ENFERMEDADES INTERSTICIALES

EXACERBACION AGUDA DE FPI

Cervantes Michel, Cecilia

Residente de Neumonología

Hospital Italiano de Córdoba

Abril 2014

TEMAS A DESARROLLAR

• Actualización de nuevas clasificaciones

• Algoritmos de diagnóstico

• Exacerbación aguda de FPI

• Generalidades de tratamientos

INTRODUCCION…

¿ QUE SON LAS ENFERMEDADES PULMONARES DIFUSAS?

GRUPO HETEROGENEO DE ENTIDADES QUE AFECTAN EL PARENQUIMA PULMONAR DE MANERA

DIFUSA GENERANDO DISTINTOS PATRONES DE INFLAMACIÓN Y FIBROSIS

Existen múltiples causas de ILD.

Pueden compartir características clínicas y radiológicas

Se pueden clasificar según causa y patrón de imágenes.

La FPI en la más frecuentes de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (IIP).

FPI: prevalencia 13-20 casos/100000 hab.

CLASIFICACION…

Am J Respir Crit Care Med Vol 188, Iss. 6, pp 733–748, Sep 15, 2013

Chronic fibrosing IP

acute/subacute IP

Smoking related IP

Consenso ATS/ERS 2002

Heterogéneo temporal

IIP: Hallazgos clínicos, funcionales, AP y tomográficos

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA(FPI)

La más frecuente de las IIP Etiología desconocida, crónica y progresiva Limitada a pulmones Mal pronóstico. Sobrevida de 2-3 años Patrón UIP en Imágenes y AP Frecuente en hombres/ tabaquistas Diagnóstico…

Criterios HRCT para patrón de UIP

Criterios AP para patrón UIP

Raghu G. Eur Respir J 2011;37 : 743-746

• Exclusión de otras causas conocidas de IIP• Presencia de patrón UIP en la HRCT en

pacientes sin biopsia• Combinación de patrones en HRCT y A.P. en

pacientes con biopsia quirúrgica

• disnea progresiva• tos seca• estertores crepitantes bibasales• hipocratismo digital • + 50 años

Requiere la exclusión de otras causas posibles de EPD

Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011

Exposición

ocupacional

Exposición ambiental

Drogas/cigarrillo

ETC

Evolución…

Declinación progresiva de la función pulmonar. Progresión gradual y lenta en años.

Exacerbación aguda

Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011

Chest. 2007;132(5):1652-1658. doi:10.1378/chest.07-0299Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011

Dx: Criterios de Kondoh et al. Ocurre entre el

5-10%

Posterior a procedimientos

Nuevas opacidades en vidrio esmerilado y

DAD se superponen a UIP

Mas frec.: ♂ - tabaquistas - ↑

edad

Mortalidad 51.4%

Statement ATS,ERS,JRS,ALAT Am J Respir Crit Care Med 2011 ;183:788-824

Tratamiento fuerte evidencia

negativa débil evidencia

Oxigeno terapiaAcetylcisteina/azatioprinaAnticoagulaciónPirfenidonaRGE?

CorticoesteroidesColchicinaCiclosporina AInterferón γ 1bBosentanEtanercep

Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011

Mensajes para llevar…

Conocer las nuevas clasificaciones: manejo y pronóstico

Diagnóstico definitivo: multidisciplinario y requiere correlación clínica-funcional-radiológica-AP.

Reconocer factores de riesgo asociados a exacerbaciones

Investigar exhaustivamente causas de ILD

Muchas gracias….