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Marc Julià Manresa

Servicio de DermatologíaHospital de Txagorritxu

DERMATOSIS ASOCIADAS A LA DERMATITIS ATÓPICA

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DERMATITIS ATÓPICADefinición

• Enfermedad inflamatoria crónica cutánea compleja

• Factores genéticos (poligénica) y ambientales

• Caracterizada por

• Prurito

• Xerosis cutánea

• Eczema

• Producida por

• Barrera epidérmica defectuosa (proteínas y lípidos)

• Respuesta inmune anormal e hiperreactiva

• Influencia factores externos (antígenos, estrés)

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Hiperreactividad cutánea a múltiples estímulos y Ag ambientales

Alimentos, alergenos inhalados, irritantes, cambios medioambientales, microorgnismos, estrés

Producción de IgE en respuesta a Ag ambientales comunes, contribuyen a las manifestaciones de la atopia

DERMATITIS ATÓPICA. Definición

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MARCHA ATÓPICA

• Frecuentemente asociada a asma, rinitis alérgica y alergias alimentarias.

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Múltiples factores implicados:

1. Barrera epidérmica defectuosa Filagrina (capa córnea)

CDLN1 (thigh junction)

Disminución ceramidas

2. Respuesta inmune anómala Respuesta Th2 TSLP (thymic stromal

lymphopoietin)

IL-4, IL-13, IgE Disminución PAMs

3. Factores exógenos Antígenos Infecciones (S aureus) Irritantes Estrés

MECANISMOS PATOGÉNICOS

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Diferentes fenotipos clínicos

1. DA de inicio precoz vs incio tardío2. DA leve vs DA severa3. DA extrínseca (IgE elevada) vs DA intrínseca4. Colonización vs infección por Staphyloccocus

aureus 5. Infecciones virales diseminadas6. Marcha atópica

Determinados genéticamente por complejas combinaciones de mutaciones y efectos epigenéticos en genes relacionados con la barrera cutánea, el SII y SIA, y una fuerte influencia ambiental

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MECANISMOS PATOGÉNICOS: Filagrina

Criterios sugeridos por la AAD A. Características esenciales; deben estar presentes y, si es completo,

son suficientes para el diagnóstico

Prurito

Cambios eczematosos que son agudos, subagudos, o crónicos:Patrones específicos para la edad

Compromiso facial, cuello, y extensor en infantes y niños

Lesiones flexionales actuales o previas en adultos/cualquier edad

Respeta las regiones inguinales y axilares

Curso crónico o recidivante

B. Características importantes que se ven en la mayoría de los casos, y soportan el diagnóstico

Comienzo a temprana edad

Atopia (reactividad a IgE)

Xerosis

C. Características asociadas:

Queratosis pilaris, Ictiosis, Hiperlinearidad palmar

Respuesta vascular atípica

Acentuación perifolicular, Liquenificación y Prurigo

Cambios oculares o periorbitales

Lesiones periorales y periauriculares

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Criterios Mayores Hannifin y Rajka

Criterios Menores Hannifin y Rajka

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CLÍNICA

Prurito: síntoma cardinal 1. Lesiones cutánea eczematosas típicas Lesiones cutáneas típicas (fases evolutivas)

Fase precoz: del lactante [0-2 años] Fase infantil [18-24 meses] [hasta la adolescencia] Fase del adolescente y adulto [desde la adolescencia]

2. Lesiones cutáneas eczematosas atípicas

3. Formas menores o estigmas atópicos

4. Complicaciones infecciosas asociadas a la dermatitis atópica

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CLÍNICA






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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS TÍPICAS

Síntoma más importante, intenso

Intermitente ,aumenta en: Atardecer, antes del sueño nocturno Variaciones de temperatura (sudación) Sequedad ambiental Irritantes (fibras sintéticas, lanas…)

Lesiones 2ª al rascado crónico Excoriaciones lineales Trastornos pigmentación Sobreinfección Liquenificación

PRURITO

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Patrón de respuesta inflamatoria de la piel piel a múltiples agentes endógenos y/o exógenos

No patognomónico de DA

Secuencia lesiones elementales:

Eritema – Edema – Vesículas – Exudación – Costras – Descamación – Liquenificación

Tipos Agudo: lesiones exudativo-costrosas Crónico: descamación-liquenificación Subagudo: situación intermedia

ECZEMA


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D. atópica del lactante (2m – 2a)

D. atópica del niño

(2 – 10a)

D. atópica del adolescente y

adulto

CLINICA – Formas Evolutivas

22

Excepcional en el primer mes de vida*

Predomina en cuero cabelludo, mejillas, cuello y

pliegues, respetando el triángulo nasogeniano

Afecta también a zonas extensoras de extremidades y tronco

En casos severos puede llegar a eritrodermia

Predomina el eccema agudo (eritema y exudación) – Ojo! sobreinfecciones (impétigo, cándidas, VHS)*

Niño intranquilo, quejoso, irritable*

DA DEL LACTANTE

23

DA DEL LACTANTE

27

SOBREINFECCIONES

28

SOBREINFECCIONES

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Continuación o aparecer de novo

Predomina el eccema subagudo y crónico

Las lesiones (placas eccematosas o liquenificadas) Fosas antecubitales huecos poplíteos cuello muñecas párpados región peribucal

Menor compromiso facial. Predomina en labios, zona perioral y párpados.

DA DE LA INFANCIA

32

DA DE LA INFANCIA

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• Fundamentalmente afecta a cara, cuello,

superficies de flexión de extremidades y dorso de

manos y pies

• Puede presentar placas de liquenificación debido

al rascado crónico de las lesiones

• Eczema numular y prurigo del adulto

• Muy frecuentes las formas de atopia minor

DA DEL ADULTO

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DISTRIBUCIÓN DE LAS LESIONES

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LIQUENIFICACIÓN

Engrosamiento mal definido piel; acentuación pliegues cutáneos

Respuesta al rascado crónico Puede haber alteración de la

pigmentación

Zonas accesibles: huecos poplíteos, antecubitales, cuello, manos, pies…

Círculo vicioso: prurito – rascado – liquenificación


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CLÍNICA






50

CLÍNICA






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PRÚRIGO

Grupo heterogéneo erupciones muy pruriginosas, papulosas y nodulares recubiertas por costras

No patognomónicas de DA

Prúrigo nodular Consecuencia del rascado

crónico Adulto > niño

Prúrigo Simple/exógeno “Pápulas con sombrero” Respuesta a picaduras insectos Niños > adulto

FORMAS ATÍPICAS DE ECZEMA ATÓPICO

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PRURIGO


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DISHIDROSIS

Lesiones vesiculosas en espacios interdigitales, palmas y plantas, sobre base inflamatoria

Muy pruriginosas Adultos 20-40 años, s/t en primavera

y otoño Agudas: exudación Crónicas: descamación, costras y

fisuras, distrofia ungueal Otras causas: eczema de contacto,

dermatofitos, idiopático


54

DISHIDROSIS


55

DISHIDROSIS

56

DISHIDROSIS

57

DISHIDROSIS

58Queilitis del lamido Queilitis del lamido

Queilitis sicca


59Queilitis del lamido Queilitis del lamido


QUEILITIS ANGULAR

60QUEILITIS DEL LAMIDO

61


ECZEMA DE LA OREJA

62


ECZEMA DE LA OREJA

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Blefaritis atópica

ECZEMA PARPEBRAL


Forma frecuente de atopia en adultos

Muy pruriginoso En atopia, asociado a

liquenificación de ambos párpados

Descartar contacto

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BLEFARITIS ATÓPICA

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ECZEMA DEL PEZÓN

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ENFERMEDAD DE PAGET

Eritema, hiperqueratosis o descamación en el pezón

Retracción del pezón Habitualmente >50

años

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ECZEMA DE MANO Habitualmente afecta palma, dorso y muñeca

Frecuente en adultos (60%)

Contacto con agua, detergentes y otros irritantes

Agravado en determinadas ocupaciones laborales

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ECZEMA DE MANO

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Dactilitis atópica


ECZEMA DE MANO

70


DACTILITIS ATÓPICA

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Eccema del pezón


Mayor frecuencia en DA A partir de los 3 años Asociado al calzado

oclusivo de plástico o sintético (deportivo)

Predominio en éopcas frías

Eritema brillante que evoluciona a descamación

DERMATOSIS PLANTAR JUVENIL

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Eccema del pezón


Eczema agudo, pruriginoso, con vesiculación

Afectación del dorso de los pies

Delimitación precisa del eritema

Más frecuente en adultos

DERMATITIS DE CONTACTO

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Eccema del pezón


Eritema con descamación

Borde sobreelevado y descamativo

Afecatción pliegues interdigitales y uñas

Más frecuente en adultos

TIÑA PEDIS

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Eccema del pezón


Eritema difuso, violáceo y doloroso en pies

Aparición de nódulos Asociado a uso de

instalaciones acuáticas Infección por

pseudomona

SÍNDROME DEL PIE CALIENTE POR PSEUDOMONA

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Eccema del pezón


Placas bien delimitadas, eczemtosas, costrosas

Muy pruriginosas En extremidades Adolescentes y adultos

ECZEMA NUMULAR

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Eccema del pezón


+ frecuente niños Pápulas

hiperqueratósicas planas, normocoloreadas

Prurito variable En codos, rodillas y

dorso manos Épocas de verano,

primavera

ECZEMA FRICCIONAL LIQUENOIDE

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ECZEMA DE CONTACO

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CLÍNICA






79

CLÍNICA






80

- Clínica asociada a la dermatitis atópica

- Formas frustradas o menores de atopia

- Pacientes que heredan “constitución atópica” sin desarrollar clínica típica

- Xerosis cutánea – ictiosis vulgar

- Queratosis pilaris

- Pitiriasis alba

- Dishidrosis

- Dermografismo

- Cambios perioculares

ESTIGMAS ATÓPICOS

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XEROSIS CUTÁNEA

Condición clínica casi constante

Piel áspera y finamente descamativa en áreas de piel no inflamada

Mayor pérdida transepidérmica de agua

Condiciona prurito e irritabilidad

Predisposición a las infecciones

Diferentes grados:

• descamación fina

• hiperqueratosis folicular

ESTIGMAS ATÓPICOS

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ICTIOSIS VULGAR

Enfermedad autosómica de penetrancia incompleta determinada por mutaciones en FLG

Xerosis cutánea con escamas finas, blano-marronáceas principalmente en piernas.

Respeta flexuras

Hiperlinealidad pliegues palmo-plantares

15% de pacientes con DA presentan ictiosis vulgar

50% pacientes con ictiosis vulgar presentan DA

ESTIGMAS ATÓPICOS

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QUERATOSIS PILARIS

Pápulas hiperqueratósicas foliculares que dan a la piel aspecto de “piel de gallina”

Sobre todo en raíz de miembros

>40% pacientes con DA

ESTIGMAS ATÓPICOS

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QUERATOSIS PILARIS

Mejora con la edad, sobretodo el componente facial

Existe un importante componente genético

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Forma de QP más severa y generalizada (cara, tronco y extremidades proximales).

Importante afectación facial con eritema de base

QUERATOSIS PILARIS RUBRA

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No atrofia ni hiperpigmentación (Dx diferencial)

Queratosis pilaris atroficans y uleritema ofriogenes (atrofia)

Eritromelanosis folicularis faciei et colli (pigmentación)


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PITIRIASIS ALBA

Pityrium (escama) + albus (blanco)

Áreas hipopigmentadas ovaladas

Poco descamativas

Mal delimitadas

Niños y jóvenes, más en verano

Asintomáticas, transitorias, inestéticas

ESTIGMAS ATÓPICOS

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Queilitis del lamido

ESTIGMAS ATÓPICOS

DERMOGRAFISMO

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Blefaritis atópica

ESTIGMAS ATÓPICOS

PLIEGUE DE DENNIE- MORGAN

92

Blefaritis atópica

ESTIGMAS ATÓPICOS

CAMBIOS PERIOCULARES

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Blefaritis atópica

ESTIGMAS ATÓPICOS

CAMBIOS PERIOCULARES

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CLÍNICA






95

CLÍNICA






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COMPLICACIONES EN LA DERMATITIS ATÓPICA

IMPÉTIGO

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IMPÉTIGO S aureus coloniza hasta el

90% de los pacientes con DA Permeabilidad alterada

Mayor adherencia

Disminución PAMs

Exacerba y contribuye a la inflamación (eczema) y al prurito Super Ag

Endotoxina A-D

Ác. lipoteicoic

IgE

Resistencia al corticoide

50% requieren tto ATB oral

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IMPÉTIGO

Baño con lejía diluida como tratamiento antibacteriano

Colonización SA en DA

Factor agravante y perpetuante

NaOCl 0,005% poder microbicida

No tóxico

100


101


ECZEMA HERPETICUM

Infección diseminada por VHS

Potencialmente letal

En pacientes predispuestos (5%)

DA debut precoz

DA severa y no tratada

Eczema cabeza y cuello

IgE elevada

Mayor sensibilización Ag

Mutaciones en FLG y TSLP

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ECZEMA HERPETICUM

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MOLLUSCUM CONTAGIOSUM

104

MEDIDAS GENERALES

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Tratamiento tópico Tratamiento sistémico

TRATAMIENTO DE LA D.A.

105

Medidas Generales en el Cuidado de la Piel Atópica

TRATAMIENTO DE LA D.A.

- Temperatura- Humedad- Exposición solar- Ropa y calzado- Higiene- Emolientes

106

Temperatura ambiental

Mala tolerancia al calor• Evitar calefacciones demasiado intensas

• Evitar excesiva ropa de abrigo (s/t en invierno)

Mejor tolerancia a temperaturas bajas

Potenciación de efecto térmico por otros

factores (aire, humedad, tejidos, etc.)


-Temperatura- Humedad- Exposición solar- Ropa y calzado- Higiene- Emolientes

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Baja humedad ambiental incrementa xerosis y prurito

Calefacciones por aire caliente más perjudiciales (ej. automóviles)

Viento potencia acción de calor o frío

Humidificación ambiental beneficiosa

Posible con instalaciones centrales

Ineficaz con aparatos caseros o recipientes con agua

Humedad ambiental excesiva potencia sudación y puede incrementar el prurito

Humedad ambiental



108

Acción generalmente beneficiosa Mecanismo antiinflamatorio/inmunosupresor,

antipruriginoso y antibacteriano

Debe evitarse siempre la quemadura solar

Algunos niños tienen mala tolerancia y pueden sufrir agravamiento de sus lesiones

Exposición solar



109

Determinados materiales incrementan el prurito de forma inespecífica (ej. lana, plásticos, gomas, etc.)

Tolerancia a fibras sintéticas generalmente mala (usar algodón 100%)

Evitar ropa y calzado oclusivo (Incrementan la sudación, la maceración y el prurito)

Ropa y calzado



110

No debe utilizarse ropa que no hay sido lavada previamente, incluyendo ropa de cama, para eliminar aprestos y otros posibles irritantes

Tras el lavado de la ropa debe hacerse un aclarado cuidadoso para eliminar restos de detergentes

Deben retirarse las etiquetas de las prendas de ropa (irritantes)


Ropa y calzado

111

Los consejos deben individualizarse en función de la edad, actividad y situación clínica del niño

Siempre es necesaria una higiene eficaz para prevenir la sobreinfección

Evitar la fricción en el baño y al secar la piel

Higiene



112

El contacto prolongado con agua, sobre todo muy caliente y con detergentes incrementa la xerosis (efecto desengrasante), irrita la piel y empeora el prurito

Puede estar indicado utilizar productos antisépticos-secantes en fases agudas

La sal añadida al agua puede tener acción antiséptica y contribuir a eliminar la exudación

Higiene


113

Preferible ducha (corta) al baño

Evitar agua excesivamente caliente o fría

Evitar detergentes agresivos

Utilizar geles de pH ácido

Evitar la fricción al lavar o secar

Combinar con la aplicación de emolientes

Higiene


El baño en los niños con dermatitis atópica


Baño con lejía diluida como tratamiento antibacteriano

Colonización SA en DA

Factor agravante y perpetuante

NaOCl 0,005% poder microbicida

No tóxico

116

Restauran la barrera epidérmica y el manto hidrolipídico

Minimizan la pérdida de agua transcutánea

Disminuye la penetración de antígenos

Modula la inflamación

Calma el prurito y la irritación

Disminuye la necesidad de tto farmacológico

Disminuye la frecuencia y la intensidad de los brotes

Emolientes



117

• Mutaciones en los genes de las filagrinas conducirían a una agregación deficiente con las queratinas y por tanto a una disfunción de la barrera cutánea

• La restauración precoz de la barrera cutánea en individuos con déficits de filagrinas conduciría a una disminución de su sensibilización a alergenos y a una menor predisposición alérgica

BMJ 2009; 339:b2433

Nat Genet 2006; 38:441-6

Emolientes


118

Demostrada en estudios randomizados su utilidad, pero no la superioridad de unos productos sobre otros

Los productos humectantes (ej. urea) pueden tener un efecto contraproducente si la humedad ambiental es muy baja

Algunos productos pueden producir prurito (ej. urea, ácidos grasos) al aplicarlos o una sensación de disconfort al secarse (ej. avena)

Algunos productos tienen capacidad sensibilizante (ej.lanolina)

Emolientes


119

Dieta de exclusión sólo en caso de alergia alimentaria demostrada: Clínica sugestiva Prick positivo IgE específica positiva

Se mantendrá hasta la comprobación de tolerancia. Previsible entre 2 y 4 años

Restringir alimentos irritantes (especias, picantes, frutos ácidos) en los brotes agudos

Alimentación


120

TRATAMIENTO SISTÉMICO Antihistamínicos Corticoides sistémicos Antibióticos, antivirales, fungicidas Inmunomosupresores sistémicos

TRATAMIENTO TÓPICO Corticoides Inmunomoduladores: Pimecrolimus y Tacrolimus Emolientes Antibióticos

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

121

Antivirales Fungicidas

Antibióticos:

Antihistamínicos

Corticoides sistémicos

Inmunomoduladores sistémicos

TRATAMIENTOS SISTÉMICOS

Amoxicilina – clavulánicoAcido fusídico

Uso excepcionalSólo en casos de sobreinfección general

Sólo en brotes graves o en formas refractarias


122

Objetivos: Disminuir el prurito Producir sedación suave

Tipo: NUNCA tópicos Primera generación Hidroxicina: 1 mg/kg/día (noche) y repetir por la

mañana si precisa. No indicada en menores de 6 semanas. Se puede usar mientras hay prurito

Antihistamínicos


123

TRATAMIENTOS TÓPICOS: CORTICOIDES


CORTICOIDES TÓPICOS: Normas de aplicación


125

Indicación: Dermatitis Atópica leve/moderadaEdad: más de 2 añosFármacos: Pimecrólimus (Elidel) y

Tacrólimus (Protopic)Forma de aplicación:

2 veces al día Pueden irritar al inicio (s/t tacrólimus) Aplicar cremas inmediatamente después

Útiles sobre todo en mantenimiento

INMUNOMODULADORES TÓPICOS


126

Fototerapia: PUVA / UVB banda estrecha > 7 años 3 días por semana

CiclosporinaAzatioprinaRituximab

OTROS TRATAMIENTOS


FORMAS GRAVES

127

• D.A. leve: • Hidratantes – emolientes• Corticoides tópicos de potencia baja-media• Pimecrolimus - Tacrolimus

• D.A. moderada: • Corticoides tópicos de potencia baja-media• Pimecrolimus – Tacrolimus• Antihistamínicos orales; Antibióticos tópicos, solos o en asociación

con corticoides tópicos

• D.A. grave: • Corticoides tópicos de potencia media-alta• Tacrolimus• Antihistamínicos orales; Antibióticos tópicos, solos o en asociación

con corticoides tópicos; Antibióticos orales• Corticoides orales

ALGORITMO TERAPÉUTICO

OTROS USOS…

Dermatits seborreicaRosáceaAlopecia areataÚlceras de la enf. De

BehçetVitíligoPsoriasisErupciones liquenoidesMastocitosisLupus cutáneo…

En general:

INFLAMATORIAS

LEVES

PRECAUCIÓN

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