c. hu lozano blesa zaragoza
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Mujer de 41 años con debilidad
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CUADRO CLÍNICO
Mujer de 41 años que acude por debilidad de las extremidades inferiores
Antecedentes: - Hidrocefalia congénita - Estrabismo de nacimientoHistoria actual: refiere presentar desde hace 3 días
pérdida de fuerza e hipoestesia de ambas manos y pérdida de fuerza de la extremidad inferior derecha con inestabilidad en la marcha
La semana previa presentó cuadro febril de hasta 40º (pielonefritis)
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CUADRO CLÍNICO
Exploración física expl. General normal, destacando - Paresia de EESS leve - Distonia evidente y temblor grueso - Disimetría de EESS y EEII - Sin alteraciones sensitivas - Hiporreflexia generalizada - Ataxia y aumento de la base de bipedestación
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CUADRO CLÍNICO
Evolución: durante su ingreso la clínica progresa con arreflexia total y aumento de la paresia, que además se hace simétrica
Aparecen síntomas neurovegetativos consistentes en sudoración y frialdad
Pruebas complementarias:
- Análisis urgencias: normal
- Punción lumbar inicial: sin alteraciones
- Punción lumbar a la semana: proteínas 1,23 g/l (N 0,15-0,45 g/l)
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CUADRO CLÍNICO
- Electroneurograma: n. tibial posterior con latencia alargada. Potenciales sensitivos sin alteraciones
- Serología LCR: repetidamente negativa para virus y bacterias neurotropos
- Perfil general: AST 56 U/l, ALT 124 U/l, GGT 84 U/l. Hemograma sin alteraciones. VSG 49 mm
- Autoinmunidad: anticuerpos contra gangliosido sulfatide positivo
- RMN cerebral: hidrocefalia triventricular
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SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
CLÍNICAParálisis arrefléxica de evolución rápida (horas días) y ascendenteCon o sin alteraciones sensitivasAUSENCIA DE FIEBRE
Extremidades inferiores > superioresDisestesias50% DOLOR
50% paresia facialAfectación de pares craneales inferioresDebilidad bulbar
30% Ventilación asistidaDisfunción vesicalAlteraciones neurovegetativas
ANTECEDENTE: 70% infección aguda en las semanas previas 20-30% C. yeyuni 20-30% V. herpes (CMV, VEB) ….M. pneumoniae
“Polirradiculopatía aguda, frecuentemente grave, de evolución fulminante, y de origen autoinmunitario”
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Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.
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SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉS
UBTIPO
CARATERÍSTICAS ELECTRONEUROGRAMA PATOLOGÍA
Polineuropatía desmielinizante aguda (AIDP)
> Adultos90% p. occidentalesa- GM1 (<50%)
Desmielinizante Células Schwannlesión difusa de la mielinainfiltración linfocitos
Neuropatía axónica aguda (AMAN)
Niños y adultos jóvenesChina y MéxicoRecuperación rápidaAnti-GD1a
Axónico Nódulos motores RanvierActivación macrófagos
periaxónicos
Neuropatía axónica sensitivomotora aguda (AMSAN)
AdultosRecuperación lenta y
parcial
Asociada con AMAN
Axónico Similar a AMANAfecta a raíces sensitivas
Síndorme Miller-Fisher
Adultos y niñosRaraAtaxia y arreflexiaAnti- GQ1b (90%)
Desmielinizante Pocos casosSimilar a AIDP
Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios.
En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.
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SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
Laboratorio- LCR:
Puede ser normal hasta la semana, o con <48h de sintomatología Aumento de proteína 1-10 g/l ( N 0,15- 0.45) No pleocitosis
- Electroneurograma: Normal en las fases inicales Desmielinización: Latencias distales prolongadas, signos de bloqueo, descenso
de la velocidad de conducción Lesión axónica: descenso de la amplitud de los potenciales de acción
compuestos, velocidad normal.
Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.
- Análisis general- Serologías- Estudio de autoinmunidad
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SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
CRITERIOS DIAGNÓSTICOSNecesarios 1. Debilidad progresiva en 2 o más miembros por neuropatía 2. Arreflexia 3. Evolución de la enfermedad <4 semanas 4. Exclusión de otras causas
De apoyo: 1. Debilidad relativamente simétrica 2. Afección sensitiva de grado leve 3. Afección del n. facial o de otros pares craneales 4. Ausencia de fiebre 5. LCR típico 6. ENG desmielinizante
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Vasculitis, intoxicación, botulismo, difteria, porfiria, sd medular o cola de caballo
Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios.
En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.
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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
TRATAMIENTOTEMPRANO
necesidad de intubación (27 a 14%) aumenta la probabilidad de recuperación
completa al año ( 55 a 58%)- Inmunoglobulinas iv
- Seguras y fáciles de administrar- 5 sesiones diarias hasta alcanzar 2 g/kg
- Plasmaféresis- 40-50ml/kg 4 veces a la semana
Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010.
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Corticoides: no son eficaces en monoterapiaSiempre rehabilitación
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Pronóstico: - Al año 85% recuperación completa - Mortalidad: <5% (complicaciones pulmonares) - Mal pronóstico: > lesión axónica proximal motora y sensitiva grave > ancianos, cuadros fulminantes, retraso en iniciar
tratamiento - Recidivas: 5-10% polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Corticoesteroids
for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev. 2010
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Bibliografía1. Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Hauser, Longo D, Jameson JL Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.2. Funakoshi K, Funakoshi K, Odala M, Hirata K, Yuki N. Clinical predictors of mechanical ventilation in Fisher/Guillain-Barré overlap syndrome. J Neurol Neosurg Psychiatry. 2009;80(1):60-4. 3. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Corticoesteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev. 2010. 4. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010.
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Muchas gracias por vuestra atención!!!