adolescencia desarrollo puberal y sus alteraciones
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Adolescencia Desarrollo Puberal y Sus AlteracionesTRANSCRIPT
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Adolescencia: desarrollo puberal y sus alteraciones
Dr. J. M. Falen Boggio
Servicio de Endocrinologa
Instituto Nacional de Salud del Nio
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Nuestros jvenes parecen gozar del lujo, son mal educados y desprecian la autoridad. No tienen respeto a los adultos y pierden el tiempo yendo y viniendo de un lado para otro. Estn prestos a contradecir a sus padres, tiranizar a sus maestros y a comer desaforadamente
Scrates, Siglo IV a.C.
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David
Michelangelo di Ludovico Buonarroti Simoni
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Definicin
Adolescere: adolecer, sufrir, experimentar
Periodo clave de la vida que lleva de la niez a la adultezCambios intensos que deben conocerse para distinguir lo normal de lo patolgico -
Condicionamiento gentico
Muchos problemas son consecuencia de comportamientos de origen genticoNo son necesarios o deseables en el momento de actual de nuestra evolucin -
Fases de la adolescencia
Crecimiento y maduracin procesos que son un continuumLa adolescencia se suele dividir en tres fases:Adolescencia temprana: 11 a 13 aos
Adolescencia media: 14 a 17 aos
Adolescencia tarda: 17 a 21 aos
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Crecimiento y desarrollo puberal
Existe aceleracin del crecimiento: estirn puberalLas nias lo presentan antes que los varonesOcurre variaciones en los niveles de hormona de crecimiento y de los esteroides sexuales e incremento del IGF-IParalelamente ocurre maduracin sexual -
Desarrollo puberal
La edad de inicio de la pubertad es de naturaleza estadsticaInicio del desarrollo mamario en la nia (M-2): 11.15 1.10 aos (rango: 8.95 13.25 aos)1Inicio del desarrollo testicular en el varn (4 mL): 11.64 1.07 aos (rango: 9.50 13.78 aos)21. Marshall WA, Tanner JM. Arch Dis Child 1969; 44: 291
2. Marshall WA, Tanner JM. Arch Dis Child 1970; 45: 13
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Crecimiento fsico de la nia
Inicio del estirn (aos) 10,50
Pico mximo (cm/ao) 9,00 1,03
Rango (cm/ao) 6,00 a 11,00
Edad (aos) 12,00 0,88
Rango (aos) 10,00 a 14,00
17.bin -
Inicio del estirn (aos) 12,50
Pico mximo (cm/ao) 10,30 1,53
Rango (cm/ao) 7,00 a 12,00
Edad (aos) 14,00 1,00
Rango (aos) 12,00 a 16,00
Crecimiento fsico del nio
18.bin - La aceleracin del crecimiento y el estirn puberal es la
consecuencia de:
Crecimiento longitudinal del individuo por proceso de condroplasia, proliferacin celular en los cartlagos de crecimiento
Son procesos sincrnicos sujetos a controles de tipo metablico y hormonal
Este proceso se ve alterado por la malnutricin
HC y tiroideas intervienen en el proceso de condroplasia y osteognesis
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Curva de crecimiento y de velocidad de crecimiento para la edad
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Desarrollo puberal
Se conoce el proceso pero no los mecanismosExiste un reloj biolgico probablemente controlado genticamenteLa seal se inicia en el hipotlamo, perdera sensibilidad a hormonas sexuales y se iniciara pulsos nocturnos de GnRH y de gonadotropinasSe incrementa produccin de hormonas sexuales y de caracteres sexuales secundarios -
Desarrollo puberal
Estos cambios se operan en las nias hacia los 10 aos y medio y entre los 10 y los 12 aos en el varnEllos se traducen por:Aceleracin del ritmo de crecimiento
Cambios en la composicin corporal
Desarrollo y maduracin del aparato genital y aparicin de los caracteres sexuales secundarios
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Desarrollo puberal de la nia
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Desarrollo puberal del nio
- El estado nutricional y factores metablicos influyen sobre desarrollo puberalLa leptina se incrementa en la pubertad, sera responsable del incremento de pulsos de LH y amplitudLa leptina permitira el inicio de la pubertadSe incrementaran pulsos de GH y subsecuente de IGF-I
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Consulta de adolescentes : estadio puberal segn sexo y edad *
E S T A D I O
2 3 4
Masculino 12.95 0.57 13.89 1.18 14.27 1.06
Femenino 12.99 0.93 13.23 0.62 13.17 0.62
* Servicio de Endocrinologa, ISN (1987)
SEXO
E
D
A
D
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Pico de masa sea
El pico mximo de masa sea se adquiere durante el desarrollo puberalLa mxima densidad sea se adquiere en la tercera o cuarta dcada de la vidaExiste diferencias de gnero en la niez y pubertad debido al timming del crecimiento y desarrollo puberalEn las nias el mximo de densidad se produce entre 11 y 14 aos y decae a los 16 aos -
Ganancia de masa sea durante la adolescencia, medida a nivel de L2 y L4, en varones crculos llenos y en nias crculos abiertos.
Soyka LA et al. J Clin Endocrinol Metabol 2000; 85: 3951
- Las hormonas juegan rol importante: pacientes con desarrollo puberal anormal presentan osteopeniaAdultos con retardo constitucional del crecimiento tendran menor masa seaEl peso corporal es el mayor determinante de la densidad sea, esta correlaciona bien con la masa magra
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Niveles de osteocalcina en varones y nias
Cambios en niveles de osteoclastina durante el crecimiento. Curva similar a la de la velocidad de crecimiento.
Haushka PV et al. Physiol Rev 1989; 69: 990
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Maduradores tempranos, promedio y tardos
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Alteraciones del desarrollo puberal
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La madre ms joven del mundo*
La plus jeune mre du monde*
Nacida el 27-09-1933
Galactorrea postnatal y sangrado vaginal desde los 8 meses
de edad
Reglas regulares y desarrollo mamario desde los 3 aos
Embarazo a los 5 aos
Cesareada a los 5a 9m (14-05-1939)
Producto: sexo masculino, de 2 800 g de peso
* Escomel E. Presse Mdical 1939; 47: 744 y 875
Castro L. Rev Per Obstet 1952; 1: 31
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Definicin de pubertad precoz
Aparicin de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 aos en la nia y de los 9 aos en el varn
Puede ser:
Pubertad Precoz Verdadera, dependiente de Gn-RH
Pubertad Precoz Perifrica independiente de Gn-RH
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A. Central (dependiente de GnRH)
1. Idiopatica
2. Anomalas del SNC
adquirida: TEC, radiacin, granuloma, abcesos
congnitas: hamartomas, quistes aracnoideos, hidrocefalia
tumores: gliomas, astrocitomas, craneofaringioma
- B. Perifrica
alteraciones genticas: HSC, sndrome McCune-Albright
tumores suprarrenales: carcinoma
tumores productores de gonadotrofinas (hepatoma, teratomas)
ovricos: tumores de teca
testiculares: tumores clulas Leydig, testotoxicosis
formas limitadas o reversibles: HSC, hipotiroidismo
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Pubertad Precoz en una serie de 164 casos*
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Tipos etiolgicos mujeres varones
n = 128 n = 36
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A. Tumores intracraneales 17 14
. glioma del quiasma 7 7
. hamartoma hipotalmico 7 3
. astrocitoma hipotalmico 2 2
. craneofaringioma 1 1
. pinealoma 1
B. P.P. postirradiacin craneana 5 1
C. Quistes aracnoideos 3 2
D. Hidrocefalia congnita o adquirida 13
E. Sndrome de McCune-Albright 5 1
F. Lipoatrofia congnita 1
G. Idioptica 84 18
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* Brauner R et al. Md Inf 1984; 91: 423
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Diagnstico N Casos %
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Pubertad precoz central 77 56.20
Pubertad precoz perifrica 3 2.19
Pubertad temprana 8 5.84
Telarquia prematura 45 32.84
Menarquia prematura 1 0.73
Pubarquia prematura 3 2.19
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Total 137 100.00
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Experiencia en el Instituto Nacional de Salud del Nio*
* Falen J et al. Diagnstico 2004; 43: 9 - 15
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Nia con pubertad precoz central
o verdadera. Ntese desarrollo
Mamario (M-3).
EO>EC
Urocitograma: actividad estrognica
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Tratamiento de PPV
El tratamiento de la pubertad precoz verdadera o central se hace a base de los agonistas de la GnRHSu mecanismo de accin esta basado en una accin continua que produce desensibilizacin y abolicin de la liberacin de gonadotrofinasExisten las formas retard que producen involucin de los caracteres sexuales secundarios y detienen el avance de la edad sea -
Nombre genrico, via de administracin y dosis de los agonistas de la Gn-RH
en el tratamiento de la pubertad precoz.
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Agonista Via administracin Dosis Productor
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Triptorelina Subcutnea 20 - 40 g/kg DeBiopharm
Depsito, i.m. 50 - 100 g/kg/28 d Lederle
Leuprolide Subcutnea 20 - 50 g/kg TAP, Abbot
Depsito, i.m. 140 - 300 g/kg/28 d
Buserlina Subcutnea 20 - 40 g/kg Hoechst
Intranasal 1200 -1800 g
Nafarelina Subcutnea 4 g/kg Syntex
Intranasal 800 -1600 g
D-Trp6-Pro9Net-GnRH Subcutnea 4 - 8 g/Kg Salk
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Definicin
Desarrollo del vello pubiano antes de los 8a en las nias y de los 9a en los varones, acompaado o no de las siguientes caractersticas:Olor corporal y/o axilar de tipo apocrino
Acn
Desarrollo de vello axilar
Mayor frecuencia en nias que en varones y ocurre despus de los 6 aos
* Siegel SF et al. J Clin Endocrinol Metab 74: 239 (1992)
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Etiologa
Primaria: adrenarquia prematuraSecundaria:Alteraciones leves de la sntesis de corticoides suprarrenales
Pubertad precoz
Tumores suprarrenales
Tumores gonadales
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Historia clnica
Bsqueda de antecedentes:Peso y talla de nacimiento: peso al nacimiento < 1,5 DS
historia de recuperacin exagerada se asocia con pubarquia precoz y alteraciones metablicas
riesgo de desarrollar PCOS, hiperandrogenismo, hiperinsulinemia y dislipidemia
Riesgo de desarrollar diabetes tipo 2
Antecedentes familiares:
Diabetes tipo 2, PCOS, HTA debido a importancia de la herencia en predisposicin de estas patologas y su relacin con hiperinsulinismo y SM
- Examen fsico
Auxologa:
Peso, talla: puede haber incremento en V.C. y en E.O. (
-
Hipertricosis: vello fino en extremidades, menos frecuente en espalda
No clitoromegalia ni desarrollo mamario; no incremento volumen testicular
Aparicin olor corporal (apocrinia)
Estras:
Sugieren hipercortisolismo o resistencia a la insulina. Acantosis nigricans
Presencia de vello pbico: oscuro, hirsuto o rizado, abundante; labios mayores en las nias y en escroto en varones, no progresivo algunas veces
- Exmenes de laboratorio:
Prueba de GnRH: si signos de desarrollo puberal
Medicin andrgenos basales: 17OH-P, 4-diona, DHA-S y T
Prueba del ACTH:
si EO/EC >1
signos de pubarquia precoz atpica
elevacin de 17-OH P
Interpretacin de la prueba de ACTH
Respuesta normal
Adrenarquia exagerada
HSC no clsica; deficiencia de 21-hidroxilasa, 11-hidroxilasa o 3 EDH
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Diagnstico diferencial de la pubarquia prematura
Pubarquia prematura
Andrgenos (T, 4-A, DHA, DHA-S) 17OH-P, cortisol
Andrgenos
Tumor
virilizante
T, 4-A, DHA, DHA-S, 17OH-P
Prueba ACTH
Andrgenos
Cortisol o Nl
Supresin Dxm
No supresin
Cushing
Adrenarquia
prematura
idioptica
HSC
DHA-S
Adrenarquia
prematura
idioptica
-
Telarquia prematura
Desarrollo mamario aislado en la nia antes de los 8 aos de edadVariante del desarrollo sexual de la nia, sin ninguna otra manifestacin clnica que signifique activacin del eje hipotlamo-hipfiso-gonadalNo existe incremento en la velocidad de crecimiento ni adelanto de la edad seaLa ecografa plvica muestra algunos folculos ovricos Las tasas de hormonas gonadotrficas y gonadales se encuentra dentro de lmites normales -
* Del guila C et al. Diagnstico 1999; 38: 216 - 20
CARACTERSTICA CLINICAS DE 52 PACIENTES con TELARQUA PREMATURA*CaractersiticasN de pacientes%Edad < 2 aos 2 a 8 aos Evolucin en dos tiempos Desarrollo mamario Bilateral Unilateral Estadio de Marshall Tanner M2 M3 M4 21 21 03 36 16 39 12 01 40.3 59. 7 5.76 69.2 30.8 75 23 2 -
* Del guila C et al. Diagnstico 1999; 38: 216 20
** p< 0,05
Tabla 2Caractersticas hormonales y ecogrficas de las pacientes con telarquia prematura segn progresin a una pubertad precoz*Caracters ticaTelarquia no progresivaTelarquia progresivaDespus de la progresinEdad (aos) Pico de FSH (IU/L) Pico de LH (IU/L) Longitid uterina (cm) Volmen ovarico4.3 2.8 26.8 11.8 12.7 3.2 3.1 0.5 1.3 0.45.5 2.2 21.2 4.3 14.1 3.8 3.3 0.6 1.5 0.76.8 0.9 20.4 5.3 26.7 4.8 4.3 0.7(**) 2.2 0.9(**) -
Paciente de ao y medio de edad
con telarquia prematura
Del guila C et al. Diagnstico 1999; 38: 216 - 20
- An cuando la telarquia prematura es una entidad autolimitada
requiere control peridicoLos controles deben realizarse por lo
menos anualmente y debe evaluarse la talla, la velocidad de
crecimiento, edad sea y determinaciones hormonalesSe ha descrito
que 14% de pacientes con telarquia prematura pueden evolucionar a
pubertad precoz idioptica*En nuestra casustica se ha encontrado que
11,5% evolucionan hacia pubertad precoz idioptica
* Pasquino et al. J Pediat 1995; 126: 11 - 3
-
Paciente con pubertad precoz con
antecedentes de telarquia prematura
dos aos antes
Del guila C et al. Diagnstico 1999; 38: 216 - 20
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Adolescencia en el Per: cifras
De 12 a 18 aos (2003): ~3 600 000 (13% de la poblacin)Hombres: 50,63%
Mujeres: 49,3%
Dnde viven:rea urbana: 73,5%
rea rural: 26,5%
Cuntos son pobres:Campo: 74%
Ciudad: 39,8%
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Adolescencia en el Per: cifras
Cuntos estudian: 2 300 000 (mitad de los que acceden a la primariaCampo: acceden a la secundaria solo el 50%
Ciudad: acceden a la secundaria el 80%
42% de chicos y chicas pobres no van a la escuela vs 13% de otros grupos socioeconmicos
Cuntos trabajan: 33% de adolescentes trabajan y 50% de ellos combinan trabajo y estudioCampo: 40% de nios y adolescentes trabajan en tareas agrcolas
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Adolescencia en el Per: cifras
49% de los que trabajan asisten a la escuela
62% de adolescentes trabajadoras del hogar no asisten a la escuela y trabajan 57 horas semanales
Cuntos son maltratados o explotados:Alrededor de 49% de chicos y chicas reciben maltrato fsico por parte de los padres
8 de 10 casos de abuso sexual provienen del entorno familiar
6 de 10 embarazos en nias son producto de incesto o violacin
http://www.unicef.org/peru/spanish/children_6144.htm