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Se revisaron las historias clínicas de los pacientes que consultaron a la Unidad de Hematologíay Hemoterapia durante los últimos diez años y sobre un total de 31.000 consultas se encontraron169 pacientes con diagnóstico de tumores líquidos, de los cuales 76 eran mujeres (45%) y los 93restantes, varones (55%), con edades comprendidas entre 3 y 95 años (mediana: 56). Entre ellosse pudieron contar: 22 linfomas de Hodgkin, 49 no Hodgkin; 19 leucemias mieloides crónicas, 24agudas; 13 leucemias linfáticas crónicas, 6 agudas; 24 mielomas múltiples, 3 macroglobulinemias,3 gammapatías monoclonales de incierto signifi cado, 3 síndromes mielodisplásicos, 2 metaplasiasmieloides y una policitemia vera. En el 60% de los casos se utilizó un esquema de tratamiento de primeralínea según las normas de la Sociedad Argentina de Hematología; en el 40% restante se realizó más deun tratamiento. La mediana de sobrevida fue de 30,8 meses. Como no siempre es posible derivar alenfermo a los centros de referencia, se considera de suma importancia conocer las característicasde la población y su evolución, para poder adaptarla a las normas nacionales e internacionales dediagnóstico y tratamiento.

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  • Disponible en: http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=65112146005

    RedalycSistema de Informacin Cientfica

    Red de Revistas Cientficas de Amrica Latina, el Caribe, Espaa y Portugal

    Larregina, A. N.;Tentoni, J.;Bermdez, P. M.;Polini, N. N.Prevalencia de patologas onco-hematolgicas en el Hospital Municipal de Bahia

    BlancaBioqumica y Patologa Clnica, Vol. 72, Nm. 3, 2008, pp. 27-31

    Asociacin Bioqumica ArgentinaArgentina

    Cmo citar? Nmero completo Ms informacin del artculo Pgina de la revista

    Bioqumica y Patologa ClnicaISSN (Versin impresa): [email protected] Bioqumica ArgentinaArgentina

    www.redalyc.orgProyecto acadmico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto

  • Pg | 27REVISTA BIOQUIMICA Y PATOLOGIA CLINICA VOL 72 N 3 2008

    Se revisaron las historias clnicas de los pacientes que consultaron a la Unidad de Hematologa y Hemoterapia durante los ltimos diez aos y sobre un total de 31.000 consultas se encontraron 169 pacientes con diagnstico de tumores lquidos, de los cuales 76 eran mujeres (45%) y los 93 restantes, varones (55%), con edades comprendidas entre 3 y 95 aos (mediana: 56). Entre ellos se pudieron contar: 22 linfomas de Hodgkin, 49 no Hodgkin; 19 leucemias mieloides crnicas, 24 agudas; 13 leucemias linfticas crnicas, 6 agudas; 24 mielomas mltiples, 3 macroglobulinemias, 3 gammapatas monoclonales de incierto signi cado, 3 sndromes mielodisplsicos, 2 metaplasias mieloides y una policitemia vera. En el 60% de los casos se utiliz un esquema de tratamiento de primera lnea segn las normas de la Sociedad Argentina de Hematologa; en el 40% restante se realiz ms de un tratamiento. La mediana de sobrevida fue de 30,8 meses. Como no siempre es posible derivar al enfermo a los centros de referencia, se considera de suma importancia conocer las caractersticas de la poblacin y su evolucin, para poder adaptarla a las normas nacionales e internacionales de diagnstico y tratamiento.

    Palabras claves: patologas onco-hematolgicas, prevalencia.

    Clinical data of patients that consulted in the Haematology and Haemotherapy Unit over the past ten year were reviewed. We found 169 patients diagnosed with liquids tumors on overall 31.000 consultations, 76 female (45%) and 93 male (55%) whose ages ranged between 3 and 95 years (median 56). There were 22 Hodgkins lymphomas, 49 non-Hodgkins lymphomas, 19 chronic myeloid leukemia, 24 acute myeloid leukemia, 13 chronic lymphatic leukemia, 6 acute lymphatic leukemia, 24 multiple myeloma, 3 macroglobulinemia, 3 gammopathies of undeterminated origin, 3 myelodysplastic syndromes, 2 myeloid metaplasia and 1 polycythemia vera. A rst-line schedule treatment was applied in 60% of cases (102 patients), according to the rules of the Argentine Society of Hematology, and the remaining 40% held more than one treatment. The median survival was 30.8 months. We believe that is important to know the characteristics of the treated population in order to adapt it to changing national and international standards of diagnosis and treatment as well as possible, because it is not always possible to send patients to reference centers.

    Keys words: malignant hematologic diseases; prevalence

    Prevalencia de patologas onco-hematolgicas en el Hospital Municipal de Bahia Blanca

    Revista ByPC. Incorporada al Latindex. ISSN 1515-6761 Cdigo Bibliogr co: RByPCFecha de aceptacin:16/07/2009

    Larregina A. N., Tentoni J., Bermdez P. M., Polini N. N.Unidad de Hematologa y Hemoterapia del Hospital Municipal de Agudos de Baha Blanca. Estomba 964, (8000), Baha Blanca.Universidad Nacional del Sur San Juan 670, (8000), Baha Blanca.CONTACTO: Prof. Dra. Nlida Nora Polini, Rodrguez 1335, B8001FFE- Baha Blanca. Email: [email protected]

    RESUMEN

    SUMMARY

  • Prevalencia de patologas onco-hematolgicas en el Hospital Municipal de Baha Blanca. Trabajo: pgs 27 | 31 Pg | 28

    INTRODUCCIN

    Las enfermedades neoplsicas constituyen una importante causa de morbilidad y de mortalidad en el mundo (1), (2). Por lo tanto, los estudios epidemiolgicos locales y regionales son importantes, puesto que existen factores geogr cos, genticos, demogr cos, culturales y ambientales que inciden, tanto sobre las formas de presentacin, como de tratamiento de cada uno de estos tumores (3). Txicos como el benceno y sus metabolitos son capaces de inhibir a la topoisomerasa II generando un dao oxidativo que deriva en la leucemognesis (4). Las neoplasias hematolgicas presentan alteraciones citogenticas involucradas en los mecanismos de produccin y transformacin celular (5). Las leucemias agudas (LA) y los linfomas no Hodgkin (LNH) se encuentran entre las diez primeras causas de muerte en las estadsticas mundiales, observndose entre las diez siguientes el mieloma mltiple (MM) y los linfomas Hodgkin (LH) (6). Por otra parte, los tumores lquidos constituyen una causa de consulta habitual en el consultorio de hematologa del Hospital Municipal de Agudos de Baha Blanca, el que posee un per l de emergencias, desarrolla actividades sanitarias y asistenciales para la poblacin de la ciudad, tiene un promedio de egresos de 7.300 pacientes al ao y cuenta con una Unidad de Hematologa y Hemoterapia sin internacin propia, cuyo plantel est integrado por un mdico especialista en Hematologa y Hemoterapia, tres doctores en Bioqumica, cuatro tcnicas hemoterapistas y una secretaria (7). Es por eso, que los objetivos de este trabajo son revisar la casustica de pacientes con enfermedades hematolgicas malignas; evaluar su evolucin; comparar los resultados obtenidos con los de otras instituciones de complejidad similar y de nir estrategias para futuras mejoras.

    MATERIALES Y MTODOS

    Se revisaron todas las historias clnicas de los pacientes atendidos en esta Unidad, entre julio de 1996 y septiembre de 2006. Sobre un total de 31.000 consultas se encontraron 169 pacientes con diagnstico de tumores lquidos. Los mismos estn denunciados al estudio epidemiolgico que realiza el Grupo Hematolgico del Sur. Adems se realizaron: los hemogramas, los mielogramas, las reacciones citoqumicas (mieloperoxidasa, PAS, esterasas, PERLS, Sudan Black, fosfatasa alcalina leucocitaria), el estudio del per l proteico mediante electroforesis de protenas, la cuanti cacin de protenas totales y albmina; as como la determinacin de inmunoglobulinas IgA, IgG, IgM por inmunoturbidimetra. El anlisis histolgico se llev a cabo en el Servicio de Anatoma Patolgica del Hospital. Para la determinacin del inmunofenotipo, el 48% de las muestras de pacientes con leucemias agudas fueron

    derivadas a un laboratorio de alta complejidad externo. Al 14 % de los mismos, tambin se los estudi por biologa molecular en busca del gen RAR . El 60% de los enfermos con LMC fueron estudiados para cromosoma Filadel a por citogentica y mediante biologa molecular se busc la traslocacin bcr/abl. Los tratamientos a los pacientes se realizaron de acuerdo a las normas de la Sociedad Argentina de Hematologa (SAH) vigentes en ese momento.

    CONSIDERACIONES ESTADSTICAS:

    Se obtuvieron los parmetros descriptivos empleando el paquete estadstico SPSS 11.5 (8,9). La probabilidad de supervivencia fue determinada por el test de Kaplan-Meier (10,11).

    RESULTADOS

    De los 169 pacientes onco-hematolgicos, cuyas edades al momento del diagnstico oscilaron entre 3 y 95 aos (mediana: 56), 76 fueron mujeres y 93 varones (Figura 1).La prevalencia obtenida para las distintas patologas fue: 22 LH; 49 LNH; 19 leucemias mieloides crnicas (LMC); 24 leucemias mieloides agudas (LMA); 13 leucemias linfticas crnicas (LLC); 6 leucemias linfticas agudas (LLA); 27 gammapatas monoclonales malignas (GMM), siendo 3 de ellas macroglobulinemias de Waldestrm; 3 gammapatas monoclonales de incierto signi cado (GMIS); 3 sndromes mielodisplsicos (SMD); 2 metaplasias mieloides (MMM) y una policitemia Vera (PV) (Figura 2).En la Figura 3 se observa la sobrevida acumulada de los pacientes para LH y LNH, demostrando la menor tasa de sobrevida en stos ltimos.Se compar la sobrevida de los SMPC versus SMD (Figura 4). Y por ltimo en la Figura 5 se puede ver la misma comparacin con los sndromes linfoproliferativos crnicos. En general, la causa ms frecuente de muerte fue la neumona y en particular en la LMA la hemorragia cerebral.

    Figura 1: Distribucin de la poblacin estudiada

  • Pg | 29REVISTA BIOQUIMICA Y PATOLOGIA CLINICA VOL 72 N 3 2008

    DISCUSIN

    Menos del 1% de las consultas correspondieron a enfermedades malignas, siendo la distribucin por sexos similar (11). Se observ una menor prevalencia de leucemias agudas, debido a que es un hospital general con orientacin a la emergentologa, que cuenta con un solo mdico hematlogo, lo que hace difcil la correcta atencin si consideramos que la ciudad de Baha Blanca tiene 400.000 habitantes y la Organizacin Mundial de la Salud recomienda 1 hematlogo cada 100.000 habitantes. Por esta razn los enfermos, que requieren complejidad desde el punto de vista diagnstico y teraputico espec co, fueron derivados al Hospital Interzonal General de Agudos Dr. Jos Penna de la ciudad; y slo se trataron en este servicio aquellos pacientes que podan recibir un tratamiento ambulatorio (12). Los tratamientos utilizados fueron adaptados a la normativa dada por la Sociedad Argentina de Hematologa (SHA). La gran mayora de los pacientes necesitaron nicamente del tratamiento de 1 lnea para lograr una remisin completa, otros debieron ser sometidos a esquemas ms agresivos por recidivas remisin parcial de las diferentes patologas (Tabla I) (13).Se encontr que aproximadamente el 30% de los LNH tuvieron una sobrevida de ms de 5 aos, en cambio los LH tuvieron una sobrevida del 75 % para ese mismo perodo, coincidiendo esto con otros autores (14). La mortalidad global fue mayor en los LNH, corroborando su peor pronstico (Figura 3) a pesar de haber recibido ms de un esquema de tratamiento.Los SMPC tuvieron una probabilidad de supervivencia a los

    50 meses del 42%, mientras que en los SMD no super los 10 meses (Figura 4). Esto se debera a que la cintica biolgica en los SMPC es menos agresiva y a que en los ltimos aos ha mejorado el arsenal teraputico para los mismos (15).TABLA I: Tratamientos de eleccin segn la patologa (ver pgina siguiente) Dentro de los sndromes linfoproliferativos crnicos se detect que la menor sobrevida, a los 20 meses, correspondi a las GMIS (52 %), siendo la causa de muerte una enfermedad no hematolgica (hemorragia digestiva,

    Figura 2: Edad al diagnstico y prevalencia observada en las diferentes patologas onco-hematolgicas

    Figura 3: Supervivencia acumulada en linfomas

    Figura 4: Supervivencia acumulada en sndromes mieloproliferativos crnicos y mielodisplsicos

  • Prevalencia de patologas onco-hematolgicas en el Hospital Municipal de Baha Blanca. Trabajo: pgs 27 | 31 Pg | 30

    insu ciencia cardaca, cncer de pulmn y de mama entre las principales), esto coincide con lo observado en la bibliografa (16). En el caso de las GMM la sobrevida durante el mismo perodo fue del 90 % y en la LLC del 94%. Esto con rma

    el buen pronstico de este grupo de enfermedades linfoproliferativas, en especial la LLC cuya sobrevida global a los 180 meses fue del 30% (Figura 5).La complicacin global ms frecuente en los enfermos fue la neumona como evento comrbido en pacientes aosos e inmunosuprimidos, tanto por el tratamiento como por la enfermedad primaria. En los enfermos con LMA, a pesar de haber recibido, en el 100% de los casos concentrados plaquetarios, la principal complicacin result la hemorragia cerebral, secundaria a plaquetopenia por in ltracin medular y por la toxicidad de los esquemas teraputicos.Si bien no es posible obtener datos su cientemente vlidos sobre la incidencia, prevalencia y mortalidad de las enfermedades onco-hematolgicas, dado los escasos registros existentes en Argentina al igual que en toda Amrica Latina, se considera que es importante poder conocer las caractersticas de la poblacin tratada y su evolucin. Esto permitir una mejor adaptacin a las normas nacionales e internacionales de diagnstico y tratamiento de los pacientes. En sntesis, lo que se espera a partir de lo expuesto, es poder mejorar la utilidad de los recursos, siempre escasos, con los que cuentan los hospitales pblicos y por otra parte minimizar las derivaciones a centros especializados, los que en general estn a ms de 700 kilmetros de distancia de este centro urbano, hecho que tambin se repite en otros ncleos poblacionales del pas.

    TABLA I: Tratamientos de eleccin segn la patologa

    PATOLOGIATRATAMIENTO

    1 Lnea % 2 Lnea % 3 Lnea % 4 Lnea %

    LH ABVD + Co 68 ESHAP 22 T.A.M.O 1 Etopsido + Ciclofosfamida 5

    LNH CHOP-R + Co 77 FMD 17 ESHAP FMD 6 - -

    LLA Protocolo Gatla 90 100 - - - - - -

    LLC Leukeran, Prednisona Cladribina 79 FMD Co 7 Interfern 7 Alentuzumab 7

    MM Alkeran Meprednisona 70VAD

    Talidomida 17 VAD Bortezomib 9Bortezomib, Talidomida 4

    MW Alkeran, Meprednisona 67 CVP 33 - - - -

    LMA Citarabina + Antraciclina ATRA + Antraciclina 88 T.A.M.O 8Citarabina, Antraciclina

    Etopxido 4 - -

    SMPC Hidroxiurea, interfern, Co Imatinib 67Imatinib Co

    Citarabina 37 Co Imatinib 1Imatinib Dasatinib 38

    SMD Prednisona Hidroxiurea 100 - - - - - -

    ABVD: doxorubicina, bleomicina, vimblastina, dacarbazida;ESHAP: etopxido, metilprenidsolona, citarabina, cisplatino.CHOP-R: ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, meprednisona, rituximab;FMD: udarabina, mitoxantona, dexametasonaVAD: vincristina, doxorubicina, dexametasona; CVP: ciclofosfamida, vincristina, meprednisonaATRA: cido trans-retinoico;T.A.M.O: trasplante antlogo de mdula sea.

    Figura 5: Supervivencia acumulada en desrdenes linfoproliferativos crnicos

  • Pg | 31REVISTA BIOQUIMICA Y PATOLOGIA CLINICA VOL 72 N 3 2008

    BIBLIOGRAFA

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