talla baja katherine villegas arrieta pediatra. crecimiento normal intrauterino el tamaño al...

TALLA BAJA

KATHERINE VILLEGAS ARRIETAPEDIATRA

CRECIMIENTO NORMAL

INTRAUTERINO El tamaño al

nacimiento está influenciado por la nutrición materna, factores intrauterinos y placentarios más que por factores genéticos

CRECIMIENTO NORMAL

LACTANTES•Primeros 2 años•Inicialmente muy rápido y posteriormente se desacelera. (crecimiento aprox. 30-35 cm). •La curva de crecimiento se aleja de la influencia del ambiente intrauterino y se acerca al potencial genético.

CRECIMIENTO NORMAL

NIÑEZVelocidad de crecimiento relativamente constante con alguna desaceleración al final de la niñez

CRECIMIENTO NORMAL

ADOLESCENCIA Crecimiento

rápido por efecto sinérgico de esteroides

gonadales y hormona de crecimiento

CRECIMIENTO NORMAL

Múltiplos del 5

EVALUACION CLINICA • Antecedentes personales de enfermedades

crónicas• Uso de medicamentos• Peso y talla al nacer• Patrones de crecimiento familiar (talla media

parental)• Características dismorficas• Salud psicológica• Determinación del patrón de crecimiento

Curvas de crecimiento (medición de medidas antropométricas)Estadio puberal Cálculo de velocidad de crecimientoMaduración esquelética

TALLA MEDIA PARENTAL

• Determina la influencia genética en la talla final. CALCULO DE TMP:

Talla materna + talla paterna /2 + 6.5 cm en niños Talla materna + talla paterna /2 - 6.5 cm en niñas

oTalla paterna +13+ talla materna /2 en niñosTalla paterna -13+ talla materna /2 en niñas

Variable de 8,5cm (Estatura adulta predicha)

CURVAS DE CRECIMIENTO

CALCULO DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

• Es el parámetro auxológico más preciso y sensible

• Es fundamental no valorarla en intervalos inferiores a seis meses

• Se considera el percentil 10 como límite de la normalidad

• Deben vigilarse los niños situados entre el percentil 10 y el 25

CALCULO:

Talla actual – Talla anterior x 12 Tiempo en meses

P10- P90:•2-4 años: 5,5 - 9 cm/año•4-6 años: 5 - 8,5 cm/año•6 años a la pubertad: Niño: 4 - 6 cm/año Niña: 4,5 – 6,5 cm/año•Adolescencia: 8 – 14 cm/año

CURVAS DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

• Si tenemos una velocidad de crecimiento en P10-25 se debe alertar sobre posible falla en el crecimiento

• Si tenemos velocidad de crecimiento en P<10 se requiere acción (inicio de estudios)

ESTADIO PUBERAL

PARACLINICOS• CARPOGRAMA• Hemograma completo • VSG• Uroanalisis, BUN, creatinina• Electrolitos séricos• Coprologico• Cariotipo• Función tiroidea TSH y T4L• Somatomedina C o alternativamente IGFBP-3

MADURACION OSEA• Es el reflejo más fiel de la edad biológica

del niño. • Se valora la transformación progresiva de

las maquetas inicialmente fibrosas o cartilaginosas (radiotransparentes) de las piezas esqueléticas a tejido calcificado (radiopaco).

• Su relación con otros fenómenos madurativos como la pubertad es más estrecha que ninguna otra medida antropométrica.

MADURACION OSEA• Los métodos de valoración se

basan en atlas de fotografías de la mano y muñeca para las distintas edades y sexo (método de Greulich-Pyle)

• Por si sola no es diagnostico de ningún desorden especifico

• Alteración en la edad ósea: diferencia >20%– 12 meses: 2-4 años– 18 meses: 4-12 años– 24 meses: > 12 años

MADURACION OSEA

Edad ósea de niños Edad ósea de niñas

TALLA BAJA

Definición:

Talla <-2 DS por debajo de la media para individuos del mismo sexo y edad cronológica en una población o percentil <P2.3

CAUSAS DE TALLA BAJA

Variantes normales de crecimiento

Adecuada velocidad de crecimiento

•Talla baja familiar •Retraso constitucional del desarrollo

Condiciones patológicas

de talla baja •Velocidad de crecimiento anormal (descalamiento en curvas de crecimiento)•Tallas en percentiles menor a la predicha genéticamente

Vs

VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO

•Talla y peso normal al nacimiento•En los 2 primeros años de vida ocurre desaceleración en la velocidad de crecimiento lineal hasta que se ubican el percentil genéticamente determinado•Luego hay crecimiento lineal paralelo a la curva de crecimiento usualmente entre los 2 y 3 años.•La maduración esquelética y el inicio de la pubertad son correspondientes a la edad cronológica. •Talla final baja pero apropiada para la talla familiar (su propio percentil de crecimiento es adecuado) •ADECUADA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

TALLA BAJA FAMILIAR

VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO

•Patrón de crecimiento similar a la talla baja familiar•Estatura de los padres baja, normal o alta•Retraso en la maduración esquelética (edad ósea) y retraso en el inicio de la pubertad•Mientras los otros niños frenan su crecimiento, ellos continúan creciendo más allá del tiempo promedio•Talla final adecuada•Historia familiar de maduradores tardíos•ADECUADA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

RETRASO CONSTITUCIONAL DEL DESARROLLO

CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA

• Enfermedades crónicas o deficiencias nutricionales:Pobre crecimiento lineal asociado a ganancia de peso inadecuada.

CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA

• Baja talla desproporcionada– Desordenes esqueléticos

específicos. Estudios radiológicos

– Longitud de los brazos vs medición de los miembros superiores a los inferiores

• Talla baja asociada a síndromes

• Talla baja psicosocial• Por deprivación emocional

CONDICIONES PATOLOGICAS DE TALLA BAJA

• Alteraciones Endocrinas Causales de Talla Baja:Se asocian usualmente a peso normal o alto.

HORMONA DE CRECIMIENTO

• Liberada en patrón pulsátil en respuesta al sueño, el ejercicio y la hipoglicemia

• Estimula el crecimiento de forma directa • Promueve el crecimiento de forma indirecta al

estimular la producción de factores de crecimiento similar a la insulina principalmente IGF-1 (somatomedina C) – Estimula el crecimiento y proliferación celular y es

potente inhibidor de la muerte celular programada

Alteraciones Endocrinas

Causales de Talla Baja

DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO

•Diminución de la velocidad de crecimiento y retraso en la edad ósea en ausencia de otra explicación •Paraclínicos: secreción o acción subnormal de la hormona de crecimiento

Alteraciones Endocrinas

Causales de Talla Baja

DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO

Congénita: Displasia septo-óptica Pituitaria posterior ectópica Genética: Mutación del gen de la hormona de crecimiento Mutación del gen de la hormona liberadora de hormona de crecimiento Mutación en el receptor de la hormona de crecimiento o mutación en otros componentes de la vía de señalización de hormona de crecimiento (síndrome de resistencia a la hormona de crecimiento) (TB severa sin rta al tto)

Adquirido: Craneofaringioma, germinoma, histiocitosis o irradiación craneal.

Idiopática: la mas común. 1:4000 niños

Alteraciones Endocrinas

Causales de Talla BajaDEFICIT DE HORMONA DE

CRECIMIENTO

•Peso normal al nacer con talla ligeramente baja (poca influencia en la vida intrauterina)•Los lactante pueden presentar hipoglucemia (particularmente cuando se asocia con otras deficiencias pituitarias)•Micropene (déficit de hormona de crecimiento y déficit de gonadotrofinas)•En la edad preescolar y escolar se manifiesta con baja talla•Velocidad de crecimiento subnormal•Exceso de adiposidad a nivel troncal (no hay acción de lipolisis promovida por la hormona de crecimiento)

DIAGNOSTICO

• Test diagnósticos:– Hormona de crecimiento basal: secreción

pulsátil– Niveles de somatomedina C: estimación

razonable de la secreción y acción de la GH en niños con adecuada nutrición

– IGFBP-3: marcador menos sensible de déficit de GH, pero e útil en niño con desnutrición y menores de 4 años

– Estudio de provocación: insulina, arginina, levodopa, clonidina o glucagon

TRATAMIENTO

– GH recombinante dosis semanal de 0.15-0.3 mg/ kg, de aplicación diaria subcutánea.

– Indicaciones: • Déficit de hormona de crecimiento• Restricción del crecimiento asociado a falla renal

crónica• Niña con síndrome de Turner (monosomia X)• Niños con Prader-Willi (Cr 15)• Síndrome de Noonan (mutación en el Cr 12)• Niño pequeños para la edad gestacional que no

alcanzan catch up para la talla a los 4 años• Talla baja idiopática con 2.25 DS por debajo del

rango normal para la edad

EFECTOS ADVERSOS

• Hipertensión intracraneal benigna

• Deslizamiento de la epífisis femoral

CONCLUSIONES

•La mayoría de los casos representan variantes normales del desarrollo

•Patrones de crecimiento anormales pueden ser la primera o única manifestación de un trastorno endocrino

CONCLUSIONES

•La velocidad de crecimiento es el parámetro de evaluación mas importante para evaluar el crecimiento.

•Un escalamiento o descalamiento persistente en los percentiles de talla entre los 2 años y el inicio de la pubertad SIEMPRE requiere evaluación.

CONCLUSIONES

•Una desviación sustancial de la talla genética puede indicar una patología endocrina o desorden esquelético

•En menores de 2 años la evaluación del crecimiento es mas difícil por el catch up y catch down en este periodo

•El inicio de la pubertad dificulta la evaluación en la adolescencia temprana

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CASO CLINICO No 1

Pablo:Es un niño de 13 años y 2 meses quien consulta por deterioro en su rendimiento escolar, pues se siente muy bajo y dice que sus compañeros se burlan de él, también se ha quejado de cefalea asociado a visión borrosa, refiere que hasta los 10 años no notaba diferencia en la estatura con los compañeros, posteriormente tiene la sensación de que no crece, su talla actual es de 135 cm, la talla de la madre es de 165 cm y del padre 170 cm. La menarquia de la madre fue a los 15 años y de su padre a los 16 años.

• Talla baja en P<2,3

• TMP normal:

165+170/2 + 6,5= 174 cm

(P25-50)• Padres

maduradores lentos

• TIEMPO PARA REEVALUACION?

• PARACLINICOS • MEDICIONES

ADICIONALES

CONTROL

• Edad ósea de 9 años y 8 meses (retraso de 42 meses)

• Talla control 140 cm– Velocidad de

crecimiento: 140 – 135/ 6 *12 =

10 cm/año (Adecuada P75)

CASO CLINICO No 2

Susana:

Tiene 8 años y 5 meses, consulta porque sus padres piensan que va a tener una talla adulta muy baja, en el momento con talla de 127 cm, padre con 160 cm de estatura y la madre con 158 cm, la madre piensa que tiene una estatura similar a sus amigas y datos de la HC evidencian una velocidad de crecimiento de 7,3 cm por año

CASO CLINICO No 3Maria José:Es una niña de 6 años quien consulta por bajo peso y baja talla, mide 79 cm (P<3) y pesa 14 Kg (P<3), visualmente da la impresión de sobrepeso pero con adiposidad más central, tiene problemas de aprendizaje y la madre manifiesta antecedente de cardiopatía congénita (estenosis valvular pulmonar con displasia de la válvula). Al EF se observó resequedad en su piel y edema facial, en dorso de manos y pies y la niña habló muy poco y no se movió de su silla durante la consulta.

CASO CLINICO No 4

Jerónimo:Tiene 9 años, consulta por talla baja, talla padre 160 cm, talla madre 145 cm, los exámenes de sangre son normales, la anamnesis solo evidencia que nació a término con peso y talla adecuado, pero en los primeros meses de vida no ganó talla de forma adecuada, hoy con una talla de 120 cm, carpograma con edad ósea de 9 años, EF normal, fenotipo normal, IMC normal, su rendimiento escolar es bueno y siempre ha sido un niño sano