INSTITUTO POLITECNICO NACIONALCICS “UMA”CIENCIAS CLINICAS DE PEDIATRIA E INFECTOLOGIA PRESENTA: GRISELDA PACHECO ORTÍZ

CARDIOPATIAS CONGENITAS

ANATOMÍA

GENERALIDADES

• El resultado de un desarrollo embrionario anormal.

• El 1% de los recién nacidos. • Origen multifactorial.• 5-10% por síndromes por aberraciones

cromosómicas y mutaciones de genes únicos (síndrome de Down, síndrome de Turner, etc.).

• La más frecuente es la CIV. • Mas frecuente de las cianóticas es la Tetralogía

de Fallot.• En el recién nacido la cianótica más frecuente es

la D-Transposición de grandes arterias.

Circulación fetal•Circuito Sistémico: baja resistencia y alta

capacitancia.

•Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja capacitancia.

Eventos adaptativos• Inspiración.• Aumento de PO2.• Vasodilatación

pulmonar.• Descenso de

resistencias.• Cierre del ductus.• Aumento de flujo en

A.I.• Cierre del Foramen

Oval, con lo que la sangre desoxigenada va al V.D. y luego a los pulmones = Hematosis

-Desaparece la placenta.-Aumento de R. Sistémica.-Disminuye el flujo por la V.C.I.-Cierre del Foramen Oval.

Diversos moduladores involucrados (ej NO).

Muchos de estos eventos son sincrónicos, aumentando su complejidad.

¿Cuándo buscar una cardiopatía?Antecedentes de cardiopatìas congénitas

en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes).

Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis).

Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión, Influenza, Cocksackie).

Diabetes materna.Lupus materno.Paciente sindromático:

SíndromesSíndrome Incidencia Malformación

Trisomía 21 40-50 % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisomía 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD

Trisomía 13 80-85 % CIV

Sme. de Turner 45 % Coartación Aórtica.

Sme. de Di Giorge

80 % Anomalías del cayado aórtico -Fallot - Atresia aórtica.

Hernia diafragmática.Onfalocele.Defectos genito-urinarios.Ano imperforado.

¿Cuándo sospechar una cardiopatía?

•Cuando el paciente presenta uno o mas de los siguientes síntomas:

•Cianosis.•Insuficiencia cardíaca.•Soplo.•Arritmias.

• Cerca del 33% de los pacientes internados con cardiopatías congénitas presenta alguna malformación extracardíaca.

Cianosis• Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de

Hb reducida > 5gr/dl.• La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o

periférica.• A-Cianosis central• Descartar Enf. Pulmonar. H.P.P. ( en neonatos). Sepsis Frío ( en neonatos). Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos). Metahemoglobinemia.• Métodos de estudio:• 1-Rx Tórax: ­­sensible ¯­­específica• 2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha).• 3-Prueba de la Hiperoxia:

... Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FiO2=1) durante 10´ y luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial.

Sat >100 PO2> 200 Es muy raro que sea una cardiopatía

Sat cercana a 100 PO2 150-200 Cardiopatía probable

Sat <100 PO2 <70 Es una cardiopatía

B- Cianosis localizada (en mitad inferior) El ejemplo clásico es la Coartación de aorta. C-Cianosis periférica (respeta las mucosas) FRIO!!!!!!!

Insuficiencia Cardíaca

•Clínica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif. Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia, pulsos débiles, precordio activo, llanto débil, dificultad para alimentarse, étc ...

Otras causas de Insuf. Cardíaca no cardiológicasAnemia.Asfixia.Sepsis.Intoxicaciones.Hipotermia.Hiper/hipovolemia.Alteraciones hidroeletrolíticas o

metabólicas

¿Qué cardiopatías debutan con Insuf. Cardíaca?•Las mas frecuentes son:Est. Aórtica.CoA severa.Hipoplasia de V. I.Tronco arterioso.Ductus.A.T.R.V. no obstructiva.

Las menos frecuentes son:Canal AV completo.CIV no restrictiva.Vetrículo único.Arritmias severas.

Soplos• ¿Qué hacer frente a la presencia de un soplo ?• Descartar cualquier situación de hiperdinamia

(fiebre, anemia, dolor, .etc...).• Ver el estado general del paciente y el desarrollo

pondoestatural.• Consignar la edad (<1 y >5 años deben ser

estudiados).• ¿Qué tipo de soplo es?• Los diastólicos y los contínuos son siempre

patológicos.• ¿Qué intensidad tiene ?• ¿Irradia? ¿Hacia donde?• Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben

estudiarse.

¿Qué patologías pueden presentarse con soplo?

1. Estenosis pulmonar2. Ductus3. C.I.V.4. Est. Aórtica5. C.I.A.

ArritmiasSe pueden presentar con arritmias las

siguientes cardiopatías:•Enf. de Ebstein.•Atresia tricuspídea.•T.C.G.A.•Tumores.•Heterotaxia.

CLASIFICACION

ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

I. Cortocircuito a nivel auricularII. Cortocircuito a nivel ventricular.III. Cortocircuito desde la raíz aórtica al

corazón derechoIV. Cortocircuito a nivel aortopulmonarV. Cortocircuito a varios niveles

ACIANÓTICAS SIN CORTOCIRCUITO

•I. Malformaciones del corazón izquierdo•II. Malformaciones del corazón derecho

CIANÓTICAS

•I. Aumento del flujo pulmonar Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar

e incremento del flujo arterial colateral

•II. Con flujo pulmonar normal o disminuido

OTRAS

I. Transposición de grandes arterias corregida congénitamente

II. Anomalías de la posición del corazón

III. Bloqueo cardíaco completo congénito

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS CONCORTOCIRCUITO ARTERIOVENOSO

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Y CANAL AV COMÚN.

La CIA se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.

Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más en el sexo femenino.

Tipos:1) Tipo “ostium secundum”2) Tipo “ostium primum”3) Tipo “seno venoso”

•1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”: Medioseptal, no derivan de los cojines endocárdicos y son las más frecuentes.

2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”,• Porción más baja del septo interauricular, encima

de las dos válvulas AV, se asocia a una hendidura o cleft en la valva anterior mitral, capaz de producir insuficiencia mitral.

• Se puede considerar como una forma parcial de canal AV común, derivados de un defecto en los cojines endocárdicos .

• El canal AV completo “comprende” una CIA ostium primum, una CIV y una válvula AV común, pasando libremente la sangre entre las cuatro cavidades cardíacas, aumentando el flujo y las presiones pulmonares y cianosis (se asocia al síndrome de Down).

• No debe confundirse con el agujero oval permeable.

•El cortocircuito de izquierda a derecha produce una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y aumento del flujo pulmonar.

3) TIPO “SENO VENOSO”•situadas cerca de la desembocadura de la

cava superior (lo más frecuente) o inferior, y que se asocian a anomalías en el drenaje de las venas pulmonares

•derechas.

CLÍNICA.La mayoría de las CIA son asintomáticas. En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los

primeros meses de vida y ligera cianosis. El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC.

AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar .

En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.• ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con

eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’ en V1).

En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en ocasiones con bloqueo AV.

• Rx de tórax: con el tiempo, signos de plétora pulmonar con hiperaflujo y dilatación de cavidades derechas.

• Ecocardiograma: es la técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento de la CIA .

• Cateterismo: sólo útil si hay dudas, lesiones asociadas o hipertensión pulmonar grave.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.

•Algunas CIA se cierran espontáneamente antes de los 2 años.

•Corrección quirúrgica: 3 y 6 años en pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo

• La cirugía no debe efectuarse en pacientes con defectos pequeños.

•En los pacientes sintomáticos, la indicación se establecerá a cualquier edad.

CIRUGÍA•Consiste en el cierre del defecto suturándolo directamente o mediante un parche.

•Mortalidad - del 1% con resultados excelentes.

•En ostium primum se corregen las válvulas hendidas, deformadas e incompetentes, (puede ser necesario sustituir la válvula mitral).

Cierre percutáneo de la CIA.

Muchos defectos se cierran de forma percutánea medianteel empleo de un dispositivo tipo “Amplatzer”.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR.• Es la presencia de un defecto en el septo

interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos.

• Es la cardiopatía congénita más frecuente.

• Único o múltiple, y puede presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatías complejas.

• El septo interventricular consta de cuatro compartimentos: el membranoso, el de entrada, el trabeculado y el de salida o infundibular.

•El canal AV debe intervenirse de forma precoz (mortalidad al año del 50%), la mayor parte de las veces antes de los 6 meses, corrigiendo la CIA, CIV y las válvulas AV.

Tipos de CIV.

FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA.• En los defectos pequeños no hay prácticamente

repercusión. • En caso alta presión: hiperaflujo pulmonar.• Las CIV pequeñas: soplo pansistólico y rudo o

áspero, • auscultándose mejor en la región paraesternal

izquierda. • En las CIV grandes la clínica es por hiperaflujo

pulmonar, IC en la primera infancia. • El soplo es independiente del tamaño, pudiendo

ser importante en CIV pequeñas.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS• Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia con hiperaflujo.

• ECG: hipertrofia biventricular y de AI.

• Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y número de las CIV.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.• El 30-50% de las CIV musculares pequeñas se

cierran el primer año de vida.• Según el tamaño pueden ser asintomáticas• (similar a la CIA) o producir clínica en la

lactancia.• El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente

en la adolescencia) independientemente de su tamaño, por lo que está indicada la profilaxis.

• El manejo de las CIV depende del grado y de la repercusión clínica y en la circulación pulmonar.

• Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y a veces membranosas) se cierran en los primeros tres años de vida.

CIRUGIA • Sintomatología de IC o retraso del crecimiento que no responde al tratamiento.

• Actualmente se puede realizar el cierre percutáneo en casos seleccionados.

La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a circunstancias raras como CIV múltiples o estados marasmáticos que dificultan la reparación completa.

CORTOCIRCUITOS DESDE LA AORTA AL CIRCUITO DERECHO.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE.

El conducto arterioso persistente, o ductus.Es la persistencia de una comunicación entre la

aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en la bifurcación).

Debe cerrarse en las primeras 10 a 15 hrs. tras el nacimiento.

En niños prematuros puede permanecer abierto por períodos prolongados.

Puede ser aislada o combinada (coartación de aorta, la presencia de válvula aórtica bicúspide, la

CIV y la estenosis pulmonar).

Ductus arterioso persistente.

FISIOPATOLOGÍA.

•Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.

CLÍNICA.• Los signos y síntomas dependen del tamaño.

• El pulso arterial es celer y saltón. • Se ausculta un soplo continuo (en maquinaria o de

Gibson) en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda.

• En los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar puede aparecer cianosis distal.

• En el ECG hay sobrecarga de cavidades izquierdas, en la

• Rx tórax se aprecia hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia de AI y VI.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.

• Si es pequeño puede cerrarse durante la lactancia.• Cierre espontáneo es la norma.• Si es mayor y no se cierra originará clínica de IC• Sólo si presenta IC es necesario el tratamiento.

Como primera medida se utiliza indometacina preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 12–24 hr 3 dosis, hay éxito en el 90% dc.

• El 10% restante precisa cirugía.• En niños a término la cirugía se puede diferir hasta

los 2 años si no existe IC.

Cierre percutáneo del DAP.En muchos centros se realiza el cierre del DAPde forma percutánea. El éxito con este procedimiento es cercano al 90% en manos experimentadas.

DIGITAL EN CASOS DE IC

LESIONES OBSTRUCTIVAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO.

COARTACIÓN DE AORTA (CoAo).

Estrechamiento de la luz aórtica. Localizacion: cualquier nivel: 1) debajo del diafragma, 2) tras la salida de la subclavia

izquierda “del adulto”3) postductal) o proximal al

ductus o ligamento arterioso (menos frecuente, forma “infantil” o preductal).

Tipos de coartación de aorta.

Dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos y la presión son mayores en los brazos que en las piernas.

De las cardiopatías congénitas más frecuentes (7%).

Mujeres con síndrome de Turner: coartación.

AisladoAcompañado: válvula aórtica bicúspide,

ductus permeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía coronaria debida a la hipertensión, riñón poliquístico, dilatación aneurismática de las arterias del polígono de Willis, etc.

2:1

CLÍNICA.• Forma preductal: manifestaciones a veces desde

el nacimiento. Muchos niños no sobreviven al período

neonatal. Sintomatología: depende de la permeabilidad

del ductus arterioso y su capacidad para llevar a la aorta una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior del cuerpo.

• Forma postductal mejor pronostico. (asintomáticos)

• Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación intermitente.

• Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.

EXPLORACIÓN.• La clave del diagnóstico está en la disminución y el retraso del

pulso femoral comparado con el radial o humeral.

• Hipertensión MT y pulsos débiles y presiones bajas en MP, manifestaciones de insuficiencia arterial (como claudicación y frialdad).

• Los MS y el tórax pueden estar más desarrollados que los MI.

• Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio infraestenótico) pueden originar un signo característico de la

coartación consistente en la presencia de muescas en las superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas de Rösler).

•Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte

anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada.

•Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del tórax pueden reflejar el aumento del flujo en los vasos colaterales dilatados.

•El latido apexiano es intenso.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

•EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda.

• En los adultos, el cateterismo está indicado además todo para valorar el estado de las arterias coronarias.

Muescas costales en la coartación de aorta.

Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación pre y postestenótica de la misma.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.

•Las complicaciones pueden afectar a la propia aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o aortitis infecciosa en el segmento estrechado)

•Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana sobre la válvula bicúspide, ICC.

•Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.

•Las técnicas más usadas son la resección y anastomosis término terminal (Crafoord).

ANOMALÍA DE EBSTEIN.

• L as valvas no se unen normalmente al anillo tricuspídeo. Existe un desplazamiento distal de la unión proximal de las valvas de la válvula tricúspide del anillo atrioventricular, con un adosamiento anormal de las valvas posterior y septal a la pared del ventrículo derecho.

• Sobrevisda al menos hasta el 3er decenio de la vida.

• Se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente cianosis, ya que la presión en la

“cámara auricular derecha” está elevada por la presencia de insuficiencia tricuspídea.

Enfermedad de Ebstein.

•Cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito derecha-izquierda), síntomas derivados de la insuficiencia tricuspídea,

•Disfunción del ventrículo derecho y taquiarritmias paroxísticas con o sin vías accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff-Parkinson-White, a veces con vías accesorias múltiples).

•La radiografía muestra cardiomegalia masiva a expensas de la AD.

•El ECG muestra sobrecarga derecha y preexcitación si hay WPW.

•Sustitución o reparación de la válvula tricúspide, con ligadura y marsupialización dela porción atrializada del ventrículo derecho o sin ella.

•Puede ser necesaria la sección de las vías anómalas (si el defecto es pequeño no precisa corrección quirúrgica pero sí puede hacerse ablación con radiofrecuencia de las vías accesorias).

EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS CON PLÉTORAPULMONAR.

D-TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS.

•La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo.

•Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento.

•Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV.

Trasposición de las grandes arterias.

La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).

CLÍNICA.

• Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus

• (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar mantenerlo permeable con PG E1).

• EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. • La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la• base cardíaca más estrecha, apareciendo el

corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior.

• El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de la aorta.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.• Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida. • Mantener el ductus permeable con infusión de

PGE1• La creación o el aumento de una CIA es un

rocedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar

• UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).

•Correccion fisiológicas: Mustard y Senning •Corrección anatómica: Jatene (o “switch arterial”).

Corrección anatómica de la TGA (Jatene).

Corrección anatómica en una sola etapa (Jatene): La desinserción y adecuada reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, conreimplante de las coronarias.Conviene realizar antes de 2-3 semanas para evitar atrofia del VI (sometido abajas presiones).

COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura) Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.

VENTRÍCULO ÚNICO.Una única cavidad ventricular

que recibe la sangre de las dos aurículas.

En la mayoría de los pacientes, el único ventrículo se parece morfológicamente a

una cavidad ventricular izquierda.

OPERACIÓN DE FONTAN Creación de un conducto entre la

aurícula derecha y la arteria pulmonar, “evitando” que pase sangre no oxigenada a través del ventrículo.

Tabicación en la que el ventrículo único se divide mediante un parche protésico.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS CON ISQUEMIA PULMONAR.

TETRALOGÍA DE FALLOT.

•1) comunicación interventricular•2) obstrucción al flujo del ventrículo

derecho•3) acabalgamiento de la aorta sobre el

defecto septal ventricular •4) hipertrofia del ventrículo derecho

Segunda cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento y la primera a partir del año de edad.

Tetralogía de Fallot.

CLÍNICA.• Está marcada por el grado de estenosis pulmonar.• Leve, sólo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la

progresión de la estenosis hace que al año casi todos tengan cianosis.

• Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida, en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales.

• Exploración: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento. • Auscultacion: soplo de estenosis pulmonar infundibular.

• Rx tórax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener una depresión (signo del hachazo) donde debería estar la arteria pulmonar. En ocasiones se observa el cayado aórtico a la derecha.

• ECG: muestra crecimiento de cavidades derechas con eje derecho.

TRATAMIENTO.•Administración de oxígeno, colocación

del niño en posición genupectoral para aumentar el retorno venoso derecho,.

•Morfina, bicarbonato si existe acidosis, transfusión sanguínea si existe anemia y betabloqueantes, para relajar el infundíbulo pulmonar.

La primera cirugía paliativa fue realizada en 1945 por Alfred Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas. Posteriormente, Lillehei, en 1954, practica la primera cirugía correctora con circulación cruzada.