anormalidades clínicas y por resonancia magnética en lengua de...
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276
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y
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sob
Bibliografía
1. Eisele
SC, D
diagnóstico y
2. M
acdonald D
criteria for
pJ
Clin O
ncol.
Anorm
alidresonancide
pacienlateral
am
Clinical and
abnormalit
amyotroph
Sr. Editor:
La esclerosis
neurodegenernico
con sobr
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al estudio
y a
los resultados,
anadiendo la
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como
aportación principal.
tros autores,
apoyándose en
el reclutam
ientoero
de pacientes
del estudio
AVAglio, y
tras no
a utilidad
de la
terapia antiangiogénica
como
e prim
era línea,
tras la
cirugía en
pacientesm
a, establecen
unos criterios
para tam
biénuesta
a esta
terapia y
poder hacerlo
de form
a
anzando de
forma
paralela en
el conocim
ientogico
tras las
distintas form
as de
tratamiento
de quim
iorradioterapia de
los pacientes
conbrales
y, aunque
nuestro gold-standard
siguetom
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plementada
con las
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olecudistintos
los tum
otica
avanre
nuest
ietrich J.
tratamie
R, Cascino
hase II
stu 1990;8:12
3. G
alanis E,
Buckner JC,
Maurer
MJ,
Sykora R,
Castillo R,
Ball-m
an KV,
et al.,
Erickson for
the N
orth Central
Cancer Treatm
entG
roup.
Validation
of
neuroradiologic
response
assessment
in
gliomas:
Measurem
ent by
RECIST, tw
o-dimensional,
computer-
assisted
tumor
area,
and
com
puter-assisted
tumor
volum
em
ethods. N
euro-oncol. 2006;8:156—
65.4.
Wen
PY, M
acdonald D
R, Reardon
DA,
Cloughesy TF,
Sorensen AG
,G
alanis E,
et al.
Updated
response assessm
ent criteria
for high-
grade gliom
as: Response
assessment
in N
euro-Oncology
working
group. J
Clin O
ncol. 2010;28:1963—
72.5.
Gállego
Pérez-Larraya J,
Lahutte M
, Petrirena
G,
Reyes-BoteroG
, G
onzález-Aguilar A,
et al.
Response assessm
ent in
recurrentglioblastom
a treated
with
irinotecan-bevacizumab:
Comparative
analysis of
the M
acdonald, RECIST,
RANO
, and
RECIST+F criteria.
Neuro
Oncol.
2012;14:667—73.
6. Chinot
OL,
Macdonald
DR,
Abrey EL,
Zahlmann
G,
KerloëguenY,
Cloughesy
TF.
Response
assessm
ent
criteria
for
glioblas-tom
a:
Practical
adaptation
and
implem
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in
clinicaltrials
of antiangiogenic
therapy. N
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eurosci Rep.
2013;13:
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agntes
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magn
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(NM
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nes estructurales
en la
lengua.
Estudios previos
han descrito
en vista
sagital de
la im
agen por
resonancia m
agnética (IRM
)
etic resonance
imaging
he tongue
in patients
with
al sclerosis
miotrófica
(ELA) es
una enferm
edadacterizada
por rápido
deterioro clí-
fluctúa
entre los
15,7 a
47 m
eses a
ión (sobrevida
media
de 29,1
meses)
1,2. La
ELA se
presenta en
forma
muy
os clínicos
se atribuyen
a la
combi-
tomas
neurológicos por
disfunción y
motora
superior (N
MS)
y la
neurona
lengua con
fasciculaciones son
datosue
se presentan
en ELA
bulbar, bul-
tardía en
la ELA
de inicio
espinal.la
lengua se
presentan por
dano en
bulbo raquídeo
produciendo disartria
de encéfalo
un hallazgo
incidental denom
inado «signo
delengua
brillante» en
pacientes con
ELA. Este
signo se
ha aso-
ciado al
proceso degenerativo
de la
lengua y
se ha
propuestocom
o un
signo radiológico
útil en
la evaluación
diagnós-tica
de estos
pacientes5-8.
Sin em
bargo, la
significación de
este hallazgo
en la
IRM hasta
la actualidad
persiste sin
seresclarecida.
La IRM
de encéfalo
se solicita
en la
evaluacióninicial
de todo
paciente con
ELA donde
es posible
detectaranorm
alidades en
la lengua.
Sin em
bargo, el
clínico no
lasconsidera
de im
portancia si
los pacientes
en la
evaluaciónclínica
muestran
datos atrofia
y fasciculaciones
en la
lengua.Presentam
os
una
correlación
clínico-radiológica
depacientes
con ELA
y las
anormalidades
en lengua
evaluadaspor
IRM
(com
paraciones
univariadas,
prueba
t,
chi
alcuadrado
y U
-de M
ann-Whitney).
Los datos
clínicos con-
siderados fueron:
fenotipo al
inicio, severidad
de la
ELAy
tiempo
de evolución
al m
omento
de realizar
la IRM
. Se
evaluó a
43 pacientes
con ELA
definida sobre
la base
decriterios
clínicos y
neurofisiológicos de
El Escorial/Aw
aji 9.Se
efectuó al
inicio la
escala funcional
estratificada revisada
de la
ELA (ALSFRS-R).
En IRM
se consideraron
anormalidades
lares,
la
rapidez
y
fiabilidad
queintentos
de categorizar
las form
as de
res a
lo largo
del tiem
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la reso-
zada, aportan
claridad en
la tom
a de
ros pacientes.
Necrosis
cerebral por
radiación: desafío
nto clínico.
Rev N
eurol. 2015;61:225—
32. TL,
Schold SC
Jr, Cairncross
JG.
Responsedies
of supratentorial
malignant
glioma.
77—80.
347.
J.L. G
il-Salú
Servicio de
Neurocirugía,
Hospital
Universitario
Puertadel
Mar,
Cádiz, Espana
Correo electrónico:
jlgilsalu@hotm
ail.com
https://doi.org/10.1016/j.nrl.2015.11.0090213-4853/©
2015 Sociedad
Espanola de
Neurologıa.
Publicado por
ElsevierEspana,
S.L.U.
Este es
un artıculo
Open
Access bajo
la licencia
CCBY-N
C-ND
(http://creativecomm
ons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
línicas y
porética
en lengua
esclerosis
flácida
que caracteriza
a la
disfunción de
la N
MI.
La m
uertede
la N
MS
ocasiona disfunción
del tracto
corticobulbar oca-
sionando disartria
de tipo
espástica. En
ocasiones, detecta-
mos
voz nasal
en pacientes
con ELA
sin presentar
alteracio-4
os cs, ina for
tdeldl
Conflicto de intereses
CARTAS AL EDITOR
Figura 1 IRM vista sagital (T1-FLAIR). A) Femenino de 41 anposición y la intensidad de la lengua se observan como normaleELA bulbo-espinal de 23 meses de progresión. La lengua presentestructura interna.
en la lengua al observar, en imágenes dependientes deT1-FLAIR, senal hiperintensa en la lengua por encima dela intensidad de senal en el tejido blando circundante. EnIRM, la lengua: 1) llena en forma completa la cavidad oral;2) tiene forma redondeada; 3) la superficie dorsal formaun arco circular contactando el paladar duro y blando, y4) el ápex contacta la superficie posterior de los dientesincisivos. La ausencia de por lo menos 2 de estos criterios seconsideró como anormalidad estructural de la lengua. Adi-cionalmente, estos hallazgos se compararon con IRM sagital
T1-FLAIR en 15 sujetos sanos pareados por edad y sexo.En IRM la lengua se observó normal en 19 pacientescon ELA (44%), y con anormalidades estructurales en 24pacientes (54%) (fig. 1). Los pacientes con lengua normalpresentaban un tiempo promedio de 10 meses de inicio dela ELA. Los pacientes con anormalidades en lengua pre-sentaron tiempo promedio de 18 meses de haber iniciadola enfermedad (p = 0,0071). No se encontró una asociaciónestadísticamente significativa entre la severidad de la enfer-medad y el fenotipo clínico. Sin embargo, pacientes conanormalidades en la lengua mostraron menor puntaje en laescala ALSFRS-R (promedio 29 ± 6,01) que los pacientes conlengua normal (promedio 32,47 ± 9,14).
En la ELA, la lengua se afecta clínicamente por muerte dela NMI en el nervio hipogloso y de la NMS en la franja motorade la corteza afectando la función del tracto corticobulbar8.En nuestra serie de pacientes, observamos anormalidadesestructurales en la lengua tanto clínicamente como por laIRM en más de la mitad de los enfermos. Las anormalidadesdetectadas en la IRM se asocian con el tiempo de evolu-ción de la enfermedad. Se considera que la hiperintensidadobservada en IRM se debe a la presencia de tejido grasoque substituye a los músculos linguales que se atrofian pordenervación crónica con tejido graso5. No encontramos aso-ciación entre el fenotipo de la ELA (bulbar, bulboespinaly espinal) y la presencia de anormalidades en la IRM; sinembargo, pacientes con puntaje menor de 30 en la escalaclínica mostraron mayor posibilidad de presentar anormali-dades en lengua.
Emolue
B
1
2
3
4
5
6
7
277
on ELA bulbo-espinal de 6 meses de progresión. La forma, lacluyendo las estructuras internas. B) Masculino de 49 anos conma, posición e intensidad anormales, además de pérdida de la
Las anormalidades estructurales en la lengua de pacien-es con ELA observadas en IRM no son una herramientaiagnostica sólida y solamente podrían utilizarse como unlemento complementario de afección de la NMI en la eva-uación de pacientes con ELA. La identificación tempranae estas anormalidades podría indicar mayor severidad dea ELA.
ste manuscrito es original; no ha sido publicado previa-ente y no está bajo consideración para su publicación en
tros lugares. Todos los autores contribuyeron y cumplen conos requisitos del ICMJE de autoría. Lo consideramos comon trabajo honesto y además afirmamos que los autores deste estudio no manifiestan ningún conflicto de intereses.
ibliografía
. Martínez HR, Molina-López JF, Cantú-Martínez L, González-GarzaMT, Moreno-Cuevas JE, Couret-Alcaraz P, et al. Survival and cli-nical features in Hispanic amyotrophic lateral sclerosis patients.Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2011;12:199—205.
. Chio A, Logroscino G, Traynor BJ, Collins J, Simeone JC, GoldsteinLA, et al. Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis:A systematic review of the published literature. Neuroepidemio-logy. 2013;41:118—30.
. Rowland LP, Schneider NA. Amyotrophic lateral sclerosis. N Eng JMed. 2001;334:1688—700.
. Tomik B, Guiloff RJ. Dysarthria in amyotrophic lateral sclerosis:A review. Amyotroph Lateral Scler. 2010;11:4—15.
. Fox MD, Cohen AB. Bright tongue sign in ALS. Neurology.2012;79:1520.
. Souza PV, Pinto WB, Oliveira AS. Bright tongue sign; a diagnos-tic marker for amyotrophic lateral sclerosis. Arq Neuropsiquatr.2014;72:572.
. Vargas-Osorio J, Niebles-Polo C. Signo de la lengua brillante enesclerosis lateral amiotrófica. Revista Med. 2015;23:84—7.
278
8. Cha CH, Patten BM. Amyotrophic lateral sclerosis: Abnormali-ties of the tongue on magnetic resonance imaging. Ann Neurol.1989;25:468—72.
9. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL. El Escorial revisi-ted: Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateralsclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord.2000;1:293—9.
H.R. Martíneza,c,∗, C.E. Escamilla-Ocanasa,M.T. González-Garzab y J.E. Moreno Cuevasb
a Instituto de Neurología y Neurocirugía, Centro MédicoZambrano Hellion, Tecnológico de Monterrey, San PedroGarza García, Nuevo León, México
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Mielopatía por déficit de cobre:l
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Np
a gran simuladorayelopathy secondary to copper deficiency:he great imitator
r. Editor:
a mielitis longitudinalmente extensa se define comona alteración medular aguda de carácter inflamatorioue afecta a 3 o más segmentos medulares concatena-os. De inicio agudo o subagudo, sus causas son muyariables: desde un origen tumoral, hasta uno infec-ioso, inflamatorio-desmielinizante, disinmune, vascular oetabólico-carencial1,2. Su incidencia es relativamente baja
1-8 casos por millón de personas/ano); no obstante, esesponsable de una importante morbilidad neurológica. Pre-entamos un caso de mielitis longitudinalmente extensa poréficit de cobre, enmascarado inicialmente por déficit deitamina B12 concomitante, una etiología de baja preva-encia, con casos aislados descritos fundamentalmente enacientes gastrectomizados3—5.
Nuestra paciente es una mujer de 86 anos perteneciente un nivel socioeconómico medio-alto, sin antecedentes per-onales de interés, que comienza con un cuadro subagudoe parestesias en miembros inferiores, ataxia de la marchaensitiva leve y alteración de la sensibilidad vibratoria nivel7-T1 y de la artrocinética en el miembro inferior izquierdo.ras estudio analítico y radiológico, se objetiva déficit de
globina: 8,1 g/dl), con niveles de cobalamina normales. Serealiza resonancia magnética (RM) craneal (fig. 1), donde sevisualizan varias lesiones redondeadas de distinto tamanoy morfología (unas de aspecto anular con paredes gruesasy otras mal delimitadas) en ambos hemisferios cerebelosos,región bulbar derecha y pedúnculo cerebeloso medio ipsola-teral, sin restricción del agua libre en el estudio de difusión ycon cierta captación tras administrar contraste paramagné-tico intravenoso, sin edema vasogénico asociado. Tambiénse objetiva afectación de sustancia blanca periauricular yde ambos globos pálidos, sin captación de contraste. En laRM de columna completa destaca una afectación difusa delcordón medular y de cordones posteriores, con realce par-cheado tras suministro de contraste predominantemente enlos niveles C1 a C5. Se lleva a cabo búsqueda de neopla-sia oculta, con tomografía axial computarizada de tóraxy marcadores tumorales negativos. Las serologías de virusde la inmunodeficiencia humana, lúes, Lyme y virus de lahepatitis C son negativas, así como el estudio de autoinmu-nidad con anticuerpos antiperoxidasa, complemento, ANA,ENA, ANCA y anti-NMO (tabla 1). El análisis de líquido cefa-lorraquídeo (LCR) muestra alteraciones inespecíficas, conuna linfocitosis moderada y bandas oligoclonales positivas.Desde el punto de vista metabólico-carencial, los nivelesplasmáticos de vitamina B12, ácido fólico, cinc, vitaminasA y E presentan valores normales, estando la homocisteínaplasmática ligeramente elevada (13,9 �mol/l), siendo estoúltimo indicativo de déficit de vitamina B12, a pesar de
obalamina, siendo diagnosticada de degeneración medularombinada subaguda, por la que se inicia terapia sustitu-iva con B12 intramuscular (inicialmente una ampolla diariaurante una semana después una ampolla semanal durante
semanas y finalmente una ampolla mensual), con mejoríalínica progresiva posterior.
Seis meses después (aun en tratamiento sustitutivoon B12 intramuscular mensual), experimenta un empeo-amiento de la clínica inicial, sobreanadiéndose unaonoparesia braquial derecha predominantemente proxi-al que se acompana de alodinia de la extremidad. En la
xploración se constata una hipoalgesia distal en extremida-es con una artrocinética abolida globalmente (exceptuandoiembro superior izquierdo) y una hiporreflexia genera-
izada con un reflejo cutáneo plantar extensor derecho.
n(doceldúam
cfc
CARTAS AL EDITOR
Terapia Celular, CITES, Escuela Nacional de Medicina,ecnológico de Monterrey, Monterrey, Nuevo León, MéxicoServicio de Neurología, Hospital Universitario UANL,onterrey, Nuevo León, México
Autor para correspondencia.orreo electrónico:[email protected] (H.R. Martínez).
ttps://doi.org/10.1016/j.nrl.2016.02.017213-4853/
2016 Sociedad Espanola de Neurología. Publicado por Elsevierspaña, S.L.U. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CCY-NC-SA (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/).
o se constatan alteraciones cognitivas. Analíticamente,resentaba una anemia normocítica normocrómica (hemo-
iveles plasmáticos en rango. Se solicitan niveles de cobre46,9 �g/dl) y ceruloplasmina (15,10 mg/dl), con nivelesisminuidos en plasma y una determinación de cobre enrina de 24 h rigurosamente normal. Ya que la pacientearecía de antecedentes de cirugía gastrointestinal, nostaba en tratamiento con hierro ni tenía alteraciones deos niveles de cinc; se realiza gastroscopia en buscae posibles causas malabsortivas del déficit, evidenciándosenicamente una leve gastritis crónica antral. Se establecesí el diagnóstico de déficit de cobre de etiología indeter-inada.Se inicia tratamiento con sulfato de cobre (2 mg/24 h),
omplejos de vitaminas B orales e intramusculares y ácidoólico (5 mg/24 h). Paralelamente, se lleva a cabo infiltra-ión de toxina botulínica a nivel del antebrazo derecho,