Clinica

Hombre de 19 anos, caucasiano, empleado de hotel en Suíza, no fumador

Inicia disnea de esfuerzo com deterioro progresivo

Rx tórax cardiomegaliadilatación severa de cavidades derechasdilatación del tronco de la pulmonar

Compromiso significativo de la función sistólica del VD

IT moderada; PSAP +/- 84 mmHg AngioTAC pulmonar: ectasia marcada del

tronco de la pulmonar e de sus ramas; sin imagenes sugestivas de TEP

AngioTac

Tratamiento

Oxigenoterapia Hipocoagulación Digoxina Diuréticos Iloprost inalado

Evolución

Respuesta inicial favorable Después 15 dias de terapeutica,

deterioro rapido con EAP, derrame pleural, acidose láctica y fallece

PAS

CD 34

TM

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad pulmonar veno-oclusiva

Sarcoma de Kaposi

Hemangiomatosis pulmonar difusa

Congestión aguda

Atelectasia

Hemangiomatosis capilar pulmonar

DIAGNOSTICO

Hemangiomatosis capilar pulmonar

Jesús M. de la Peña

H.U. Virgen de la Arrixaca

Hemangiomatosis capilar pulmonar

Descrita por 1ª vez en 1978 6 a 71 años (media 24), igual hombre que mujer Hamartoma / neoplasia vascular de bajo grado Asociada a cardiomiop hipert, LES, art d Takayasu,

esclerodermia Causa de hipertensión pulmonar Rx: padron reticulo nodular y aumento de arterias

pulmonares TAC: Aumento de arterias pulmonares opacidades

nodulares bilaterales, mutiples y mal definidas Transplante, inh de oxido nitroso, inhibidores de

angiogenesis