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Desarrollo Puberal Normal Interna Maite Azócar Dra. Gambetta Pediatría 2014

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Desarrollo Puberal Normal

Interna Maite Azócar Dra. GambettaPediatría 2014

Introducción

Crecimiento Desarrollo

Característica comunesCarácter individual

Tendencia secular del crecimiento y desarrollo

Genética Ambiente

Períodos críticos

Poligénica

Tempo

Maduradores precocesNormalesTardíos

Físico Psico-socialSociocultural

Pubertad

Desarrollo puberal normal. Pubertad precoz MC. Temboury Molina Pediatra. Jefe de Servicio. Servicio de Pediatría. Hospital del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. España. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11 Supl 16:s127-s142

Período final del crecimiento y maduración del niño en el que se alcanza

la talla final y la madurez psicosocial y reproductiva.

Pubertad: proceso de cambios físicos, en el cual el cuerpo del

niño o niña adquiere la capacidad de la reproducción sexual.

Adolescencia: período de transición psicológica y social entre la niñez y la

vida adulta. Independencia

PubertadGenéticos

Raciales

Hormonales

Nutricionales

Hormonas

• Prenatal: insulina, somatomedinas, lactógeno placentario

• Postnatal: GH, somatomedinas, tiroídeas, PTH y vitamina D

• Hormonas sexuales: estrógenos y testosterona

FSH• Mujer: mantiene la función

de las células de la granulosa y la maduración del folículo ovárico, al tiempo que estimula la secreción de estradiol.

• Varón: estimula las células de Sertoli para promover la espermatogénesis.

Pubertad normal y sus variantes M.T. Muñoz Calvo Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid, Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437.

LH

• Mujer: estimula las células de la teca para producir andrógenos, incluyendo testosterona, androstendiona y dehidroepiandrosterona

• Varón: estimula las células de Leydig para producir testosterona.

Pubertad normal y sus variantes M.T. Muñoz Calvo Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid, Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437.

Crecimiento

• Crecimiento rápido, 4 años (25-12-10-8 cm).

• Crecimiento lento y sostenido, hasta el inicio puberal, vel. de crecimiento 4,5 - 7,0 cm/año.

• Período rápido durante el desarrollo puberal, hasta 12 cm/año varón y 9 cm/año en la mujer.

• Diferencias por sexo y estacional

• Canal de crecimiento• Niña: [(talla paterna - 13) + talla materna]: 2• Niño: [(talla materna + 13) + talla paterna]: 2• Cambio proporciones de segmentos y

composición corporales

Maduración Ósea

• Prenatal: osificación de los cartílagos diafisiarios, núcleos epifisiarios del fémur y tibia y de la cabeza del húmero y cuboides.

• Postnatal: carpo y tarso, epífisis de huesos largos y de la bóveda craneana.

• Puberal: cartílagos de crecimiento.

Evaluación edad ósea

• Greulich-Pyle• Número de Tanner• Roche, Wainer y

Thiesen (RWT) y de Tanner-Whitehouse Mark 2 ((M-TW2)

Pubertad normal y patológica, sociedad española de endocrinologia, pediátrica, Valladolid, 1996

Adrenarquia

• 6-8 años dos años antes de gonadarquia. • Histológicamente: aumento en grosor de zona

reticular de la corteza suprarrenal.• Bioquímicamente: aumento de las vías enzimáticas,

formación de andrógenos. • Clínicamente: por un cambio en el olor del sudor

corporal, aparición de vello púbico y axilar.

Gonadarquia

• En relación al eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, la pubertad representa la culminación de un proceso madurativo que se inicia in utero

Período prepuberal

• Baja producción de FSH, LH y de esteroides sexuales. • La frenación del eje H-H-G comienza a disminuir alrededor de

los ocho años, inicio de pulsos nocturnos LHRH, FSH-LH- esteroides.

• Pulsos de LH y FSH cada 90 a 120 minutos durante las 24 horas del día.

Desarrollo puberal

• Maduración del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal o adrenarquia y a la reactivación del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal o gonadarquia.

Niñas

• Pubertad normal inicia con la aparición del botón mamario. Telarquia: entre los 8-13 años

• Pubarquia• Menarquia: 1.5 a 2 años después de telarquia,

edad promedio en Chile es 12,6 años• Un nivel de estradiol de 200 pg/ml o más,

estimula la secreción de LH y ovulación.• Alza de prolactina proporcional al ascenso de

los estrógenos.

Secuencia de eventos puberales en la mujer

Resumen

Niños

• FSH-LH-Testosterona• estrona, estradiol,

17 OH progesterona, DHEAS, inhibina B.

• Crecimiento testicular. 9-14 años

• Espermatogénesis

Secuencia de eventos puberales en el varón

Resumen

Pubertad precoz

• Aparición progresiva de signos puberales a una edad por debajo de 2,5 DS de la media para una población determinada.

• Entre los 8 y 9 años en las niñas y entre los 9 y 10 años en los niños.

Características

• Adelanto de la aparición de caracteres sexuales,

• Aumento de la velocidad de crecimiento y maduración ósea, cierre precoz de las placas de crecimiento y talla final baja.

• Alteraciones psicosociales.

• La incidencia 1/5000 - 1/10 000 sujetos, con una relación mujeres/varones de 20:1.

Variantes de pubertad normal• Telarquia precoz • Pubarquia precoz• Menarquia precoz

Diagnóstico PP

Historia clínica

Examen físico

Determinación niveles hormonales

Pruebas de imagen

Tratamiento PP central

• Análogos de la GnRH: tryptorelina 75-100 mcg/kg, cada 34 semanas im o sc. Leuprorelina a dosis de 100-150 mcg/kg im cada 28 días.

Desarrollo Puberal Normal

Gracias