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Seminario N°82 Hidrops NO inmune Drs. Ana Jara Zegarra, Juan Guillermo Rodriguez, Sergio De la Fuente, Daniela Cisterna CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile

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Seminario N°82

Hidrops NO inmune

Drs. Ana Jara Zegarra, Juan Guillermo Rodriguez,

Sergio De la Fuente, Daniela Cisterna

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Definición

• Se define como la presencia anormal de líquido

seroso en al menos dos compartimentos fetales

(derrame pericárdico, derrame pleural, ascitis , edema

subcutáneo). El polihidramnios y el aumento de grosor

placentario (>6 cm.) están frecuentemente asociados.

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

HIDROPS

Definición

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

HIDROPS

VIDEO

•https://www.fetalmedicine.org/educati

on/fetal-abnormalities/hydrops-fetalis-

1/overview

Definición

• El hidrops NO inmune (HNI) se define por la ausencia

materna de anticuerpos circulantes contra las células

rojas sanguíneas.

• La frecuencia de aparición del hidrops no inmune

varía según series de entre 1/1500 y 1/4000 partos.

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

HIDROPS NO INMUNE

Diagnóstico

José Antonio García Mejido. Caso iconográfico número 15. Afectación hepática debida a infección fetal congénita por citomegalovirus. Diagn Prenat

2013;24:128-9 - DOI: 10.1016/j.diapre.2012.12.002

ASCITIS

Es uno de los primeros signos

ecográficos de hidrops fetal franco.

Es posible detectar pequeñas

cantidades de ascitis como:

- Regiones ecolúcidas triangulares

que delinean asa intestinales

adyacentes.

- Regiones ecolúcidas que delinean

la vena umbilical intraabdominal.

Diagnóstico

José Antonio García Mejido. Caso iconográfico número 15. Afectación hepática debida a infección fetal congénita por citomegalovirus. Diagn Prenat

2013;24:128-9 - DOI: 10.1016/j.diapre.2012.12.002

ASCITIS

Los fetos con ascitis aislada tienen

mejor pronóstico y requieren

seguimiento estricto para

descartar la aparición de hidrops

fetal generalizado.

Diagnóstico

DERRAME PERICARDICO

1. Después de las 20 semanas de

gestación se considera anormal un

anillo ecolúcido de líquido pericárdico

que supera los 2 mm.

2. También es considerado un signo

temprano de hidrops fetal franco.

Laura Blasco G. Hidrops fetal no inmune por anemia diseritropoyética congénita. Rev. chil. obstet. ginecol. vol.76 no.4 Santiago 2011

Diagnóstico

http://www.madrid.org/cs/Satellite?cid=1354192311492&language=es&pageid=1354192310788&pagename=HospitalLaPaz%2FHOSP_Contenido_FA%

2FHPAZ_genericoFAQ

DERRAME PLEURAL

• Se investiga buscando ecolucencia

que delinea los contornos del tórax.

• En ocasiones se puede observar

herniación de la ascitis a través de un

hiato diafragmático, que simula un

derrame pleural.

Diagnóstico

http://www.madrid.org/cs/Satellite?cid=1354192311492&language=es&pageid=1354192310788&pagename=HospitalLaPaz%2FHOSP_Contenido_FA%

2FHPAZ_genericoFAQ

EDEMA SUBCUTANEO

Edema subcutáneo:

Anormal si es > 5 mm.

Signo tardío.

Cla

sif

ica

ció

n

Rink, B. D. (2011). Arthrogryposis: A Review and Approach to Prenatal Diagnosis. Obstetrical and

Gynecological Survey.

Hidrops

Inmune (15%)

No inmune (85%)

Cardiovascular (20%)

Anomalías cromosómicas (15%)

Malformaciones estructurales (14%)

Alteraciones hematológica (10%)

Infecciones (7-10%)

Displasias linfáticas (5%)

Síndromes monogénicos (4%)

Metabolopatīas (2%)

Idiopáticas (20%)

Eti

olo

gía

https://www.fetalmedicine.org/education/fetal-abnormalities/hydrops-fetalis-1/overview

Evaluación Clínica • Cardiovascular

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Evaluación Clínica • Cardiovascular

– 40% de hidrops no inmune

– Trastornos que cursan con gasto cardiaco menor

al ritmo de retorno venoso que aumentan la PVC,

aumenta la presión de filtración capilar y

disminuye el retorno venoso causando edema

intersticial

– Estructurales, alteraciones del ritmo, miocarditis

– Causa mas frecuente: Taquicardia

supraventricular.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Evaluación Clínica • Bradiarritmias

– Extrasístoles auriculares con bloqueo

– Bloqueo auriculoventricular completo congénito

(BAVCC) (1/20000 nv)

• Taquiarritmias

– 2% de los embarazos

– TSV (tratamiento con digoxina materna, rangos

terapéuticos altos)

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Evaluación Clínica • Estudio ecocardiográfico en Modo M

• Haz de sonido debe mostrar aurícula y ventrículo

simultáneamente

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Evaluación Clínica • Infecciones

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Evaluación Clínica • Infecciones

• 10% del hidrops fetal no inmune

• Eritema infeccioso

• Fiebre, cefalea, coriza, diarrea, “signo de la cachetada”,

poliartralgias

• Afecta el sistema hematopoyético causando anemia,

leucopenia y trombocitopenia

• También produce miocarditis

• 25-33% de transmisión vertical, solo 5% de estas

producen hidrops o muerte fetal

• Manejo expectante v/s trasfusión intrauterina

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Diagnostico

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • Historia clínica detallada

– Raza

– Antecedentes personales: LES, Diabetes

– Historia obstétrica

– Antecedentes de viajes: Infección por parvovirus

B19

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • Identificar precozmente las causas tratables

– Patología malformativa especialmente cardiovasculares

y torácicas

– Infecciones: Marcadores ecográficos de infección

microcefalia, ventriculomegalia y calcificaciones

intracraneales o hepáticas

– Anemia

– Causas metabolopatias: cuando al hidrops se le asocie

CIR, miocardiopatía hipertrófica, hipomotilidad o acinesia,

anomalía esquelética o hepatoesplenomegalia.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • Estudio Doppler

– Valorar el estado fetal a través de la velocidad

máxima de la arteria cerebral media que presenta

un alto valor predictivo de anemia fetal.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • Es preceptiva para descartar anomalías estructurales

(más frecuentemente si presentan afectación valvular) o

funcionales (arritmias, tumores, disfunción,

cardiomegalia, ausencia de DV con drenaje

extrahepatico)

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • La analítica materna incluira:

– Hemograma completo, grupo sanguíneo y Rh,

anticuerpos irregulares

– Serologías: IgG e IgM de parvovirus B19,

citomegalovirus, toxoplasma y rubeola (en ausencia

de inmunidad previa), y lues (test reaginico y Elisa

IgG).

– En casos seleccionados descartar diabetes y, si se

sospecha anemia no filiada, electroforesis de

hemoglobinas e investigación de déficit de G6PD.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • La amniocentesis es una prueba que realizaremos

siempre.

• Se solicitara QF-PCR y array-CGH.

• La amniocentesis sera preceptiva para el estudio de

infecciones mediante técnicas de PCR para detección

de DNA viral o parasitario en LA (parvovirus B19, CMV,

enterovirus, arenavirus, herpes simple y toxoplasma) asi

como para posibles estudios de DNA para la

investigación de determinadas enfermedades genéticas

y metabólicas.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesi

s

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

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Evaluación Clínica • La cordocentesis, cuando lo permita la edad gestacional

(>19- 20 semanas ) es una prueba clave en el estudio

del hidrops si se sospecha anemia y/o enfermedades

hematológicas y la deberemos realizar de forma precoz.

• Estudio básico:

– QF-PCR y array-CGH

– Coombs directo

– Hemograma completo

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Evaluación Clínica • En casos seleccionados se valorara aspiración de

cavidades con acúmulo de líquido (derrame pleural,

ascitis) para estudiar proporción linfocitaria, cociente

proteina/albumina, creatinina/ionograma (ascitis).

• En ausencia de LA se pueden realizar técnicas de PCR

para investigar infección viral o parasitaria.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

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Evaluación Clínica • La biopsia de corion se practicara cuando el diagnóstico

se realiza en edades gestacionales tempranas para

obtener un resultado de QF-PCR y array-CGH.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

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Evaluación Clínica • En los casos de muerte fetal o neonatal y de

interrupción legal de la gestación, es muy importante la

realización de necropsia que nos ayudara a aclarar la

etiología hasta en un 80% de los casos según series

descritas.

• Sin esta prueba no podemos dar por concluido el

estudio del HNI.

TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

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Evaluación Clínica TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

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Evaluación Clínica TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Evaluación Clínica TEMARIO

1.Historia Clínica

2.Ecografía

3.Estudio Doppler

4.Ecocardiograma

5.Analítica

materna

6.Amniocentesis

7.Cordocentesis

8.Aspiración de

cavidades

9.Biopsia Corion

10.Necropsia

Manejo Clínico y Actitud

Obstetrica

• El asesoramiento de una pareja con un diagnóstico de HNI va a

depender del diagnóstico etiológico. Es importante intentar

completar el estudio etiológico en el hidrops idiopático por la

influencia que puede tener en futuras gestaciones.

• La necropsia es una prueba muchas veces clave para cerrar el

diagnóstico y hay que ser meticuloso en ofrecerla.

Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona

Manejo Clínico y Actitud

Obstetrica

• Si el hidrops se diagnostica en edad gestacional viable y es

susceptible de tratamiento o se decide una actitud expectante,

hay que controlar el bienestar fetal según protocolo y con

ecografías seriadas para control morfológico y hemodinámico

fetal.

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Manejo Clínico y Actitud

Obstetrica

• TERAPIA FETAL

– Transfusión intrautero en anemia: aplasia adquirida de globulos rojos

materna, hemorragia feto-materna, hemolisis fetal por deficit G6PD,

infeccion fetal por parvovirus B19, anemia de origen desconocido)

– Aspiración de cavidades o shunt: derrame pleural, ascitis, quistes

pulmonares, MAQ/secuestro, linfangiectasia pulmonar.

– Tratamiento intravascular o materno de la arritmia fetal:

taquiarritmia, bloqueo AV (anti- Ro/La)

– Cirugía fetal: MAQ/secuestro, teratoma sacrocoxigeo, STFF

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