cardiopatias congenitas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS. PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL. GENERALIDADES: La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. La circulacion pulmonar se encuentra en vasoconstriccion. Circulacion fetal Perfusion sanguinea. Adaptacion a la vida extrauterina. DEFINICION. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS
PERSISTENCIA DEL PERSISTENCIA DEL PATRON FETALPATRON FETAL
GENERALIDADES:GENERALIDADES: – La placenta es el organo encargado La placenta es el organo encargado
del intercambio gaseoso.del intercambio gaseoso.– La circulacion pulmonar se encuentra La circulacion pulmonar se encuentra
en vasoconstriccion.en vasoconstriccion.– Circulacion fetalCirculacion fetal– Perfusion sanguinea.Perfusion sanguinea.– Adaptacion a la vida extrauterina.Adaptacion a la vida extrauterina.
Tambien es llamada hipertension Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatalpulmonar neonatal
Transtorno con un corto circuito Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonararteriolar pulmonar
DEFINICION
ETIOLOGIAETIOLOGIA TIPO:TIPO:
Primario.Primario.
Secundario.Secundario.
Idiopatica.Idiopatica. En la persistencia de forma primaria se En la persistencia de forma primaria se
debe al engrosamiento de arteria debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuitopulmonar y cortocircuito
Las causas secundarias se deben a Las causas secundarias se deben a transtornos asociadostranstornos asociados
PATOLOGIAPATOLOGIA La transicion de la vida intrauterina a la La transicion de la vida intrauterina a la
vida extrauterina requiere que la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN.neonato con HPPRN.
Presion arterial pulmonar permanece Presion arterial pulmonar permanece elevadaelevada
La sangre es derivada de derecha a La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el izquierda por el conducto arterioso o el agujero ovalagujero oval
La sangre es derivada de derecha La sangre es derivada de derecha a izquierdaa izquierda
Aumento de postcarga ventricular Aumento de postcarga ventricular derechaderecha
alteraciones en el volumen alteraciones en el volumen cardiacocardiaco
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS
Los recien nacidos son de termino o posterminoLos recien nacidos son de termino o postermino Liquido amniotico teñido con meconioLiquido amniotico teñido con meconio dentro de las primeras horas se empieza a dentro de las primeras horas se empieza a
observar :observar : cianosiscianosis taquipneataquipnea no hay gran dificultad respiratoriano hay gran dificultad respiratoria
Soplo cardiacoSoplo cardiaco hipoglucemia e hipocalemiahipoglucemia e hipocalemia
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Exploracion FisicaExploracion Fisica Calificacion de Apgar bajaCalificacion de Apgar baja Datos de laboratorio Datos de laboratorio hematocrito hematocrito
altoalto Radiografia de torax Radiografia de torax
cardiomegaliacardiomegalia campos pulmonares claros e campos pulmonares claros e
hipervascularizadoshipervascularizados
ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA
HIPERTROFIA VENTRICULARHIPERTROFIA VENTRICULAR
DEPRESION DEL SEGMENTO S-TDEPRESION DEL SEGMENTO S-T ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA
DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITODEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO
MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICOSISTOLICO
CATETERISMO CARDIACOCATETERISMO CARDIACO
TRATAMIENTOTRATAMIENTO OBJETIVOS:OBJETIVOS:
-REDUCIR LA RESISTENCIA -REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULARVASCULAR
-MANTENER LA PRESION SISTEMICA-MANTENER LA PRESION SISTEMICA
-REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS
-MEJORAR LA SATURACION DE -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOSA LOS TEJIDOS
PACIENTE BIEN OXIGENADOPACIENTE BIEN OXIGENADO AMBIENTE TERMICO NEUTROAMBIENTE TERMICO NEUTRO NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E
HIPOCALCEMIAHIPOCALCEMIA INFUSION DE DOPAMINAINFUSION DE DOPAMINA EXANGUINOTRANSFUSION EXANGUINOTRANSFUSION CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL
APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOSAPOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICATRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA
33 %
67%
CARDIOPTIAS CARDIOPTIAS CONGENITASCONGENITAS
Aparecen en 7 x 1000 niños Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos.nacidos vivos.
2/3 de ellos mueren / 2/3 de ellos mueren / @ si no se dx y se tx a @ si no se dx y se tx a tiempotiempo
CARDIOPTIAS CARDIOPTIAS CONGENITASCONGENITAS
Se dividen en:Se dividen en:
-- CianógenasCianógenas
-- No cianógenasNo cianógenas
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS NO CIANOGENASNO CIANOGENAS
Comunicación interauricular.Comunicación interauricular. Comunicación interventricular.Comunicación interventricular. Conducto arterioso persistente.Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar.Ventana aortopulmonar. Estenosis aortica.Estenosis aortica. Coartación aortica.Coartación aortica.
COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERAURICULARINTERAURICULAR
Pueden presentarse por:Pueden presentarse por:-- necrosis celular necrosis celular-- falta de crecimiento del tabique (+ %) falta de crecimiento del tabique (+ %) 1.1. Septum primum (foramen) Septum primum (foramen) 2.2. Orificio oval Orificio oval 3.3. Foramen secundum ( + frec) Foramen secundum ( + frec) mujeres - varón - 3:1 mujeres - varón - 3:1 4.4. Seno venoso Seno venoso
Las comunicaciones grandes involucran:Las comunicaciones grandes involucran:-- ausencia total tabique (auric única) ausencia total tabique (auric única)- - orificio oval ( 69%)orificio oval ( 69%)
Tipos Tipos anatómicoanatómico
ss
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Grado de cortocircuito izq-derGrado de cortocircuito izq-der tamaño defecto.tamaño defecto.
Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - pulmones.pulmones.
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS
SINTOMASSINTOMAS
Gralm/e asintomáticoGralm/e asintomático Bronquitis frecuente Bronquitis frecuente
por congestión por congestión pulmonarpulmonar
Hipodesarrollo Hipodesarrollo ponderal por - flujo ponderal por - flujo sistémicosistémico
SIGNOSSIGNOS
Hipodesarrollo fisicoHipodesarrollo fisico Cardiomegalia vent Cardiomegalia vent
derder Soplo sist en foco Soplo sist en foco
pulmpulm II ruido desdoblado, II ruido desdoblado,
amplio, “K” y fijo amplio, “K” y fijo con la respiracióncon la respiración
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Rx: Rx: vent y auric dervent y auric der - art pulmunar grande - art pulmunar grande - vascularización pulm aumentada - vascularización pulm aumentada
EKG:- EKG:- eje desviado ala dereje desviado ala der - depresión del seg ST con onda T - depresión del seg ST con onda T
bifasica Vbifasica V11-V-V44 (x sobrecarga vent) (x sobrecarga vent)
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Ecocardiograma: Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole- aumento vent der al final diastole- mov anormal del tabique - mov anormal del tabique ventricularventricular
Doppler:Doppler:- - localización y tamañolocalización y tamaño
Cateterismo cardiaco:Cateterismo cardiaco:confirma comunicaciónconfirma comunicación
PRONOSTICOPRONOSTICO
Suele tolerarse bien durante Suele tolerarse bien durante infanciainfancia
Aparecen síntomas a partir del 3er Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vidadecenio de la vida
Manifestaciones clínicas tardías:Manifestaciones clínicas tardías:- hipertensión pulmonar- hipertensión pulmonar- arritmias auriculares- arritmias auriculares- insuficiencia mitral o tricuspídea- insuficiencia mitral o tricuspídea- insuficiencia cardiaca- insuficiencia cardiaca
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Quirúrgico.Quirúrgico. Edad optima 5 - 10@Edad optima 5 - 10@ Mortalidad muy bajaMortalidad muy baja CuraciónCuración en la mayoría de los casos en la mayoría de los casos
COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR
Malformación mas frecuente.Malformación mas frecuente. 25% de las cardiopatías congénitas.25% de las cardiopatías congénitas. Pueden ser:Pueden ser:
- Muscular- Muscular- membranosa - membranosa (+%)(+%)
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA Cortocircuito deCortocircuito de + P a - P + P a - P
de izquierdade izquierda (120mmHg) (120mmHg) a derechaa derecha (30mmHg).(30mmHg).
Durante Durante diástole no haydiástole no hay cortocircuitocortocircuito, pues las P son , pues las P son similares.similares.
El volumen del cortocircuito El volumen del cortocircuito depende de:depende de:- tamaño defecto- tamaño defecto - - Restrictiva: Restrictiva: pequeña < 0.5 cm pequeña < 0.5 cm2 2
(mas frecuente)(mas frecuente)
- No Restrictiva: - No Restrictiva: grande > 1 cm grande > 1 cm22
- resistencia pulm y/o sistem- resistencia pulm y/o sistem gran flujo pulm gran flujo pulm -- sobrecarga vol a sobrecarga vol a
auric y vent izq.auric y vent izq.
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS
Comunicaciones pequeñasComunicaciones pequeñas
Asintomaticos.Asintomaticos. Soplo holosistolico paraesternal Soplo holosistolico paraesternal
izq, fuerte, áspero o silbanteizq, fuerte, áspero o silbante Rx: normal o cardiomegalia minimaRx: normal o cardiomegalia minima moderado aumento vasc pulmmoderado aumento vasc pulm
Comunicaciones grandesComunicaciones grandes
Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen:producen:- disnea- disnea- dificultad para alimentarse- dificultad para alimentarse- crecimiento insuficiente- crecimiento insuficiente- sudoración profusa- sudoración profusa- infecciones pulm recurrentes- infecciones pulm recurrentes- insuficiencia cardiaca durante lactancia - insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz.precoz.- prominencia precordial izquierda- prominencia precordial izquierda- cardiomegalia con elevación esternal palpable- cardiomegalia con elevación esternal palpable- retumbo mesodiastolico - retumbo mesodiastolico
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
RX:RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonarauricula izq y art pulmonar
- vascularidad pulmonar aumentada- vascularidad pulmonar aumentada
- edema pulmonar o derrame- edema pulmonar o derrame
EKG: EKG: hipertrofia biventricularhipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas. - ondas P aplanadas o picudas.
Ecocardiograma bidimencionalEcocardiograma bidimencionaltamaño y localizacióntamaño y localización
Cateterismo Cateterismo Ventriculografia izquierdaVentriculografia izquierda
PRONOSTICOPRONOSTICO
Pequeñas:Pequeñas:- 30 - 50% se cierran - 30 - 50% se cierran espontaneamente durante 1er @ espontaneamente durante 1er @ de vida.de vida.- asintomaticos- asintomaticos- riesgo - endocarditis infecc- riesgo - endocarditis infecc
Grandes:Grandes:- infecciones respiratorias- infecciones respiratorias
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
PequeñasPequeñas
Naturaleza benignaNaturaleza benigna No quirurgicaNo quirurgica Cuidar intervenciones Cuidar intervenciones
debido a endocarditisdebido a endocarditis
GrandesGrandes
Tiene 2 objetivos:Tiene 2 objetivos:- controlar insuf card- controlar insuf card- enf vasc pulm- enf vasc pulm
TxQx: 6 - 12 meses de TxQx: 6 - 12 meses de edadedad
Resultados EXCELENTESResultados EXCELENTES Datos anatomicos y Datos anatomicos y
clinicos vuelven ala clinicos vuelven ala normalidadnormalidad
CONDUCTO ARTERIOSO CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTEPERMANENTE
Relación mujer - hombre 2:1Relación mujer - hombre 2:1
Asociada a rubéola en la madre Asociada a rubéola en la madre durante embarazo.durante embarazo.
URGENCIA MEDICAURGENCIA MEDICA
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Comunicación aorta con art pulmonarComunicación aorta con art pulmonar Dilatación pulmonar por hiperflujoDilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación vent izq por sobrecarga diastDilatación vent izq por sobrecarga diast Y/o dilatación de auricula izquierdaY/o dilatación de auricula izquierda
PrematurosPrematuros Niños de gran Niños de gran
altutudesaltutudes
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS
Irritabilidad.Irritabilidad. Taquipnea.Taquipnea. Diaforesis acentuada que al comer.Diaforesis acentuada que al comer. Taquicardia Taquicardia Apex amplio.Apex amplio. Tiraje intercostalTiraje intercostal Soplo sistolico en foco pulmonarSoplo sistolico en foco pulmonar Pulsos periféricos aumentadosPulsos periféricos aumentados
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Rx:Rx:-Cardiomegalia izquierda-Cardiomegalia izquierda-Prominencia tronco de la arteria -Prominencia tronco de la arteria pulmonarpulmonar-Boton aortico prominente-Boton aortico prominente-Aumento de la vascularidad -Aumento de la vascularidad pulmonarpulmonar
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO ECG:ECG: signos del crecimiento del signos del crecimiento del
ventriculo izquierdo con sobrecarga ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica.diastolica.
FonocardiogramaFonocardiograma EcocardiogramaEcocardiograma Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco Oximetria:Oximetria: aumento en la saturacion de aumento en la saturacion de
oxigeno en arteria pulmonar.oxigeno en arteria pulmonar.-Mayor o igual a 2 vol. %-Mayor o igual a 2 vol. %
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Endocarditis infecciosaEndocarditis infecciosa Aneurismas en la arteria pulmonarAneurismas en la arteria pulmonar Calsificacion del conductoCalsificacion del conducto Trombosis no infecciosaTrombosis no infecciosa Embolias paradojicasEmbolias paradojicas Hipertension pulmonar (sindrome Hipertension pulmonar (sindrome
Eisenmenger)Eisenmenger)
TRATAMIENTOTRATAMIENTOQUIRURGICOQUIRURGICO
VENTANA VENTANA AORTOPULMONARAORTOPULMONAR
Comunicación entre la aorta Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar ascendente y la arteria pulmonar principal.principal.
Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis.Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. Signos: soplo y retumbo.Signos: soplo y retumbo. Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Dx: EKG, Doppler de flujo en color,
Aortografia con ½ de contraste.Aortografia con ½ de contraste. Tx: Derivación cardiopulmonar.Tx: Derivación cardiopulmonar.
ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICA
5%5% :: 3:1 3:1 Asociación con: -Estenosis subvalvular.Asociación con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supravalvular.-Estenosis supravalvular. Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope.Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope. -Pulso.-Pulso. -Tamaño del -Tamaño del -Desdoblamiento del 2do ruido.-Desdoblamiento del 2do ruido. -Choque de la punta.-Choque de la punta.
Signos Signos clínicosclínicos
Pulsos debiles.Pulsos debiles. AuscultaciónAuscultación- -Leve: Chasquido.-Leve: Chasquido.- -Severa:1er ruido, soplo sist.-Severa:1er ruido, soplo sist. Bajo gasto cardiaco.Bajo gasto cardiaco. ICC.ICC. Cardiomegalia.Cardiomegalia. Edema pulmonar.Edema pulmonar. Disminución de la diurésisDisminución de la diurésis
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Cuadro clínico.Cuadro clínico. EKG.EKG. Tele de Tórax.Tele de Tórax. Ecocardiograma.Ecocardiograma. Doppler.Doppler. Cateterismo de izquierdo.Cateterismo de izquierdo. Prueba de esfuerzo graduada.Prueba de esfuerzo graduada.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO Terapéutica farmacológica.Terapéutica farmacológica.- Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos.Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos.- Contra: I. De la ECA, vasodilatadoresContra: I. De la ECA, vasodilatadores Valvuloplastía con balón.>60mmHgValvuloplastía con balón.>60mmHg Terapéutica quirurgica.Terapéutica quirurgica.- Resección de una memb subaortica.Resección de una memb subaortica.- ComisurotomíaComisurotomía- Reemplazo de la válvula.Reemplazo de la válvula.- Ampliación con parche.Ampliación con parche.
Comisurotomía aórticaComisurotomía aórtica
COARTACION AORTICACOARTACION AORTICA
98% se pta bajo del origen de la 98% se pta bajo del origen de la subclavia izq.subclavia izq.
:: 2:1 2:1 Se pta en el Sind. De Turner.Se pta en el Sind. De Turner. Sobrevida de [email protected] de 20-40@.
CxCx
Leve: Debilidad y/o dolor.Leve: Debilidad y/o dolor. Hipertensión.Hipertensión. Signo clásico: Disparidad en Signo clásico: Disparidad en
pulso y presión arterialpulso y presión arterial Soplo sistolico breve.Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusión e ICGrave: Hipoperfusión e IC Ruptura de aneurismas.Ruptura de aneurismas.
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
EKGEKG Radiografias de Torax.Radiografias de Torax. Ecocardiografia.Ecocardiografia. Doppler con flujo de color.Doppler con flujo de color. IRM.IRM. Cateterismo.Cateterismo.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO Neonatos: Neonatos:
Prostaglandina E1Prostaglandina E1 Niños >: CirugíaNiños >: Cirugía- Anastomosis primaria.Anastomosis primaria.- Anastomosis Anastomosis
lateroterminallateroterminal- Aortoplastia con Aortoplastia con
parche.parche.- Angioplastia con balón.Angioplastia con balón.- Bypaas graft.Bypaas graft.
Anastomosis primaria.Anastomosis primaria.
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CIANOGENASCIANOGENAS
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot Atresia tricuspidea.Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein.Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar.Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposición completa de los Transposición completa de los
grandes vasos.grandes vasos.
TETRALOGIA DE TETRALOGIA DE FALLOTFALLOT
FRECUENCIAFRECUENCIA
Malformación congenita cianotica Malformación congenita cianotica mas comunmas comun
50% de los casos de cardiopatias 50% de los casos de cardiopatias cianogenascianogenas
70 - 75% de niños cianoticos que 70 - 75% de niños cianoticos que sobrepasan los dos primeros años sobrepasan los dos primeros años de Vidade Vida
ANATOMIA ANATOMIA PATOLOGICAPATOLOGICA
Comunicación InterventricuarComunicación Interventricuar Estenosis pulmonar infundibular *Estenosis pulmonar infundibular * Aorta Cabalgante (dextropuesta)Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho.Hipertrofia del ventriculo derecho.
20% Atresia pulmonar20% Atresia pulmonar 25% Cayado aórtico derecho25% Cayado aórtico derecho 15% Anomalias coronarias15% Anomalias coronarias
El conocimiento de los El conocimiento de los aspectos anatómicos es aspectos anatómicos es
muy importante para muy importante para entender el entender el
comportamiento comportamiento clínico y pronósticoclínico y pronóstico
SINTOMASSINTOMAS
DisneaDisnea CianosisCianosis FatigabilidadFatigabilidad Crisis hipóxicasCrisis hipóxicas EncuclillamientoEncuclillamiento Hipocratismo Hipocratismo
cianóticocianótico
SIGNOSSIGNOS
Hipodesarrollo físicoHipodesarrollo físico Cianosis universal de piel y mucosasCianosis universal de piel y mucosas Soplo protomesositólicoSoplo protomesositólico
– Intensidad del soplo es inversamente Intensidad del soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis proporcional al grado de estenosis pulmonar.pulmonar.
PoliglobuliaPoliglobulia Insuficiencia cardiaca congestiva.Insuficiencia cardiaca congestiva.
Halazgos de GabineteHalazgos de Gabinete
ECGECG : crecimiento ventricular : crecimiento ventricular derechoderecho– Rs en V1 y rS de V5-6Rs en V1 y rS de V5-6
Eco cardiograma:Eco cardiograma:– Comunicación interventricularComunicación interventricular– Cabalgamiento aórticoCabalgamiento aórtico– Arteria pulmonar hipoplásicaArteria pulmonar hipoplásica
Tele de toraxTele de torax
Corazón en Corazón en forma de forma de zapato suecozapato sueco
Arco medio Arco medio escavadoescavado
Flujo pulmonar Flujo pulmonar disminiudodisminiudo
Indicaciones de Indicaciones de TratamientoTratamiento
Menores de 6 años se hace operación Menores de 6 años se hace operación paliativapaliativa
Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a corrección total.corrección total.
Si niño despues de 1 año comienza a tener Si niño despues de 1 año comienza a tener sintomas y su anatomia es favorabesintomas y su anatomia es favorabe
Si con la operación paliativa la cardiopatia Si con la operación paliativa la cardiopatia es bien tolerada hacer corrección total a es bien tolerada hacer corrección total a los 2 o 3 añoslos 2 o 3 años
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock-Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock-TaussigTaussig ( subclavia (3mm)-pulmonar) ( subclavia (3mm)-pulmonar)
Procedimiento de GlennProcedimiento de Glenn ( vena cava ( vena cava superior - arteria pulmonar)superior - arteria pulmonar)
Fistula de Waterson:Fistula de Waterson: Aorta descendente Aorta descendente - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe tener 4mm de diametro)tener 4mm de diametro)
CorrecciónCorrección TOTALTOTAL
ANOMALIA DE ANOMALIA DE EBSTEINEBSTEIN
Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
Desplazamiento hacia abajo de la Desplazamiento hacia abajo de la valvula Tricuspidevalvula Tricuspide
Inserción anomala de las valvas Inserción anomala de las valvas (vela)(vela)
Ventriculo AuriculizadoVentriculo Auriculizado Comunicación Interauricular (ostium Comunicación Interauricular (ostium
secudum)secudum)
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Cianosis (diferentes estados (3))Cianosis (diferentes estados (3)) FatigabilidadFatigabilidad CardiomegaliaCardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Transtorno del ritmo (Wolf
Parkinson White)Parkinson White)
Exploración FisicaExploración Fisica
Cianogeno o noCianogeno o no Corazón quietoCorazón quieto Ritmo 3,4 o 5 tiempos Ritmo 3,4 o 5 tiempos
(desdoblamiento del 1 o 2 ruido o (desdoblamiento del 1 o 2 ruido o aparición del 3 o 4 ruido)aparición del 3 o 4 ruido)
Soplo por Insuficiencia TricuspideaSoplo por Insuficiencia Tricuspidea
GabineteGabinete ECG:ECG: P de alto voltaje positivo (V1-2) P de alto voltaje positivo (V1-2) Tele de Torax:Tele de Torax:
– Corazón globosoCorazón globoso– Vascularidad pulmonar en relción con Vascularidad pulmonar en relción con
cianosiscianosis Ecocardiograma:Ecocardiograma:
– Gran cavidad auricularGran cavidad auricular– Desplazamiento del anillo valvularDesplazamiento del anillo valvular
RADIOGRAFIARADIOGRAFIA
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Plicatura logitudinal de la porción Plicatura logitudinal de la porción atralizada del ventriculo derecho.atralizada del ventriculo derecho.
Plastia tricuspideaPlastia tricuspidea
ATRESIA ATRESIA TRICUSPIDEATRICUSPIDEA
Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
Atresia de la valvula tricuspideAtresia de la valvula tricuspide Atresia de entrada ventricularAtresia de entrada ventricular Hipoplasia del VDHipoplasia del VD Defecto del tabique interventricularDefecto del tabique interventricular
– 85% estenosis o atresia pulmonar85% estenosis o atresia pulmonar– 30% transposición de grandes Vasos30% transposición de grandes Vasos
Manifestaciones Manifestaciones clínicasclínicas
Incapacidad graveIncapacidad grave Cianosis Cianosis HipoxiaHipoxia Congestion pulmonarCongestion pulmonar Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca
Sintomas varian según la anatomia Sintomas varian según la anatomia patológicapatológica
GabineteGabinete Tele de Tórax :Tele de Tórax : ó ó del flujo pulm. del flujo pulm.
ECG:ECG: Desviación hacia la izquierda Desviación hacia la izquierda
ECO:ECO: Relacion de grandes vasos, Relacion de grandes vasos, defecto IVdefecto IV
Catetersimo y Angiografia:Catetersimo y Angiografia: Es presisa. Es presisa.
TratamientoTratamiento
QuirúrgicoQuirúrgico Procedimiento de GlennProcedimiento de Glenn Auricula Derecha - Art. PulmonarAuricula Derecha - Art. Pulmonar
TRANSPOSICION DE TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOSLOS GRANDES VASOS
ANATOMIA:ANATOMIA:
Se encuentra invertida la posicion de los Se encuentra invertida la posicion de los grandes vasos arterialesgrandes vasos arteriales
La aorta nace del ventriculo derecho y la La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulm nace del ventriculo arteria pulm nace del ventriculo izquierdoizquierdo
Circulacion pulmonar y sistemica estan Circulacion pulmonar y sistemica estan dispuestas en paralelodispuestas en paralelo
Puede presentar otras malformacionesPuede presentar otras malformaciones
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS
CIANOSISCIANOSIS MANIFESTACIONES DE MANIFESTACIONES DE
INSUFICIENCIA CARDIACA:INSUFICIENCIA CARDIACA: TAQUIPNEA -TAQUIPNEA -
PLETORA YUGULARPLETORA YUGULAR TAQUICARDIATAQUICARDIA CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA RITMO DE GALOPERITMO DE GALOPE HEPATOMEGALIA CONGESTIVAHEPATOMEGALIA CONGESTIVA
DEFORMIDAD PRECORDIALDEFORMIDAD PRECORDIAL SOPLOS DE COMUNICACIÓN SOPLOS DE COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS AORTICA O CONDUCTO AORTICA O CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTEARTERIOSO PERSISTENTE
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA
DESVIACION DEL EJE A LA DERECHADESVIACION DEL EJE A LA DERECHA
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHAHIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA RADIOGRAFIA DE TORAXRADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA
TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA
AUMENTADAAUMENTADA
ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO Y CATETERISMO CARDIACO Y
ANGIOGRAFIAANGIOGRAFIA
TRATAMIENTOTRATAMIENTO RECONOCIMIENTO TEMPRANORECONOCIMIENTO TEMPRANO
IMPLICA TRES FASES:IMPLICA TRES FASES:– CORRECCION DE ALTERACIONES CORRECCION DE ALTERACIONES
METABOLICASMETABOLICAS– MEDIDAS PALIATIVASMEDIDAS PALIATIVAS– CORRECCION MAS TARDIACORRECCION MAS TARDIA
EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE ADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIOADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIO
SEPTOTOMIASEPTOTOMIA
CIRUGIA REPARADORA CONVENCIONALCIRUGIA REPARADORA CONVENCIONAL
RECAMBIO ARTERIALRECAMBIO ARTERIAL
““ La medicina cura unas La medicina cura unas veces, alivia otras y veces, alivia otras y consuela siempreconsuela siempre ””
GRACIASGRACIAS