cystic fibrosis siap presentasi

Upload: toni-subarkah

Post on 03-Jun-2018

228 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    1/31

    MAKALAH

    ASUHAN KEPERAWATANKLIEN DENGAN CYSTIC FIBROSIS

    Oleh :

    Kelompok 4

    Kel ! A"# A$%k & $ '(#'

    Me)*+& S ,+ R+ke Y- #.#'###.'(#.

    M/&hm +$ h #.#'###.'((4

    Me+0+ $&o A%/! Eko K- #.#'###.##(4

    De*+ A)/ K/m l ! ,+ #.#'###.#(12

    R+3m l A)/ P, ! $&h+ #.#'###.#('

    F+&,+ A$5+$) #.#'###.#('(

    N/, F +3 h #.#'###.#(#'

    M+& N/, L &h+0 h #.#'###.#((4

    PROGRAM STUDI PENDIDIKAN NERS

    FAKULTAS KEPERAWATAN

    UNI6ERSITAS AIRLANGGA

    S/, 7 ) 8 '(#.

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    2/31

    K & Pe$% $& ,

    P/9+ !)/k/, keh 5+, & T/h $ Y $% M h E! ) $% &el h mem7e,+k $

    l+mp h $ , hm & 5 $ h+5 ) h"N) kep 5 k+& !em/ 8 5 $ !emo% !hol & !e,&

    ! l m !el l/ &e,;/, h kep 5 $ 7+ 7e! , Moh mm 5 SAW ) $% k+& $ $&+k $

    !) 0 &$) 5+ Y /m/l

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    3/31

    D 0& , I!+

    H l m $ /5/l

    L mp+, $

    K & Pe$% $& ,----------------------------------------------------------------------------------------------------+

    D 0& , I!+--------------------------------------------------------------------------------------------------------------++

    D 0& , G m7 ,-----------------------------------------------------------------------------------------------------+++

    BAB I PENDAHULUAN

    #-# L & , Bel k $%------------------------------------------------------------------------------------ #

    #-' Top+k ) $% D+7 h !---------------------------------------------------------------------------- '

    #-. T/9/ $------------------------------------------------------------------------------------------------- '

    #-4 Me&o5e Pe$/l+! $------------------------------------------------------------------------------- .

    BAB II TIN AUAN PUSTAKA

    '-# De0+$+!+---------------------------------------------------------------------------------------------------- 4

    '-' E&+olo%+---------------------------------------------------------------------------------------------------- 4

    '-. P &o0+!+olo%+-------------------------------------------------------------------------------------------- 2

    '-4 WOC-------------------------------------------------------------------------------------------------------

    '- M $+0e!& !+ Kl+$+!----------------------------------------------------------------------------------- 1'-2 Peme,+k! $ Kl+e$ F+7,o!+! K+!&+k---------------------------------------------------------- #'

    '- Pe$ & l k! $ $-------------------------------------------------------------------------------------- #'

    BAB III ASUHAN KEPERAWATAN

    .-# Pe$%k 9+ $-----------------------------------------------------------------------------------------------#

    .-' D+ %$o! Kepe, & $----------------------------------------------------------------------------'(

    .-. I$&e,*e$!+-------------------------------------------------------------------------------------------------'#

    BAB I6 PENUTUP 4-# Ke!+mp/l $-----------------------------------------------------------------------------------------'

    DAFTAR PUSTAKA

    ii

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    4/31

    D 0& , G m7 ,

    #-# R $& + Ge$ F+7,o!+! K+!&+k---------------------------------------------------------------4

    #-' Ge$ Re!e!+0 Pem7 Ge$ CFTR---------------------------------------------------

    #-. Ke 5 $ P ,/ 5 $ P $;,e ! p 5 CF----------------------------------------------2

    iii

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    5/31

    BAB I

    PENDAHULUAN

    #-# L & , Bel k $%

    F+7,o!+! k+!&+k me,/p k $ !/ &/ pe$) k+& ) $% 5+!e7 7k $ oleh

    % $%%/ $ !ek,e!+ m/;/!- F+7,o!+! k+!&+k 9/% me,/p k $ pe$) k+& ke&/,/$ $

    ) $% 5+!e7 7k $ oleh %e$ ,e!e!+0 /&o!om l- Pe$) k+& +$+ mempe,l+h &k $

    5 $) +$0ek!+ p ,/ k+7 & pe$/mp/k $ !e;,e& 5 $ me$%% $%%/ &/m7/h

    kem7 $% 5 ,+ kl+e$ pe$5e,+& 0+7,o!+! k+!&+k Ro$ l5 A- S ;he,8 '((4 -

    T/9/h p/l/h pe,!e$ kl+e$ 5+ E,op U& , ) $% 5 &+$% ke /$+& ke!eh & $

    5 l h me,ek $ k > $ k ) $% me$5e,+& 0+7,o!+! k+!&+k- F+7,o!+! k+!&+k

    &e,9 5+ k/, $% le7+h # 5 ,+ ' (( kel h+, $ 5 $ 5+&/,/$k $ !e; , ,e!e!+0

    /&o!om l- S &/ 5 ,+ ' pop/l !+ me,/p k $ k ,+ee, 5 ,+ 0+7,o!+! k+!&+k8

    !e; , &+5 k l $%!/$% pe$) k+& +$+ k $ me$/,/$ p 5 $ k 5e$% $ o, $% &/

    k ,+e, 0+7,o!+! k+!&+k- Ge$ pe$)e7 7 pe$) k+& +$+ &el h 5++5e$&+0+k !+ p 5

    k,omo!om - T+5 k h $) +&/8 !ek+& , .(-((( o, $% 5+ Ame,+k Se,+k &

    5+$) & k $ mem+l+k+ %e$ ,e!e!+0 5 ,+ 0+7,o!+! k+!&+k +$+- D $ k/, $% le7+h

    #((( kl+e$ pe, & h/$$) 5+$) & k $ me$%+5 p pe$) k+& 0+7,o!+! k+!&+k-F+7,o!+! k+!&+k mempe$% ,/h+ l k+ > l k+ 5 $ pe,emp/ $ 5 ,+ !em/

    kelompok , ! 5 $ e&$+!-

    Pe$)e7 7 /& m 5 ,+ pe$) k+& +$+ 5 l h %e$ CFTR ) $% 5+7 oleh

    o, $% &/ 5 ,+ $ k &e,!e7/&- Ge$ &e,!e7/& k $ me$/,/$k $ pe$) k+& +$+ 5 $

    mem+;/ 5 $) pe$/mp/k $ !e;,e& 5+ ! l/, $ $ p !- Se;,e& ) $% me$/mp/k

    7 $) k p 5 ! l/, $ $ p ! k $ me$%h m7 & +, $ /5 , 5 ,+ l/ , ke 5 l m

    5 $ !e7 l+k$) - Sel +$ +&/ !e;,e& ) $% me$/mp/k k $ me$9 5+ me5+ 7e,kem7 $% 7 k&e,+ 5 $ 7e,e0ek p 5 +$0ek!+ ! l/, $ pe,$ p ! $- Se;,e& ) $%

    me$/mp/k l m kel m $ k $ me$%% $%%/ k+$e,9 5 ,+ p $;,e ! k ,e$

    !e;,e& &e,!e7/& 9/% m !/k ke ! l/, $ p $;,e ! 5 $ k $ mempe$% ,/h+ ke,9

    5 ,+ p $;,e !- Ke,9 p $;,e ! ) $% &e,% $%%/ 5 l h !e7 % + pe$%h !+l e$3+m

    ) $% 7e,0/$%!+ meme; h m k $ $ 5 $ pe$)e, p $ p,o&e+$ !e,& lem k-

    De$% $ 5 $) pem7/$&/ $ ! l/, $ p $;,e ! ke /!/ h l/! oleh !e;,e&8 m k

    e$3+m &e,!e7/& &+5 k ! mp + ke /!/ h l/! /$&/k 5+%/$ k $ me$;e,$

    1

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    6/31

    m k $ $- Seh+$%% !el +$ !)!&em pe,$ p ! $ 5 ,+ kl+e$ &e,% $%%/ 9/%

    !)!&em pe$;e,$ $$) - P 5 !)!&em pe,$ p ! $ 5+&em/k $ kl+e$ 5e$% $

    kel/h $ !e! k k+7 & pe$/mp/k $ !e;,e&- D $ p 5 !)!&em pe$;e,$ $

    5+&em/k $ kel/h $ kl+e$ 7e,/p kek/, $% $ *+& m+$8 !em7el+& 5 $ pe,/&

    &e, ! !epe,&+ 7e$%k k-

    Oleh k ,e$ 7 $) k$) $ k ) $% me$%+5 p pe$) k+& 0+7,o!+! k+!&+k

    +$+8 m k pe,l/ 5 $) +$&e,*e$!+ ) $% 5+&e, pk $ p 5 kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+!

    k+!&+k- S l h ! &/ +$&e,*e$!+ ) $% 5 p & 5+ m7+l + l h 5e$% $ mel k/k $

    0+!+o&e, p+ $ p ! ) $% 7e,&/9/ $ /$&/k mem7 $&/ pe$%el/ , $ !e;,e&- 5+

    !e;,e& &+5 k ! mp + me$/mp/k p 5 ! l/, $ $ p ! 5 $ mem+$+m l+!+,

    &e,9 5+$) +$0ek!+ p ,/ k+7 & 7 k&e,+ ) $% 7e,kem7 $% p 5 !e;,e& 5+

    ! l/,, $ $ p !- Sel +$ 5+l k/k $ &e, p+ $o$0 ,m ko8 kl+e$ 9/% 7/&/h /$&/k

    5+7e,+k $ &e, p+ 0 ,m ko m+! l$) pem7e,+ $ 7,o$ko5+l &o, ) $% 7e,%/$

    /$&/k mele7 ,k $ ! l/, $ 7,o$k/! ) $% me$)emp+& k+7 & 5 $) !e;,e&-

    #-' Top+k ) $% D+7 h !

    Top+k ) $% 5+7 h ! p 5 m k l h +$+ 5 l h 0+7,o!+! k+!&+k- P 5

    m k l h 9/% 5+9el !k $ me$%e$ + 5e0+$+!+ 0+7,o!+! k+!&+k8 e&+olo%+8 p &o0+olo%+0+7,o!+! k+!&+k8 m $+0e!& !+ kl+$+! 5 $ !/h $ kepe, & $ ) $% &ep & 7 %+

    pe$5e,+& 0+7,o!+! k+!&+k-

    #-. T/9/ $

    T/9/ $ Um/m :

    Me$9el !k $ ko$!ep 0+7,o!+! k+!&+k 5 $ !/h $ kepe, & $$) -

    T/9/ $ Kh/!/! :#- Me$9el !k $ 5e0+$+!+ 0+7,o!+! k+!&+k-

    '- Me$9el !k $ e&+olo%+ 0+7,o!+! k+!&+k-

    .- Me$9el !k $ p &o0+!+olo%+ 0+7,o!+! k+!&+k-

    4- Me$9el !k $ m $+0e!& !+ kl+$+! 5 ,+ 0+7,o!+! k+!&+k-

    - Me$9el !k $ peme,+k! $ p 5 kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k-

    2- Me$9el !k $ pe$ & l k! $ 0+7,o!+! k+!&+k-

    - Mem7/ & ko$!ep !/h $ kepe, & $ 0+7,o!+! k+!&+k-

    2

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    7/31

    #-4 Me&o5e Pe$/l+! $

    B 7 I Pe$5 h/l/ $

    B 7 II T+$9 / $ p/!& k

    B 7 III A!/h $ kepe, & $

    B 7 I6 Pe$/&/p

    3

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    8/31

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    9/31

    !el/,/h$) 5+&em/k $ p 5 mem7, $e pl !m ep+&el $o,m l- M/& !+

    DF ( me$)e7 7k $ p,o!e! ) $% &+5 k 7e$ , 5 $ peme; h $ p,o&e+$

    CFTR +$&, !el/l ,8 !eh+$%% &+5 k 5+&em/k $ p,o&e+$ CFTR p 5 lok !+

    !el/l ,- CFTR !e$5+,+ 7e,pe, $ p 5 7e,7 % + ,e%/l !+ ) +&/ k $ l klo,+5 8

    +$h+7+!+ &, $!po,& !o5+/m mel l/+ k $ l !o5+/m ep+&el8 ,e%/l !+ k $ l ATP8

    ,e%/l !+ &, $!po,& *e!+kel +$&, !el/le,- Sel +$ +&/ CFTR 9/% 7e,pe, $ 5 lm

    pe,&/k , $ 7+k ,7o$ & klo,+5 5 l m &/7/h-

    7- D+!0/$%!+ Ep+&el

    Ep+&el ) $% 5+,/! k oleh 0+7,o!+! k+!&+k mempe,l+7 &k $ 0/$%!+ ) $%

    7e,7e5 8 m+! l$) 7e,!+0 & *ol/me 7!o,7! ep+&el ! l/, $ $ p ! 5 $ /!/!

    5+!& l 8 7e,!+0 & *ol/me !ek,e&o,+! p $k,e ! 5 $ 7e,!+0 & % , m 7!o,7!&e& p+ &+5 k *ol/me 7!o,7! ! l/, $ ke,+$% & 5+m $ p 5 kele$9 ,

    ke,+$% & ko$!e$&, !+ N 5 $ Cl " 5+!ek,e!+k $ ke l/me$ kele$9 , $o,m l8

    &e& p+ ep+&el ) $% mel p+!+ 5/k&/! kele$9 , &+5 k pe,me 7le &e,h 5 p Cl"-

    Ke,+$% & 7e,%e, k me$/9/ ke pe,m/k $- Re 7!o,7!+ $o,m l Cl " mel l/+

    CFTR ) $% 5++k/&+ k &+o$ N &e,9 5+ ke% % l $- I$+l h ) $% 7e,& $%%/$%

    9 7 &e,h 5 p ko$!e$&, !+ N Cl ) $% &+$%%+ 5+ ke,+$% & p !+e$ 0+7,o!+!

    k+!&+k- K ,e$ 7e,m ; m k&+*+& ! +$+8 m k &e,9 5+l h e0ek 7e,7e5

    5

    Gambar 1.2 Gen resesif pembawa gen CFTR

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    10/31

    &e,h 5 p pe$%h $& , $ elek&,ol+& 5 $ +,8 &e& p+ !em/ 9 ,+$% $ ) $% ,/! k

    mempe,l+h &k $ k&+*+& ! ! l/, $ Cl" 5+ &/, CAMP ) $% 7$o,m l-

    '-. P &o0+!+olo%+

    K/m $ p &ho%e$ !epe,&+ P!e/5omo$ ! Ae,/%+$o! 8 B/,khol5e,+

    Cep ;+ 8 S& ph)lo;o;;/! A/,e/! 5 $ H emoph+l/! I$0l/e$3 7+ ! ) $%

    !e,+$% 5+&em/k $ 5 l m !e;,e& kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k- B k&e,+ " 7 k&e,+

    &e,!e7/& 5 p & 7e,kem7 $% 5e$% $ 7 +k 5 l m !e;,e& ! l/, $ $ p ! 5 $ &+5 k

    m/5 h /$&/k 5+ 5+h+l $%k $ 5 ,+ &emp & 7e,kem7 $%$) - Pe$/mp/k $ !e;,e&

    &e,!e7/& &e,9 5+ k ,e$ 7e,k/, $%$) klo,+5 &, $!po,& !+ 5+ p ,/ p ,/- R 5 $% p ,/ 5 l h pe$)e7 7 /& m ) $% l +$ 5 ,+ me$/,/$$) 0/$%!+ p ,/ p 5

    p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k 5 $ m/$%k+$ k $ me$)e7 7k $ +$0ek!+ k,o$+!-

    Pe$+$%k & $ k 5 , +$&e,le/k+$" 8 +$&e,le/k+$"28 &/mo, $ek,o!+! 0 k&o, l0 5 $

    le/ko&,+e$ B48 7e,! m $ 5e$% $ me$/,/$$) k 5 , $&+ +$0l m !+ !+&ok+$+$

    5 $ p,o&e !e 5+ 9/mp + p 5 ! l/, $ $ p ! p !+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k- P ,/

    p ,/ kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k k $ 7eke,9 le7+h ek!&, % , p ,/ p ,/

    5 p & meme$/h+ ke7/&/h $ ok!+%e$$) - Kl+e$ 7+ ! $) k $ me$%el/h !e! k$ p !8 h l +$+ 5+!e77k $ k ,e$ 5 $) pe$/mp/k $ !e;,e& ) $% ! $% &

    7 $) k ! mp + ke ,e ! l/, $ $ p ! 7 %+ $ 7 h- Pe$)/m7 & $ &e,!e7/&

    k $ mem+;/ kl+e$ /$&/k +$!p+, !+ 5e$% $ ;ep & % , ke7/&/h $ ok!+%e$$)

    &e,pe$/h+- D ,+ !+$+l h % $%%/ $ 0/$%!+ p ,/ +&/ m/$;/l 5 $ k $ 7e, k+7 &

    p 5 e0+!+!e$!+ pe,$ p ! $ kl+e$-

    Melem h$) 0/$%!+ p ,/ k+7 & pe$/mp/k $ !e;,e& 5+ 9 l $ $ p !

    me,/p k $ +$5+; &o, /& m &e,% $%%/$) !)!&em l +$ 5 l m &/7/h8 ) +&/

    6

    Gambar 1.3 Keadaan paru dan pancreas pada CF

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    11/31

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    12/31

    '-4 WOC

    8

    Kerusakan gen CFTR

    Cystic Fibrosis Kelainan padaparu

    akteri tidak teridenti!ikasi ole" syste# i#un

    $enebalan #ucus% depresi cairan perisiliar

    Kegagalan #e#bersi"kan #ucus &batuk

    Retensi #ucus pada saluran

    napas

    'engurangi (olu#e cairan padaper#ukaan saluran napas

    )bsorb air scr pasi!ke dl# sel

    MK :Ketidakefektifan

    bersihan jalannapas

    MK :Ketidakefektifan

    pola napas

    *esak

    +bstruksi bronkus

    +bstruksi padaal(eoli

    Reaksi in!la#asi paru

    $roduksi #ucusberlebi" di

    bronkus

    ,on Cl- tidak bisadiekskresi dan ion

    .a/ diabsorbsiberlebi"

    MK : Gangguan

    pertukaran gas

    0alan napasse#pit

    ,n!eksi salurannapas

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    13/31

    '- M $+0e!& !+ Kl+$+!

    M $+0e!& !+ kl+$+! 5 ,+ 0+7,o!+! k+!&+k me,/p k $ % m7 , $ 5 ,+

    kel +$ $ m/l&+!)!&em8 l /p/$ ke&e,l+7 & $ p ,/ 5 l h 5om+$ $ 5 $ !e,+$%

    5+h/7/$%k $ 5e$% $ kem &+ $ p 5 p !+e$ +$+- Kel/h $ ) $% 5+! mp +k $

    p !+e$ 5 l h !e7 % + 7e,+k/&8 S/5o)o8 '((2

    - B &/k ) $% k,o$+k8 7e,5 h k8 5 $ !e,+$% 7e,/l $%-

    B &/k me,/p k $ ! l h ! &/ ,e!po$ 5 ,+ &/7/h 9+k p 5 !)!&em

    pe,$ p ! $ &e,9 5+ % $%%/ $- B &/k 5+!e7 7k $ k ,e$ 5 $) !/ &/

    ,e!po$ &/7/h &e,h 5 p !e;,e& ke$& l p 5 ! l/, $ $ p ! 5 $ 9/%

    me$%% $%%/ pe,$ p ! $ kl+e$- B &/k p 5 kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k +$+

    7+ ! $) 7e,/l $% k ,e$ p,o5/k!+ !e;,e& ) $% &e,/ me$e,/! 5 $

    mem7/$&/ ! l/, $ $ p !- B+ ! $) 9/% 5+!e,& + 5e$% $ !e! k $ p !-

    7- I$0ek!+ ! l/, $ $ p ! mem7/,/k

    Pe$/mp/k $ !e;,e& ) $% ke$& l k $ mem+;/ 7 k&e,+ 7e,kem7 $% 5+

    ! l/, $ $ p !- H l +$+ k $ me$)e7 7k $ 7 k&e,+ !/k p 5 &emp & ) $%

    lem7 7 5 $ ko&o,- Me5+ +$+l h ) $% 5+m $0 &k $ 7 k&e,+ !e7 % + &emp &

    7e,kem7 $%$) 5 $ k $ mem+;/ &e,9 5+$) +$0ek!+ ! l/, $ $ p !-

    ;- Hemop&+!+!B &/k 5 , h 7e, ! l 5 ,+ ,/! k$) pem7/l/h 5 , h 5+ ,e 9 l $ $ p !

    ) $% 5+!e7 7k $ 5 $) +$0ek!+ ! l/, $ $ p !- I$0ek!+ &e,!e7/& 7e,m/l

    5 ,+ pe$/mp/k $ !e;,e& ke$& l 5+ ! l/, $ $ p ! 5 $ 5+9 5+k $ 7 k&e,+

    !e7 % + &emp & 7e,kem7 $%$) -

    5- A$o,ek!+

    A$o,ek!+ me,/p k $ h+l $%$) $ 0!/ m k $- D l m h l +$+ h+l $%$)

    $ 0!/ m k $ 5+ k+7 &k $ oleh !e! k $ p ! ) $% 5+5e,+& 5 $ 9/% k/, $%m k!+m l$) pe$;e,$ $ ) $% &e,9 5+ 5+ /!/! h l/!- Seh+$%% 7e,pe$% ,/h

    9/% p 5 $ 0!/ m k $$) -

    e- Be, & 7 5 $ me$/,/$

    B &/k 5 $ !e! k $ p ! 5 l h h l ) $% me$)e7 7k $ 7e, & 7 5 $ kl+e$

    &+5 k 7+! 7e,& m7 h- S/pl + ok!+%e$ ke 9 ,+$% $ 9 ,+$% $ 9/% &+5 k 7+!

    !emp/,$ 5 $ k $ me$)e7 7k $ k 7/&/h $ ok!+%e$ 9 ,+$% $ &+5 k

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    14/31

    &e,pe$/h+- Seh+$%% 9 ,+$% $ &+5 k m mp/ /$&/k 7e,kem7 $% 5 $ BB

    k $ &e,/! &/,/$-

    0- Dem m

    Ke,e$ &e,9 5+$) +$0ek!+ p 5 ! l/, $ $ p ! k+7 & 7 k&e,+ ) $%

    7e,kem7 $% p 5 !e;,e& ) $% ke$& l8 m k k $ mem+;/ $ +k$) !/h/

    &/7/h 5 $ k $ me$% k+7 &k $ 5em $ p 5 kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k-

    %- H+pe,&e$!+ p ,/

    Sem k+$ 7 $) k$) !e;,e& ) $% 5 5+ ! l/, $ $ p !8 m k k $ !em k+$

    7 $) k 9/% /5 , ) $% &e,& h $ 5+ p ,/- U5 , ) $% &e,& h $ +$+ k $

    me$+$%k &k $ &ek $ $ +$&, ple/, l ) $% k $ 7e,5 mp k p 5 h+pe,&e$!+

    p ,/-

    h- Ko, p/lmo$ l

    A5 $) % $%%/ $ p 5 ! l/, $ $ p ! p !&+ 7e,h/7/$% $ 5e$% $ 5+!&,+7/!+

    /5 , 7e,!+h ke 9 $&/$%- Oleh k ,e$ $) 5e$% $ 5 $) % $%%/ $ &e,!e7/&

    m k 9 $&/$% kek/, $% $ !/pl + ok!+%e$ 5 $ k+$e,9 9 $&/$% p/$ me$/,/$-

    Seh+$%% &e,9 5+l h ko, p/lmo$ l ) +&/ pe$) k+& 9 $&/$% ) $% &e,9 5+

    k+7 & % $%%/ $ p 5 p ,/-

    +- G % l $ p ! 5)p!$eG % l $ p ! 5 l h h l ) $% p !&+ &e,9 5+ p 5 kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k-

    D+m $ h l +$+ 5+!e7 7k $ oleh !/l+&$) $ p ! kl+e$ k+7 & pe$/mp/k $

    !e;,e& ke$& l 5+ ,e ! l/, $ $ p !- l $ /5 , k $ &e,% $%%/ 5e$% $

    5 $) !e;,e& 5+ ! l/, $ $ p !- Seh+$%% kel/ , m !/k$) /5 , pe,$ p !

    &+5 k 7+! e0ek&+0-

    M ! l h p ,/ ) $% l +$ ) $% 5 p & 5+9/mp + p 5 p !+e$ +$+ 5 l h p$e/mo&o, k! 5 $ hemop&+!+!- Alle,%+; 7,o$;hop/lmo$ ,) !pe,%+lo!+!

    ABPA !e,+$% 5+9/mp + p 5 p !+e$ +$+- A5 $) me$%+ 5 $ 7/k&+ 5 $)

    o7!&,/k!+ ! l/, $ $ p ! ) $% ,e*e,!+7le p 5 &e! 0 l p ,/ me,/p k $ k/$;+

    pe$&+$% 5 $) ABPA - Kompl+k !+ ! l/, $ $ p ! & ! &e,m !/k !+$/!+&+!

    5 $ pol+p h+5/$% !e,+$% 5+9/mp + p 5 p !+e$ 5e ! -

    M $+0e!& !+ kel +$ $ 5+l/ , p ,/ ) $% !e,+$% 5+9/mp + 5 l h !e7 % +

    7e,+k/& :

    1

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    15/31

    - M l 7!o,7!+ oleh k ,e$ kek/, $% $ ek!ok,+$ p $;,e !

    Pe$)/m7 & $ ! l/, $ p $;,e ! me$)e7 7k $ 7!o,p!+ 5+ /!/! k/, $%

    m k!+m l8 k ,e$ &+5 k 5 $) e$3+m pe$;e,$ $ ) $% 5+h !+lk $

    p $;,e !-

    7- D+ 7e&e! mell+&/!

    K+$e,9 p $;,e ! ) $% k/, $% !& 7+l8 m k p,o5/k!+ +$!/l+$ me$9 5+

    &e,h m7 & 5 $ me$)e7 7k $ DM-

    ;- P $k,e !+&+!

    Pe, 5 $% $ p 5 p $;,e ! k+7 & pe$)/m7 & $ p 5 ! l/, $ p $;,e !-

    5- O7!&,/k!+ /!/!

    A5 $) % $%%/ $ p 5 /!/! k+7 & p $;,e ! &+5 k 5 p & me$5+!&,+7/!+k $

    e$3+m ) $% 7e,pe, $ me$;e$ lem k 5 $ p,o&e+$-

    e- I$&/!/!ep!+

    Mem7e$%k k$) 7 %+ $ /!/! ) $% &e,9 5+ k+7 & pe$ek $ $ pe7/l/h 5 , h

    5+ /!/! 5 $ me$% k+7 &k $ !/pl + 5 , h ke /!/ 7e,k/, $%- Seh+$%%

    me$)e7 7k $ me$%e, !$) 7 %+ $ 75ome$ 5 $ 7+ ! $) h l +$+

    5+!e7 7k $ oleh +$0ek!+ p 5 ,e /!/! & / ! l/, $$) -

    0- Kolel+&+ !+!Me,/p k $ l m/l &e,9 5+$) !+,o!+! 7+l+e, k ,e$ 5 $) pe$)/m7 & $

    7 &/ empe5/ p 5 ! l/, $ empe5/- B &/ +$+ &e,7e$&/k k ,e$ 5 $)

    kele7+h $ kole!&e,ol 5+ empe5/ ) $% 7el/m 5+;e,$ !e; , !emp/,$ -

    %- S+,o!+! 7+l+e,

    Pe, 5 $% $ p 5 ! l/, $ empe5/ 5+ h &+ k+7 & pe$)/m7 & $ l+, $

    empe5/- H l +$+ 5+!e7 7k $ oleh 5 $) % $%%/ $ pe$%h $;/, $ lem k

    ) $% &e,9 5+ 5+ empe5/-h- A3oo!pe,m+

    H $) &e,9 5+ p 5 l k+ > l k+8 k ,e$ +$+ me,/p k $ kel +$ $ ! l/, $

    !pe,m ) $% 5+!e7 7k $ oleh &e,!/m7 &$) ! l/, $ !pe,m -

    11

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    16/31

    '-2 Peme,+k! $ Kl+e$ F+7,o!+! K+!&+k

    - Peme,+k! $ F+!+k

    B+ ! $) 5+l k/k $ p 5 2 !+!&em8 5+ $& , $) 7,e &h8 7loo58 7, +$8

    7l 55e,8 7o el 5 $ 7o$e- U$&/k 0+7,o!+! k+!&+k 5+&em/k $ p 5 7,e &h

    ) +&/ !e! k $ p ! 5 $ p ,/ ) $% kek/, $% $ ok!+%e$- Seh+$%% &e,9 5+

    !+ $o!+! 5 $ 7 &/k ) $% &e,/! me$e,/! 5 $ !em k+$ mem7/,/k- P 5

    7loo5 5+&em/k $ &e,9 5+$) h+pe,%l+kem+ k ,e$ 7e,k/, $%$)

    kem mp/ $ p $;,e ! /$&/k me$%h !+lk $ +$!/l+$- H l &e,!e7/&

    5+!e7 7k $ oleh pe$/mp/k $ ) $% 7e,le7+h $ h+$%% me,/! k

    p $;,e !- D $ 9/% p 5 7o el 5+&em/k $ 5 $) 5+ ,e8 5eh+5, !+8

    $)e,+ pe,/& 5 $ me$/,/$$) $ 0!/ m k $-

    7- U9+ L 7o, &o,+/m

    P 5 /9+ l 7o, & 7+ ! $) 5+l k/k $ /9+ ke,+$% &8 0o&o &o, k!8 /9+ 0 l

    p ,/8 /9+ kele$9 , ek!ok,+$8 0o&o !+$/! 5 $ pe$%/k/, $ 7e5 po&e$!+ l

    $ ! l-

    '- Pe$ & l k! $ $

    Be7e, p pe$ & l k! $ $ ) $% 5 p & 5+7e,+k $ kep 5 p !+e$ 0+7,o!+!k+!&+k 5 l h !e7 % + 7e,+k/& :

    ;- A$&+7+o&+k

    P !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k !e,+$% me$% l m+ +$0ek!+ ) $% 7e,/l $%8 ) $%

    5 p & 5+l+h & 5e$% $ pe$+$%k & $ kel/h $ 5 $ %e9 l - A$&+7+o&+; ) $%

    7e$ , 5e$% $ 5o!+! ) $% &ep & ) $% 7+ ! $) &e,5+,+ 5 ,+ ' $&+7+o&+k

    5+7e,+k $ !e; , p ,e$&e, l !el m #4"'# h ,+8 5+& m7 h 5e$% $

    pem7e,!+h $ ! l/, $ $ p ! 5 $ pem7e,+ $ 7,o$ko5+l &o,- K ,e$ p!e/5omo$ ! e,o%+$o! !e,+$% me,/p k $ k/m $ pe$)e7 78 m k

    $&+7+o&+k p+l+h $ 5 l h kom7+$ !+ pe$+!+l+$ !em+ !+$&e&+k & /

    !e0 lo!po,+$ %e$e, !+ III 5 $ m+$o%l+ko!+5 -

    7- B,o$ko5+l &o,

    Be& '" %o$+! 5 $ $&+ kol+$e,%+k mempe,7 +k+ ek!p+, !+8 5 $ k l /

    5+7e,+k $ !e; , 7e,! m $8 k $ mem7e,+k $ e0ek po&e$!+ !+-o7 & o7 &

    +$+ 9/% 5+7e,+ p 5 ke 5 $ ek! !e,7 !+-

    12

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    17/31

    ;- S&e,o+5

    P 5 $ k /!+ #"#' & h/$8 5 m $0 & 5e$% $ pem7e,+ $

    p,e5$+!o$e 5o!+! &+$%%+ . m% k%BB - Te& p+ oleh k ,e$ e0ek ! mp+$%

    !epe,&+ % $%%/ $ pe,&/m7/h $8 % $%%/ $ me& 7ol+!me %l/ko! 8 m k

    pe$%o7 & $ 9 $%k p $9 $% &+5 k 5+ $9/,k $8 l / /$&/k 9 $%k pe$5ek

    m !+h 5 &emp &- Pem7e,+ $ !el m #' m+$%%/ p,e5$+!o$e8 mempe,7 +k+

    0 l p ,/-

    5- Me$/,/$k $ keke$& l $ 5 h k

    Keke$& l $ !ek,e!+ ! l/, $ $ p ! p 5 0+7,o!+! k+!&+k 5+!e7 7k $

    oleh k ,e$ 7 $) k$) PMNL $e/&,o0+l 5 $ h !+l " h !+l peme; h $$) -

    DNA 5 ,+ $e/&,o0+l ) $% m &+ 9/% k $ me$+$%k &k $ keke$& l $ 5 h k-

    Re;om7+$ $& h/m $ 5e!o ),+7o$/;le !e I ,hDN !e I ) $% 5 p &

    mem k $ DNAek!&, !el/le, %/$ me$/,/$k $ keke$& l $ !p/&/m !e; ,

    +$*+&,o 5 $ mem7e,+k $ pe,7 +k $ p 5 FE6#- Pem7e,+ $ ,hDN !e !ek l+

    5 l m !eh ,+ 9/% 5+h/7/$%k $ 5e$% $ me$/,/$$) ,e!+ko ek! !e,7 !+

    ) $% meme,l/k $ $&+7+o&+k +*-

    e- Mo5/l !+ 0 ,m kolo%+ 5 ,+ &, $!po,& +o$

    H !+l 5e0ek 0+!+olo%+! ) $% 5+h/7/$%k $ 5e$% $ %e$ CFTR ) $%7$o,m l 5 l h kom7+$ !+ 5 ,+ k/, $% 7 +k$) !ek,e!+ Cl 5 $ 7!o,7! N

    ) $% 7e,le7+h $ !eh+$%% me$% k+7 &k $ 7!o,7! +, !e; , p !+0 5 ,+

    ! l/, $ $ p ! m $/!+ - Am+lo,+5e me,/p k $ !/ &/ $& %o$+! ;h $$el N 8

    me$%h m7 & 7!o,7! N ) $% 7e,le7+h $- Ke,9 o7 & m k!+m l p 5 pek!

    p ,/- U$&/k +&/ o7 & +$+ 5+7e,+k $ !e; , e,o!ol /$&/k me$; p + pek!-

    Am+lo,+5e ;ep & 5+7e,!+hk $ 5 ,+ ! l/, $ $ p ! m $/!+ 8 m k h ,/!

    5+7e,+k $ p l+$% !e5+k+& 4 k l+ !eh ,+- O7 & o7 & ) $% me, $%! $% !ek,e!+Cl le & 9 l $ ) $% &+5 k &e,% $&/$% p 5 ;AMP 9/% 5 p & 5+%/$ k $

    p 5 p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k- U$&/k me$% k&+0k $ !ek,e!+ Cl8 o7 & o7 & +$+

    h ,/! me$; p + pe,m/k $ !el ! l/, $ $ p ! pek! p ,/- H !+l ) $%

    m k!+m l k $ 5+5 p & 7+l 5+7e,+k $ !e; , 7e,! m $ 5e$% $ m+lo,+5e-

    Be7e, p $/;leo&+5e &,+pho!ph & UTP /,+5+$e &,+pho!ph & 5 $ ATP

    me, $%! $% !ek,e!+ Cl 5e$% $ me$% k&+*k $ ,e!ep&o, P'- P 5 p !+e$

    0+7,o!+! k+!&+k8 pem7e,+ $ m+lo,+5e p 5 !el p/& h+5/$% ) $% 5++k/&+ oleh

    13

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    18/31

    pe$+$%k & $ ko$!e$&, !+ UTP 5 $ ATP k $ me$%+$5/k!+ !ek,e!+ Cl 5 $

    me$+$%k &k $ 7e5 po&e$!+ l &, !ep+&el-

    0- F+!+o&e, p+

    D h k ) $% p/,/le$ 5 $ ke$& l p 5 p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k k $

    mem7/ & o7!&,/k!+ ! l/, $ $ p !- U$&/k mem7e,!+hk $ !e;,e& p 5

    ! l/, $ $ p ! +$+ 5 p & 5+l k/k $ 5e$% $ 0+!+o&e, p+ 5e$% $ ; , po!&/,$ l

    5, +$ !e8 pe,k/!+ 5+$5+$% 5 5 8 l &+ $ $ p ! 5 $ ol h, % -

    14

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    19/31

    BAB III

    ASUHAN KEPERAWATAN

    .-# Pe$%k 9+ $

    .-#-# A$ m$e!

    Pe$%/mp/l $ 5 & ke&+k pe$%k 9+ $ 5+%/$ k $ !e7 % + 5 ! ,

    /$&/k mem7/ & ,e$; $ !/ h $ kepe, & $ kl+e$- Pe$%k 9+ $ h ,/!

    5+l k/k $ !e; , p,+7 5+ k ,e$ !e&+ p o, $% mem+l+k+ ke/&/h $ ) $%

    7e,7e5 - D l m me$el h !& &/! pe,$ p ! $ kl+e$8 pe, & mel k/k $

    $; , 5 $ peme,+k! $ 0+!+k /$&/k mem k!+m lk $ 5 & ) $%

    5+k/mp/lk $ & $p h ,/! me$ m7 h 5+!&,e! pe,$ p ! $ kl+e$- Se&el h

    pe$%k 9+ $ 7e,/p $; , 8 pe, & h ,/! 7+! me$e$&/k $

    peme,+k! $ 0+!+k ) $% 5+7/&/hk $ /$&/k me$%e& h/+ ke 5 $ kl+e$

    le7+h l $9/&- D & "5 & ) $% 5+k/mp/lk $ & / 5+k 9+ mel+p/&+ :

    - I5e$&+& ! P !+e$

    P 5 & h p +$+8 ) $% pe,l/ 5+& $) k $ pe, & kep 5 kl+e$$)

    mel+p/&+ : $ m 8 /m/,8 9e$+! kel m+$8 l m & ,/m h8 % m & /

    kepe,; ) $8 !/k/ 7 $%! 8 7 h ! ) $% 5+p k +8 !& &/! pe$5+5+k $5 $ peke,9 $ p !+e$- B+ ! $) 0+7,o!+! k+!&+k le7+h !e,+$% 5+5e,+&

    oleh $ k > $ k8 !eh+$%% 5 & > 5 & &e,!e7/& 7+! 5+& $) k $

    kep 5 o, $% &/ 5 ,+ $ k &e,!e7/&-

    7- Kel/h $ U& m

    Kel/h $ ) $% !e,+$% k l+ 5+&em/+ p 5 p !+e$ 5e$% $ 0+7,o!+!

    k+!&+k + l h +$0ek!+ ! l/, $ $ p ! k,o$+! 7e,/p 7 &/k k,o$+!

    7e,5 h k !e,+$% 7e,/l $%8 7 &/k 5 p & 5+!e,& + 5 , h hemop&)!+! 8!e! k $ p !8 !ele, m k $ me$/,/$8 5em m8 +$!/0+!+e$!+ kele$9 ,

    ek!ok,+$ p $k,e ! ) $% 5+& $5 + 5e$% $ $)e,+ pe,/& k+7 &

    pe$/mp/k $ lem k k ,e$ pe,$;e,$ $ ) $% &+5 k !emp/,$ - Se,&

    7$om l+& ! kele$9 , ke,+$% & ) $% 5+& $5 + 5e$% $ p,o5/k!+

    ke,+$% & ) $% 7e,le7+h 5 $ &e, ! !+$-

    ;- R+ ) & Pe$) k+& Sek , $%

    15

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    20/31

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    21/31

    e- P !+e$ &e,l+h & mem k + o&o& " o&o& 7 $&/ pe,$ p ! $

    0- S+ $o!+!8 7/k&+ 5 $) h+pe,&e$!+ p ,/ 5 $ & $5 5 ,+ % % l 9 $&/$%

    k $ $

    H !+l ) $% 5+5 p &k $ 5 ,+ peme,+k! $ 0+!+k 5+&+$9 / 5 ,+ 2B

    ) +&/ mel+p/&+ :

    - B# B,e &h

    Mel+p/&+ !e! k $ p !8 p ,/ kek/, $% $ ok!+%e$ !eh+$%%

    9 ,+$% $ ,/! k 5 $ k/l+& 7e, ,$ ke7+,/ $ !+ $o!+! 5 $ 7 &/k ) $%

    !em k+$ h ,+ !em k+$ 7/,/k-

    7- B' Bloo5

    Mem/$%k+$k $ &e,9 5+$) h+pe,%l+kem+ k+7 & p $k,e ! &+5 k

    5 p & me$%h !+lk $ +$!/l+$ 5e$% $ 7 +k k+7 & m/k/! ) $%

    7e,le7+h $ h+$%% me,/! k p $k,e !-

    ;- B. B, +$ : "

    5- B4 Bl 55e, : "

    e- B Bo el

    P 5 7o el kel +$ $$) mel+p/&+ 5+ ,e8 5eh+5, !+8 $)e,+ 5 $

    ke&+5 k$) m $ $ p 5 pe,/& k ,e$ &e,l l/ 7 $) k % ! 5 l m /!/!!e7 % + k+7 & 5+!0/$%!+ e$3+m 5+%e!&+$e- Sel +$ +&/8 5 p & 5+&em/+

    kel +$ $ 7e,/p $ 0!/ m k $ 7e! , &e& p+ &+5 k me$ m7 h 7e, &

    7 5 $ 5 $ pe,&/m7/h $ ;e$5e,/$% me$/,/$ -

    0- B2 Bo$e : "

    .-#-. U9+ L 7o, &o,+/m

    A5 7e7e, p /9+ l 7o, &o,+/m ) $% h ,/! 5+l k/k $ p 5 p!+e$5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k8 5+ $& , $) 5 l h !e7 % + 7e,+k/& :

    - U9+ ke,+$% &

    Peme,+k! $ ko$!e$&, !+ Cl" 5 l m ke,+$% & me,/p k $

    peme,+k! $ !& $5 ,- U9+ ) $% me$/$9/kk $ po!+&+0 k/ & Cl. (

    mmol l 7e,! m 5e$% $ m $+0e!& !+ kl+$+! ) $% kh !- Ke7 $) k $

    p !+e$ 5e$% $ k 5 , Cl 2(" 1 mmol l8 k 5 $% " k 5 $% 5e$% $

    k 5 , 7$o,m l ) $% m+$+m l 4(" 1 mmol l p 5 $ k $ k 5 $

    17

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    22/31

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    23/31

    * !ek&om+ - S+$5,om Yo/$% 5 p & 9/% me$)e7 7k $ pe$) k+& p ,/

    5 $ 3oo!pe,m+ -

    0- Fo&o !+$/!

    P $!+$/!+&+! 5 l h !e,+$% 5+9/mp + p 5 0+7,o!+! k+!&+k8oleh

    k ,e$ +$+ &+5 k 7+ ! p 5 $ k " $ k & / 5e ! m/5 - Ke 5 $

    +$+ ! $% & me$)oko$% 5+ %$o!+! 0+7,o!+! k+!&+k & / kel +$ $

    +m/$olo%+ l +$- S+$/! ) $% $o,m l p 5 0o&o 5 l h ! $% & k/ &

    l / 7/k $ 7!ol/&e8 7/k&+ 7 h &+5 k 5+9/mp +$) 0+7,o!+! k+!&+k-

    %- U9+ 0/$%!+ kele$9 , ek!ok,+$

    Kl+$+!+ !e,+$% me$9/mp + p !+e$ 5e$% $ kel/h $ 5 $ & $5

    m l$/&,+!+ p 5 p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k 5 $ ,e!po$ p !+e$ ! $% & 7 +k

    5e$% $ pem7e,+ $ e$3+m p $;,e !- H l +$+ me$9 5+ 7/k&+ & m7 h $

    &e$& $% 5 $) kek/, $% $ ek!ok,+$ p $;,e !-

    h- B,o$;ho l*eol , l * %e BAL

    I$0l m !+ 5 ,+ ! l/, $ $ p ! /m/m$) 5+9/mp + p 5 7 )+ 5 $

    $ k ) $% le7+h &/ p 5 p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k8 5+m $ &+5 k 5

    7/k&+ ) $% l +$ 5 ,+ +$0ek!+- BAL !el l/ me$/$9/kk $ pe,!e$& !e

    ) $% &+$%%+ 5 ,+ $e/&,o0+l J ( p 5 p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k 5 $ 9/ml h $e/&,o0+l ! $% & &+$%%+- D+&em/k $$) p!e/5omo$ !

    e,o%+$o! 8 ) $% m $ m/$%k+$ pe,& m k l+ 5+5e&ek!+ 5 l m BAL8

    9/% me$)oko$% 5+ %$o!+!- K 5 , $&+7o5) &e,h 5 p p!e/5omo$ !

    ) $% me$+$%%+ 5 l m !e,/m 5 p & 5+p k + /$&/k me$5/% 5 $)

    +$0ek!+ l / k/l&/, $e% &+*e-

    +- Pe$%/k/, $ 7e5 po&e$!+ l $ ! l

    Pe$%/k/, $ +$+ 5+l k/k $ 5e$% $ me$%/k/, 7e5 po&e$!+ l$& , ele;&,o5e ) $% 5+p ! $% 5+ le$% $ 5 $ 5+ ; */m $ !+- Te! +$+

    &+5 k 7oleh 5+l k/k $ 7+l 5 +$0ek!+ k/&-

    D+/k/, *ol& !e $o,m l "'48 (81 m*8 7$o,m l " . #8

    m* 5+h/7/$%k $ 5e$% $ pe,p+$5 h $ N mele &+ !el p/& !el8 ) $%

    me$9 5+ &+5 k $o,m l k l / 5 m/& $ 5 ,+ CFTR- Peme,+k! $

    5+/l $% !e&el h pe,0/!+ m/ko! 5e$% $ m+lo,+5e8 ) $% k $

    mem7lok ;h $$el N ep+&el8 me$)e7 7k $ 7e5 po&e$!+ l &/,/$

    1

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    24/31

    !e; , & 9 m8 ) k$+ le7+h 7e! , p 5 p !+e$ 0+7,o!+! k+!&+k . 5 ,+

    p 5 o, $% $o,m l . - Pe,0/!+ ; +, $ 7e7 ! Cl 5 $ +!op,o&e,e$ol

    !e; , $o,m l k $ me$+$%k &k $ !e; , & 9 m 7e5 po&e$!+ l k+,

    k+, .( m* &e& p+ memp/$) + e0ek ) $% ke;+l p 5 p !+e$ 5+m $

    0/$%!+ CFTR &+5 k $o,m l- Pe$%/k/, $ 7e5 po&e$!+ l $ ! l

    &e,m !/k ,e!po$ &e,h 5 p m+lo,+5e8 ; +, $ 7e7 ! Cl8 5 $

    +!op,o&e,e$ol ) $% me$/$9/kk $ 0/$%!+ CFTR ) $% &+5 k le7+h

    5+pe,; ) 5 ,+ p 5 /9+ ke,+$% &-

    .-' D+ %$o!

    A$ l+! D &

    D & E&+olo%+ M ! l hDS : 7 &/k8 !e! k

    $ p !

    DO : 7/$)+ ,o$k+

    p 5 7,o$k/!8

    !e;,e& 7 $) k

    P,o5/k!+ m/;/! me$+$%k &

    B k&e,+ 7e,kem7 $% 5+ m/;/!

    O7!&,/k!+ ! l/, $ $ p !

    Re k!+ +$0l m !+ k+7 & +$0ek!+

    Ke&+5 ke0ek&+0 $ 7e,!+h $ 9 l $

    $ p !

    Ke&+5 ke0ek&+0 $

    7e,!+h $ 9 l $

    $ p !

    DS : !e! k $ p !8

    7e,ke,+$% &

    DO : ke,+$% & !+$8$+l + AGD &+5 k

    !& 7+l

    O7!&,/k!+ ! l/, $ $ p !

    Re k!+ +$0l m !+ k+7 & +$0ek!+

    Pe,0/!+ 9 ,+$% $ me$/,/$

    A7!o,7 N ke 5 l m !el

    7e,le7+h

    N+l + AGD &+5 k $o,m l

    G $%%/ $

    pe,&/k , $ % !

    2

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    25/31

    G $%%/ $ pe,&/k , $ % !DS : !e! k8 !/l+&

    $ p !DO : ,o$k+ p 5

    7,o$k/!8 !e;,e&

    7 $) k 5+ 7,o$k/!

    P,o5/k!+ m/;/! 7e,le7+h

    Re&e$!+ !e;,e& ke$& l 5+

    7,o$k/!

    O7!&,/k!+ &, keo7,o$k+ l

    Se! k $ p !

    Ke&+5 ke0ek&+0 $ pol $ p !

    Pol $ p ! &+5 k

    e0ek&+0

    D+ %$o! Kepe, & $ :

    #- Be,!+h $ 9 l $ $ p ! &+5 k e0ek&+0 7e,h/7/$% $ 5e$% $ p,o5/k!+ m/k/!

    ke$& l ) $% 7e,le7+h-

    '- G $%%/ $ pe,&/k , $ % ! 7e,h/7/$% $ 5e$% $ me$/,/$$) pe,0/!+

    9 ,+$% $

    .- Pol $ p ! &+5 k e0ek&+0 7e,h/7/$% $ 5e$% $ o7!&,/k!+ &, keo7,o$k+ l

    .-. I$&e,*e$!+

    #- D : Ke&+5 ke0ek&+0 $ 7e,!+h $ 9 l $ $ p ! 7e,h/7/$% $ 5e$% $ p,o5/k!+

    m/;/! ke$& l ) $% 7e,le7+h-

    T/9/ $ : l $ $ p ! kl+e$ kem7 l+ $o,m l 5 $ e0ek&+0-

    K,+&e,+ H !+l : Me$/$9/k $ 7 &/k ) $% e0ek&+0

    Pe$+$%k & $ pe,&/k , $ /5 , 5 l m p ,/"p ,/-

    S/ , $ p ! &+5 k m/$;/l me$%+8 ,o$k+8 ;, ;kle

    RR 5 l m 7 & ! $o,m l #' " '( k l+ me$+&

    INTER6ENSI RASIONAL#- A/!k/l& !+ 7/$)+ $ p !-

    C & & 5 $) 7/$)+ $ p !

    m+! l$) me$%+8 ;, ;kle8

    ,o$k+-

    #- U$&/k me$%e& h/+ lok !+

    !e;,e& ) $% &e,& h $ 5+ ! l/, $

    $ p !-

    21

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    26/31

    '- L k/k $ 0+!+o&e, p+

    /$&/k me$%el/ ,k $

    !e;,e& 5 $ 7e,+k $ p !+e$

    po!+!+ ) $% $) m $8

    m+! l pe$+$%%+ $ kep l

    &emp & &+5/,8 5/5/k p 5

    ! $5 , $ &emp & &+5/,

    po!+!+ !em+ 0o le,

    0o le, -

    .- B $&/ kl+e$ /$&/k

    me$%e$;e,k $ !p/&/m

    5e$% $ kol 7o, !+

    pem7e,+ $ e!pek&o, $

    /$&/k me$+$%k &k $

    7e,!+h $ 9 l $ $ p !-

    4- Be,+k $ $e7/l+! !+

    5e$% $ l ,/& $ 5 $ l &

    ) $% &ep & !e!/ +ke&e$&/ $-

    - O7!e,* !+ kl+e$ 5e$% $

    ke& & !e&el h &e, p+

    e,o!ol 5 $ 0+!+o&e, p+

    5 5 /$&/k me$;e% h

    !p+, !+ k+7 & !p/&/m

    7 $) k ) $% &+7 "&+7me$%e$;e,-

    2- Be,+k $ po!&/, l

    5, +$ %e me$)e!/ +k $

    ,e 5+m $ &e,9 5+

    pe$/mp/k $ m/;/!

    !e!/ + ,e!ep /$&/k

    me$/,/$k $ *+!ko!+& !

    '- U$&/k me$;e% h !p+, !+-

    .- E!pek&o, $ 5 p &

    me$%e$;e,k $ m/;/! ) $%

    ke$& l

    4- Ne7/l+! !+ me,/p k $

    pe$%/ p $ )% 7e,&/9/ $

    me$%e$;e,k $ !e;,e& ) $%ke$& l-

    - A% , !p/&/m &+5 k &e, !p+, !+

    ke&+k 5 h k me$%e$;e,

    2- Sp/&/m k $ me$% , h ke

    9 l $ $ p ! ) $% 7e! ,

    22

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    27/31

    m/k/!-

    - Pe$+$%%+ $ kep l

    &emp & &+5/,

    mempe,m/5 h 0/$%!+

    pe,$ p ! $ 5e$% $

    me$%%/$ k $ %, *+& !+-

    - Sem k+$ &+$%%+ 7 %+ $ & !

    p ,/8 m k !em k+$

    mempe,m/5 h $ p ! p !+e$-

    '- D : G $%%/ $ pe,&/k , $ % ! 7e,h/7/$% $ 5e$% $ me$/,/$$) pe,0/!+

    9 ,+$% $

    T/9/ $ : Mempe,& h $k $ ok!+%e$ !+ & / *e$&+l !+ 5ek/ &

    K,+&e,+ h !+l :- P !+e$ mempe,l+h &k $ 0,ek/e$!+ $ p ! e0ek&+0

    7- Be7 ! 5 ,+ 5+!&,e!! pe,$ p ! $

    ;- A$ l+! G ! D , h 5 l m ,e$& $% $o,m l-

    " pH 8. > 84

    " pCO' . " 4

    " HCO. '' > '2

    "S O' 1

    " BE .

    INTER6ENSI RASIONAL#- Pe,& h $k $ 9 l $ $ p !

    ) $% p &e$

    '- Po!+!+k $ /$&/k

    me$5 p &k $ e0+!+e$!+

    *e$&+l &o, m k!+m/m

    !epe,&+ po!+!+ Fo le,

    &+$%%+ & / 5/5/k8

    mem7/$%k/k ke 5ep $-

    .- P $& / & $5 "& $5

    *+& l8 $ l+! % ! 5 , h

    AGD 8 5 $ ok!+me&,+

    $ 5+ /$&/k

    me$5e&ek!+ me$;e% h

    #- A% , kl+e$ 5 p & meme$/h+

    ke7/&/h $ ok!+%e$$)

    '- Po!+!+ ) $% 7e$ , k $

    mem7 $&/ kl+e$ /$&/k

    7e,$ p ! e0ek&+0

    .- Kl+e$ 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k

    m/5 h /$&/k kek/, $% $

    ok!+%e$ oleh k ,e$ $) pe,l/

    pem $& / $ ) $% ke& &-

    23

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    28/31

    h+pok!em+ -

    4- Be,+k $ !/pleme$

    ok!+%e$ !e!/ +

    ke&e$&/ $ ke7/&/h $-

    P $& / p !+e$ 5e$% $

    ke& & k ,e$ $ ,ko!+!

    k ,7o$5+ok!+5 k+7 &

    ok!+%e$ me,/p k $

    7 h ) 5 ,+ &e, p+

    ok!+%e$ p 5 p !+e$

    5e$% $ pe$) k+& p ,/

    k,o$+!-

    - Mo&+* !+ l &+h $ 0+!+k

    ) $% !e!/ + ko$5+!+

    p !+e$-

    2- Me$;e% h kompl+k !+

    ke% % l $ $ p !-

    - Po!+!+ 0o le, !em+

    0o le, 5 p &

    mempe,m/5 h 0/$%!+

    pe,$ p ! $ 5 $ 5 p &

    me$/,/$k $ kol p!

    9 l $ $ p ! 8 5+!p$e/8

    5 $ ke,9 $ p ! 5e$% $me$%%/$ k $ %, *+& !+-

    - P CO' me$+$%k &

    me$ $5 k $ ke% % l $

    pe,$ p ! $ ) $% k $

    5 & $% !el m !m &+k-

    T k+k ,5+8 5+!,+&m+ 8

    5 $ pe,/7 h $ TD

    4- Kl+e$ &+5 k me$% l m+

    h+pok!+ p 5 9 ,+$% $-

    - Mel &+h kek/ & $ kl+e$

    mel l/+

    & h p $ kh/!/!-

    2- Ak $ mempe,7/,/k ke 5 $

    kl+e$ 9+k 5 kompl+k !+

    % % l $ p !-- Po!+!+ !e!/ + %, *+& !+ k $

    mempe,m/5 h kl+e$

    7e,$ p !-

    - Mem+$+m l+!+, ke9 5+ $ ) $%

    mempe,7/,/k ke 5 $ kl+e$-

    24

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    29/31

    5 p & me$/$9/kk $

    e0ek h+pok!em+!

    !+!&em+k p 5 0/$%!+

    9 $&/$%-

    1- Te,9 5+$) ke% % l $

    $ p ! ) $% k $ 5 & $%

    meme,l/k $ /p )

    &+$5 k $ pe$)el m & $

    h+5/p- Pem7e,+ $

    ok!+%e$ & m7 h $ 5 p &

    mempe,7 +k+ me$;e% h

    mem7/,/k$) h+pok!+ -

    #(- L &+h $ 0+!+k !e,+$%k l+

    e0ek&+0 /$&/k

    mem7e,!+hk $

    k/m/l !+ !ek,e!+ p ,/-

    1- Ok!+%e$ me,/p k $

    ke7/&/h $ pe,& m kl+e$

    ke&+k !e! k $ p !-

    #(- Me$+$%k &k $ k p !+& !

    l &+h $ ke& h $ $ !e7el/m

    5+p!$e -

    .- D : Ke&+5 ke0ek&+0 $ pol $ p ! 7e,h/7/$% $ 5e$% $ o7!&,/k!+

    &, keo7,o$k+ l-

    T/9/ $ : - Mempe,7 +k+ & / mempe,& h $k $ pol pe,$ p ! $ $o,m l

    7- P !+e$ me$; p + 0/$%!+ p ,/"p ,/ ) $% m k!+m l

    K,+&e,+ h !+l : - P !+e$ me$/$9/k $ 0,ek/e$!+ pe,$ p ! $ ) $% e0ek&+0

    5e$% $ 0,ek/e$!+ 5 $ ke5 l m $ 5 l m ,e$& $% $o,m l

    5 $ p ,/ 9el ! 7e,!+h

    7- P !+e$ 7e7 ! 5 ,+ 5+!p$e 8 !+ $o!+!8 & / & $5 "& $5 l +$

    5+!&,e!! pe,$ p ! $-

    INTER6ENSI RASIONAL#- Be,+k $ po!+!+ 0o le,

    & / !em+0o le,-

    #- Po!+!+ 0o le, !em+ 0o le,

    mem/$%k+$k $ ek!p $!+ p ,/

    5 $ mem/5 hk $ pe,$ p ! $-

    Pe$%/7 h $ po!+!+ 5 $

    m7/l !+ me$+$%k &k $

    pe$%+!+ $ /5 , !e%me$ p ,/

    25

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    30/31

    '- A9 ,k $ &ek$+k $ p !

    5 l m 5 $ & /

    pe,$ p ! $ 7+7+, & /

    pe,$ p ! $ 5+ 0, %m

    75ome$ 7+l 5++$5+k !+

    !e,& l &+ h $ 7 &/k

    e0ek&+0-

    .- O7!e,* !+ TT6 RR & /

    0,ek/e$!+ pe,me$+&

    4- Be,+k $ &e, p+ 0 ,m ko

    p 5 kl+e$7,o$ko5+l &o, -

    7e,7e5 !eh+$%%

    mempe,7 +k+ 5+0/!+ % !-

    '- D p & mem7 $&/ pe$%el/ , $

    !p/&/m-

    .- T k+k ,5+8 5+!,+&m+ 8 5 $

    pe,/7 h $ TD 5 p &

    me$/$9/kk $ e0ek

    h+pok!em+ !+!&em+k p 5

    0/$%!+ 9 $&/$%-

    4- Me$%e0ek&+0k $ pol $ p !

    5e$% $ me$5+l & !+ 7,o$k/!

    % , l+, $ $ p ! m k!+m l-

    26

  • 8/12/2019 Cystic Fibrosis Siap Presentasi

    31/31

    BAB I6

    PENUTUP

    4-# Ke!+mp/l $

    C)!&+; 0+7,o!+! & / 7+ ! 5+ke$ l 5e$% $ 0+7,o!+! k+!&+k me,/p k $

    !/ &/ pe$) k+& ) $% me$%% $%%/ !)!&em pe,$ p ! $- Pe$)e7 7 pe$) k+& +$+

    5 l h pe$) k+& 7 $ ) $% 5+!e7 7k $ oleh %e$ CFTR 5 $ 9/% k+7 &

    7e7e, p 7 k&e,+ ) $% me$)e, $% !)!&em pe,$ p ! $- B k&e,+ +$+ k $

    7e,kem7 $% 5+ ! l/, $ pe,$ p ! $ 5 $ k $ me$% k+7 &k $ 7e,& m7 h$)

    p,o5/k!+ m/;/!- O,% $ pe,$ p ! $ 0/$%!+$) 9/% k $ me$/,/$ k ,e$

    m/;/! ) $% &e,l l/ 7 $) k- B+ ! $) kel/h $ 5 ,+ p !+e$ 5 l h &e, ! !e! k

    ke&+k +$!p+, !+ 5 $ ek!p+, !+- H l +$+ 5+!e7 7k $ 5 $) h m7 & $ /5 ,

    ) $% m !/k 5 $ kel/ , k+7 & m/;/! ) $% &e,& h $ p 5 ! l/, $ $ p !-

    K ,e$ pe$) k+& +$+ &+5 k !e%e, 5+ & !+ !eh+$%% pe,kem7 $% $ 7 k&e,+ 5+

    5 l m ! l/, $ pe,$;e,$ $ ! $% & ;ep & 5 $ 7e, k+7 & p 5 p,o5/k!+ m/;/!

    ) $% mele7 , ! mp + ke o,% $ l +$- P $;,e ! me,/p k $ ! l h ! &/ o,% $

    ) $% m/5 h 5+!e, $% 5 l m h l +$+- S l/, $ p 5 p $;,e ! 9/% k $

    5+h m7 & oleh m/;/! ) $% 5+!e7 7k $ 5 $) pe,kem7 $% $ 7 k&e,+ & 5+-Seh+$%% l m kel m $ ! l/, $ p $;,e ! k $ me$% l m+ pe, 5 $% $ 5 $

    +$0ek!+ !e,& me$+m7/lk $ % $%%/ $ 0/$%!+ p $;,e !-

    F+!+o&e, p+ $ p ! 5 l h &e, p+ ) $% 7+ ! 5+%/$ k $ 5 l m +$&e,*e$!+

    pe, &- H l +$+ 5 p & mem7 $&/ me$%el/ ,k $ !e;,e& ke$& l ) $% 5 p 5

    ! l/, $ $ p ! kl+e$- B+ ! $) 0+!+o&e, p+ $ p ! 5+l k/k $ 5e$% $ 7e7e, p

    & h p $ 5+ $& , $) ;l pp+$%8 *+7, &+$% 5 $ po!&/,$ l 5, +$ !e- +k 5 ,+

    ke&+% & h p &e,!e7/& &el h 5+l l/+ $ m/$ !e;,e& 7el/m 9/% kel/ , m k k $5+l k/k $ 7 &/k e0ek&+0 ) $% m/$%k+$ le7+h e0ek&+0 l %+ /$&/k me$%el/ ,k $

    !e;,e& ) $% &e,& h $ p 5 ! l/, $ $ p !- Te, p+ 0 ,m ko 9/% pe$&+$% 5 l m

    h l +$+- M+! l$) pe$%%/$ $ 7,o$ko5+l &o, ) $% 5 p & me$%/, $%+ e0ek

    !e! k k+7 & * !oko$&,+k!+ 7,o$k/!-