aportes de psiquiatría infantil al abordaje del spw - dra. liliana betancourt

Aportes de Psiquiatriacutea Infantil al

abordaje del

Siacutendrome Prader Willi

Liliana P Betancourt M

Psiquiatra de Nintildeos y de Adolescentes

Coordinadora de USM IOIR

Julio 1 de 2016

Contenido

bull Introduccioacuten

bull Presentacioacuten de caso cliacutenico

bull Anaacutelisis del caso

bull Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi

bull Conclusiones

Introduccioacuten

bull Existe un alto riesgo de enfermedad psiquiaacutetrica en esta poblacioacuten

bull Se sabe poco de la incidencia y del pronoacutestico

bull La enfermedad depresiva y la psicosis depresiva diagnoacutesticos maacutes frecuentes

bull Trastorno bipolar con siacutentomas psicoacuteticos

bull Hay que prestar atencioacuten a la presencia de siacutentomas precursores lo que indica un episodio psiquiaacutetrico en desarrollo

Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can

Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012



bull Propensos a experimentar stress

bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas

bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para

manejo de la tensioacuten

Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar

INTRODUCCIOacuteN

INTRODUCCIOacuteN

bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos

bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado

INTRODUCCION

bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son

ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)

ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)

Presentacioacuten del caso

6 antildeoshellip

Motivo de consulta

Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo


bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo

bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo

bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo

- describe la madre


bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo

bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre


bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip

bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo

Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos

incomprensibles con intento comunicativo

bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo

bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo


bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social

bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo

bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje


bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas

bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo


bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten

bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo


bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip


bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola

bull Juego siempre sola

bull Presenta ecolalia

bull Persiste con conductas repetitivas


bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente

bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo


bull Perfil cognoscitivo

Funcionamiento intelectual por debajo del

liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12

Proceso de maduracioacuten social que equivale de

acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten

social a una edad de 26 antildeos

Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva

Moderada


bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos

bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico


bull Como resultado de la junta

Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo

paciente y madre

Plan de rehabilitacion integral continuar en el

mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual

de la paciente

Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea









Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip

ndashGeneacutetica SPW

ndashEndocrinologiacutea

ndashNeumologiacutea

Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso

bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina

bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad

Anaacutelisis del caso

bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija

bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten

PSIQUIATRIacuteA

Y

SIacuteNDROME DE PRADER WILLI

Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi

bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas

ndash Identificar elementos estresantes

ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress

ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente

Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi

Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir

ndashPrescripciones a los cambios en el entorno

ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento

ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress

ndash Inclusioacuten de medicacioacuten

Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi

bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo

ndash Historias medicas

ndash Evolutivas

ndash Comportamentales

ndash De familia

bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores

Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi

Desordenes psiquiaacutetricos

Alteraciones del sueno

bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia

bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso

bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte


bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)

bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante

bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta


bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios

bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia


bull Trastorno Obsesivo Compulsivo

ndashRigidez cognitiva

ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW

ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)


Trastornos de ansiedad

La ansiedad generalizada la

somatizacioacuten y la ansiedad social pueden

ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas

tiacutepicas


Trastornos de estado de aacutenimo

bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida

bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso

bull Algunos pueden ser ciacuteclicos


Depresion

bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto

bull La depresion puede aparecer en respuesta


bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta

bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten


bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida

bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo


bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda

bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes


bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo

bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento

bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos


Psicosis

bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales

bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo


Trastornos de aprendizaje

bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual

bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales


bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta

bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan


bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas

bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta


Trastorno de control de impulsos

bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren

bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma


Mitomaniacutea

bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular

bull Pueden ser fabuladores creativos

bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas


bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW

bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no

TRATAMIENTO

Si hay trastornos de la comunicacioacuten

TENER meacutetodo de comunicacioacuten

efectiva Incluir familia

SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten

exhaustiva dela capacidad cognitiva

personalidad estilos de afrontamiento y

comportamiento

ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION

CONCLUSIONES

bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos

CONCLUSIONES

bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser

Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando

Bibliografiacutea

bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31

bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf

bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012

Contenido

bull Introduccioacuten

bull Presentacioacuten de caso cliacutenico

bull Anaacutelisis del caso

bull Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi

bull Conclusiones

Introduccioacuten















INTRODUCCIOacuteN

INTRODUCCIOacuteN



INTRODUCCION





6 antildeoshellip

Motivo de consulta






- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea




Introduccioacuten















INTRODUCCIOacuteN

INTRODUCCIOacuteN



INTRODUCCION





6 antildeoshellip

Motivo de consulta






- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea













INTRODUCCIOacuteN

INTRODUCCIOacuteN



INTRODUCCION





6 antildeoshellip

Motivo de consulta






- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea




INTRODUCCIOacuteN



INTRODUCCION





6 antildeoshellip

Motivo de consulta






- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea




INTRODUCCION





6 antildeoshellip

Motivo de consulta






- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea





6 antildeoshellip

Motivo de consulta






- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

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PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea








- describe la madre







































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















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ndash De familia

























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Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







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CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea










































Moderada







paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























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Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea










paciente y madre



de la paciente










Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























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Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea












Moderada


En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea





En AGOSTO 2014

Citashellip










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea










PSIQUIATRIacuteA

Y
















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea


















ndash Evolutivas


ndash De familia

























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea



























tiacutepicas







Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea










Depresion

















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea


















Psicosis


















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea



















Mitomaniacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea







TRATAMIENTO







comportamiento


CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea




CONCLUSIONES


CONCLUSIONES



Bibliografiacutea




CONCLUSIONES



Bibliografiacutea




Bibliografiacutea




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