Anemias Macrocíticas Normocrómicas

Escalante Mendoza Pamela LizethHernández Chávez Denisse 241962

Ponce Gómez Teresita de Jesús 235850Rivera Aguirre Paola Carolina 235924

Antonio

AnemiaHb ↓

MacrocíticaVGM ↑

Normocrómica

HCM normal

Anemia megaloblástica

•Subgrupo de anemias carenciales en las que la formación de hematíes resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como:

Vitamina B12

Folatos

Síntesis de ADN

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

Vit. B12

Ciano-Cobalamina

Meticobalamina + Homocisteina

Metil THF

Adenosilcobalamina

Metil Malinil CoA

Succinil CoA

Ac. Formimino Glutámico (FIGLU)

Síntesis de Purinas y Pirimidinas

* Síntesis y Replicación del DNA

↓

↑ + Propionil CoA → Complicaciones neurológicas

Extracelular Intracelula

r

Metionina

Etiopatogenia

DEFICIENCIA DE FOLATOS

Folatos-Acido Folico-Vit. Complejo

B

Folato Plasmatico

Metil THF

Union del THF a receptor

especifico de la membrana

*Coenzimas- Ceden o aceptan

gpos. monocarbonados

Diferentes rxns. Del Mb. Ac. Nucleicos

Sintesis de aa. Esenciales para la sintesis de ADN.

FISIOPATOLOGIA

Síntesis ADN

Timidilato sintetasa

Metilcobalamina sintetasa

Homocisteína → Metionina

La ↓ ac. Fólico → anemia megaloblastica inhibiendo sintesis de timidilato al carecer de metilen-THF

Folatos

Metionina Sintetasa

Cobalamina

Etiopatología

CLÍN

ICA

Pueden dividirse en 3 grupo

a) Derivadas del fracaso

hematopoyético

b) Las anomalías epiteliales-mucosas.

c) Trastornos neuropsiquiátricos

.

Derivadas de folatos

•Reducción de subpoblaciones de linfocitos.

Deficiencia de Cobalamina • Frecuentemente se

presenta por anemia.Hematopoyétic

a

• Glositis atrófica de Hunter (lengua lisa, decapilada, roja, dolorosa y perdida del gusto).

Epiteliales

Neurológicas

•Desmielización de los codones laterales y posteriores de la medula espinal.

•Parestesias.- Principalmente en las puntas de los dedos con la perdida de sensibilidad vibratoria posicional.

Nota

•Los trastornos neurológicos pueden aparecer sin la presencia de anemia.

•Personas con menos anemia tienen mayor afectación neurológica.

DiagnósticoEn la serie roja:

Hb ↓

VCM> 100 fL

HCM ↑

frotis de sangre periférica • Ovalositos• Dacriositos• cuerpos de inclusión

(Howell- Jolly y anillos de Cabot)

En la serie

blanca:

Leucopenia

hipersegmentación de Neutrófilos.

Recuento de plaquetas: no suele

alterarse

Incremento del índice de anisocitosis

Otras pruebas• Cuantificación:

▫ Ácido metilmalónico (cobalamina) -↑▫ Homocisteína sérica (cobalamina/ folatos) - ↑▫ Holo- transcobalamina cobalamina▫ ácido fólico en sangre deben ↓a 4 ng/ml.▫ Prueba de Schilling▫ Determinación de Ac anti- factor intrínseco▫ hematimetría▫ presencia de signos secundarios de hemólisis

(↓haptoglobina, ↑LDH, bilirrubina indirecta y ferritina)

*folato eritocitario (específico, no influenciado por la dieta)

Tratamiento•Cobalamina

▫Cianocobalamina▫Transfusión sanguínea▫Carencialadministrar vía oral 50- 150 mg de

Vit B12 por día

•Folatos▫ácido fólico por vía oral de 5 a 10 mg/día hasta

la normalización ▫asegurarse que no haya deficiencia de vitB12

Importancia•Déficit de ácido fólico durante el

embarazo abortos a repetición

recién nacidos prematuros y de bajo peso defectos del tubo neural (espina bífida, anencefalia,

encefalocele)

▫↑ del riesgo de displasia y neoplasia, sobre todo displasia cervical y cáncer colorrectal.

•Déficit de ácido fólico y de vitamina B12 disfunción gonadal

Profilaxis

•Embarazo•Niños prematuros•Pacientes con hemodiálisis•Cuadros hemolíticos•Pacientes gastrectomizados o sometidos a

resección ileal

Anemias aplásicas

•Se presenta pérdida de los precursores de la línea roja en la médula ósea.

•Se clasifican como:▫Primarias Herencia▫Idiopáticas Causa desconocida▫Secundarias etiología identificable

Anemias no-megaloblásticasAnemia aplásica

Generalidades• Anemia normocitica o macrocitica y fundamentalmente normocromica.

Aunado a hipocelularidad crónica de la medula ósea, la medula ósea ocupada normalmente por tejido hematopoyético se sustituye por grasa.

Médula ósea hipocelular (May-Grünwald/Giemsa, 10x)

• Mas frecuentemente la célula progenitora pluripotencial es defectuosa y da lugar a pancitopenia (disminución de las tres líneas celulares hematopoyéticas)

Es un trastorno de la célula progenitora pluripotencial hematopoyética

caracterizado por pancitopenia y medula ósea hipocelular.

•Anemias raras•Frecuentes en

<20 años y >60 años

•Mayor incidencia en Asia que en países occidentales

•Probable susceptibilidad individual

Epidemiologia

Fisiopatología

Se piensa que esta anemia se debe a cel. Progenitoras deficientes; o por el uso de

algunos fármacos

Deben tener la capacidad de proliferar y diferenciarse normalmente

Producción de cel. Sanguíneas por MO depende de células progenitoras adecuadas

Clasificación y etiología de la anemia aplásica

Anemia aplásica

Adquirida (Idiopática)

FármacosSecundaria:

Factores ambientales

Constitucional

Casos de anemia

aplásica entre la familia

Manifestaciones clínicasDebido a que las tres líneas celulares de la médula

ósea están defectuosas, los síntomas son numerosos y proporcionales al defecto en funciones que desempeñan los leucocitos, eritrocitos y plaquetas.

• Palidez.• Debilidad, cansancio, fatiga.• Infecciones frecuentes.• Hemorragias espontáneas nasales, bucales,

del recto, la vagina, las encías y otras zonas• Manchas rojas o hemorragias bajo la piel.• Hematomas inexplicables.

Diagnostico Se establece generalmente cuando la medula ósea presenta menos del 25% de celularidad y hay una

combinación de los siguientes hallazgos :

Granulocitos (menos de 500mm3)

V.R Neutrófilos: 2.500 y

7.500 mm³Eosinófilos: 0,1 y 1,5

células mm³Basófilos: 50 y 500

por mm³

Plaquetas menos de 20,000 plt/mm3

V-R150 000 - 450

000 plaquetas/mm3

Con la progresión de la enfermedad las tres

líneas celulares se encuentran finalmente

disminuidas.

DATOS DE LABORATORIOSangre : • La pancitopenia es un signo

distintivo. • La hemoglobina suele ser inferior

a 7g/dL• Los eritrocitos son macrociticos

y normocromicos.-Los macrocitos no suelen

ser tan pronunciados como los de la anemia megaloblastica. Suelen ser redondos mas que ovales.

-Se desconoce la causa de los macrocitos sin megaloblastosis. (Lipidos/maduración)

•Necesaria para diferenciar la anemia aplásica de otras enfermedades acompañadas con pancitopenia. En la anemia aplásica la MO es hipocelular con grasa en mas del 70%.

Medula ósea:

•Hemoglobina F aumentada (mas de 1.5 mg/dL) especialmente en niños.

•El hierro del suero se incrementa con mas del 50% de saturación de la transferrina, lo cual refleja la hematopoyesis ineficaz.

Otros datos de lab no son

específicos pero con frecuencia se

encuentran vinculados.

PRONOSTICO Y TERAPEUTICA

El pronóstico es adverso solo con 10% de recuperación total en todos los casos.

El primer objetivo en el tratamiento es la eliminación del agente causal, como la supresión del

fármaco o el retiro del paciente de un ambiente peligroso.

Se requiere de transfusiones múltiples de eritrocitos, plaquetas y leucocitos, en unos pacientes

la esplenectomía ha reducido la necesidad de transfusiones.

Los trasplantes de medula ósea se han convertido en un procedimiento relativamente común en el

tratamiento de la anemia aplásica.

Anemia Perniciosa

¿Qué es?

La anemia perniciosa es una consecuencia del déficit de vitamina B12 principalmente por 3 causas:Secreción anormal de factor intrínsecoAusencia del factor intrínsecoDeficiencia de transcobalamina II

Tipo de anemia

•Esta anemia que pertenece a las anemias megaloblásticas.

•Se caracteriza por ser macrocítica normocrómica

¿A que se debe?

•Es de origen autoinmune en un 90% de los casos por defectos geneticos

•El otro 10% es asociada a otras enfermedades.

Enfermedades desencadenantes•Diabetes mellitus tipo I•Enfermedad de Addison•Infección por Helicobacter pylori•Vegetarianos estrictos•Gastritis crónicas•LES•Tiroiditis de Hashimoto•Tirotoxicosis ( Enfermedad de Graves)•Vitíligo

Anticuerpos generados

Anticuerpos anti-FI

Anticuerpos

bloqueantes

Anticuerpos ligantes

Anticuerpos en contra del

extracto salino de la mucosa del

fondo estomacal

Anticuerpos anti-células parietales

Epidemiología

•Mas frecuente en mujeres•De las mujeres mas frecuente en raza

negra•Mayores de 60 años•Menores de 10 años (anemia perniciosa

juvenil)

Manifestaciones clínicas

Astenia Palpitaciones Sudoración Mareo

Insuficiencia cardiaca

Anorexia Diarrea Lengua lisa depapilada de color

rojo (Glositis de Hunter)

Manifestaciones

Neurológicas

Mielosis Fenicular

Parestesias

Ataxia

Caídas en la oscuridad

Alteraciones de la vía piramidal

Paresia

Hiperreflexia

Alteración de los esfínteres

Demencia

Diagnóstico

•Cuantificación de B12 y acido fólico•Determinación de anticuerpos anti-FI y

anti-células parietales•Nivel sérico de gastrina•Niveles de acido metilmalónico y

homocisteina plasmáticos•Test de Shilling•Cuantificación de T3 y T4•Endoscopía

Test de Shilling fase 1

Administrar B12 vía oral con cobalto

marcado

Se cuantifica en orina

Mala absorcion En orina un 2%

del total ingerido

Test de Shilling fase IIAdministrar B12 vía oral con cobalto marcado y además FI

El FI mejora absorción de

B12

Se cuantifica en orina

Cantidades normales

Citometría hemática

   

Leucopenia y

Neutrófilos polisegment

ados

Trombocitopenia en

casos avanzados

Bibliografiía

• http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol15_3_99/hih01399.htm

• http://books.google.com.mx/books?id=AyG5MzGyuo4C&pg=PA468&dq=anemia+perniciosa&hl=es-419&sa=X&ei=cAEwUpqcD4qNigK49YCoCg&ved=0CC0Q6AEwAA#v=onepage&q=anemia%20perniciosa&f=false

• http://www.nutricionhospitalaria.com/pdf/3015.pdf

• http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/2/2v127n05a13090707pdf001.pdf

• http://med.unne.edu.ar/revista/revista177/4_177.pdf