Enfermedad De AddisonBR. DEIBYS FERNANDEZ

Enfermedad de Addison

Es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria.

Epidemiologia

Su incidencia es sólo de 40 a 60 casos por

millón de adultos

Ocurre a cualquier edad

Afecta con igual frecuencia a ambos sexos.

Anatomía

Etiología

La destrucción de la glándula adrenal se debe a distintas causas, las tres mas comunes son:

La Adrenalitis Autoinmune.

Infecciones.

Enfermedad Metastásica.

Hemorragia Suprarrenal.

Fisiopatología

Cuando el desarrollo de la afección es gradual, existe una fase caracterizada por una secreción basal de cortisol normal,

Los niveles disminuidos de mineralocorticoides provocan perdida de sodio y retención de potasio.

El aumento de ACTH estimula la adrenal remanente.

La producción disminuida de cortisol a nivel de la corteza adrenal.

Clínica

Debilidad (Adinamia)

Hiperpigmentación

Cutaneomucosa

Adelgazamiento

Síntomas Digestivos

Hipotensión Arterial

Síntomas Gonadales

Hipoglicemia

Síntomas

Diagnóstico

Estudios Basales.

• Cortisol Plasmático.• ACTH Plasmático.• Cortisol libre en orina • 17 Hidrocorticoides (17

OH C5) en orina.• Prueba de sobrecarga

de agua.• Prueba de estimulación

con ACTH.• Prueba de estimulación

con CRH.

Estudios para determinar la causa del proceso.

• Rx de Tórax.• Determinación de

anticuerpos antisuprarrenales .

• Prueba funcional de la medula suprarrenal con 2 desoxi-D-glucosa.

• TAC de las glándulas suprarrenales.

Estudios no específicos.

• Hematología.• Eritrosedimentación.• Ionograma.• Gasometría.• Colesterol.• Electroforesis de

proteínas.

Diagnostico Diferencial

Insuficiencia Suprarrenal secundaria.

La función mineralcorticoide esta

intacta.

Alteración de otras hormonas

adenohipofisiarias.

ACTH disminuido.

Enfermedades que producen

hiperpigmentación

Acantosis nigricans.

Neurofibromatosis.

Sindrome de Albright.

Melanosarcoma.

Pigmentacion por medicamentos.

Enteritis regional.

Si predominan las diarreas , la insuficiencia renal

crónica y la esclerodermia.

Tratamiento

Tratamiento Hormonal

Terapia Glucocorticoidea: debe individualizarse de acuerdo a la situación clínica. Administrar diariamente, en orden depreferencia:

Acetato de cortisona: 25ª 37,5 mg/día, por

vía oral.

Hidrocortisona: 20 a 30 mg/día, por vía

oral.

Prednisona: 5 a 7,5 mg/día, por vía oral.

Tratamiento

Déficit de mineralocorticoides: el medicamento de elección es la 9 alfa-fluorhidrocortisona (tabletas de 0,1mg), en dosis de 0,5 a 0,2 mg/día, por vía oral.

En su defecto, indicar corticosterona (DOCA) en ampollas de 5mg, en dosis de 5mg IM, 2 o 3 veces / semana, o aldosterona (ampollas de de 0,5 mg/ml), en dosis de 1mg IM o EV.

Tratamiento Higienodietético.

Tratamiento

Deben corregirse previamente los niveles de electrólitos, la TA y la hidratación, si es necesario.

Administrar 100 mg de hidrocortisona EV antes de entrar al quirófano.

Posteriormente, utilizar 50 mg de hidrocortisona EV posteriormente, utilizar 50mg de Hidrocortisona EVo IM c/ 6 u 8 H durante las primeras 24 H. En los días siguientes, según la evolución, ir disminuyendo hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.

Gracias por su Atención