sindromes anemicos dr betancourt

Dr betancourt navarro daniel ulices 2014

ESTUDIO DEL ENFERMO CON ANEMIA

CONCEPTO:• La existencia de anemia implica siempre la

incompetencia funcional de la sangre para liberar oxigeno a los tejidos.

• Generalmente al hablar de anemia, se hace referencia a una disminución en el número de hematíes, hematócrito o en la concentración de hemoglobina.

ANEMIAS: APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA CITOMETRÍA HEMÁTICA

1. Historia familiar y etnia

2. Comienzo de síntomas

3. Síndrome hemorrágico

4. Síndrome hemolítico

5. Síntomas neurológicos

6. Dieta7. Ingesta de

fármacos8. Alguna

enfermedad de base?

• Piel y mucosas• Palidez• Ictericia• Sangrados• Lengua

• Sístemas cardiovascular

• neurológico• Signos

relacionados con enfermedad de base

• Índices corpusculares

• Microcítica• Normocítica • Macrocítica• Reticulocitos• Regenerativa• Arregenerativa• Examen de

frotis• Dianocitos• Drepanocitos• Esferocitos• Esquistocitos,

etc.

Manifestaciones clínicas del síndrome anémico

1. Palidez2. Sintomatología general:

Astenia, disnea, fatiga muscular.

3. Manifestaciones cardiovasculares: taquicardia, palpitaciones, soplo sistólico funcional.

4. Trastornos neurológicos: alteraciones de la visión, cefaleas, alteraciones de la conducta, insomnio.

5. Alteraciones del ritmo menstrual: amenorrea.

6. Alteraciones renales: edemas7. Trastornos digestivos:

anorexia, constipación.

•No olvidar la exploración completa y sistemática!

•Síndrome Anémico?

•Pérdidas crónicas o agudas de sangre?

• Aporte inadecuado• Enfermedad inflamatoria crónica

• Hipertensión portal•Síndrome infiltrativo a medula ósea?



Índices eritrocitarios de Wintrobe

Volumen corpuscular Hematócrito (L/L) = (fl)

Medio (VCM) eritrocitos (x1012/L)

80-100 fl

Hemoglobina corpuscular Hemoglobina (g/L) = (pg)

Media (HCM) eritrocitos (x1012/L)

27-31 pg/célula

Concentración corpuscular Hemoglogina (g/L) = (g/L)

Media de hemoglobina (CCMH) hematócrito (L/L)

33-35 g/dl

ESTUDIO DEL ENFERMO CON ANEMIAClasificación morfológica de las anemiasVCM fl 60 70 80 90 100 110

Microcítica Normocítica Macrocítica

1.Anemia ferropénica

2.Talasemias

3.Anemia sideroblástica

1. Anemias de las enfermedades crónicas

2. Anemias hemolíticas

3. Neoplasias

1. Anemia Magaloblástica

2. Aplasia medular

3. Mielodisplasia

•% reticulocitos

del enfermo x Valor

hematócrito del

enfermo

•

Valor

hematócrito normal

Reticulocitos disminuidos DHL y bilirrubina indirecta normales

Anemia arregenerativa

Reticulocitos elevados DHL y bilirrubina indirecta elevadas

Anemia Hemolítica

Reticulocitos disminuidos DHL y bilirrubina indirecta elevadas

Eritropoyesis ineficaz

Reticulocitos elevados DHL y bilirrubina indirecta normales

Pérdida de sangre


ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA

CONDICIONES DE DIAGNÓSTICO• Diagnóstico de exclusión

• Descartar otras causas de pancitopenia

• Biopsia de médula ósea


• PATOGENIA

RECONOCIMIENTO A UN MECANISMO AUTOINMUNE, AL MENOS EN LA MAYORÍA DE LAS CONSIDERADAS IDIOPATICAS


• CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA ANEMIA APLASICA

• IDIOPATICA• SECUNDARIA: AGENTES FÍSICOS Y

AGENTES QUÍMICOS.• DEPENDIENTE DE DOSIS• IDIOSINCRASIA• INFECCIÓN• APLASIA PURA DE SERIE ROJA• DAÑO METABÓLICO• HEREDITARIA


• LA GRAN MAYORIA IDIOPATICA• REPRESENTA, LA IDIOPATICA, 50 – 90 %

DE TODOS LOS CASOS• 80 % DE LOS CASOS SE CONSIDERAN

AUTOINMUNE


•Incidencia•5-10 casos/millón de personas año•Edad de distribución bimodal

• adultos jóvenes (15-30 años)• Adultos mayores (más de 60 años)

•Igual incidencia en hombres y mujeres•Distribución geográfica

•Más común en Asia que en Norteamérica y Europa


• CUADRO CLÍNICO Síndrome anémico Síndrome infeccioso Síndrome hemorrágico Sin órganos crecidos, ictericia ni perdida de peso. Diagnóstico de exclusión.


DIAGNÓSTICO (1) HISTORIA CLÍNICA

Exposición a mielotóxicos

Epidemiología

Cuadro clínico

Revisión clínica

cuidadosa, investigando

adenopatías, órganos crecidos,

sitios de sangrado, SNC,

Fondo de ojo,

etc.

Manifestaciones clínicas, Anemia aplásica

Manifestaciones clínicas, anemia aplásica


DIAGNÓSTICO (2)– Biometria hemática con reticulocitos.– Química sanguínea, PFH, DHL.– Aspirado de Médula ósea– Biopsia de Médula ósea– Panel para hepatitis viral, TORCH y

VIH.


PANCITOPENIA?• Aspirado y/o• Biopsia de médula ósea


Aspirado de Médula ósea• Esternal• Cresta iliacaBiopsia de médula ósea• Cresta iliaca posterosuperior

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS


Principales causas de pancitopenia• Aplasia medular• Síndromes mielodisplásicos• Invasión medular por proliferaciones

hematológicas• Proliferaciones no hematológicas• Hemoglobinuria paroxística nocturna • Anemias megaloblásticas• Tuberculosis diseminada• Esplenomegalia congestiva• Hepatopatía crónica

Biopsia de médula ósea en Anemia aplásica


BIOPSIA DE MEDULA ÓSEAINDICACIONES EN SOSPECHA DE

•Anemia aplásica•Mielofibrosis

•Leucemia aleucémica•Tumor metastásico

•Linfomas•Mielodisplasia

•Granulomatosis miliar


DIAGNÓSTICO (3)

- Pruebas para HPN

- Estudio citogenético en médula ósea

- Estudios radiológicos

- Cultivos celulares


PRONOSTICO:

SOBREVIDA A 1 AÑO SIN TRATAMIENTO ESPECIFICO SÓLO 20%


PRONÓSTICO AL DIAGNÓSTICOSEVERA NEUTROFILOS, MENOS DE 500 X mm3

PLAQUETAS, MENOS DE 20,000 X mm3

RETICULOCITOS menos de 1% corregidos NEUTRÓFILOS, MENOS DE 500 X mm3

MUY SEVERA NEUTRÓFILOS, MENOS DE 200 X mm3

DE ACUERDO A CAMITTA Y BACIGALUPO

Características AA SMD Hipoplásico

SMD

Neutrófilos anormales

No Sí Sí

Mgs. anormales No Sí Sí

Blastos No Ocasional Frecuentes

Fibrosis Ausente Ocasional Ocasional

HPN 15% 25% 4%

Stem cells Muy bajas Normal/ bajas Variable

Evolución a LA Raro 25% >25%

Activación cél. T Sí Sí Sí

Incremento TNF, INKy

Sí Sí Sí

Diagnóstico diferencial


TRATAMIENTO GENERAL•Manejo de Síndrome anémico, infeccioso o hemorrágico•Tratamiento sustitutivo con paquete globular y plaquetas PRN•Uso de antibióticos en caso necesario: preventivo y terapéutico•Tratamiento definitivo

•MODALIDADES TERAPÉUTICAS EN LA ANEMIA APLÁSICA•GLÓBULINA ANTILINFOCITO •50 - 70 % Buena respuesta•20-30 Recuperación completa y durable•70-80 Respuesta parcial

COMPLICACIONES •SMD 30-6- %•Ocasionales neoplasias secundarias•Respuestas después de 8-12 semanas

Otros medicamentos de utilidad•Ciclospórina A, ciclofosfamida y altas dosis de esteroídes

Factores de crecimiento celular•Eritropoyetina, G-CSF, GM-CSF, ILs 1,3, 6


CICLOSPORINA – AUSOS

•Artritis reumatoide

•Psoriasis

•Anemia hemolitica autoinmune

•Anemia aplásica

•Otras enfermedades autoinmunes

ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA TRATAMIENTO

CICLOSPORINA – A

•En la anemia aplásica por su efecto inmunosupresor, dosis inicial de 12

mg/kg día y progresivamente disminuir dosis.

TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR EN LA ANEMIA APLÁSICA GRAVE y MG

En conclusión:• Glóbulina antilinfocito

• Ciclospórina A

• Ciclofosfamida

• Metilprednisolona

• Trasplante alogénico de Médula ósea en candidatos con donante compatible

ANEMIA FERROPÉNICA

Conceptos sobresalientes:1. Es la anemia más frecuente en el mundo

2. Se puede producir por déficit de ingesta o aumento de necesidades o pérdidas

3. Morfologicamente se define como anemia hipocrómica y microcítica

4. Se debe identificar la causa y corregirla e

5. Instaurar tratamiento con hierro

Necesidades de hierro

• Cantidad que debe ser diariamente absorbida

Lactantes 1 mg

Niños 0.5

Mujeres jóvenes 2

embarazadas 3

postmenopausia 1

Hombres adultos 1

• Cantidad mínima que debe ingerirse

10 mgs.

5

20

30

10

10

ANEMIA FERROPÉNICA

Principales causas• Disminución de ingesta de hierro

• Disminución de absorción

• Aumento de las necesidades

• Aumento de las pérdidas de hierro

ANEMIA FERROPÉNICA

• Población más afectada:1. Mujeres en edad fértil 2. Niños3. Ancianos

En mujeres que se encuentran cansadas y en niños con bajo rendimiento escolar, piense que la causa puede ser una anemia ferropénica!

ANEMIA FERROPÉNICA

¿Cuál es la clínica de la anemia ferropénica?

1. Síndrome anémico

2. Síndrome ferropénico

3. Datos acerca de la causa

•Una anemia ferropénica puede ser el primer signo de una neoplasia digestiva!

ANEMIA FERROPÉNICA

•Datos clínicos propios de ferropenia: caída de cabello, uñas frágiles, coiloniquia, estomatitis, glositis, disfagia, gastritis, pica, piel seca, irritabilidad, retraso en el crecimiento, etc.

ANEMIA FERROPÉNICA

•Diagnóstico diferencial de la Anemia microcítica hipocrómica

ANEMIA MICROCÍTICA

Morfología eritroide

Anormal Normal Anormal

Hierro medular Ausente Presente Presente

Hierro sérico Bajo Bajo Normal

Saturación (%) Muy baja Baja Normal

Ferritina sérica Muy baja Normal o alta Normal

CTFH Alta Baja Normal

Sedimentación Normal Aumentada Normal

Hemoglobina A2 Baja o normal normalAumentada en beta

CTFH: Capacidad total de la fijación de hierro

• FERROPENIA ENF. CRÓNICA TALASEMIA

Estudio etiológico de una anemia ferropénica de origen desconocido

I. IMPRESCINDIBLES• Investigación de sangre oculta en heces• Examen endoscópico o radiográfico de vías

digestivas altas• Enema opaco y endoscopia de vías digestivas

bajas• Sigmoidoscopia• Examen del sedimento urinario

Estudio etiológico de una anemia ferropénica de origen desconocido

II.OPCIONALES• Radiografía de tórax• Cistoscopia y/o pielografía• Búsqueda de parásitos en heces• Exploración de función hepática• Prueba de tolerancia a las grasas y biopsia de

yeyuno• Angiografía intestinal• Laparotomía exploradora

ANEMIA FERROPÉNICA

• OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO• Corregir la causa• Pérdidas crónicas?• Aporte insuficiente?• Tratamiento generoso con hierro• Sulfato ferroso vía oral en ayuno• Evitar transfusiones sanguíneas• Corregir sólo en caso de

insuficiencia cardiaca o datos de hipoxemia

ANEMIA FERROPÉNICA

• Principios del tratamiento oral1. DÓSIS: 150 mg/día de hierro

elemental2. TIEMPO: al menos durante seis

meses3. CÓMO: en ayuno, si es posible con

vitamina C

ANEMIA FERROPÉNICA• TRATAMIENTO PARENTAL CON

HIERRO

1. Imposibilidad de vía oral2. Mala-absorción intestinal3. Sangrado persistente4. Respuesta oral insuficiente

•HEMATÍNICOS•FALTA DE RESPUESTA A

TRATAMIENTO

•Diagnóstico erróneo•Perdida continuada de hierro

•Enfermedad inflamatoria crónica•Falta de toma de medicación

•Empleo de preparados inadecuados

•Mala absorción intestinal

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Qué es la anemia megaloblástica?

Es una anemia en la que los glóbulos rojos tienen un VCM grande, por alteración en la maduración de los precursores de la serie roja que es consecuencia de una anomalía en la síntesis del DNA. Por ese motivo, también se afectan las otras series hematopoyéticas

•MECANISMO FISIOPATOLÓGICO

•

•ERITROPOYESIS INEFICAZ

•HEMÓLISIS PERIFÉRICA


ANEMIA MEGALOBLASTICA

Cuadro clínico

1. Síndrome anémico

2. Alteraciones epiteliales

3. Subictericia

4. Alteraciones neuro/psiquiátricas

VITAMINA B12

•Necesidades diarias - -- - - - -2- 5 mcgs.

•Dieta normal - - - - - - - - - - - - 3-30 mcgs.

•Absorción - - - - - - - - - - - - - - 1- 5 mcgs.

•Niveles séricos - - - - - - - - 708+/-124 pg/ml.

•Reservas - - - - - - - - - - - - - - - - - 5 años

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

•Malabsorción intestinal•Déficit de factor intrínseco

•Gastritis atrófica: anemia perniciosa del adulto•Gastrectomía radical•Déficit de factor intrínseco con mucosa gástrica normal.

•Síndromes de intestino delgado•Resección de ileón•Esprue tropical•Enteritis regional•Linfomas•Síndrome de asa ciega•Parasitosis por botriocefalo

•Aporte dietético insuficiente•Vegetarianos estrictos

•Utilización celular defectuosa•Déficit de trascobalamina II: fallo transporte de B12

•Deficiencia de folatos: etiología•Dieta inadecuada

•Embarazo y lactancia•Alcohólismo•Esteatorrea

•Otras causas de mala absorción, incluyendo gastrectomía parcial



•Palidez y leve ictericia Glositis


•Anillo de cabot


HALLAZGOS EN BIOMETRIA HEMATICA

Pancitopenia, ovalocitos normocrómicos, macrocitosis, cuerpos de Howell-Jolly, poiquilocitosis, punteado basófilo, anillos de cabot, neutrófilos polisegmentados, plaquetas gigantes, reticulocitos bajos.


DIAGNOSTICO: 1.- Historia clínica 2.- Biometría hemática 3.- Médula ósea 4.- Química sanguínea y función hepática.

5.- Niveles séricos de ácido fólico y vit. B12

6.- Prueba de Schilling 7.- Estudios relacionados a etiología.

Anemia megaloblástica

•DATOS DE LABORATORIO•Biometría hemática

LeucopeniaAnemiaTrombocitopenia

•

•PANCITOPENIA

•ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA


• Vitamina B12 y/o ácido fólico disminuidos

• Elevación de Bilirrubina indirecta• Elevación de DHL• Ferritina sérica habitualmente

normal o elevada

•Estudio bioquímico

ANEMIAS MACROCITICAS

CAUSAS DE MACROCITOSIS CON MEDULA OSEA NORMOBLASTICA

1.- Reticulocitosis 2.- Hipoplasia de médula ósea 3.- Aplasia pura de serie roja 4.- Alcohólismo 5.- Mixedema

•ANEMIAS EN EL EMBARZO

•Ferropénica

•Megaloblástica por déficit de ácido fólico

•Ambas por aumento de requerimientos en embarazo y lactancia

ANEMIAS CARENCIALES

Tratamiento de Anemia megaloblástica

1. Tratar la causa

2. Déficit de Vitamina B12

3. Déficit de folato

4. Evitar transfusión, a menos de ser estrictamente necesario

•ANEMIA MEGALOBLÁSTICA•DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

•Tratamiento clásico•Vitamina B12 1000 mcgs IM diario dos semanas,

•posteriormente semanal hasta normalizar hb• después mensual, tiempo indefinido

•

bibliografia

BLOOD, PHATHOPHYSIOLOGY: JADL 2012

sindromes anemicos dr betancourt

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