Caso Clínico Gastroenterología

Dra. Macarena Larraín

Aparato Digestivo

HGTiP

Diciembre 2014

Historia clínica

• Hombre de 39 años, natural de Marruecos, ex fumador de 1.5 paq./día hasta 2003, consumo de 40g/día de alcohol hasta 2007 .

• ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

Infección por VHC (2009)

• Serología positiva, sin realizar detección de RNA-VHC.

• Ecografía abdominal (Agosto 2013), hígado de tamaño y morfología normal.

• Nunca descompensaciones ni insuficiencia hepatocelular

Criterios clínicos de bronquitis crónica (broncodilatadores)

Sd. ansioso depresivo

• ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

Enfermedad de Behçet (dx 2003)

•Mucocutáneas: aftas bipolares recidivantes, conjuntivitis, foliculitis,

patergia cutánea.

•Serositis derrame pleural, pericárdico y ascitis.

Ingreso Diciembre 2012. Toracocentesis trasudado no infectado. Fue tratado

con furosemida, espironolactona, restricción hídrica y dieta hiposódica con

buena respuesta. Ecocardiograma no patológico.

Historia clínica

2003 Membrana obstructiva vena cava inferior Ascitis, edemas EEII más alteraciones perfil hepático. Se realiza angioplastia. Tto colchicina. Se descartaron trombofilias.

2007 Obstrucción vena cava inferior. Se reintroduce tto colchicina.

2008 (Agosto) Trombosis focal de tronco braquiocefálico derecho con estenosis de tronco braquiocefálico izquierdo y vena suprahepática derecha. Tto corticoides+heparina sc (tinzaparina).

2008 (Septiembre) Progresión de la trombosis de tronco braquiocefálico izquierdo y trombosis de vena cava superior se cambia a enoxaparina, se ↑dosis de corticoides y se inicia AZA 50 mg/día.

2009 Estenosis de vena cava inferior del 50%+ trombosis de vena suprahepática izquierda. Inicio tratamiento con warfarina, se aumenta AZA a 100 mg/día.

• Trombosis de repetición

• Hipertensión portal manifestada con varices pequeñas (FGS 2012). Ecografía abdominal agosto 2013 sin ascitis, bazo homogéneo de tamaño normal.

Urgencias HGTiP

• Acude a urgencias por vómitos con restos hemáticos y dolor abdominal sin alteración del ritmo deposicional.

• Exploración física: Úlceras orales sangrantes. Hipofonesis en 1/3 inferior de ambos campos pulmonares. ABD: blando y depresible con circulación colateral. Ligera hepatomegalia.

• Exploraciones Complementarias: - HGM: leucocitos 13.900, Hb 11,8 g/dL, plaquetas 391.000 - Coagulación: INR 3.92, fibrinógeno 378 mg/dL - BQ: creatinina 1.0 mg/dL, bilirrubina 0,69 mg/dL, Na 136 mmol/L,

K 3.4 mmol/L, PCR 7,9 mg/L

• FGS: 3 pequeños cordones varicosos sin signos de sangrado.

Liquido pleural

compatible con un

trasudado

(proteínas= 7,8 g/l)

Exploraciones complementarias

TAC Abdominal

Ingreso en Reumatología

• Ingresa por presentar persistencia de úlceras orales a pesar de tratamiento con aciclovir y nistatina oral.

• Asociado a dolor abdominal sin alteración del tránsito intestinal.

• Con TAC Abdominal que mostraba trabeculación de la grasa alrededor del ciego y colon ascendente, que sugieren cambios inflamatorios en dicha zona.

Exploraciones complementarias

03/09/13

leucocitos 16.200 (500 linfos)

Hb/VCM 9,9 g/dL/78 fL

plaquetas 330.000

glucosa 57 mg/dL

Proteínas totales 37.4 g/L

Albúmina 19,1 g/L

Urea/creatinina 39/0,48 mg/dL

Na/K 136/3.5 mmol/L

Elastasa pancreática fecal > 500 μg/g heces (n)

INR 1.5

fibrinógeno 489 mg/dl

Bilirrubina 0,34 mg/dL

FA/GGT 76/172 U/L

AST/ALT 46/52 U/L

Triglicéridos/colesterol 114/139 mg/dL

PCR 94 mg/L

LDH 177 U/L

Ig G/ Ig A/ Ig M 513/111/114 mg/dL

Ac anti-transglutaminasa 0,37 U/mL (n)

Orina 24 hrs

Proteínas 50 mg/L (vn 10-150) Albuminuria 2.0 mg/l (vn 0-30) Excreción de albúmina 6.2 mg/24 h (vn 0-30)

Estancia en Reumatología

• Úlceras orales sobreinfectadas con herpes y cándidas tratadas con fluconazol y aciclovir con buena respuesta.

• Derrame pleural bilateral, 2rio a hipoproteinemia + trombosis de vena cava superior e inferior. Tratado con seroalbúmina y diuréticos.

• Múltiples trombosis en VCS, VCI y venas suprahepáticas. Se suspende warfarina y se reinicia heparina BPM.

• Deposiciones de características esteatorreicas de 1 año de evolución

• Realiza deposiciones cada vez que come (4-5 al día)

• Hiperfagia de meses de evolución

• Edemas bimaleolares.

• AC tonos rítmicos, intensidad conservada. No IY ni RHY.

• AR hipofonesis 1/3 inferior de ambos campos pulmonares.

• Circulación colateral abdominal. No semiología de ascitis.

ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA

IC Digestivo Valoración de proceso malabsortivo con hipoproteinemia (de 40 g/L) e hipoalbuminemia (19g/L). Asociado a dolor abdominal autolimitado.

Causas Probables de Hipoalbuminemia

Gastroenteropatía Perdedora De Proteínas (Gepp)

• α-1 ANTITRIPSINA FECAL ELEVADA (2,85 mg/g heces, vn <0,30 mg/g heces )

•Α-1 Antitripsina glucoproteína de peso similar a la albúmina

•Sintetiza en el hígado, no se absorbe activamente ni se secreta

•Resistente a la proteólisis luminal

GEPP

• Excesiva pérdida de proteínas séricas en el tracto

gastrointestinal

• Provocan hipoproteinemia/hipoalbuminemia

– Fisiológicamente la pérdida de albúmina es el 10%

– GEPP 50-60% del total

– Síntesis normal (0,15g/kg/día)

Diagnósticos Diferenciales

Exploraciones

complementarias

Causas de la enteropatía pierde-proteínas

Con erosiones y/o ulceraciones de la

mucosa Sin erosión de la mucosa

Alteración del drenaje linfático

EII Enfermedad injerto-huésped

Neoplasias G-I Diarrea infecciosa

Enteropatía por AINES Enterocolitis pseudomembranosa

Gastritis erosiva Yeyunoileitis ulcerosa idiopática

Enfermedad de Behçet

Fuente: Protein-Losing Enteropathy: Case Illustrations and Clinical Review. Sarah B. Umar , MD 1 and John K. DiBaise , MD, FACG . 2010 The

American Journal of Gastroenterology

Aumento permeabilidad intestinal +/- exudación

de proteínas

Criterios diagnósticos de enfermedad de Behçet

Mendes, D. (2009) Behçet’s disease – a contemporary review. Journal of Autoimmunity, 32

Úlceras orales recurrentes Aftas menores, Aftas mayores, úlceras herpetiformes observadas por el médico o el pacientes que hayan ocurrido al menos 3 veces en los últimos 12 meses

Más dos de los siguientes:

Úlceras genitales recurrentes Ulceraciones aftosas o cicatrices observadas por el médico o el paciente

Lesiones oculares Uveítis anterior, uveítis posterior, o células en el vítreo visualizadas a través de la lámpara de hendidura; o vasculitis retiniana (oftalmólogo)

Lesiones cutáneas Eritema nodoso observado por el médico o paciente, pseudofoliculitis, lesiones pápulopustulares; nódulos acneiformes observados por el médico en la post-adolescencia de pacientes que no hayan recibido esteroides

Test de patergia positivo Interpretado como positivo por el médico a las 24/48 hrs.

Criterios válidos en ausencia de otra explicación clínica

Manifestaciones Clínicas

Mendes, D. (2009) Behçet’s disease – a contemporary review. Journal of Autoimmunity, 32

Behçet Gastrointestinal

Síntomas

Diagnóstico

• Dolor abdominal

• Diarrea

• Hemorragia digestiva

• Vómitos

• Alteración del ritmo intestinal

• Pérdida de peso

• Manifestaciones aparecen 4-6 años después de las úlceras orales

• Úlceras predominan en íleon terminal y ciego (<15% afectan colon)

• Morfología de las úlceras (únicas, alargadas, ovaladas)

• Bp cambios inflamatorios crónicos en vasos sanguineos, vasculitis aguda (raro)

Prevalencia • 3-16% de los pacientes con EB

Exploraciones complementarias

• Ileocolonoscopia: hasta fondo de saco cecal normal, se exploran 10 cm de íleon terminal que tienen aspecto normal.

– Se descarta ileitis por Behçet

TAC abdominal no muestra engrosamiento mural en ningún segmento de intestino delgado

Enfermedad celíaca Colitis microscópica

Enfermedad de menetrier Esprue tropical

Sarcoidosis Enfermedad de Whipple

Gastritis linfocítica Amiloidosis

Trastornos del tejido conectivo

Causas de la enteropatía pierde-proteínas

Con erosiones y/o ulceraciones de la

mucosa

Sin erosión de la mucosa Alteración del drenaje linfático

Aumento permeabilidad intestinal +/- exudación

de proteínas

Amiloidosis secundaria (AA)

• Principal manifestación clínica: Proteinuria y falla renal progresiva

• Producción IL-1, IL-6, y TNF α por macrófagos sometidos a un estímulo inflamatorio crónico.

• Síntesis hepática de amiloide sérico A (precursor de proteína amiloidea AA), que son fibrillas insolubles y resistentes a proteólisis

Diagnóstico

Biopsias rectales rojo Congo negativo.

Linfangiectasia intestinal (primaria o secundaria)

Pancreatitis crónica

Fístula linfoentérica Fibrosis retroperitoneal

Mesenteritis esclerosante Sarcoidosis mesentéricas

Tuberculosis mesentéricas Insuficiencia cardíaca

Causas de la enteropatía pierde-proteínas

Con erosiones y/o ulceraciones de la

mucosa Sin erosión de la mucosa

Alteración del drenaje linfático

Aumento permeabilidad intestinal +/- exudación

de proteínas

Circulación linfática

Incremento de la presión en los linfáticos intestinales

• Disminución de la absorción de los quilomicrones y vitaminas liposolubles

• Reducción de la recirculación de los linfocitos intestinales hacia la circulación periférica

• Vaciamiento de la linfa intestinal hacia el lumen

Causas de obstrucción linfática intestinal

• Linfangiectasia intestinal primaria

• Radiación

• Pericarditis obstructiva

• Endometriosis intestinal

• Linfoma

• Tuberculosis

• Sarcoidosis mesentérica

Linfangiectasias intestinales

• Secundarias a un aumento de la presión venosa del área esplácnica

Cápsula endoscópica

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Manifestaciones clínicas

• Síntomas y signos – Edema

• Declive, miembros superiores, facial, macular, unilateral en la linfangiectasia

• Derrame pleural y pericárdico

• Ascitis

– Diarrea

– Malabsorción de grasas

• Esteatorrea

– Malabsorción de hidratos de carbono

– Malabsorción vitaminas liposolubles

Alteraciones de laboratorio

• NORMALES • Colesterol • Alfa-1 antitripsina • Albumina • Fibrinógeno • Transferrina • Ceruloplasmina • Inmunoglobulinas

– Ig A – Ig G – Ig M

• Linfopenia • Malabsorción de lípidos y vitaminas

liposolubles

• Proteínas de vida media corta

• Prealbúmina

• Transferrina

• insulina

• Ig E

Tratamiento

• Incremento de las proteínas en la dieta

• Suplementos con triglicéridos de cadena media.

• Disminución de triglicéridos de cadena larga

• Octreótido (reporte de casos)