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Seminario N°26 Evaluación Ecográfica

de Tórax y Pulmón Fetal I

Drs. Mónica Acevedo Diedrichs, Daniela Cisternas Olguín, Juan Guillermo Rodríguez Aris, Leonardo Zúñiga Ibaceta

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Introducción

• Incidencia media de anomalías

pulmonares1/1500-1/4000 RNV

• 2% de la anomalías detectables por

ultrasonografía

• Baja prevalencia, pero con graves

repercusiones en la vida postnatal

(hipoplasia pulmonarfenómenos

compresivos de estructuras vecinas)

• El ultrasonido es la modalidad primaria para

la evaluación del tórax fetal y la detección

de las masas torácicas fetales.

• La evaluación del parénquima pulmonar

sonográficamente puede ser limitada debido

a la obesidad materna, oligohidramnios,

costillas superpuestas, etc;

Evaluación ecográfica

Normal • En el ultrasonido, las estructuras a identificar en el tórax

– Pulmones y diafragma

– Corazón

• 5 cortes ISUOG

• El tórax fetal normal es ovalado o redondo, con el corazón

colocado en la mitad anterior del hemitórax izquierdo y

rodeado por el parénquima pulmonar.

• Hacia caudal, el diafragma tiene forma de cúpula y es

hipoecogénico.

• La vía aérea fetal no está bien delineada por ultrasonido.

• El parénquima pulmonar aparece homogéneo y

ligeramente hiperecogénico en comparación con el

hígado fetal después de las 28 sem, y su ecogenicidad

aumenta con la edad gestacional.

• El volumen pulmonar fetal aumenta con la edad

gestacional y el pulmón derecho suele medir 56 % del

volumen pulmonar total. Las imágenes de ultrasonido

tridimensional (3D) y cuatridimensional (4D) parecen ser

más útiles que la ecografía bidimensional para estimar el

volumen pulmonar.

Desarrollo Pulmonar Normal

Desarrollo Pulmonar Normal

Desarrollo Pulmonar Normal

Etapa Pseudoglandular

Etapa Canalicular

Etapa Secular

Periodo Prenatal

Etapa Alveolar

Periodo Postnatal

Periodo Prenatal

• Etapa Pseudogalndular – 6-16 semanas

– División progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquilos terminales

• Etapa Canalicular – 16-26 semanas

– Crecimiento del lumen de la vía aérea e inicio de estructuras acinares

– pulmon inmaduropotencialmente viable

• Etapa Sacular – 26-36 semanas

– Adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima

– Crecen los acinos

– Desarrollo red capilar

– Preparado para el intercambio gaseoso

Periodo Postnatal

• Etapa Alveolar

– Crecimiento continuo en

número y septación de

alveolos

– Aumenta diámetro de los

conductos aéreos

– Disminuye resistencia

vascular pulmonar

– RN con número menor de

alveolos que el adulto

Anomalías del Desarrollo

Pulmonar • Malformación Adenomatosa Quística

(MAQ)

• Secuestro Pulmonar

• Quiste Broncogénico

• Enfisema Lobar Congénito

• Hidrotórax/Quilotórax

Malformación Adenomatosa

Quística MAQ • Masas multiquísticas de tejido pulmonar

con proliferación de estructuras

bronquiales

• Hamartoma del pulmón caracterizado por

el crecimiento excesivo de los bronquiolos

terminales (adenomatoide) a expensas de

los espacios saculares

• Incidencia de 1:1100-1:3500

• 20-40% cirugías por malformaciones

pulmonares

Malformación Adenomatosa

Quistica MAQ • Más común en

hombres

• Cualquier lóbulo del

pulmón; predominio

izquierdo

• 80-95% unilobar

• Bilateral <4%

• Irrigación arterial y

drenaje de la

circulación arterial

normal

• Diagnóstico Prenatal

– US

– Doppler, dg

diferencial de

secuestro pulmonar y

quiste broncogénico

– RM diferenciar de

Hernia Diafragmática,

secuestro pulmonar y

quiste broncogénico

MAQ: Clasificación Prenatal

Tipo I

•Quistes único o múltiples >5 mm anecoicos, rodeados de parenquima hiperecogénico

•Cubierto por epitelio columnar ciliado o pseudoestratificado

•Células secretoras de moco

Tipo II

•Multiquísticos < 5 mm

•US: masa homogénea sólida, hiperecogénica en relación a parenquima pulmonar circundante

•Cubierto por epitelio cilíndrico o cuboidal con presencia de músculo liso o estriado

Tipo III

•Microquístico

•Aspecto sólido cubierto por epitelio cuboidal

Prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation. UpToDate Feb 2017

MAQ

MAQ

CORAZON CORAZON

CORAZON

MAQ

MAQ

MAQ MAQ

MAQ

MAQ

• Hasta 26% asociado a otras anomalías

– Renales: agenesia renal bilateral

– Defectos del SNC (hidrocefalia)

– Defectos de la columna vertebral

– Anomalías cardiacas y de los grandes vasos

– Gastrointestinaels: Hernia Diafragmática

Congénita, Fístula Traqueo-esofágica, Atresia

Yeyunal

– >30% complejo híbrido (complejo secuestro-

MAQ)

• No habría asociación a cromosomopatías

MAQ: Diagnostico postnatal

• Radiografía de Tórax

• TAC en los casos confusos

• En los pacientes con diagnóstico

prenatal Rx TX postparto (incluso

asintomáticos) y TAC a las 4-6 sem

de edad

MAQ: Diagnóstico

Diferencial • Secuestro Pulmonar

• Hernia Diafragmática Congénita

• Enfisema Lobar Congénito

MAQ: Evolución

• Clínica variable

• Mortalidad Perinatal

– 10-15%

– Hidrops; desviación mediastínica; hipoplasia

pulmonar; parto prematuro

• Desarrollo hidrops 10%

• Regresión antenatal 45-70%

MAQ: Manejo

• Prenatal

• Obj: impedir muerte fetal o daño pulmonar irreversible, con una situación postparto de daño severo

• La evidencia disponible sugiere que la sobrevida perinatal podría ser mejorada en fetos con MAQ+Hidrops con tratamiento intrauterino

• Cuando?, MAQ con vol en aumento; desplazamiento mediastínico severo; compresión pulmonar derecha; Polihidroamnios, ascitis, hidrops

• Tratamiento: corticoides antenatales, toracocentesis, aspiración del quiste; derivación toraco-amniótico, resección quirúrgica, parto sobre las 32 semanas de gestación

Knox et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734

Prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation. UpToDate Feb 2017

MAQ: Manejo

• Postnatal

• Obj: mejorar y estabilizar la condición clínica

del recién nacido y prevenir el deterioro súbito

o desarrollo de complicaciones

• Sintomático v/s asintomático

• Sintomático: Resección quirúrgica del lóbulo

comprometido

• Asintomático: resección electiva

prevención neumonías y malignidad.

MAQ: complicaciones

postnatales • Infección 10-30%

• Malignidad extremadamente raro

– El tipo 4 (clasificación post natal), quistes

bilaterales o multilobares blastoma

pleuropulmonar

– Tipo 1 carcinoma broncoalveolar o

adenocarcinoma in situ

• Hemoneumotórax muy poco frecuente

Congenital pulmonary airway (cystic adenomatoid) malformation. UpToDate Oct 2016

Secuestro Pulmonar

• Zonas de parénquima pulmonar no funcionante

con irrigación sistémica y habitualmente no se

comunican con el árbol bronquial

• Vasos arteriales pueden provenir de : – Aorta torácica (74%)

– Abdominal o Tronco celiaco (21%)

– Vasos intercostales (4%)

• Puede haber más de un vaso arterial y la

circulación venosa ocurre en casi todo los

casos a través de las venas pulmonares

• Puede comunicar a vía digestiva

Secuestro Pulmonar

• Prevalencia: 0-15%

– 6% de todas las malformaciones

pulmonares congénitas

– 1: 4 más frecuente en hombres

– Preferencia de lóbulos inferiores, 55% a

izquierda

Secuestro Pulmonar: Tipos

• Infralobar

– Más frecuente

– Debut tardío

– Zona de

parénquima

dentro de un

lóbulo pulmonar

con su pleura

visceral

conectada con la

vía aérea

– Con circulación

sistémica.

• Extralobar

– Tejido pulmonar

separado del resto de

pulmón

– Rodeado de su propia

pleura

– Circulación sistémica

– No tiene conexión

con la vía aérea

– Malformaciones

asociadas 60% de los

casos,

aproximadamente.

Secuestro Pulmonar

INTRALOBAR 75% EXTRALOBAR 25%

EXTRATORACICO

10%

Secuestro Pulmonar

– Patogenesis

• Falla en el desarrollo de la Arteria Pulmonar

• Anomalía en el desarrollo del botón

pulmonar

Secuestro Pulmonar:

Diagnóstico

– Masa en hemitórax izquierdo

• Disminuye de tamaño con la

progresión de la gestación

– Sospechadoidentificar la

circulación arterial mediante

eco doppler

Secuestro Pulmonar:

Malformaciones asociadas – Hernia Diafragmática

• 10% intralobar

• 50% extralobar

– Cardiacas

– Esqueléticas

– Renales

Secuestro Pulmonar:

Complicaciones – Empiema pleural

– Hemotórax

– Hemoneumoperitoneo

– Malignización (raro)

Secuestro Pulmonar:

diagnostico diferencial – MAQ

– Neuroblastoma

– Hemorragia Adrenal

– Teratoma

Secuestro Pulmonar:

Tratamiento – Remoción Quirúrgica

– Delinear la extensión de la lesión pulmonar

– Excluir anomalías asociadas (Tracto

gastrointestinal superior)

– Identificar irrigación arterial y drenaje venoso

– Sobrevida 90%

masa pulmonar hiperecogenica

ecografia morfologica

detallada; cariotipo fetal, RM eventual

Localización

indeferente

MAQ

inf izq

SBP

caracteristicas

quistica

MAQ

no quistica

SBP

vascularización

pulmonar

MAQ

sistémica

SBP

Lerma. Ecografía Obstetrica. Guía práctica de consulta. Editorial Panamericana. 2015

Quiste Broncogénico:

Definición • Estructura quística

cubierta por epitelio

bronquial

• Incidencia desconocida

• Frecuentemente

asintomático

• Corresponde a brote

anormal en el desarrollo

del intestino anterior

• Pueden permanecer

unidos al árbol

bronquial primitivo

• Pueden ser centrales

o perisféricos

• Únicos o múltiples

• Pueden estar

comunicados con el

árbol bronquial

• Pueden comunicarse

con el tracto

gastrointestinal

Quiste Broncogénico

Quiste Broncogénico

Quiste Broncogénico • Clínica

– Mayoría asintomáticos al nacimiento

– Compresión de la vía aérea distress respiratorio;

infecciones respiratorias recurrentes

• Tratamiento: resección quirúrgica

Quiste Broncogénico

• Power Doppler

demuestra ausencia

del flujo sanguíneo

dentro de la misma

masa, pero con gran

cantidad de vasos

sanguíneos

arteriales de alto

flujo en la periferia

del quiste.

• foto

Enfisema Lobar Congénito

• Definición: – Anomalía del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se

caracteriza por hiperinsuflación de uno o más de los lóbulos pulmonares

• Se caracteriza por hiperinsuflación lobar con obstrucción proximal y compresión del tejido pulmonar adyacente

• Frecuentemente lóbulos superiores, > izquierdo

• 15% asociado a cardiopatía congénita

• 10% asociado a otras anomalías: – Pared costal

– Lesiones quísticas renales

– Agenesia renal

Enfisema Lobar Congénito

• Presentación en el

periodo Neonatal

– distress

respiratorio

– hiperinsuflación de

1 o más lóbulos

pulmonares

– puede presentar

desviación de

mediastino

Enfisema Lobar Congénito

• Etiología:

– Cartílagos bronquiales displásicos

– Obstrucción endotraquial por mucus o extensa

proliferación mucosa

– Compresión extrínseca del bronquio por vasculatura

cardiopulmonar aberrante

Olutoye O et al. J Pediatr Surg 2000; 35: 792-795

Enfisema Lobar Congénito:

Diagnóstico

Prenatal

• masa pulmonar

• ecogenicidad aumentada y/o apariencia quística

• desviación de mediastino y desplazamiento del corazón

Postnatal

•Radiografía de tórax

•TAC

•RM

Enfisema Lobar Congénito

Enfisema Lobar Congénito:

diagnóstico diferencial

• Neumotórax

• Enfisema intersticial localizado

• MAQ

• Quiste broncogénico

• Secuestro Pulmonar

• Hernia diafragmática congénita

• Sindrome de pulmón hiperlúcido unilateral

(Sde. de Swyer-James-Mcleod)

Enfisema Lobar Congénito:

• Complicaciones – Infecciones recurrentes

– Abscesos pulmonares

– Neumotórax

– Bronquiectasias severas

• Tratamiento

– Soporte respiratorio

según gravedad de los

síntomas respiratorios

– Definitivo: Ablación

quirúrgica del lóbulo

afectado

– Pronóstico: bueno luego

de la resección quirúrgica

Bibliografía

• www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.

• Knox et al.Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734

• Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 307-308

• Malformaciones Pulmonares Congenitas. Bárbara Walkel Cartes. MEDWAVE-EDICION AGOSTO 202

• Aldunate E., Margarita. Malformaciones Pulmonares congénitas. Rev. Chil. Pediatr. Ene. 2001, vol. 72, no. 1: 52-57.ISSN 0370-4106

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• Congenital pulmonary airway (cystic adenomatoid) malformation. UpToDate Oct 2016

• Lerma. Ecografía Obstetrica. Guía práctica de consulta. Editorial Panamericana. 2015