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Caso Clínico de Medicina Interna
Presenta: Parc Taulí
Defiende: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
25 de Septiembre de 2013
RESUMEN DE HISTORIA
CLINICA Y DATOS DE
INTERÉS
Varón de 66 años, HTA de reciente diagnóstico
Síndrome tóxico: pérdida de peso 10kg, astenia
Dolor torácico: DERRAME PERICARDICO SEVERO CRÓNICO CON COMPROMISO HEMODINÁMICO: líquido seroso amarillento inflamatorio linfocitario.
Dolor en pierna izquierda + Soplo en fosa iliaca derecha
Tac toracoabdominal: Gran masa homogénea de tejido blando periaórtico y retroperitoneal
Gammagrafia ósea: lesiones heterogéneas en tercio proximal de la tibia
Focalidad neurológica + fiebre: infarto isquémico parieto-occipital izquierdo.
Caso Clínico
Índice cardiotorácico >0.5, pinzamiento de ambos senos costofrénicos, patrón intersticial bilateral compatible con ICC. Líneas de Kerley B
Caso Clínico
Ecocardiograma:
Aurícula Izq 43 mm. TIV 12 mm. FE 59%. VI no dilatado, ligera hipertrofia concéntrica con motilidad global y segmentaria conservadas. Derrame pericárdico severo (swimming heart) de aspecto crónico por tener componente fibrinoso (14 mm en saco anterior y 18 mm en saco posterior) con signos ligeros de compromiso hemodinámico (colapso parcial de AD y VD). El derrame llega a 27 mm en saco lateral izquierdo en proyección apical. Raíz aortica y aorta ascendente normales. Válvula aórtita calcificada y con estenosis aórtica moderada. AI ligeramente dilatada. V.Mitral funcional y estructuralmente normal. Colapso diastólico de aurícula derecha, variación respiratoria del flujo transmitral <25%, vena cava no dilatada con escaso colapso inspiratorio
Caso Clínico
Caso Clínico
TAC toraco-abdominal: Gran masa homogénea de tejido blando periaórtico,
que se extiende desde la raíz aórtica hasta la bifurcación ilíaca con extensión retroperitoneal por contigüidad a ambos lados hacia el plano interfascial y los espacios perirrenales (con inclusión de las glándulas suprarrenales, la vena cava inferior, los vasos renales y ambos riñones) y hacia delante con el plano retromesentérico y el mesenterio rodeando aprox. los primeros 6cm de la AMS, que son permeables aunque muestran una morfología afilada e irregular (hay una estenosis crítica a nivel del ostium de la arteria renal derecha de etiología ateromatosa).
TAC toraco-abdominal
La lesión envuelve ambos hilios renales con afectación de la via urinaria excretora, visualizando una hidronefrosis bilateral y una ligera disminución del nefrograma derecho.
La lesión se continua por la raíz aórtica identificándose en el corazón una masa alrededor de la vena cava superior y entre orejuela-aurícula derecha. Hay también un componente perivertebral asociado muy discreto, que se hace más evidente a nivel presacro y precoccígeo. Abundante derrame pericárdico, sin identificarse nódulos pericárdicos.
Engrosamientos pulmonares septales y pequeño derrame pleural bilateral de ligero predominio derecho sugestivo de IC.
No se aprecian adenopatías axilares ni mediastínicas de tamaño significativo. No se aprecian adenopatías abdominales ni pélvicas de tamaño significativo. No se observan lesiones pulmonares.
Bazo en el límite alto de la normalidad (13cm de longitud). Edema periportal. Área hipodensa mal definida en el LHI y de localización subcapsular, inespecífica.
Gran hipertrofia prostática con vejiga de paredes difusamente engrosadas. Páncreas y estructuras digestivas normales
Cambios óseos intensos de características heterogéneas en tercio proximal de tibia izquierda. Signos de espondiloartrosis difusa más severa en región cervical. Hiperactividad de trazador en zonas metafisoepifisarias de huesos largos.. Retención de trazador en pelvis y grupos calicilares de riñón izquierdo
Gammagrafía ósea
MASA RETROPERITONEAL
SIGNO GUÍA:
Fibrosis Retroperitoneal
Condición rara que caracteriza por presencia de inflamación y fibrosis retroperitoneal.
Incidencia de 0.1x100.000 personas/año y prevalencia 1.4x100.000 habitantes
Causas:
- Secundarias a otras enfermedades
- Idiopática
UptoDate “Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis”, agosto, 2013
Fibrosis Retroperitoneal
Idiopática (67% de los casos)
- Se considera parte del espectro de enfermedad crónicas de tipo periaortitis crónicas (principalmente de la aorta abdominal y arterias ilíacas).
Incluye:
* Aneurismas inflamatorios aórtico abdominales
* Fibrosis retroperitoneal perianeurismal
UptoDate “Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis”, agosto, 2013 (Koep L, Xuidemia GD, Surgery 1977; 81:25)
Fibrosis Retroperitoneal
Secundarias:
Neoplásico (7.9%): - Tumor carcinoide: funcionante o no
funcionante. - Sindrome linfoproliferativo - Sarcoma - Metastasis de tumores sólidos: colorectal, pulmón,
próstata, gastrointestinales
Infecciosas: - Tuberculosis - Histoplasmosis - Actinomicosis
Inflamatorias: - Asbestosis - Aortitis/ Periaortitis no infecciosas (2.4%)
UptoDate “Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis”, agosto, 2013 (Koep L, Xuidemia GD, Surgery 1977; 81:25)
- Misceláneas:
- Fármacos (Hidralazina, metisergida, bromocriptina, metildopa,
haloperidol, anfetaminas) (12.4%)
- Aneurisma aórtico abdominal (1.8%)
- Enfermedad de Crohn (1.2%)
- Tromboflebitis (1%)
Fibrosis retroperitoneal :
Fibrosis retroperitoneal
Enfermedades asociadas a fibrosis retroperitoneal (5%):
Pseudotumor orbitario
Amiloidosis secundaria
Diferentes formas de histiocitosis: Enfermedad de Erdheim-
Chester.
Enfermedad Hiper IgG4
Fibrosis mesentérica (2%)
Colangitis esclerosante
Tiroiditis de Reidel´s (0.8%)
UptoDate “Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis”, agosto, 2013
BIOPSIA DE LA MASA + ESTUDIO
INMUNOHISTOQUIMICO
PRUEBA A REALIZAR:
Caso Clínico
Sexo masculino
Masa retroperitoneal: inflamación y fibrosis +
Afectación ósea (huesos largos) +
Derrame pericárdico +
DIAGNÓSTICO:
Enfermedad de Erdheim-
Chester.
ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER
William Chester y Erdheim en 1930
Histiocitosis de células no-Langerhans. Proliferación anormal.
Varones Edad media 52.3 años.
Etiología desconocida:
factor de necrosis tumoral/Interleukina-6 / linfocitos Th1
Compromiso óseo: característico/ patognomónico Más del 50% afectación extraesquelética
Sintomatología
Síndrome constitucional: fiebre/ febrícula, astenia, pérdida de peso
Ósea (95%):
Infiltración de forma simétrica metáfisis y diáfisis de fémures y tibias.
Afectación facial
Radiografias óseas (98%) osteoesclerosis simétrica de huesos largos
Gammagrafia óseas: aumento de captación en zonas afectadas.
Afectación órganos extraesqueléticos: (1)
Masas homogéneas y encapsulan
Cardiovascular (57%)
Estenosis de Art. Mesentérica superior: 65%
Pericardio: infiltración Derrame
Miocardio: pseudotumor
Sistema nervioso central (41%) Envoltura periorbital:
exoftalmos Pituitaria: Diabetes insípida Lesiones ocupantes de
espacio Infiltración duramadre
Pulmón (46%): variada
Retroperitoneo:
Capa de tejido xantogranulomatoso
Progresión lenta. Envoltura de órganos
Riñones
Diagnóstico
Pruebas de imagen: TAC o RMN Masa homogénea Crecimiento lento: complicaciones
Biopsia
Ósea Tejido afectado
Fibrosis + inflamación + infiltración por proliferación
de macrófagos cargados de grasa/ histiocitos espumosos CD 68 +; CD 1a: -; Proteína S100 – Macrófagos: no cromatina; no pseudoinclusiones. Actual: PGM1: anticuerpo monoclonal contra Ag
CD68.
Tratamiento
Indicaciones de inicio:
Sintomáticos
Afectación Sistema nervioso central: sintomáticos/ asintomáticos.
Asintomáticos: observación estrecha
No régimen establecido.
Interferón alfa
Glucocorticoides:
Paliativo
Adyuvante
Quimioerapia sistémica: fracaso
Imatinib:
Inhibidor de la tirosina cinasa
Metrotexate + lecovorin
Cladibrina
Ciclofosfamida
Infliximab: cardiaca
Radioterapia
Cirugía de las complicaciones
Pronóstico
Afectación cardíaca: marca la morbi-mortalidad.
Causas de muerte:
Infarto agudo de miocardio
Cariodmiopatia
Afectación valvular
Mal pronostico: afectación del sistema nervioso central
Sobrevivencia desde diagnóstico: 19-32 meses
Casos Clínicos descritos en la
literatura....
1er Caso Clínico: Varón 73 años, HTA, trombocitopenia esencial en tto
con Hidroxiurea; consulta por clínica de fatiga de 8 meses de evolución, disnea de esfuerzo y tos no productiva. Rx de tòrax: elongación de la aorta. EKG normal
Ecocardiograma con signos de IAo leve
Expectoración hemoptoica por lo que se realiza AngioTAC: aorta ascendente cubierta de tejido hipodenso que se extendía a la aorta abdominal y arteria mesentérica inferior. Estenosis de las arterias renales y tronco celíaco y derrame pericárdico
Se realiza cintigrama óseo que describe captación de fémur y tibias
Vega, J.; Cisternas, M. “Enfermedad de Erdheim-Chester. Una causa rara de derrame pericárdico. Caso clínico”; Rev Med Chile (2011); 139; 1054-1059
1er Caso Clínico:
Se inicia prednisona. 12meses después presenta clínica de IVRB. Se realiza nuevo TAC con aumento del grosor del tejido periaórtico.
Presenta dolor en ambas rodillas completandose
estudio con RX: condrocalcinosis
Se ingresa 18meses después y se realizar ventana pleuro-pericárdica, drenando 1200ml de líquido pericárdico donde se evidencia abundantes histiocitos con inmunohistioquimica compatible con CD8+, CD1a(-), proteína S100 (-).
Vega, J.; Cisternas, M. “Enfermedad de Erdheim-Chester. Una causa rara de derrame pericárdico. Caso clínico”; Rev Med Chile (2011); 139; 1054-1059
Vega, J.; Cisternas, M. “Enfermedad de Erdheim-Chester. Una causa rara de derrame pericárdico. Caso clínico”; Rev Med Chile (2011); 139; 1054-1059
2da Publicación:
Se revisaron 12 pacientes diagnosticados de esta enfermedad en 7 hospitales de la Península con diagnóstico compatible CD68+/CD1a-
7 fueron varones con una media de edad a la media del dx de 56 años
La manifestación neurológica presentaron asociación significativa con la mortalidad
La afectación característica ósea (osteoesclerosis metadiafisiaria) de huesos largos, 6ptes
4 pacientes presentaron derrame pericárdico y 5 pacientes periaortitis
Juanós Iborra, M. Et al. “Enfermedad de Erdheim- Chester: estudio de 12 casos. Med Clin (Barc.) 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2012.05.001
Infiltración perirrenal de la fascia de Gerota. “riñones peludos”
Hallazgo patológico
Engrosamiento pericárdico
Osteoesclerosis diafisometafisiaria.
Capatación Gammagráfica
Juanós Iborra, M. Et al. “Enfermedad de Erdheim- Chester: estudio de 12 casos. Med Clin (Barc.) 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2012.05.001
2do Caso Clínico: Varón 61 años. Fx en la pierna derecha a los 33 años y
posterior factura de la pierna izq a los 45 años; agregó DM insípida, HTA, IM, esclerosis ósea a nivel de la tibia. TAC abdominal: lesión sólida a nivel de ambas uniones pielouretrales. Biopsia exploradora con dx de fibrosis retroperitoneal e inmunohistoquímica: histiocitos S100 (-) y CD68 (+)
Fermín-Santana, I et al “Enfermedad de Erdheim-Chester”: reporte de 2 casos; Rev Esp Patol. 2013. http://dx.doi.org/10.106/j.patol.2012.11.001
Sección de la médula ósea. Inmunotinción para CD68
(+)