cardiopatias congenitas cia - civ florencia suarez residencia clinica pediátrica año 2015
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CARDIOPATIAS CONGENITASCIA - CIV
Florencia Suarez
Residencia Clinica Pediátrica
Año 2015
PARA COMENZAR…
Las CC representan los defectos estructurales mas frecuentes en los RN.
Incidencia 8%
En Argentina nacen alrededor de 5.600 bebes por año con algún defecto cardíaco.
POSICION DEL CORAZON
Levocardia
• Corazon en la izquierda del tórax
• Ápex mira hacia la izquierda
Levocardia
• Corazon en la línea media• Ápex apunta hacia abajoMesocardia
• Corazon a la derecha• Ápex hacia la derechaDextrocardia
POSICION DEL CORAZON
• Corazon esta parcial o totalmente fuera del tórax
Ectopia Cordis
• Desplazamiento hacia la derecha• Ápex mira hacia la izquierda• Ej: Neumotorax a tensión
izquierdo
Dextro-posición
• Base del corazón en su posición normal
• Ápex hacia la derecha
Dextro- rotación
SITUS AURICULAR
• Posicion normal• Higado a la derecha, AD a la derecha de
la AI• Bazo y estomago a la izquierda
Solitus
• Imagen en espejo• Higado y AD a la izquierda• Bazo y estomago a la derecha
Inversus
• indeterminado• Higado en la línea media• No se puede determinar AI y AD
Ambigus
SOLITUS INVERSUS AMBIGUS
SITUS VENTRICULAR
• Concordancia AV• Discordancia ventrículo arterial• Ej: transposición completa de
los grandes vasos
VentriculosNormopuestos
• Discordancia AV• Discordancia ventrículo arterial• Ej: Transposicion corregida de
las grandes arterias
VentriculosTranspuestos
DIAGNOSTICO PRENATAL
Ecografia obstetrica (20 sem)
Ecocardigrafia fetal: dudas en la ecografía, hermano con CC, arritmias, RCIU
Planear el parto, traslado y nacimiento en un centro de alta complejidad
PRESENTACION CLINICA DE LAS CC
CIANOSIS
INSUFICIENCIA CARDIACA
SOPLOS
COMBINACION DE ESTOS 3
CIANOSIS
Coloracion AZULADA de piel y mucosas oral, labios y lengua.
Depende Hb reducida y NO de la saturacion
( saturacion menor 85%) CIANOSIS CENTRAL: causas cardiacas,
respiratorias, SNC. CIANOSIS PERIFERICA: enlentecimiento
circulatorio.
CIANOSIS : METODOS DIAGNOTICOS
Saturacion AA, gases en sangre Predisponentes para infección, HTP Rx Tórax Test de Hiperoxia pocos cambios en
saturacion y PaO2 CCcianotica Ecocardiograma Prostaglandinas
INSUFICIENCIA CARDIACA
Incapacidad del corazón para perfundir tejidos.
Es provocada por SOBRECARGA de VOLUMEN o de PRESION.
IC: DIAGNOSTICO
ANAMNESIS:Disnea
Mal crecimientoDificultad alimentacion
Sudoracion
EXAMEN FISICO:Taquicardia, soplos, palidezTaquipnea, retracción costal
Estertores húmedosHepatomegalia
RX TÓRAX:Cardiomegalia
Circulacion pulmonarDescarta patología pulmonar
CON SHOCK:Mala perfusión
Relleno capilar menor 2 segPulsos ausentes
SIN SHOCK
DERIVACION A CENTRO DE
ALTA COMPLEJIDAD
SOPLOSSOLPLO ASINTOMATIC
O
Detectado en el examen de
rutina
Evaluacion cardiológica NO urgente
SOLPLOS SINTOMATICOS
CianosisIC
Evaluacion cardiológica URGENTE
Rx TóraxECG
Sat O2Ecocardio
CLASIFICACIÓN
CIANOTICAS
FP aumentado
FP normal
FP disminuido
ACIANOTICAS
FP aumentado
FP normal
FP disminuido
MALFORMACIONES ACIANOTICAS, CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA, FLUJO PULMONAR AUMENTADO
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR- CIA
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR- CIV
DUCTUS ARTERIOSO
CANAL AURICULO-VENTRICULAR
CIAEPIDEMIOLOGIA
Representa 5-10% de todos los defectos cardiacos.
Relación mujer-hombre de 2:1
Se asocia a otros defectos cardiacos en un 50 %
TIPOS DE CIA
• Afecta a la zona inferiror del tabique
• 30% de las CIA
Ostium Primum
• Afecta a la zona central del tabique
• Es la mas frecuente 50-70%
Ostium Secundum
• Se encuentra próximo a la entrada de la VCS y VCI
• 10% de las CIA
SenoVenoso
FISIOPATOLOGIA DEL SHUNT
La magnitud del cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de la distensibilidad del VD y VI
El shunt I-D esta facilitado porque la distensibilidad del VD es mayor que la del VI.
La magnitud del shunt refleja el grado de agrandamiento cardiaco
FISIOPATOLOGIA
SOBRECARGA DE VOLUMEN DE AI Y
VI
AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR
HIPERTENSION PULMONAR
AI
Shunt I-DAI AD
CLINICA
La mayoría ASINTOMATICOS
Constitución orgánica DELGADA
DIAGNOSTICO
Clinica
Rx Tórax
ECG
Ecocardiograma
RX DE TÓRAX
CARDIOMEGALIA: Aumento de tamaño de AD, VD
ARTERIA PULMONAR: aumenta de tamaño y también de la vasculatura pulmonar.
La AI no se agrandara porque el flujo aumenta que recibe, pasa una parte al VI y otra pasa a la AD a través de la CIA.
ECG
CRECIMIENTO VENTRICULAR DERECHO
Prolongación del tiempo para la desporalización del VD
Bloqueo incompleto de rama derecha con rsR en V1 y ondas p altas en DII
Desviación del eje a la derecha
AUSCULTACION
SOPLO SISTOLICO EYECTIVO 2-3/6 en el borde esternal izquierdo anterior.
NO es causado por el cortocircuito porque la diferencia de presion entre ambas A es bajo.
(SOPLO SILENTE)
El SOLPLO se origina en las válvulas pulmonares cuando un mayor flujo quiere atravesar una valvula de tamaño normal.
AUSCULTACION
R2 AMPLIO Y DESDOBLADO
Bloqueo de rama derecha demora la despolarizcion y contracción del VD
Cierre mas tardío de la valvula pulmonar
ECOCARDIOGRAMA
Demuestra la posición como el tamaño del defecto de cierre
HISTORIA NATURAL
Cierre espontáneo dentro de los 4 años (40%)
En los defectos pequeños el cierre es del 80% en los primeros 18 meses
Si el defecto es grande y no se trata
HTP, cianosis, ICCarritmias aurículas en la 3ra década de vida
TRATAMIENTO
• NO se reduce el ejercicio fisico• La profilaxis de EBS no esta
indicada, excepto prolapso mitral, retorno venoso anómalo y CIA tipo ostium primum
MEDICO
• REPARACION ABIERTA CON INCISION MEDIOESTERNAL: Sutura simple o con un parche a los 3-5 años, mortalidad menor 1%
• INCISION CUTANEA MINIMA: único beneficio estetico
QUIRURGICO
POSTQUIRURGICO
Arritmias auriculares o nodales ( 7-20%)
Enfermedad del seno
CIVEPIDEMIOLOGIA
Es el mas COMUN de todos los defectos cardiacos congénitos.
Forma aislada o asociada a : CIA, ductus o malformaciones (Tetralogía Fallot, canal AV)
ANOTOMIA
TABIQUE VENTRICULAR
Tabique MEMBRANOSO
Tabique MUSCULAR: PERIMEMBRANOSA (70%)
• Tabique de entrada
• Tabique infundibular
• Tabique trabecular (5-20%)
FISIOPATOLOGIA
Cortocircuito de I-D, sistólico, que depende del tamaño del defecto y de la resistencia que se ofrece al pasaje de la sangre(RVP)
Defecto pequeño (restrictivo): el shunt depende del tamaño del orificio.
Defecto mediano: sobrecarga de volumen afecta a VI y AI, arteria pulmonar, NO VD
Defecto grande (no restrictivo): el shunt depende de la RVP (mayor en el RN)
Afeccion del VD por aumento de flujo y de presión
HTP ICC
CIV CIV CIVPequeña Moderada Grave con RVP
CARDIOMEGALIA
NO Moderada Marcada NO
RVP % de la presión en VI
25-30% 30-50% 60-80% 100%
ECG Normal HVI, HVD HVI,HVD. HAI HVD
CLINICA
CIV pequeñas: ASINTOMATICOS CIV moderadas-grandes:
• Retraso del desarrollo y ceciemiento
• Infecciones pulmonares repetidas
• ICC
• Disminucion de la resistencia al ejercicio
DIAGNOSTICO
Clinica
Rx de Tórax
ECG
Ecocardiograma
RX TÓRAX
CARDIOMEGALIA: AI, VI, VD Aumento del Flujo pulmonar
ECG
CIV leve: ECG normal
CIV moderada-grave:
• Signos de HVI, HAI, HVD
AUSCULTACION
Soplo SISTOLICO, REGURGITANTE, intensidad 2/6, en base esternal izquierda inferior.
El R2 se divide estrechamente
HISTORIA NATURAL
CIV pequeñas: Cierre espontaneo 30-40% en el 1er año.
CIV grandes: se hacen mas pequeñas.
NO cierran: CIV de entrada o infundibiforme.
Complicaciones: ICC, EPVO
TRATAMIENTO
• Tratamiento ICC• NO disminuir ejercicio• Higiene dental y profilaxis
para EBS
MEDICO
• Indicaciones: CIV amplio, ICC, retraso crecimiento.
• Cerclaje de la arteria Pulmonar• Cierre del defecto• Profilaxis para EBS por 6 meses
QUIRURGICO
BIBLIOGRAFIA
FISIOPATOLOGÍA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES Docente: Dra. Silvia Fernández Jonusas ( Hospital Hitaliano)
Manual practico de Mosby PRONAP de Cardiopatia Congenitas 2006