complicacion del sindrome disenteriforme...

COMPLICACION DEL SINDROME DISENTERIFORME

Síndrome de Coagulación Intravascular Diseminada

Doctores Alberto C. Bendeck Nimer*, Danido Castillo Molina*, Juan de Dios Díaz Zelayá*, Francisco Cleaves Tomé*, Danilo Fajardo Cabrera* y Fernando Tomé Abarca**.

INTRODUCCIÓN

Durante la epidemia de Gastroenteritis de 1969-1971 observamos un cuadro muy particular en este grupo de pacientes con manifestaciones de tipo hemorragíparo. el cual no nos había tocado ver en ocasiones anteriores o por lo menos nuestra literatura no los describe hasta la fecha; por esta razón nos interesamos en esta Patología en particular e hicimos una recopilación de los casos más completos. No fue sino hasta después de haber tenido varios de estos casos que pudimos individualizarlos en sus diferentes y abigarradas formas; tenían sangramientos múltiples, ya sea cutáneas, mucosas y acompañados de grados variables de insuficiencia renal generalmente precedida de un cuadro de gastroenteritis.

En la literatura encontramos diferentes reportes de una enfermedad que fue descrita originalmente en 1955 por Gasser y cols. (1), de un Síndrome consistente en Anemia he-molítica severa, Trombocitopenia e Insuficiencia Renal Aguda, que en la mayoría de los casos tiene una terminación fatal en diferentes edades de la niñez. Este cuadro ha sido reportado bajo diferentes nombres: Síndrome de Coagulación íntravascular Diseminado (C.I.D.), aumento de consumo de los factores de la coagulación, microangiopatía trombótica, Síndrome de Hemolisis Trombocitopénico y Glomerulo-nefritis Aguda con Trombocitopenia. Aparentemente este es un Síndrome que aparece en forma epidémica, como nos toco observar en el período antes mencionado; este cuadro presenta diferentes características clínicas, de acuerdo con la edad de los pacientes, pero casi siempre el cuadro que precede a estas manifestaciones es una infección gastrointesti-

1 Jefes de Servicio del H. M. I. y Profesores de Pediatría. División de la Salud. UNAH. Tegucigalpa, D. C-, Honduras, C. A.

* Jefe del Departamento de Pediatría H- M. I. y de Enseñanza Pediátrica, División de la Salud UNAH Tegucigalpa, D. C, Honduras, C. A.

HONDURAS PEDIÁTRICA 185

nal. Es así como hemos logrado reunir 29 casos de estos cuadros que nosotros creemos que la mejor terminología para agruparlos a todos es Síndrome de Coagulación Intra-vascular Diseminada (C.I.D.), que es importante en la pato-genia de muchas enfermedades.

PACIENTES AFECTADOS

El Hospital Materno-Infantil tiene cupo para 280 enfer-mos; el brote epidémico se estudia de 1969 a 1971; el total de pacientes admitidos fue de 9.427; de éstos, 321 casos se han revisado por presentar como síntoma principal evacua-ciones sanguinolentas con fiebre y una evolución variable, siendo admitidos al hospital con diagnóstico de ingreso como "SHIGEIXOSIS o SÍNDROME DISENTERIFORME". Asi pudimos establecer 3 grupos de pacientes:

Grupo A: Aquellos pacientes que ingresaron con el cuadre clínico arriba mencionado y que tuvieron una evo-lución satisfactoria: 245 casos.

Grupo B: Aquellos que fallecieron y que retrospectivamente se sugiere que tienen similaridad con el último grupo C: 51 casos; y finalmente el

Grupo C: En el que pudimos demostrar el Síndrome de Coa-gulación Intravascular Diseminada como el meca-nismo patogénico más importante.

F I S I O P A T O L O G I A

La patogenia del S.C.I.D. es un problema no resuelto completamente. El Síndrome de la Coagulación Intravascu-lar Diseminada está caracterizado por la formación de trom-bina o una enzima similar, su depósito difuso en los vasos pequeños periféricos, y un consumo de los factores de coagu-lación plasmáticos y de las plaquetas conduciendo a una diá-tesis hemorrágica (Figs. 1, 2).

El Síndrome de C.I.D. es el equivalente en los humanos a la reacción generalizada de Zanarelli-Shwartzman. En esta reacción hay 3 etapas:

HONDURAS PEDIÁTRICA . 186

1.—Coagulación intravascular resultante de la conver-sión de Fibrinógeno en fibrina o intermediarios de la Fibrina.

2.—Depósitos en los pequeños vasos sanguíneos; y 3.—Fracaso de Fibrinólisís para suprimir fibrina.

La histología presenta un espectro que va desde la sim-ple proliferación endotelial hasta las trombosis fibrinoides y que pueden llevar a una necrosis cortical renal bilateral.

El estudio de la coagulación pone en evidencia hipofibri-nogenemia, trombocitopenia y desaparición de factores de la coagulación, especialmente los factores V y VIII.

M. C. Brain (2) rechaza la hipótesis de que la hemólisis, con un S.R.E. deprimido, inicia la coagulación intravascular, basado en los siguientes datos:


Se ha probado experimentalmente que la hemólisis in-travascular se produce cuando la fibrina y plaquetas son de-positadas en los glomérulos renales y en otros vasos peque-ños, sugiriendo que los glóbulos rojos pueden ser dañados al pasar por estos vasos.

La segunda hipótesis es que la lesión del endotelio de los pequeños vasos puede desencadenar la C.I.D.

Rover, Habib y Mathieu í3) parten de un criterio unicista: la microangiopatía sería la lesión histológica elemental. Las diferencias serían de grado y extensión lesional a los distintos parénquimas (cerebro, corazón, intestino, bazo, hígado, etc.)

Según Vassalli y McCluskey í4), el común denominador es la presencia en la circulación de un aumento de los pro-ductos intermediarios y finales de la coagulación que normal-mente limpia el sistema retículo-endotelial.

Estos productos entran en el endotelio vascular presu-miblemente por fagocitosis y tal vez por un proceso de filtra-ción. El resultado es un daño celular, proliferación endote-lial, edema vacuolar estratificado de la pared vascular, depó sito de sustancia fibroide subendotelial que obstruye en menor o mayor grado la arteriola.

En las enfermedades inmunes estas alteraciones pueden resultar de agentes como complejo antígeno-anticuerpo, éstos no necesariamente específicos para el riñon pueden iniciar Lina coagulación intravascular probablemente por efecto sobre las plaquetas, lo cual produce una patología renal. Vassally y McCíuskey f4) sugieren que cuando anticuerpos es-pecíficos anti-riñón están presentes, parte de la patología es producida por un cambio común, el cual produce alteracio-nes citopatológicas, particularmente daño de la membrana basal, por la fijación de anticuerpos específicos sobre las cé Mas del riñon.

Otros agentes pueden ser virus, bacterias o anoxia, calor o frío intenso; la trompoblastina se produce localmente por el acumulo de plaquetas en los tejidos lesionados, el endote-lio vascular, las células tumorales o de la placenta; posterior-mente la tromboplastina difunde a la circulación general.


Hay varios puntos donde se relaciona esta teoría y la del fenómeno de Zanarelli Shwartzman:

Hay una secuencia de eventos en el S.C.I.D.; hav una infección precediéndole, que usualmente se comporta como una infección viral y en el fenómeno de Schwartzman hay primeramente una injuria del sistema retículo-endoterial. Si la coagulación intravascular existe, la infección que precede, sea viral o bacteriana, puede ser la que dé el estímulo inicial; pero la naturaleza de este estímulo está completamente inex-nlicada. Todavía más, hay una variedad de diferentes pro-cesos que inducen la enfermedad clínica en el ser humano; uno debe esperar que hayan alteraciones patogénicas varia-bles, dependiendo de la magnitud y de la duración de los procesos de coagulación. En el Síndrome C.I.D. parece ser que los vasos glomelulares son los más sensibles y más con-sistentemente lesionados, pero no los únicos que están com-prometidos. En algunos otros tejidos hay diferentes gradien-tes de enfermedad, estas diferencias sugieren que el Síndro-me Hemolítico Urémico y la púrpura trombocitopénica trom-bótica pueden ser considerados gradientes cuantitativos de un mismo proceso.

FISIOPATOLOGIA DE LA ANEMIA

Brain. Dacv y cols. (2) í5) proponen que la fragmentación de los glóbulos bajos y la hemólisis son un proceso mecánico, pero también posiblemente químico por el contacto de los glóbulos rojos con un endotelio anormal, que no ha ocluido los vasos totalmente, como ocurre en el Síndrome Hemolíti-co Urémico. Los eritrocitos, al entrar en contacto con el éndotelio dañano, son deformados. En especial enfatizan la relación entre los vasos capilares y hemólisis, en la insufi-ciencia renal aguda, en la púrpura trombocitopénica trom-bótica, la carcinomatosis y especulan que en estos procesos se produce el fenómeno de Zanarelli Shwartzman. La ane-mia del Síndrome Hemolítico Urémico aparece encajada den-tro de un proceso hemolítico de una microangiopatía; la hemólisis es de naturaleza extracorpuscular y todavía no se ha demostrado la presencia de un factor en el plasma que sea dañino a los G.R. Las observaciones de Rand (6) suponen que la fragmentación de los glóbulos rojos se lleva a cabo bajo ciertas condiciones mecánicas, deformando un segmen-

HQNDURAS PEDIÁTRICA 189

lo del glóbulo; éste se sella, toca otros glóbulos rojos y quedan así dos fragmentos del glóbulo rojo original de for-ma más pequeña, parcialmente esférica; posiblemente la vida media de estos glóbulos rojos circulantes sea menor que la normal.

En la sangre periférica los glóbulos rojos deformados o células de Burr's son sólo una fracción de lo que fue el eritrocito total normal, esferocitos de 3 a 4 micrones de diá-metro. En este proceso también se produce lisis y no sólo fragmentación.

La interacción de eritrocitos con hilos de fibrina origina defectos de membrana, fragmentación de glóbulos rojos y leucocitos. La hemólisis intensa puede mantener la coagula-ción intravascular, liberar material tro robo plástico de los gló-bulos rojos. Los fosfolípidos de la membrana del estroma desintegrado pueden intervenir también activando la trombo-plastina.

Los mecanismos propuestos para la trombocitopenia pueden ser:

1.—Lesión directa sobre las plaquetas por endotoxinas o agentes infecciosos, aunque no se han comprobado aglutininas antiplaquetarias.

2.—Acumulación y aglutinación de plaquqetas en zonas de lesión endotelial.

3.—Acumulación intravascular difusa de plaquetas pro vocada por la trombina.

ENFERMEDADES QUE PUEDEN SER COMPLICADAS DEL S. C. I. D.

a) MEDICAS:

Carcinomas

Leucemia Promielocítica Aguda.

Púrpura Trombocitopénica Trombótica.

Síndrome Hemolítico Urémico.

Infecciones Bacterianas.


Exotoxinas Gram Negativas. Púrpura

Fulminante. Parasitarios: Paludismo.

Transfusión de sangre incompatible.

Hipertensión Maligna. . . Hipertensión Pulmonar Idiopática. .

b) OBSTÉTRICOS:

Desprendimiento de Placenta.

Líquido Amniótico.

Aborto Séptico.

Retención de Feto Muerto.

c) QUIRÚRGICOS:

Operaciones en Visceras torácicas.

Golpe de calor.

Mordeduras de serpientes.

El Síndrome de Aplastamiento.

El hemangioma gigante.

Shock hemorrágico.

MATERIAL Y MÉTODOS:

El Hospital Materno-Infantil recibe pacientes de todas las áreas del país y de 29 casos que hemos podido estudiar, que presentaron C.I.D. como complicación de Síndrome Di-senteriforme, 24 casos provenían del Departamento de Fran-cisco Morazán, 4 casos del Departamento de El Paraíso y ! del Departamento de Olancho (Tabla N? 3). Podemos comen-tar a este respecto que, siendo el Hospital Materno-Infantil un hospital que recibe pacientes de todo el país, sólo haya-mos recibido pacientes de los departamentos ya citados. En este trabajo se seleccionaron al azar 29 casos que presenta-

HONDURAS PEDIÁTRICA 1 9 1

HOSPITAL MATERNO-INFANTIL

SÍNDROME COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

1969-1971

PROCEDENCIA Departamento de Olancho ........................... 1 Departamento de Francisco Morazán ........... 24 Departamento de El Paraíso ........................ 4

T o t a l .......................................... 29

Tabla N 3

ron esta complicación, después cuadro disenteriforme. De los 29 pacientes estudiados, 18 corresponden al sexo masculi-no y 11 al sexo femenino (Tabla N 4). La edad de los pa-

cientes: el de 40 días a 6 meses, 5 casos; de 6 meses a 1 año, 4 casos; de 1.a 2 años, 6 casos; de 2 a 6 años, 10 casos; de 6 a 12 años, 4 casos (Tabla N° 5).

El mayor número de pacientes estaba comprendido entre los 2 y los 6 años de edad, con 10 casos. Podemos hacer va una diferencia con lo observado por otros autores (7), donde él mayor número comprende un promedio de 12.6 meses, a diferencia con los nuestros, en que la mayoría de los casos


Tabla NT? 5

estaba entre los 2 y los 6 años. No tenemos explicación para este fenómeno, pero posiblemente sean diferencias etio-epi-demiológicas de este Síndrome. La mayor incidencia se pre-sentó entre las meses de marzo a septiembre de 1970, que es la estación lluviosa del año; durante esta misma época se presenta en nuestro país una gran epidemia de Gastroenteri-tis ; pero en años anteriores estas complicaciones que corres-ponden al C.I.D. no se habían observado.

25 cases llegaron con el síntoma principal de diarrea con sangre y 4 casos presentaban exclusivamente diarrea. (Tabla Nº 6 y 6A).

En cuanto al tiempo de evolución, desde el inicio del cuadro hasta la aparición de los síntomas hemorrágicos o renales fue: el menor de 1 día y el más largo de 30 días; este hecho es muy interesante porque da mayor apoyo a la teoría del fenómeno de Zanarelli Shwartzman. La temperatura de los pacientes fue normal en 10 casos y febril en 19 casos. (Tabla Nº 7).

La palidez se presentó en 100% e iba de moderada a muy intensa, sólo 4 pacientes no presentaron hemólisis; el 86% de los pacientes presentó melena y/o hematemesis y 3 casos de los estudiados presentaron petequias generalizadas. Hube anuria en 14 casos, oliguria en 9 casos y una cantidad


de orina normal en 6 casos (Tabla N? 8). El Síndrome Neu-rológico en la mayoría de los casos estaba acompañado de un estado soporoso con depresión de la conciencia, semico-matoso o comatoso; otros se presentaron con miosis, arrefle-xia y en algunos de ellos sólo había respuesta a los estímulos dolorosos; en pocos de ellos se pudieron observar alucina-

HOSPITAL MATERNO-INFANTIL

SÍNDROME COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

1969-1971

F U N C I Ó N RENAL

Anuria .................... 14 Oliguria .................... . 9

Normal .................. 6

T o t a l .......... 29

Tabla Nº 8

ciones y ocasionalmente la primera manifestación neuroló-gica fueron las convulsiones. El estado de hidratación de todos los pacientes estudiados era deficiente en diferentes grados; pero la mayoría estaban en estado de pre-shock, acompañándose en algunos casos de shock y acidosis. (Foto-grafías A, B, C y D).


A.—Paciente manejada con Diálisis Peritoneal. Obsérvese la intensa melena provocada por el S.C.I.D.

S.—Paciente con intenso sangramiento periorificial, equimosis y petequial: Auto-mutilación provocada por la encefalopatía urémica.

HONDVRAS PEDIÁTRICA 197

C.—Paciente con petequias, equimosis y esfacelo de teji-

dos en región genital.

D.—Lactante en la fase inicial del Sín-

drome, con abundantes patequias en pared abdominal.


La insuficiencia respiratoria estaba presente c/i el 50%V-un caso presentó neumonía.

LABORATORIO:

. Cultivos: Coprocultivos practicados en los pacientes en-contramos que fueron positivos sólo cuatro:

1 Caso de Shigella no tipificado,

í Caso Shigella Boiddi.

1 Caso de Shigella DI; y

1 Caso de Salmonella Tífica.

Urocultivos: 2: 1 Positivo E.C.E.P. y 1 Positivo por Pro-teus Mirábilis.

En el examen de orina de los pacientes estudiados, 14 casos presentaban Hematuria Micro-macroscópica; 7 casos presentaban anuria total; Píocitos en 10; Albuminuria. 21 casos; Cilindros granulosos y hemáticos fueron los más fre-cuentes en 11 casos; Proteinuría en 24 hs. entre 1 y 2lA gr. Médula ósea: hiperplasía de la serie roja, sin otras alteracio-nes importantes. Todos los pacientes sin excepción con di-versos grados de anemia, siendo la mediana al ingreso de aproximadamente 8 gramos de Hg. Las anomalías de los glóbulos rojos comprenden crenocitos, células espinosas, cé-lulas de Burr, granulaciones tóxicas. Los leucocitos fluctua-ron de 14.000 a 39.400, con tendencia franca a la neutrofilia. En la mayoría de los casos se presentó franca trombocitope-nia con cifras de 2.000 a 4.000 plaquetas. Reticulocitosis en 8 casos, con 6% la mayor. (Tablas N° 9 y 9A).

F.l 50% presentó elevada Urea y Creatinina. El 68% de los casos presentó acidosis. Hubo tendencia, hacia la hipokalemia; sólo en 3 casos se presentó hiperkalemia. La Urea y Creatinina se comportó diferente en los 2 grupos de edades; en los niños menores de 2 años de edad el cuadro de Anuría y Oliguria fue transitorio, sin grandes manifestacio-nes de I.R.A. y en el grupo de niños mayores de 2 años en-contramos que la gran mayoría de ellos (16 en total) presen-taban una urea elevada de más de 30 mg. %. Lo mismo po-demos decir de la creatinina, donde observamos el mismo

HONDURAS PEDIÁTRICA - 199

HOSPITAL MATERNO-INFANTIL — TEGUCIGALPA, D. C, HONDURAS, C.A.

C. I. D.

L A B O R A T O R I O


fenómeno. Es digno de destacar que en el grupo de meno-res de 2 años las alteraciones de tipo hemorragiparo: hemo-rragia a nivel de los tegumentos y orifcios, fue lo más sobre-saliente. En los mayores de 12 años las manifestaciones de I.R.A. eran cardinales. Se hicieron estudios de la coagula-ción: T. de tromboplastína, T.T.P., Tiempo de Coagulación, sangría y fibronógeno, encontrando alteraciones de magni-tud que a medida que el paciente iba mejorando tendían a la normalización. (Tablas N- 9 y 9A).

ESTUDIO IJVMUNOLOGICO RETROSPECTIVO

Con la ayuda del Departamento de Microbiología del INCAP fue posible demostrar anticuerpos hemaglutinantes para la Shigella Disenteriae 1 (Bacilo de Shiga) en cuatro pacientes de un total de 11, en los que se efectuó la serología. En ellos se obtuvo títulos mayores de 1:20. Esto demuestra retrospectivamente que el Síndrome fue desencadenado por una infección a Shigella; aun cuando los coprocultivos fue-ron negativos. (Tabla N? 10).

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

Fallecieron 10 por insuficiencia renal aguda. Los estu-dios practicados de Anatomía Patológica post mortem en un caso y 3 por biopsia renal, mostraron cambios relacionados con el depósito de fibrina, material fibrinoide intravascu-


lar, necrosis cortical renal, depósitos hialinos en la íntima y necrosis fibrinoide secundaria a trombosis. Las lesiones glomerulares estaban en varias áreas del riñon y las nefro-nas estaban dañadas con lesiones intensos. {Microfotogra-fías I, II, III y IV).

7.—Corte de Riñon mostrando necrosis cortical renal bilateral severa.

//.—Corte de Rinón. Tinción con Hematoxilina mostran--do la gran cantidad de fibrina depositada en el glo-mérulo.


III.—Corte de Riñón. Tinción con Eosina mostrando gran acumulo de firbino. en la arteriola aferente.

W.—Corte de Riñón. Tinción con Eosina, gran acumula ción de glóbulos rojos en el interior del glomérulo.

PRONOSTICO:

La mortalidad en el grupo que hemos estudiado fue de un 34.9% en el grupo menor de 2 años: un caso murió por he-matoma subdural y el otro por hemorragia masiva a todos los niveles. Los otros casos que corresponden al grupo de 2 a 12 años murieron en insufeciencia renal aguda de larga duración, con anuria.


DISCUSIÓN:

. . . . r .Nosotros pensamos, desde que comenzamos a observar a nuestros pacientes, que esta era una situación nueva que no habíamos descubierto anteriormente. Nuestra preocupación consistió en buscar en aquellos pacientes que presentaban sangran) i en to, diarrea con sangre, trombocitopenia, etc., un Síndrome o cuadro clínico que explicara todos estos proble-mas. Procedimos inmediatamente a practicar los exámenes de laboratorio pertinentes, en los cuales encontramos distin-tos grados de anuria y oliguria: pensamos que estábamos en presencia de un Síndrome Hemolítico Urémico. Dos o tres casos los perdimos porque no pudimos reconocer la enfer-medad; generalmente se trataba de lactantes que presenta-ban hemorragias a diferentes niveles (orificios, mucosas y piel), que en ocasiones nos hacía pensar en el cuadro que se observa en el período final de la Leucemia aguda; sin em-bargo, los estudios repetidos de médula ósea en estos niños nunca demostraron que hubieran formas inmaduras. Consi-deramos importantes los siguientes hechos, en los cuales se presentó este síndrome:

a) La hemorragia que estos niños presentaron estaba rela- cionada con fallas de los mecanismos hemostáticos que era muy difícil demostrar.

b) Todos los pacientes presentaron diarrea con sangre, aso ciada frecuentemente con deshidratación o desequilibrio electrolítico.

c) Como término medio el proceso diarreico se inició 12 días antes de presentar el Síndrome hemorrágico: hematemesis y melena, etc.

d) Posteriormente el cuadro de estos niños se agravaba, pre sentando hemorragias intestinales y otros trastornos he- morragíparos, tales como petequias, equimosis, etc.

c) Toda esta sintomatología nos demostraba que los fenó-menos de coagulación estaban alterados; en la mayoría de los casos las plaquetas estaban disminuidas, el conte-nido de fribrinógeno era muy bajo y las pruebas de coagulación y T. T. P. estaban muy prolongadas.

f) En los niños mayores de 2 años observamos que el cua-dro era definitivamente desde su comienzo inclinado a


una complicación renal con anuria y oliguria de varios días de evolución y a trastornos en la coagulación que difícilmente respondieron a los tratamientos habituales. Estas complicaciones eran intensamente persistentes por el fracase que existía en mejorar esta situación con trans-fusiones repetidas para mantener el estado general del paciente.

g) Asimismo notamos la persistencia del cuadro hemolítico y urémico en muchos de los niños tratados con diálisis peritoneal.

h) Otro de los fenómenos Que observamos y que están des-critos, fue la fragmentación de los glóbulos rojos, la apa-rición de crenocitos, las granulaciones tóxicas en los leu-cocitos y la presencia de las llamadas células de Burr's. Estas manifestaciones se presentaron cuando más severa era la enfermedad.

i) Debemos hacer mención que, a diferencia de lo observa-do en otras regiones, la mayoría de estos pacientes eran de una situación económica muy baja, muchos de ellos presentaban desnutrición de diferentes grados.

j) Comprobamos en muchos de los casos la eficacia que tiene el uso de la heparina en lo que a trastornos de la coagulación se refiere.

t) Debemos dejar claro que algunos de los pacientes que sobrevivieron necesitaron varias diálisis peritoniales, que hemos controlado y actualmente presentan función renal normal.

CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS

Algunas medidas terapéuticas tienen fundamentos fisio-patológicos y farmacodinámicos lógicos y otras están ubica-das en terrenos muy difíciles de justificar por teorías estric-tamente científicas, pero apoyadas en la experiencias y estu-dios amplios en series llevadas a cabo por muchos autores.

Se ha comprobado, por ejemp-lo, que la heparina es eficaz para controlar las anomalías de la coagulación y la diátesis hemorrágica producidas por síndrome de coagula-ción inthravascular diseminada o asociada al mismo. Tam-


bien se ha observado que los derivados de la cumarina no suelen resultar beneficiosos, aunque hay autores (Merrskey) que han señalado que algunos pacientes mejoran adminis-trándoles anticoagulantes por la vía oral, aunque a dosis sumamente elevadas. En muchas oportunidades el síndrome, d¿ comienzo agudo; si se eliminan los factores desencadenan-tes se suspende o se interrumpe rápidamente. Esto ocurre. por ejemplo, en algunas complicaciones obstétricas, en las que la evacuación del feto o de los productos de la concep-ción suprimen el agente causal. En otras enfermedades, como en casos de carcinomas, septicemias, como pudo ocu-rrir en nuestros casos, puede necesitarse administrar hepari-na por tiempo lo suficientemente prolongado para poder con-servar la vida del paciente mientras se dilucida la etiología del síndrome. Las transfusiones de sangre o plaquetas en los casos de Hemólisis o consumo importante de los factores de la coagulación, son de primordial importancia en esta fase.

Cuando el síndrome de coagulación intravascular diss minada acompaña a una pérdida neta de los factores de b. coagulación o a hemorragia grave, suele ser necesaria la tera-péutica heparínica. El empleo de estos medicamentos de-penderá de una rápida y precisa distinción entre coagulación intravascular diseminada y fibrinólisis primaria.

La importancia de establecer esta diferenciación es obvia si recordamos que podemos disponer del ácido Epsilon Am-raino Caproico (A.E.A.C.), potente inhidor del activador pías minógeno. Paralelamente hay que recordar que el A.E.A.C. está formalmente contraindicado en los síndromes por des-fibrinación, ya que su empleo aumenta más los depósitos de fibrina.

El manejo del paciente con Síndrome de Coagulación Intra vascular Diseminada debe seguir los siguientes linea-mi entos:

I.—SE USA HEPARINA SÓDICA (U.S.P.) <9> endovenosa a razón de 100 a 150 unidades por kilogramo de peso y dosis, cada 4 a 6 horas, pero preferiblemente cada 4 horas. Es nece-sario aclarar que debe usarse la UNIDAD como sistema de dosificación y no el miligramo. La heparinzación debe con-tinuarse hasta obtener respuesta clínica (cese de las hemo-rragias, mejoría del estado general), regresión de los factores


de la coagulad6n a la normalidad y hasta que se haya des-cubierto la causa desencadenante del síndrome; encarado;el problema de la insuficencia renal aguda, etc., lo Que general- ¡mente sucede entre las 48 y 72 horas.

La administración de heparina deberá estar orientada por la normalización de tiempo de coagulación y el tiempo-de trombina seriado (S.T.T.)

íI.—REEMPLAZO DE SANGRE O DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN DISMINUIDOS.

Deberá hacerse uso de plasma a razón de 10 ce. por kilo-gramo de peso. Sangre, en dos formas: fresca a razón de 20 ce. por Kg. de peso, o glóbulos empacados a 10 ce. por Kg., según se necesite reponer factores, volumen o elementos formes como en el caso de hemólisis masivas. Se puede repo-ner plaquetas en forma de concentrados plaquetarios, ques es necesario recordar que están sumamente bajos en el acmé de] síndrome.

Nosotros hemos empleado sangre fresca y glóbulos rojos empacados únicamente; en pocos casos hemos usado plasma y en ninguno concentrado de plaquetas, por no tener dispo-nible este último actualmente en el hospital.

111.—MEDIDAS DE SOSTEN ESPECIFICAS.

Es necesario usar medidas de sostén urgentemente para mejorar situaciones que son totalmente resultantes del sín-drome, pero que pueden agravar el pronóstico del paciente. Ellos son:

a) Corrección de la Policitema.

b) Corrección de la Acidosis Metabólíca.

c) Corrección de la Hipoxia.

d) Corrección de la deshidratación, sobrehidratación y especialmente desequilibrios electrolíticos.

e) Corrección de la Anemia.


IV.—EL USO DE CORTICOIDES

Especialmente hidrocortisona (Solucortef)* 40 a 80 mg. por Kg. por día; Prednisona a razón de 2 mg. por Kg. de peso por día, puede estar indicado en los casos de shock en-dotóxico especialmente.

V.—LOS AGENTES ANTIFIBRINOLITICOS. Como el ácido Epsilón Amino Caproico (A.E.A.C), están

contraindicados formalmente en síndrome de coagulación intravascular, como se expuso anteriormente.

VI.—EL USO DE ANTIBIÓTICOS **

Está indicado en los casos en que el problema causal está relacionado con el padecimiento (Septicemia, etc.) Como profilácticos, su uso es discutible. Nosotros hemos em-pleado ampicilina a dosis de 200 a 300 mg. por kilo de peso por día por vía endovenosa, por considerar que nuestros pa-cientes han sido manejados en ambiente séptico. Además debemos de recordar que el síndrome disentérico causado por la Shigella, obedece a este fármaco, entre otros. Lo hemos usado también por vía intraperitoneal en algunos casos complicados con peritonitis durante las diálisis.

VIL—DIÁLISIS PERITONEAL. ***

Debe instaurarse en todos aquellos pacientes que pre-sentan insuficiencia renal aguda, con objeto de darle tiempo de recuperarse al riñon lesionado, dependiendo por lo tanto de la magnitud de la agresión del mismo.

VIII.—DIETAS. Durante la fase oligúrica es conveniente administrar una

dieta estricta, con restricción de líquidos, sodio y potasio. En esta fase también es conveniente restringir la administra-ción de proteínas. (Giantonio).

* Solucortef "Upjohn". *• Penbritin "Beecham".

aii Se usaron sueros endovenosos y para Diálisis Peritoneal, preparados por el Labo-ratorio Hnlay, de San Pedro Sula, Honduras, C. A.


En resumen, en nuestros casos el tratamiento fue divi-dido en dos grupos:

1.—Menores de 2 años. El tratamiento se dirigió a mejorar los factores hematológicos y los demás elementos men-cionados en los lineamientos anteriores. De estos pacien-tes, de un grupo de 15, fallecieron 3, uno de ellos desarro-lló hematoma subdural de rápida evolución; 12 casos evolucionaron satisfactoriamente. En este grupo se dia-lizó un paciente.

2.—Pacientes de 2 a 12 años de edad. El total de pacientes en este grupo fue de 14; se les practicó diálisis perifonea] a 10; curaron 6; 8 fallecieron por insuficiencia renal aguda.

R E S U M E N

1.—Se presentan 29 casos de Síndrome de Coagulación In travascular Diseminada, que se observaron durante el pe-ríodo 1969 a 1971, como complicación de un cuadro di-senteriforme de tipo epidémico.

2,—La historia de esta enfermedad está precedida por una fase inicial de gastroenteritis aguda, con un promedio de 12 días antes de que aparezca el S.C.I.D., que está ca-racterizado por un proceso de trombocitopenia, anemia hemolítica, aumento del consumo de los factores do la coagulación, insuficiencia renal aguda y manifestaciones del sistema nervioso central.

3.—Nuestros casos corresponden a los Departamentos de Francisco Morazán, El Paraíso y (Mancho.

4.—Esta enfermedad tiene diferencias clínicas y pronosti-cas según la edad de los pacientes, reconociéndose 2 grupos: en los menores de 2 años los fenómenos hemo-líticos v de coagulación, en el grupo mayor de 2 años la insuficiencia renal aguda fue la característica más im-portante.

5.—De les 29 casos, sólo 4 coprocultivos fueron positivos: 3 por Shigella y 1 por Salmonella.


6.—La mortalidad de esta enfermedad es de 34.9% y es más alta en el grupo mayor de 2 años; aquí la insuficiencia renal aguda es de más difícil manejo, no obstante la te-rapéutica empleada.

7.—No podemos obtener conclusiones en cuanto a la tera-péutica que puede usarse en estos casos; pero, entre los medicamentos, la heparina y los corticosteroides, ade-más del tratamiento de mantenimiento, como son las transfusiones repetidas de sangre, plasma y como pro-cedimiento importante la diálisis peritoneal

8.—En estudios retrospectivos de hemaglutinación para Shigella Sbiga, cuatro casos de once estudiados demos-traron anticuerpos con títulos mayores de 1:20; ninguno de estos casos tuvo coprocultivos positivos, lo que demuestra que en gran número de estos pacientes su di-sentería fue por Shigella Shiga.

9.—Que la mortalidad puede ser disminuida con un diagnós-tico temprano y un manejo en forma precoz, tanto de los fenómenos hemolíticos como de las complicaciones re-nales.

SUMMARY

1.—In this work paper we present 29 cases of Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome which were obser-ved during 2 years from 1969-1971, like complications dysenteriform picture of epidemic type.

2,—The natural course of this disease had been proceded by a initial acute gastroenteritis, aproximately 12 days prior the onset of D.I.C., the syndrome was characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia, increase in the comsumption of the coagulation factors, acute renal failure and manifestations of C.N.S.

3.—Our cases belong to Francisco Morazan, El Paraíso and Olancho.

4.—This syndrome has clinical and prognostics differences according to the age of the patients. We recognized two groups: under two years of age the symptoms and signs


6.—La mortalidad de esta enfermedad es de 34.9% y es más alta en el grupo mayor de 2 años; aquí la insuficiencia renal aguda es de más difícil manejo, no obstante la terapéutica empleada.

7.—No podemos obtener conclusiones en cuanto a la tera-péutica que puede usarse en estos casos; pero, entre los medicamentos, la heparina y los corticosteroides, ade-más del tratamiento de mantenimiento, como son las transfusiones repetidas de sangre, plasma y como pro-cedimiento importante la diálisis peritoneal.

8.—En estudios retrospectivos de hemaglutinación para Shigella Shiga, cuatro casos de once estudiados demos-traron anticuerpos con títulos mayores de 1:20; ningu-no de estos casos tuvo coprocultivos positivos, lo que demuestra que en gran número de estos pacientes su di-sentería fue por Shigella Shiga.

9.—Que la mortalidad puede ser disminuida con un diagnós-tico temprano y un manejo en forma precoz, tanto de los fenómenos hemolíticos como de las complicaciones re-nales.

SUMMARY

1.—In this work paper we present 29 cases of Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome which were obser-vad during 2 years from 1969-1971, like complications dysenteriform picture of epidemic type.

2.—The natural course of this disease had been proceded by a initial acute gastroenteritis, aproximately 12 days prior the onset of D.I.C., the syndrome was characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia, increase in the comsumption of the coagulation factors, acute renal failure and manifestations of C.N.S.

3.—Our cases belong to Francisco Morazán, El Paraíso and Olancho.

4.—This syndrome has clínica] and prognostics differences according to the age of the patients. We recognized two groups: under two years of age the symptoms and signs


were related to hemolysis and bleeding; over two years of age the most important was acute renal failure.

5.—Of the 29 cases only four had positive stool culture: 3 for shigella and 1 por salmonella.

6:—The mortality in our serie was 34.9% and it was higher in group over 2 years of age, where acute renal failure was of very difficult management in despite of the ther-apeulic meassures.

7—We can not make definitive statements about the ther apeutic regimens whi-ch can be used in these, hepa-rin and corticosteroids are important, supportive treat-ment with repeated blood transfusions, plasma and pe-ritoneal dyalisis.

8.—In retrospective studies of antibodies against shigella of eleven cases four were positive with titers of more than 1:20, any of those cases had positive stool culture

9.—The mortality migth be decrease with an early diagnosis and treatment of the hemolytic and renal complications.

B I B L I O G R A F Í A

1.—Gasser y cols. R. Schweiz. Med. Wsch. 1955, 85 905.

2.—M. C. Brain. Lancet. December 28, 1968, 1934.

3.—Royer p., Habib R. MathieuH. "Micro-angiopatías trom-bóticas del riñon y síndromes aparentes". Problemas actuales de Nefrologia Infantil. Edit. Medicales Flam-marion. 1963. 103.

4.—Schwartz y cols. Am. S. Med. Sci. 1949. 218. 563.

5.—Dacie y Col. Q. S. I. Med. 1953, 22 .79.

6.—Rand R. P.: Mechanical Properties of the Red Cell . Membrane. II. Viscoelastic Breakdown of the mem-brane. Biophys. J. 4:303, 1964.


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8.—Mersky y Col. The defribinations syndrome: Clínica! fea-tures and laboratory diagnosis. Brit J. Haemat.

9.—Little J. R. Purpura fulrainans trated succesfullly with anticoagulants: Report of a case JAMA 169: 36 1959.

10.—McKay D. G. Disseminated intravascular coagulation. New York. Hoeber Medical División. Harper and Row. 1965.


complicacion del sindrome disenteriforme...

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