Caso clínico mes de octubre 2014

Inés MarquésServicio de NeumonologíaHospital de Niños

Santísima Trinidad de Córdoba

CASO CLINICO Sexo: masculino Edad de ingreso al servicio de Neumonología: 1 año

Antecedentes Perinatales:PN: 2250 g (RNpT/AEG límite) Parto: domiciliario

A las 12 hs. de vida: Ingresa Servicio de Neonatología: sospecha Sepsis.

Se solicitan policultivos, Rx de Tórax. Se realiza: Profilaxis antitetánica y ATB e.v por 13

días.

Presenta mejoría clínica, La Rx de tórax muestra una imagen definida

en pulmón derecho (sólida-quística?)

Diagnóstico presuntivo: MALFORMACIÓN BRONCOPULMONAR (MAQ- QB- Secuestro).

Se solicita Ecografía de tórax

Evolución

Rx de tórax

Ecografía torácica: lesión ocupante de espacio, redonda de bordes definidos, aspecto quístico de 36.5 x 37 x 46 mm. Volumen 32 cc.

TAC de Tórax

Se deriva al Servicio de Cirugía: 1m 13d: Lobectomía inferior derecha 10 días internado:

6 en UTI (1 día de ARM - 2 días de Oxígeno – 5 días de drenaje pleural.

Evolución postquirúrgica: complicaciones: • 2do día: pequeño neumotórax base P.D.• 3er día: 2 convulsiones. tónico clónicas• TAC cerebral: normal.

Alta :10 días post a cirugía.

Conducta…

Resultados Anatomía patológica:

Blastoma pulmonar quístico (Tipo I de bajo grado de

malignidad)

Se deriva al Servicio de Oncología Se solicita nueva TAC de tórax, cerebro,

abdomen y Centellograma corporal total con Tecnecio (normal), para estadificar el tumor.

Comienza quimioterapia por 9 semanas con Vincristina y Cosmogen, con buena tolerancia.

Controles post-QMT: TAC Tórax y Abdomen normales.

Conducta…

TAC Tórax post quirúrgica

Edad actual: 3 añosAdecuado crecimiento y desarrollo Controles periódicos Servicio de Oncología: sin recidivas hasta el momento.

Clínica respiratoria: asintomático respiratorio (Sat 98%)

Evolución…

Blastoma Pleuropulmonar.

Tumor raro, agresivo, de Dx en <6 años.Incidencia 0.25 – 0.50 % de todos los tumores pulmonares.Histología: constituido por celulas Mesenquimales blastomatosas embrionarias – cels. Fusiformes sarcomatoides. Sin componente epitelial.Origen: pulmón, pleura, mediastino.

Edad diagnóstico:Sexo: >Fem.

Localizacíon: 54% Pulmón Derecho 37% Pulmón Izquierdo 9% Bilateral

  Overall Type I Type II Type III

Published Registry Series** N=50

       

   Age Range** (months)

0-147 0-28 15-64 31-147

   Median Age** (months)

38 10 34 44

** Data from Registry publication [Priest JR.Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathologic study of 50 cases, Cancer 1997]

Pronóstico:

Type I PPB (37 cases)Unpublished Registry cases (n = 29) and literature cases (n = 8):

  Surgery without Adjuvant Chemorx

Surgery plus Adjuvant Chemorx

Total Cases n = 20 n = 17

No Recurrence n = 12 n = 16

Recurrence(all recurrences were Type II or III PPB)

n = 8

Outcome:   5 DOD   3 NED

n = 1

Outcome:   1 DOD

Follow up was: 1-264 months, median 46 months

Sobrevida total 83%: 90% c/ QMT 65% s/ QMT

** Data from Registry publication [Priest JR.Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathologic study of 50 cases, Cancer 1997]

Pronóstico:Types II and III PPB: Published Registry Cases (n = 43) Sobrevida 42%Muertes ocurren aprox., 24 meses post Dx.

Extensión directaVía hematógena: 1er cerebro (54% tipo III, 11% tipo II)

2do hueso 3ro hígado

En resumen…El BPP se asocia en un 25% a malformaciones pulmonares congénitas ( MAQ – QB – Quistes aéreos).25% de los casos hay historia familiar de otras neoplasias.Puede dar metástasis a pesar de una exégesis completa.La vigilancia después de la cirugía se recomienda hasta los 5 años, las recurrencias ocurren 24 a 36 meses post Dx