dra. sara fernández r. nefróloga pediatra hnn. etiología síndrome clínico- patológico mediado...
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Dra. Sara Fernández R.Nefróloga Pediatra
HNN
EtiologíaSíndrome clínico-
patológico mediado inmunológicamente
Edema + Hematuria+ HTA
Estreptococo Beta-Hemolítico del grupo ASerotipos M más
frecuentes: 12 faringitis y 49 piodermitis.
En CR ¾ ptes secundarios a piodermitis
Etiología infecciosaInfecciones virales: hepat B. CMV, Ebtein-Barr, sarampión, varicela.
Hongos: cándida, coccidiodes.
Parásitos: malaria, toxop, filariasis.
Infecciones Bacterianas: staph. aureus, epidermidis, leptospira, brucelosis, salmonela, meningococo.
Síndromes infecciosos: endocarditis, neumonía, meningitis.
Incidencia
El riesgo de desarrollar nefritis es muy variable, alrededor 15%
Zonas epidemiológicas aumenta 25%
La incidencia entre hermanos de GNAPE cerca 40%
PatogéniaEl material antigénico
del Streptococo induce formación de anticuerpos específicos.
Formación de complejos antígeno anticuerpos solubles que se fijan en Capilar Glomerular.
Activación del Complemente vía alternaConsumo C3.
La presencia de Ag-Ac desencadena respuesta inflamatoria con proliferación celular.Glomerulonefritis
aguda por complejos inmunes
Depósitos en gránulos de IgG y C3 a lo largo la MB capilares y de “jorobas” o depósitos densos subepiteliales.
Mecanismos Inmunológicos de Lesión Glomerular
Tiene 2 fases:
Inductiva: reconocimiento antígenoactivación de células inmunocompetentes producción de anticuerpos por linfocitos B.
Efectora: formación de complejos inmunesactivación del sistema de complementoinfiltración renal de leucocitos liberación de mediadores por células
infiltrantes y células renales.
Cuadro clínicoSe presenta de 6 a 21 días después de la
infección por streptococo ( 10 días después de faringitis y 21dias luego
de piodermitis)
Edad promedio entre 4-9 años. (pico 5,5 años)
Más frecuente en varones
Causa de consulta es edema peri-orbitario.
Triada ClínicaEdema: 93%
Periorbitario, ascitis, anasarca, pretibial duro. Causado por disminución de FG y no es compensada por disminución proporcional de la reabsorción tubular (balance glomerulotubular).
Hematuria: 94% microscópica, 30-50% macroscópica.
HTA: 81% Causada por expansión del vol plasmático que lleva
aumento gasto cardiaco y resistencias periféricas. Aumenta el PNA, reducción SRAAV y PGE y F
Clínica Congestión aparato cardiovascular,Hepatomegalia, Pulso lento, Oliguria Soplo sistólico, Palidez, Decaído, anorexia, Cefalea y dolor abdominalNauseas, vómitos.
Causas de piodermitis en nuestro medio EbH:
Impétigo contagioso (manos, rodillas, peribucal y nariz).
La picaduras de insectos con o sin prurigo, más infección secundaria (brazos, piernas).
Escabiasis impetiginizadas (ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales.
Descamación laminar en palmas y plantas secundarias a una escarlatina (infecciones previas)
LaboratorioNU y Creatinina: nl o elevados, azotemia severa.
C3: bajo el 96% 2 sem, se normaliza a las 8 semana.Dx dif. LES, GMNMP,
Hb: anemia por dilución, leucograma no se altera, morfología e índices normales.
Proteinuria cualitativa 1-3+ / cuantitativa 15 % prot. rango nefrótico.
Sedimento urinario: eritrocitos deformados, cilindros de glóbulos rojos
US y RxTx no están indicados
Respuesta Serológica Antiestreptolisina O
ASO se eleva >333 U.Todd (+ faringitis/ -piod.)Pico 1-1 ½ mes después
de la infección
Antihialuronidasa Anti- NADasa y antidexosiribonucleasa B . Anti DN-asa BElevada forma
constante
Anticuerpo Faringitis Piodermitis
ASO + +/-
Anti-DNasaB + +
Anti-NADasa + +/-
AH
(Antihialuronidasa)
+ +
AEK
(Antiestreptoquinasa)
+/- +/-
Cultivos
Cultivos del Streptococo B Hemol. no es nunca 100% positivo en el caso de faringitis o de piodermitis.
Idealmente levantar el grano o costra y cultivar la sangre o el pus que brota por debajo de la misma.
Diagnóstico diferencialPúrpura de Schonlein-Henoch
Mismo grupo edad, brote petequial (glúteos, muslos post, pantorrilla, edema en tobillos, artralgias, rectorrágia).
Nefritis familiar o Enfermedad de Alport.Herencia AD, sexo masculino, IRC y sordera
neurosensocial, antecedentes familiares
Reagudización de Nefritis Crónica.C 3 persistentemente bajo
Síndrome Urémico Hemolítico.Anemia Hemolítica, IRA, trombocitopenia.
Hematuria Benigna Recurrente.Hematuria asociada a cuadros infecciosos, sin
edema, sin HTA
ComplicacionesInsuficiencia Cardiorespiratoria (6%)
Hipervolemia, congestión pulmonar.RX cardiomegalia, congestión parahiliar, imágenes
de condenzación pulmonar y derrame pleural simular infección.
Encefalopatía Hipertensiva. (1%) HTA elevada y síntomas neurológicosEdema cerebral: cefalea, vómitos, alteraciones
visuales, mirada fija, convulsiones y coma.
Insuficiencia Renal Aguda.
Criterios de Hospitalización Presión arterial mayor a 150/100 mmHg
Signos de Insuficiencia Cardiaca.
Encefalopatía Hipertensiva.
Nitrógeno ureico mayor de 50% y / o hiperkalemia con oliguria acentuada.
Signos de diagnóstico diferencial, artralgias, fiebre, rash.
Tratamiento GMNPE no complicada 95%Dieta: hiposódica por 4 sem., normoproteica y con
restricción de líquidos y alimentos ricos en K durante los primeros 5-10 días (oliguria)
Reposo en cama, no está indicado, si el niño lo desea.
Furosemida: 2 mg /kg/ dosis de 2 a 3 veces al día, VO
Penicilina G Benzatínica 50.000 un/kg IM (max 1.200.000 un)
Jabón con hexaclorofeno y ungüento con neomicina en las lesiones.
Tx GMN ComplicadaIngresarDieta hiposódica ( sol. Sin Na)Furosemida 2-4 mg/kg/ dosis IV cada 4-6hDiálisis Soporte ventilatorioDiazepan o midazolan si resenta crisis
convulsivasHidralazina si no resuelve la HTA
PronósticoDiuréticos benigna
Duración del Edema 5-7 días (oliguria)
La HTA < 15 días ( + 3 semanas referir)
Proteinuria + 6 meses referir
Hematuria macroscópica no + 3 semanas
Hematuria microscópica hasta 1 año normal
IRC < 1%