Demencias y alteraciones de la consciencia.

BLOQUE III. Tema III

Introducción

�  Entendemos por demencia la pérdida progresiva de las funciones cognitivas, debido a lesiones o desórdenes cerebrales.

�  FUNCIONES COGNITIVAS.

• Memoria • Aprendizaje. • Lenguaje. --PRAXIAS. --ALTERACION DE LA PERSONALIDAD. --INHIBICION DE RESPUESTAS

Incidencia

�  La demencia incide especialmente en in dividuos mayores de 65 años. Un 10% de las personas mayores de 70 años y entre un 20 y un 4 0 % de las personas mayores de 85 años tienen demencia.

Definición médico-social

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No se consideran demencias los cuadros que sólo tienen afectación de la memoria y aquellos que no impiden la realización de las actividades diarias del paciente.

Etiología

Demencias degenerativas o primarias. • Enfermedad de Alzheimer’ • Demencia frontotemporai • Síndrome demencia-Parkinson • Otras: demencia con cuerpos de Lewy, atrofia muitisistema, parálisis supranuciear progresiva, síndrome demencia-Parkinson, enfermedad de Huntington, etc.

EL 80% DE LAS DEMENCIAS SON DEBIDAS A ENF. DE ALZHEIMER Y DEMENCIA VASCULAR

Etiología Demencias secundarias • Demencia vascular': demencia muitiinfarto, demencia por infarto único en área estratégica, demencia tras hemorragia cerebrai • Metabólicas: insuficiencia renai, insuficiencia liepática, insuficiencia respiratoria crónicacon hipercapnia • Endocrinas: hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenai, síndrome de Cushing, hipo e hiperparatiroidismo • Deficiencias nutricionaies: ácido fóiico, vitamina B12 , tiamina (vitamina B1) • Tumores cerebraies • Hidrocefalia • Fármacos (aigunos antibióticos, antiinfiamatorios, antipsicóticos, antidepresivos,morficos etc.) • Tóxicos: aicohoi, metaies pesados • Postraumatismo craneai • Psiquiátricas: depresión, esquizofrenia • Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob • Otras: epilepsia, escierosis múitiple

Patogenia

Proceso de envejecimiento cerebral

el envejecimiento normal se caracteriza, desde el punto de vista clínico, por cambios lentos y continuos en las funciones intelectuales, manifestados por un mantenimiento de las habilidades y del razonamiento verbal frente a un

declive de las habilidades perceptivas visuales, espaciales y constructivas

Patogenia

Desde el punto de vista anatómico , el envejecimiento ocasiona una disminución del peso y el volumen cerebral, sin embargo esto no tiene porque originar demencia. Sin embargo existe un deterioro tanto de las habilidades perceptivas ( vista, oido), motoras y de orientación temporo-espacial

Factores de riesgo

La edad avanzada es el principal fector de riesgo de demencia, tanto en la enfermedad de Alzheimer como en la demencia vascular.

El sexo femenino se ha asociado con enfermedad de Alzheimer

Patogenia

Factores hereditarios Las personas con un familiar de primer grado con demencia tienen un 10% más de riesgo de desarrollarla. Existen varios genes asociados a la enfermedad de Alzheimer.

Patogenia

FACTORES ADQUIRIDOS. La mayoría vinculados a la demencia vascular y por tanto asociados a otras enfermedades cardiovasculares: DIABETES. HIPERCOLESTERONEMIA HTA

Diagnostico

Es un diagnostico clínico , fundamentalmente basado en la sintomatología

Aunque siempre es preciso descartar organicidad: -TAC. -RNM. -HORMONAS TIROIDEAS. -DEFICIT DE VITAMINAS

Hidrocefalia. Hipotiroidismo. Enfermedades carenciales

Anamnesis a paciente y familiares Test neuropsicologicos

Sintomatología

• Dificultad para aprender y retener nueva información. • Pérdida de la destreza manual en labores complejas (p. ej., vestirse, atarse los zapatos). • Dificultad en el razonamiento y la resolución de problemas. • Dificultad para orientarse en lugares familiares. • Dificultad para encontrar las palabras adecuadas. • Alteraciones del comportamiento. • Olvido de nombres de gente conocida.

Síntomas

El mejor factor para predecir la demencia es cuando el familiar o cuidador consulta preocupado por la pérdida de memoria del individuo. En estas circunstancias la probabilidad de demencia es superior al 50% .

Test neuropsicologicos Desde un punto de vista práctico, hay un test de diagnóstico rápido, llamado Mini Mental Test, que tarda en realizarse apenas 5-10 min y que permite establecer la necesidad de profundizar o no en el estudio, puesto que puntuaciones normales (26 o más sobre 3 0 ) prácticamente descartan la demencia

Demencias. Enf de Creutzfeldt-Jakob

�  La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por unaproteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

�  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos. Ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es los 65 años.

�  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que ocurre cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo de la esta enfermedad es poco común).

�  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida que incluye la variante ECJ (vECJ), la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas.

Demencias. Enf de Creutzfeldt-Jakob. Clasificación

Demencias. Enf de Creutzfeldt-Jakob.Síntomas

Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses. Visión borrosa (algunas veces). Cambios en la marcha (forma de caminar). Confusión o desorientación. Alucinaciones (ver cosas que no existen). Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas). Rigidez muscular. Fasciculaciones musculares. Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado. Cambios de personalidad. Somnolencia. Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos. Dificultad para hablar.

Enfermedad de Alzheimer

�  Se trata de una enfermedad degenerativa de causa desconocida, caracterizada por la pérdida de memoria de instauración gradual y continua, con afectación global del resto de las funciones superiores, que conlleva un deterioro progresivo en la actividad laboral y social.

�  La patogenia no se conoce. Se han identificado factores de riesgo asociados como la edad avanzada, el sexo femenino y los factores hereditarios y genéticos. Hay una forma precoz, poco frecuente ( < 5 % ) , que afecta a personas entre 3 0 y 6 0 años y se asocia a alteraciones genéticas.

Enfermedad de Alzheimer. Etiología

�  se acumulan proteínas anormales en todo el cerebro, pero especialmente en el hipocampo y en las áreas parietotemporales de la corteza cerebral,BETA-AMILOIDE.

�  y ovillos neurofibrilares (haces de filamentos situados en el citoplasma de las neuronas) de una proteína denominada Tau.

Enfermedad de Alzheimer. Etiología

Síntomas

�  El síntoma cardinal de la EA y habitualmente el que da inicio a la clínica es la pérdida de memoria episódica. El patrón de pérdida de memoria en esta enfermedad es relativamente específico: los pacientes comienzan con dificultades para aprender nueva información y olvidan rápidamente la que han sido capaces de aprender recientemente.

�  El lenguaje es, tras la memoria, la segunda función más afectada en la EA. Las primeras manifestaciones vienen dadas por una dificultad para nominar los objetos, como consecuencia el discurso se va plagando de pausas para encontrar las palabras

Demencia por déficit de Vit B12

La deficiencia de vitamina B12 (cianocobalamina) puede producir varios desórdenes neurológicos, incluyendo neuropatía periférica, degeneración subaguda combinada de la médula espinal, neuropatía óptica y alteraciones cognitivas que van desde la confusión leve hasta la demencia o la psicosis

CAUSA MAS FRECUENTE: Anemia perniciosa por déficit de factor intrínseco

SINTOMAS

BRADIPSIQUIA. FALTA DE CONCENTRACION. ALTERACIONES EN LA MEMORIA. DEPRESION- PSICOSIS ALUCINACIONES AUDITIVAS VISUALES

Demencia vascular

�  La demencia vascular se define como toda demencia secundaria a la muerte neuronal derivada de procesos isquémicos o hemorrágicos cerebrales (enfermedad cerebrovascular).

�  Es la segunda causa de demencia mas frecuente en paises desarrollado.

�  Puede deberse a multiples microinfartos o a un infarto de gran extension.

�  Las causas asociadas son las mismas para las enfermedades cardiovasculares.

Fisiopatología de la Consciencia

. Estado en el cual el sujeto tiene conocimiento de sí mismo y su entorno. El sustrato anatomofisiológico de la cosnciencia ( estado de vigilia-alerta) es la interacción funcional entre una corteza cerebral íntegra y el SRAA (Sistema Reticular Activador Ascendente). El SRAA se origina en el tronco del encéfalo y se proyecta de forma difusa sobre la corteza cerebral.

Alteraciones de la Consciencia

SON DE DOS TIPOS:

*Alteración en los contenidos de la consciencia: comprende las funciones mentales cognitiva y afectiva:    parciales: por lesiones focales de la corteza (afasia, agnosia, apraxia)   globales: hablándose de demencia cuando el curso es crónico y de síndrome confusional si es desarrollo es agudo (horas o semanas); suele acompañarse de disminución del nivel de consciencia. * Alteración en el nivel de consciencia o alerta: constituyen clínicamente un espectro continuo de estados en el que se distinguen con fines descriptivos cuatro situaciones puntuales:

Alteraciones del nivel de consciencia

• Alerta • Obnubilacion • Estupor. COMA

Obnubilación

Se trata de una reducción leve o moderada del estado de alerta en

la que lo más destacado es un defecto en la atención (el paciente se distrae fácilmente durante la exploración, con tendencia a malinterpretar las percepciones sensoriales), acompañado generalmente por respuestas lentas a la estimulación,

con cierto grado de bradipsiquia y somnolencia diurna excesiva, que puede alternar con agitación nocturna (inversión del ciclo vigilia-sueño). Ejemplo intoxicacion por

alcohol

Estupor

Estupor: el sujeto está permanentemente dormido y sólo se consigue obtener de él algún tipo de respuesta (no más de un gruñido, alguna palabra incoherente o la ejecución de una orden sencilla) mediante

estímulos vigorosos generalmente dolorosos y repetidos.

Coma

Es un estado de falta de respuesta a cualquier tipo de estímulo, sea cual sea su modalidad o intensidad, capaz de despertar al sujeto

-Estado vegetativo persistente. -Estado de mÍnima consciencia. -Muerte cerebral: COMA+APNEA+AUSENCIA DE REFLEJOS TRONCOENCEFALICOS. -Otros: Catatonia/ Sd.cautiverio, no son coma.

Síndrome del cautiverio

el paciente es plenamente consciente de sí mismo y de lo que ocurre a su alrededor, permanece alerta, no existe alteración de las funciones cognitivas, pero es incapaz de comunicarse o de realizar cualquier acto motor.

Síndrome del cautiverio

Puede responder únicamente mediante movimientos oculares verticales y parpadeo ya que las vías responsables de este movimiento están conservada

Se produce en lesiones de la región ventral de la protuberancia o en neuropatías motoras graves (Síndrome. Guillain-Barré) debido a una interrupción de las vías corticobulbares y corticospinales., conservándose las reticulares.

Muerte encefalica

�  La muerte encefálica se define como el cese irreversible de la función circulatoria y respiratoria o el cese irreversible de todas las funciones cerebrales incluyendo las de tronco de encéfalo.