompañarse de disminución del tamaño de los campos pulmonares.

Algunas EPID cursan con un patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgicas extrínsecas y

eosinofilias pulmonares.

La distribución de las opacidades pulmonares y la presencia de otras alteraciones radiográficas pueden orientar hacia un diagnóstico determinado.

RX fibrosis

TAC de alta resolución (TACAR). Esta técnica permite la detección de la enfermedad en los casos con radiografía de tórax normal.

Exploración funcional respiratoria• En el 15% de los casos puede ser la primera manifestación de las EPID.• Espirometría forzada, el patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo.• Algunas EPID pueden cursar con alteración ventilatoria obstructiva: alveolitis

alérgicas extrínsecas, sarcoidosis, histiocitosis X, neumonía eosinófila, y linfangioleiomiomatosis.

• En las EPID asociadas a enfisema pulmonar, la capacidad vital forzada (FVC) y los volúmenes pulmonares son normales.

• La gasometría arterial muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial de O2) con moderada hipocapnia.

• La hipoxemia arterial sólo aparece de forma evidente en las fases avanzadas de la enfermedad, y la hipercapnia, en las fases finales. En las pruebas de esfuerzo es característica la limitación de la tolerancia al esfuerzo por disnea asociada a hipoxemia desencadenada por el ejercicio.

¿Cuál es la diferencia entre EPOC y EPID?La disnea progresiva y la tos no productiva en los últimos años a pesar de haber dejado de fumar o, en ausencia de una historia de tabaquismo, como así la falta de respuesta al tratamiento tradicional con inhaladores, pueden sugerir una EPI. EPOC tienen un patrón obstructivo mientras que los pacientes con EPI tienen un patrón restrictivo.

Complicaciones

• Insuficiencia Respiratoria. (muerte 40% casos)

• Infecciones Respiratorias (bronquiectacias de tracción + disminución aclaramiento ciliar + tto. Glucocorticoide)

• Hipertensión pulmonar (cor pulmonare 70% muerte 30%)

• Trombo embolia pulmonar (3-7% muertes)

• Neumotórax (3,5% de la muertes)

• Micetoma (puede aparecer en pacientes con sarcoidosis con lesiones pulmonares destructivas de tipo fibrótico)

Tratamiento • Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en evitar la

exposición al agente causal, suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones ( posible en etiología conocida).

• Los fármacos que se utilizan son glucocorticoides e inmunodepresores.• Las indicaciones y la duración del tratamiento varían según el tipo de

EPID• Los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria pueden

beneficiarse de la oxigenoterapia y de los vasodilatadores. • El iloprost (análogo de la prostaglandina I2) podría ser un fármaco

eficaz. Un estudio reciente ha demostrado que el sildenafilo ocasiona vasodilatación pulmonar y mejoría del intercambio gaseoso.

Bibliografía• Enfermedad pulmonar intersticial; Dr. Mridu Gulatia Prim Care Respir

J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079 .

• CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS GENERALES; http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm

• American Thoracic Society/European Respiratory Society. International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;165: 277-304.

• Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusasA. Xaubeta, et al; Grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Trasplante. SEPAR; Arch Bronconeumol 2013;39(12):580-600