Curso SEAP de formación continuada
Aspectos diagnósticos básicos de los tumores de partes blandas
Sílvia BaguéHospital de Sant Pau
Barcelona
Tumores pleomorfos
pléon = múltiplesmorphos = formas
Sarcomas de tejidos blandos pleomórficos
• Sarcoma pleomórfico indif (HFM)• Liposarcoma pleomórfico• Leiomiosarcoma pleomórfico• Rabdomiosarcoma pleomórfico• TMNP pleomórfico• Fibroxantoma atípico• Mixofibrosarcoma/ Liposarc desdif
(OMS, 2002)
Histiocitoma fibroso maligno
HF angiomat
oideMixofibrosarco
ma
Sarcoma pleomórfico
indiferenciado
Sarcoma pleomórficoindiferenciado (HFM)
• De alto grado • Con células gigantes• Con inflamación
prominente
“HFM”-cél gigantes
Osteosarcoma extraesquelético
“HFM”-inflamatorio
Sarcoma pleomórficoindiferenciado (HFM)
• Adultos (50-70 a)• EEII (muslo), EESS, retroperitoneo• Profundo• DD: carcinoma anaplásico, linfoma,
melanoma, otros sarc pleomórficos...MuestreoIH Kindblom LG et al. The role of electron microscopy in
the diagnosis of pleomorphic sarcomas of soft tissue.Semin Diagn Pathol 2003; 20: 72-81
Muestreo…
Inmunohistoquímica…
AE1/AE3
Aplicación de la IH en el dx de tumores pleomórficos: panel IH básico
• Queratinas AE1/AE3, CAM 5.2• Prot S100, Melan A• Alfa-actina, Desmina
+ CD30,CD31 ,CD34, CD117, CD45, Calret...
Liposarcoma pleomórfico
• 5% liposarcomas; 20% sarc pleomórficos• Adultos > 50 a• EE > retroperitoneo• MO: sarc alto grado con lipoblastos
pleomórficos• Epitelioide, cél redondas…• Metástasis (30-50%)• IH: Vim, S100 (< 50%)• NO amplificación MDM2
Leiomiosarcoma pleomórfico
• Adultos, 6ª década• ˜ 8% leiomiosarcomas• EE, retroperitoneo, cav abdominal• IH: Actina, desmina
? -actina h-caldesmon
Rabdomiosarcomapleomórfico
• Adultos > 45 a• EE (muslo); > 10 cm• DD: -leiomiosarcoma pleomorf
-sarc pleomórfico indif• IH: desmina, actina, mioglobina,
Myo D1, miogenina
Desmina
Actina
Miogenina
“…Likewise, it is not worthwhile to labor exhaustively over classifying a pleomorphic
sarcoma when the therapy does not differ…”
Fletcher CD et al. Clinicopathologic re-evaluation of100 malignant fibrous histiocytomas: prognosticrelevance of subclassification. J Clin Oncol 2001;
19: 3045-50
Massi D et al. Histopathological re-classification ofextremity pleomorphic soft tissue sarcoma has clinical relevance. Eur J Surg Oncol 2004; 30:
1131-6
Fibroxantoma atípico
• Adultos, piel expuesta (cabeza y cuello)• Crecimiento rápido• Dermis• Nódulos, ulceración epidérmica• Tamaño < 2 cm• DD: carcinoma, melanoma,
leiomiosarcoma, sarc pleomórfico indif• IH: CD10 + (queratinas, S100, HMB45,
melan A, desmina -)
CD10
Hultgren TL, DiMaio DJ. Immunohistochemical staining of CD10 in atypical fibroxanthomas. J Cutan Pathol 2007; 34: 415-19
Tumores benignos con pleomorfismo
• Fibroma pleomórfico• Dermatofibroma con células atípicas• Lipoma pleomórfico• Leiomioma pleomórfico• Schwannoma “envejecido”• Tumor pleomórfico angiectático
hialinizante• Fibroblastoma de células gigantes
Fibroma pleomórfico
• Adultos, 5ª década• Pápula < 2cm • Dermis (EE> tronco,
cabeza, cuello)• Mitosis atípicas
ocasionales• IH: vim, actina; S100 -• DD: FA, DF con cél
atípicas, fibroblastomacél gigantes, neurofibroma
Dermatofibroma con células atípicas
Fc XIIIa
Lipoma pleomórfico
• Hombres > 45 a (10% mujeres)• TCS cuello, hombro; circunscrito• Colágeno grueso (“en cuerda”),
cél gigantes multinucleadas• Variedad lipoma cél fusiformes
Citogenética: alt crom 13/16• IH: CD34• DD: liposarcoma esclerosante• Tto: excisión local
CD34
Leiomioma atípico
Tumor pleomórfico angiectáticohialinizante
• Adultos• TCS (> 50%)(EEII>tórax>nalga>brazo)
• Crec lento, infiltrativo• 50% recidiva local• No M1• IH: Vim +; CD34 +/-; S100 -• DD: schwannoma
Fibroblastoma de cél gigantes
• Niños (2/3 < 5 a)• Dermis, TCS. No circunscrito• Muslo, región inguinal, tórax• Forma “juvenil” DFSP t(17;22)• DD: liposarc mixoide, mixofibrosarc• 50% recidivas; No M1• Tto: exéresis QRG
Otros...
-Sarcoma fibroblástico mixoinfl-Tumor fibroso solitario-GIST…
Cualquier tumor puede mostrarpleomorfismo en mayor o menor
proporción
TC transv con contraste
Conclusiones • Sarcoma pleomórficos:
AdultosProfundos, tamaño
• Necrosis, mitosis atípicas• DD con otros tumores muestreo, IH• Miogénicos peor pronóstico• Cariotipos complejos, poco específicos
Conclusiones
Pleomorfismo == malignidad
Dei Tos AP. Classification of pleomorphic sarcomas:where are we now? Histopathology 2006; 48: 51-62
Conclusiones Tumor con pleomorfismo
superficial niños
considerar otros diagnósticos
(Dermis, TCS)
La morfología es importante!Valor limitado IH, molecular
Cirujano
Patólogo
Radiólogo
(biopsia)
(Edad, tiempoevolución, dolor)
(localización, tamaño, matriz…)
Recordar…
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