ANEMIAS EN PEDIATRIAANEMIAS EN PEDIATRIA

DRA. ELIANA GARCÍA

SECCIÓN HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA INFANTIL

HOSPITAL NACIONAL DR. PROF. A. POSADAS

DEFINICIONDEFINICION

La anemia es una situación biológica en la que laconcentración de hemoglobina y/o el númerode hematíes están disminuidos respecto a losvalores considerados como normales. Se sitúageneralmente, en dos desviaciones estándarpor debajo de la media para el sexo y la edad.

EDAD <1000 gr 1001-1500 gr 1501-2000 gr >2000 gr

2 sem 16 (13,6) 16,3 (11,3) 14,8 (11,8) 16, 6 (13,4)

TABLA I

Valores de referencia promedio de hemoglobina (g/dl) en los primeros meses de vida de acuerdo a peso de nacimiento

1 mes 10 (6,8) 10,9 (8,7) 11,5 (8,2) 13,9 (10,0)

2 meses 8 (7,1) 8,8 (7,1) 9,4 (8,0) 11,2 (9,4)

3 meses 8,9 (7,9) 9,8 (8,9) 10,2 (9,3) 11,5 (9,5)

Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS)

TABLA II

Valores de referencia de acuerdo a la edad al nivel del mar

EDAD Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM (pg) CHCM (g/l)

3 meses 11,5 (9,5) 35 (28) 95 (84) 30 (27) 318 (283)

6 meses 11,5 (9,5) 35 (29) 76 (68) 27 (24) 350 (327)

12 meses 11,7 (10,0) 36 (31) 78 (71) 27 (24) 343 (321)

2 años 12,0 (10,5) 36 (33) 81 (75) 27 (24) 340 (310)

6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 86 (77) 29 (25) 340 (310)6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 86 (77) 29 (25) 340 (310)

12 años 13,5 (11,5) 40 (35) 89 (78) 30 (25) 340 (310)

> 18 años varón

14,5 (13,0) 43 (37) 90 (80) 30 (26) 340 (310)

> 18 años mujer

14,0 (12,0) 41 (36) 90 (80) 30 (26) 340 (310)

embarazo 12,5 (11,0) 38 (33)

Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS)

CLASIFICACION

CLASIFICACION FISIOLOGICA BASADA EN LA ETIOLOGÍA:

A. POR PERDIDAS

B. POR AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN ERITROCITARIA :

1- Alteración Intracorpuscular e intrínseca generalmente hereditaria:

a. Alteración en la membranab. Alteración en la Hbc. Déficit enzimáticoc. Déficit enzimático

2- Factores Extracorpusculares:

a. Inmunes b. No inmunes

C- ALTERACIONES EN LA PRODUCCIÓN ERITROCITARIA

CLASIFICACION BASADA EN LA MORFOLOGIA:

A. ANEMIA NORMOCÍTICA Y NORMOCRÓMICA

B. ANEMIA MICROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA

C. ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÓMICA

D. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICAD. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

CLASIFICACIÓN FISIOLÓGICAS BASADAS EN SU ETIOLOGÍA

A. Pérdidas sanguíneas (anemia posthemorragia)

agudas y crónicasagudas y crónicas

1. Interna

2. Externa

B. Aumento de la destrucción eritrocitaria

1. Alteraciones intracorpusculares e intrínsecas,generalmente hereditarias.a.) Alteraciones de la membrana eritrocitaria:

Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis etc.

b) Alteraciones de la hemoglobina:b) Alteraciones de la hemoglobina:1b. Anomalías estructurales: anemia de células

falciformes, enfermedad de la Hemoglobina C,hemoglobinopatías inestables.

2b. Anomalías cuantitativas: Síndromes Talasémicos.

c) Déficit enzimáticos

2. Factores extracorpusculares:a. Mecanismos Inmunes

a1- AHAI: Idiopática, secundaria (infecciones, drogas)

a2- AH Aloinmune: Enfermedad hemolítica del RN, TFS incompatible

b. Mecanismos no Inmunes

b1. Toxicidad directa: (infecciosos, venenos)

b2. Hiperesplenismo

b3. Trauma Mecánico: microangiopatía (SUH, PTT, CID)

b4. Anemia hemolítica asociada enfermedad renal, enfermedades

inflamatorias, hepatopatías.

c. Alteraciones en la producción eritrocitaria

1. Déficit de sustancias requeridas para formación de

hemoglobina y hematíes: hierro, vitamina B12.

2. Depresión o inhibición de la médula ósea.

a. Infección, agentes químicos o físicos.

b. Depresión idiopática, fallo medular y aplasia con o sin

anomalías congénitas.anomalías congénitas.

3. Interferencia mecánicas y desplazamiento por células

anormales.

a. Osteoporosis, Mielofibrosis.

b. Enfermedades malignas: Leucemia, Linfoma no Hodgkin,

enfermedad de Hodgkin, tumores sólidos.

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

A. ANEMIA NORMOCÍTICA Y NORMOCRÓMICA(VCM 80-100 fl y CHCM 32-36 g/dl)

1. Pérdida sanguínea aguda.2. Anemias hemolíticas: intracorpusculares, extracorpuscularesextracorpusculares

B. ANEMIA MICROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA(VCM 60-80 fl y CHCM 32-36 g/dl)

1. Enfermedades crónicas, agentes tóxicos, enfermedades malignas, esplenomegalia, trastornos endocrinológicos.

C. ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÓMICA(VCM 60-80 fl y CHCM 20- 30 g/dl)

1. Déficit de hierro2. Envenenamiento crónico por plomo.3. Síndrome Talasémicos

D. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA(VCM 101-160 fl y CHCM 32-36 g/dl)(VCM 101-160 fl y CHCM 32-36 g/dl)

1. Anemia megaloblástica: congénita, endocrinopatía, malabsorción, resecciones quirúrgica, déficit de Vit B12, ácido fólico, Vitamina C.

2. Ingestión anticonvulsivantes, aplasia.

ORIENTACION DIAGNÓSICA:

- Interrogatorio

- Examen físico

- Examenes de Laboratorio Básicos :

Hemograma completo ( Hb, Hto, índices, GB, Plaq.)

Recuento. de Reticulocitos Recuento. de Reticulocitos

Perfil de Hierro

VSG.

Hepatograma, Función Renal

Perfil Tiroidea

LDH

ANEMIA ┼ Leucopenia y/o A. Megaloblast. trombocitopenia Insuf. MO (MDS,Ap)

VCM VCM N VCM

Ferropenia Retic. Retic. Reti N o Ferropenia Retic. Retic. Reti N o Sme. Talasémicos. Hemolisis Def. hierro Hemol.ATC Pos Hemorrag. Endopatologias Def. B12

SMD Def. A.F.IRC SMD

Reti Insuf. MO

RN : CAUSAS DIFIEREN POR LO QUE SE BASA EN EL ESTUDIO COOMBS Y RTO. RETICULOCITARIO:

B: Rto de reticulocitos N o ADefecto de síntesis Pos: Coombs Neg.

Incomp. Grupo

B: VCM N o AHemorrag agudaO CrónicaAnormal: Frotis NT. Membrana Enzimop, Drogas, A. Microangiop Infecc,

Hemorrag., Hemoglobinop.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS :

- Anemia Ferropénica: ferremia ↓TIBC ↑ BÁSICOSsat. de TF ↓ferritina ↓receptor soluble de TF ↑protoporfirina eritroc. libre ↑protoporfirina eritroc. libre ↑

Anemia Megaloblástica: vitamina B 12 ↓folato intraeritrocitario ↓

ATC: ferremia ↓TIBC ↓sat. de TF N/ ↓ferritina N/ ↑

CRITERIOS DIAGNOSTICOS :

Trastornos de Membrana: Esferocitosis H:al menos 3 de los siguientes criterios:

Esferocitos en FSPHistoria Fliar.

Parámetros de hemólisis positiva Parámetros de hemólisis positiva con PCD negativa

Pruebas de screening positiva:CH, CF con 5’ EMA, FOE

Deficiencia de proteínas de memb.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Trastornos de la Hb:

β-Talasemia: Hb F: > 2 y A2: > 3.5 %Diag. Molecular

α- Talasemia: Diag. Molecularα- Talasemia: Diag. MolecularEF de Hb: banda H

Hb estructurales : ( al menos 1 de los sig. Criterios)- EF de Hb: Banda en posición anómala- Prueba de Hb inestables positiva- Afinidad de la Hb por el O2 alterada- Diag. molecular

.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Hemoglobinopatias Talasémicas: ( 1 criterio que asegure alteración estructural y 1 criterio de fenotipo talasémico )

- Anomalía estructural EF Hb: banda anómalaPrueba de Hb inestable positiva

Afinidad de Hb por O2 alterada

Diag. molecular

- Fenotipo Talasémico Hb A2 y/o F aumentadasDiag. molecular.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Enzimopatías : G-6P: test de Brewer positivoActividad enzimática disminuida

AHAI: Parámetros de hemólisis positivas LDHAHAI: Parámetros de hemólisis positivas LDHBt

PCD positiva BI

ANEMIA FERROPENICA

ANEMIA FERROPÉNICA

• La deficiencia de hierro es el déficit nutricional de mayor prevalencia

en todas las edades y constituye la principal causa de anemia,

observándose en mayor medida en edad preescolar especialmente entre

los 6 y 24 meses

• Los niños son especialmente susceptibles, debido a su rápido

crecimiento y a que sus depósitos de hierro son escasos.

• Ha sido asociada con déficit cognitivos en niños y disminución de la

capacidad laboral en el adulto.

CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO

1. Absorción insuficiente: Ingesta dietética insuficiente o inadecuadaSíndrome de malabsorciónResección intestinal

2 . Depósitos diminuídosPrematurosGemelares Hemorragia intrauterinaHemorragia intrauterina

3. Aumento de requerimientosCrecimiento aceleradoLactantesAdolescentesEmbarazoLactancia

4. Pérdidas AumentadasHemorragia PerinatalHemorragia DigestivaPérdida menstrual excesivaEpistaxisPérdidas de sangre por otros órganos

CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO

La ingesta inadecuada es la principal causa

• Incremento de los requerimientos fisiológicos:

- Crecimiento: Durante el primer año de vida el peso corporal se triplica y

la masa de hemoglobina circulante se duplica.

- Los recién nacidos pretérmino experimentan una velocidad de

crecimiento mayor.

- En la fase puberal el incremento en la masa circulante de hemoglobina

es casi dos veces mayor en niños que en las niñas.

• Dieta pobre en hierro: Leche de vaca menor biodisponibilidad y

puede producir microhemorragias.

FACTORES QUE INTERVIENEN BALANCE DEL HIERRO

Contenido en la dieta biodisponibilidad

ESTADOESTADO NUTRICIONALNUTRICIONALESTADOESTADO NUTRICIONALNUTRICIONALDELDEL HIERROHIERRO

Pérdidas Requerimiento parael crecimiento

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Astenia

• Alteraciones gastrointestinales (estomatitis aguda, glositis,

cambios funcionales en el intestino delgado) y en los dedos (uñas

cóncavas)

• Manifestaciones cutáneas: alopecía, prurito y alteraciones• Manifestaciones cutáneas: alopecía, prurito y alteraciones

linguales.

• Alteraciones neurológicas (cognitivas) e incluso hipertensión

intracraneal benigna.

• Hábito de pica: consumen sustancias no nutritivas como el hielo,

arcilla, almidón etc.

DIAGNÓSTICODebe basarse:

1. Interrogatorio: - Tipo de dieta: déficit en la ingesta de alimentos ricos en hierro,exceso de carbohidratos y leche, suplemento de hierro y tipode suplementación

- Antecedentes de prematurez, embarazos múltiples y déficit de hierro en la madre

- Antecedentes de patología neonatal- Pérdida de sangre: color de materia fecal; epistaxis, hematuria, - Pérdida de sangre: color de materia fecal; epistaxis, hematuria, etc- Procedencia geográfica: zona de parasitosis endémica- Hábitos de pica- Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar

2. Examen físico completo

3. Estudios de laboratorio

Estudios de Laboratorio: ( ver tabla 3 y 4)

- Hemograma y Frotis: • Morfología Eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalicitosis,

policromatofilia, ocasionalmente punteado basófilo

• VCM disminuído• VCM disminuído• Recuento reticulocitario: se espera un resultado normal o bajo.

Si está aumentado investigar pérdidas por hemorragia u otro diagnóstico

- Pruebas que evalúan el estado del hierro: (ver tabla 4)• Hierro del compartimiento funcional: Ferremia, % de Saturación

de Transferrina, Transferrina, Protoporfirina libre eritrocitaria,Receptores solubles de Transferrina

• Hierro del compartimiento de Depósito: Ferritina sérica, Hemosiderina en médula ósea

PRUEBA ESTADIO I

Depleción de

Depósitos

ESTADIO II

Eritropoyesis

ferropénica

ESTADIO III

Anemia

Ferropénica

Hb N N D

VCM N N D

Ferremia N D D

Tabla 3. Secuencia de la depleción de Hierro

Ferremia N D D

% de Saturación N D D

Ferritina sérica D D D

Hemosiderina D D D

N: Normal; D: DismunuÍdo; A: Aumentado

Tabla 4. Pruebas confirmatorias para deficiencias de hierro. Valores de corte recomendados.

EDAD FERREMIA*

(ug/L)

% SATURACION*

(%)

FERRITINA

SERICA

(ng/ml)

6 meses a 2 años ---- --- <10

2 a 4 años <60 <12 <10

5 a 10 años <60 <14 <10

11 a 14 años <60 <16 <10

>15 años <60 <16 <12

* No se recomiendan éstas determinaciones antes de los 2 años de vida debido al amplio rango de distribución de los valores de referencia normales para la edad

DIAGNOSTICO DIFERENCIALTabla 5: Diagnósticos diferenciales de anemias microcíticas

hipocrómicas

ESTUDIO A. F A.I TALASEMIAS IRIDA A.I+

DEFICIT

HIERRO

TALAS+

DEFICIT

HIERRO

FERREMIA D N/D N D D D

% SAT D N/D N D D D

FERRITINA D A N/A N N/A DFERRITINA D A N/A N N/A D

RECEPTORES SOLUBLES

A N A N/A A A

Hb A2 N/D N A, N/D (alfatala) N N/D N/D

Hb F N N N/A N N A/N/D

HEMOSIDERINA

D N/A N D D D

Prueba terapéutica

+ - - - -/+ -/+

N: Normal; D: Disminuído; A: AumentadoIRIDA ( Anemia por deficiencia de hierro refractaria al hierro)

PRUEBA TERAPÉUTICA:

- No es necesario recurrir a la evaluación del estado del hierro.

- HMG (índices hematimétricos) y FSP : presunción de ferropenia.

- Confirmación del diagnóstico: prueba terapéutica

- Sulfato ferroso 3-6 mg/kg/dia y evaluar la respuesta:

Recuento reticulocitario entre el día 5º al 10º.

HMG control al mes .

Respuesta positiva: aumento Hb circulante al menos 1 g/dl delvalor inicial

PREVENCIÓN

Comprende 4 aspectos:

�Suplementación con hierro medicinal: Recién nacido de términi y recién nacidos

de prétermino.

�Introducción de alimentos con alta biodisponibilidad de hierro (Lactancia

materna)

�Ingesta de alimentos fortificados con hierro

�Aumento del deposito de hierro al nacimiento

TRATAMIENTO

El tratamiento debe apuntar a corregir • El tratamiento debe apuntar a corregir la anemia

• Almacenar hierro en los depósitos • Almacenar hierro en los depósitos

• Corregir la causa primaria

DOSIS DE PROFILAXIS DE SULFATO FERROSO (vía oral)

- RNT: 1 mg/Kg/d desde el cuarto mes hasta los 18 meses.- RNPT (1500- 2500 gr): 3-6 mg/Kg/d desde el primer mes

hasta los 18 meses.

- RNPT DE MUY BAJO PESO (750-1500 gr): 4-6 mg/kg/día desde el primer mes hasta los 18 mesesdesde el primer mes hasta los 18 meses

- RNPT DE PESO EXTREMADAMENTE BAJO (<750 gr): 6 mg/kg/día comenzando durante el primer mes de vida

DOSIS TRATAMIENTO DE SULFATO FERROSO (vía oral)

- 3- 6 mg/Kg/d hasta 3-4 meses luego de normalizada la Hb.

TRATAMIENTO CON HIERRO PARENTERAL

• Se utilizará en casos de intolerancia severa al hierro oral, patología digestivaque contraindique la vía oral o presunción firme de tratamiento oral insuficienteo inadecuado.

• La dosis total a administrar para corregir la anemia y reponer los depósitosse calcula con la siguiente fórmula:

(Hb teórica (g/dl)- Hb real (g/dl)/ 100 x volemia (ml) x 3,4 x 1,5= mgde hierro

3,4= Factor de conversión de g de Hb a mg de hierro3,4= Factor de conversión de g de Hb a mg de hierro1,5= Hierro de depósito

• La cantidad total de hierro se fracciona en dosis que no superen los 1,5mg/kg/día cada 2 o 3 días. El preparado es hierro dextran para la administraciónIM y para la administración EV el mismo o hierro sacarato

• Complicaciones: dolor en el sitio de inyección, linfadenitis regional, hipotensiónarterial, shock anafiláctico, cefalea, malestar general, urticaria, fiebre, mialgias,artralgias

CONTROL DEL TRATAMIENTO Y ALTA HEMATOLOGICA

• Pacientes con Hb < 8gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 7 díasy luego cada 30 días hasta alcanzar valores normales para la edad

• Pacientes con Hb >8 gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 30 días hasta alcanzar valores normales para al edad

• Se dará el alta hematológica luego de haber completado un período de tratamiento igual al que se empleo para normalizar la Hb

• Se debe considerar la necesidad de dejar al paciente con dosisprofiláctica de acuerdo a edad, tipo de dieta o patología de base

• Se recomienda realizar un hemograma de control a los 3 meses suspendido el tratamiento

Causas de fallo terapeútico más frecuentes son:

• Error diagnóstico• Incumplimiento del tratamiento• Prescripción inadecuada• Falta de resolución de la causa primaria• Malabsorción especialmente enfermedad celíaca• Malabsorción especialmente enfermedad celíaca

Transfusión de sangre en pacientes con anemia ferropénica es una decisión clínica que debe adoptarse dentro del contexto clínico del paciente

Muchas Gracias !!